BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar belakangDemam rematik merupakan penyakit vascular kolagen multisystem yang terjadi setelah infeksi streptokokus grup A pada individu yang mempunyai factor predisposisi. Penyakit ini masih merupakan penyebab penyakit jantung didapat (acquired heart disease) terpenting di banyak negara terutama negara sedang berkembang. Keterlibatan kardiovaskular pada penyakit ini ditandai oleh inflamasi endokardium dan miokardium melalui suatu proses autoimmune yang menyebabkan kerusakan jaringan. Inflamasi yang berat dapat melibatkan pericardium. Valvulitis merupakan tanda utama rematik karditis yang paling banyak mengenai katup mitral (76%), katup aorta (13%) dan katup mitral + katup aorta (97%). Insidens tertinggi ditemukan pada anak berumur 5-15 tahun.Demam reumatik akut menyertai faringitis Streptococcus beta-hemolyticus grup A yang tidak diobati. Pengobatan yang tuntas terhadap faringitis akut hampir meniadakan risiko terjadinya demam reumatik. Diperkirakan hanya sekitar 3% dari individu yang belum pernah menderita faringitis streptokokus yang tidak diobati.Pelbagai penelitian menekankan hubungan antara kejadian demam reumatik dan derajat manifestasi klinis faringitis streptokokus yang mendahuluinya. Walau hal ini pada umumnya benar, namun kira-kira sepertiga kasus demam reumatik akut terjadi setelah faringitis ringan yang hampir tanpa gejala. Demam reumatik di pandang sebagai penyebab terpenting penyakit jantung didapat pada anak dan dewasa muda di seluruh dunia. Meskipun di Negara maju insidens penyakit ini telah menurun dengan tajam selama 6 dekade terakhir dalam 10 tahun terakhir ini terjadi peningkatan kasus demam reumatik yang mencolok di beberapa Negara bagian Amerika Serikat. Hal tersebut mengingatkan kita bahwa demam reumatik belum seluruhnya terberantas, dan selalu terdapat kemungkinan untuk menimbulkan masalah kesehatan masyarakat, baik di Negara berkembang maupun Negara maju.Penyakit jantung rematik adalah kondisi jantung kronis yang disebabkan oleh demam rematik yang dapat dicegah dan dikendalikan. Demam rematik disebabkan oleh streptokokus grup A (radang) infeksi. Mengobati radang tenggorokan dengan antibiotik dapat mencegah demam rematik. Selain itu, antibiotik dapat mencegah pasien dengan demam rematik dari tertular infeksi streptokokus lebih lanjut dan menyebabkan perkembangan kerusakan katup. Saat ini diperkirakan insidens demam reumatik di Amerika Serikat adalah 0,6 per 100.000 penduduk pada kelompok usia 5 sampai 19 tahun. Insidens yang hampir dilaporkan di Negara Eropa Barat. Angka tersebut menggambarkan penurunan tajam apabila dibandingkan angka yang dilaporkan pada awal abad ini, yaitu 100 sampai 200 per 100 ribu penduduk.Sebaliknya, insidens demam reumatik masih tinggi di Negara berkembang. Data dari Negara berkembang menunjukkan bahwa prevalensi demam reumatik masih amat tinggi sedang mortalitas penyakit jantung reumatik sekurangnya 10 kali lebih tinggi daripada di Negara maju.Di Yogyakarta pasien dengan demam reumatik dan penyakit jantung reumatik yang diobati di Unit penyakit Anak dalam periode antara 1980 sampai dengan 1989 sekitar 25 sampai 35 per tahun, sedangkan di Unit Penyakit Anak RS Cipto Mangunkusumo tercatat rata-rata 60-80 kasus baru per tahun.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 Definisi Demam reumatik akut menyertai faringitis Streptococcus beta-hemolyticus grup A yang tidak diobati. Pengobatan yang tuntas terhadap faringitis akut hampir meniadakan risiko terjadinya demam reumatik. Diperkirakan hanya sekitar 3% dari individu yang belum pernah menderita faringitis streptokokus yang tidak diobati.Sebanyak 39% pasien dengan demam rematik dapat terjadi kelainan pada jantung mulai dari insufisiensi katup jantung, gagal jantung, perikarditis, dan kematian. Dengan penyakit jantung reumatik kronik, pada pasien bisa terjadi stenosis katup dengan derajat regurgitasi yang berbeda-beda, dilatasi atrium, aritmia dan disfungsi ventrikel. Penyakit jantung reumatik masih manjadi penyebab utama terjadinya stenosis katup mitral dan penggantian katup pada orang dewasa.

2.2 EtiologiPenyebab terjadinya demam reumatik/penyakit jantung rematik diperkirakan adalah reaksi autoimun (kekebalan tubuh) yang disebabkan oleh infeksi streptococcus beta hemolitikus grup A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya demam rematik baik demam reumatik serangan pertama maupun demam reumatik serangan ulang.

2.3 PatogenesisPara ahli sependapat bahwa demam reumatik termasuk dalam penyakit autoimun. Streptococcus diketahui dapat menghasilkan tidak kurang dari 20 produk ekstrasel; yang terpenting diantaranya ialah streptolisin O, streptolisin S, hialuronidase, streptokinase, disfosforidin nukleotidase, deoksiribonuklease serta streptococcal erythrogenic toxin. Produk- produk tersebt merangsang timbulnya antibody. Demam rematik diduga akibat kepekaan tubuh yang berlebihan terhadap beberapa produk ini. Kaplan mengemukakan hipotesis tentang adaya reaksi silang antibodi terhadap streptococcus dengan otot jantung yang mempunyai susunan antigen mirip antigen streptococcus; hal inilah yang menyebabkan reaksi autoimun.Banyak ahli yang berpendapat bahwa kerentanan genetic terhadap demam reumatik berhubungan dengan hiperaktivitas terhadap antigen streptokokus. Pemeriksaan respons imun pasien reumatik terhadap antigen bakteri maupun nonbakteri memberikan data yang saling bertentangan dengan hipotesis tersebut. Walaupun penelitian prospektif oleh Rejholec menunjukkan bahwa kerentanan terhadap demam reumatik berkaitan dengan respons imun yang berlebih pada pasien demam reumatik terhadap antigen streptokokus. Satu-satunya bukti dilaporkan oleh duding dan Ayoub bahwa respons berlebih terhadap karbohidrat streptokokus grup A pada pasien penyakit katup reumatik. Respons yang berlebih terhadap antigen streptokokus juga dikaitkan dengan pewarisan petanda HLA-DR2 atau DR4, dan dengan demikian tampaknya ditentukan secara genetic. Pengamatan ini terutama menarik karena respons imun terhadap antigen ini pada binatang percobaan terbukti berada di bawah kendali genetik.Penelitian menunjukkan bahwa limfosit darah perifer pasien dengan karditis reumatik akut adalah sitotoksik terhadap sel miokardium yang dibiak in vitro, dan bahwa serum penderita demam reumatik menghapuskan pengaruh sitotoksik tersebut. Ini memberikan kesan bahwa antibody yang bereaksi silang dapat mempunyai pengaruh protektif dalam penjamu tersebut. Sekarang hipotesis yang paling banyak dipercaya adalah bahwa mekanisme imunologik humoral, atau selular, menyebabkan cedera jaringan pada demam reumatik.Adanya infeksi Streptokokus Grup A betahemolitikus di faring atau tonsil merangsang timbulnya antibody untuk menyerang infeksi tersebut. Antibodi yang dihasilkan oleh tubuh mengalami reaksi immunology mediated inflammation and damage (autoimun) dengan jaringan tubuh manusia yang mempunyai antigen yang mirip dengan antigen yang dimiliki oleh bakteri Streptokokus Grup A betahemolitikus (molecular mimicry) seperti pada jantung, sendi, otak dan otot polos.\ Gambar : Struktur Streptokokkus Grup A BetahemolitikusLesi peradangan dapat ditemukan di berbagai bagian tubuh, terutama pada jantung, otak, sendi dan kulit. Karditis akibat rematik sering disebut sebagai pankarditis, dengan miokarditis sebagai bagian yang paling utama. Saat ini, diketahui bahwa komponen katup yang mungkin sama atau lebih penting dibandingkan keterlibatan otot jantung maupun pericardium. Pada miokarditis rematik, kontraktilitas miokard jarang mengalami kerusakan dan kadar troponin serum tidak mengalami peningkatan. Pada penyakit jantung rematik tidak hanya terjadi kerusakan pada daun katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya, namun seluruh katup mitral mengalami kerusakan (dengan pelebaran annulus dan tertariknya korda tendineae).Proses patologis pada demam reumatik melibatkan jaringan ikat atau jaringan kolagen. Meskipun proses penyakit adalah difus dan dapat mempengaruhi kebanyakan jaringan tubuh, manifestasi klinis penyakit terutama terkait dengan keterlibatan jantung, sendi, dan otak. Ruam kulit mencerminkan terdapatnya vaskulitis yang mendasari, yang mungkin ada pada setiap bagian tubuh dan yang paling sering mengenai pembuluh darah yang lebih kecil. Pembuluh darah ini menunjukkan proliferasi sel endotel. Nodul subkutan jarang ditemukan pada pasien demam reumatik akut; kalaupun ada, nodul ini cenderung ditemukan pada pasien dengan penyakit katup kronik, terutama stenosis mitral. Histologi nodul subkutan terdiri dari nekrosis fibrinoid sentral yang dikelilingi oleh sel-sel epitel dan mononuclear. Lesi histologis tersebut serupa dengan lesi pada benda Aschoff, suatu benda patologis karditis reumatik.

Gambar 2. Aschoff BodyLesi patognomonis terdiri dari infiltrat perivaskuler sel besar dengan inti polimorf dan sitoplasma basofil tersusun dalam roset sekeliling pusat fibrinoid yang avaskular. Sel-sel ini khas disebut monosit Anistschkow.2.4 Manifestasi KlinisDemam reumatik akut terdiri dari sejumlah manifestasi klinis. Manifestasi yang paling sering adalah arthritis, yang paling serius adalah karditis, yang paling aneh adalah korea, dan yang paling jarang serta paling tidak ada hubungan adalah nodulus subkutan serta eritema marginatum.

Gambar: Manifestasi klinis demam rematik akutDiagnosis penyakit jantung rematik dibuat setelah adanya demam rematik sebelumnya. Kriteria Jones dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis demam reumatik sampai saat ini.Apabila ditemui 2 kriteria mayor, atau 1 kriteria mayor dan 2 kriteria minor, ditambah dengan bukti adanya infeksi streptokokkus sebelumnya, kemungkinan besar menandakan adanya demam reumatik. Tanpa didukung bukti adanya infeksi streptokokkus, maka demam reumatik harus selalu diragukan, kecuali pada kasus demam reumatik dengan manifestasi mayor tunggal berupa korea Syndenham atau karditis derajat ringan, yang biasanya terjadi jika demam reumatik baru muncul setelah masa laten yang lama dan infeksi streptokokkus. Perlu diingat bahwa kriteria Jones tidak bersifat mutlak, tetapi hanya sebagai suatu pedoman dalam menentukan diagnosis demam reumatik. Kriteria ini bermanfaat untuk memperkecil kemungkinan terjadinya kesalahan diagnosis.Adapun kriteria Jones adalah : 1. Kriteria Mayor : carditis, polyarthiritis, chorea, subcutaneous nodules, dan erythema marginatum.2. Kriteria Minor : demam, artralgia, perpanjangan PR interval pada EKG, peningkatan kadar reaktan fase akut (peningkatan kadar protein C reaktif dan leukositosis).

Pemeriksaan fisik pada Penyakit Jantung Reumatik terdiri dari gejala kardiak dan non kardiak, yaitu :a. Manifestasi Kardiak Pankarditis adalah komplikasi paling serius dan kedua paling umum dari demam rematik (50%). Pada kasus yang lebih lanjut pasien dapat mengeluhkan sesak nafas, dada terasa tidak nyaman, nyeri dada, oedem dan batuk. Bising pada karditis reumatik dapat berupa bising pansistol didaerah apeks (regurgitasi mitral), bising awal diastol didaerah basal (regurgitasi aorta) dan bising mid-diastol pada apeks (bising Carey-Coombs) yang timbul akibat adanya dilatasi ventrikel kiri. Gagal jantung kongestif dan perikarditis.b. Manifestasi non kardiakGejala umum non kardiak dan manifestasi lain dari demam rematik antara lain : PolyartritisDitandai oleh adanya nyeri, pembengkakan, kemerahan, teraba panas, dan keterbatasan gerak aktif pada dua sendi atau lebih. Arthritis pada demam rematik paling sering mengenai sendi-sendi besar anggota gerak bawah. Kelainan ini hanya berlangsung beberapa hari sampai seminggu pada satu sendi dan kemudian berpindah, sehingga dapat ditemukan arthritis yang saling tumpang tindih pada beberapa sendi pada waktu yang sama; sementara tanda-tanda radang mereda pada satu sendi (monoartritis) tidak dapat dijadikan sebagai suatu kriterium mayor. Selain itu, agar dapat digunakan sebagai suatu suatu kriteria mayor, polyartritis harus disertai sekurang-kurangnya dua kriteria minor, seperti demam dan kenaikan laju endap darah, serta harus didukung oleh adanya titer ASTO atau antibody antistretokokkus lainnya yang tinggi.

Korea sydenhamSecara khas ditandai oleh adanya gerakan tidak disadari dan tidak bertujuan yang berlangsung cepat dan umumnya bersifat bilateral, meskipun dapat juga hanya mengenai satu sisi tubuh. Manifestasi demam reumatik ini lazim disertai kelemahan otot dan ketidakstabilan emosi. Korea jantung dijumpai pada penderita di bawah usia 3 tahun atau setelah masa pubertas dan lazim terjadi pada perempuan. Korea Syndenham merupakan satu-satunya tanda mayor yang sedemikian penting sehingga dapat dianggap sebagai pertanda adanya demam rematik meskipun tidak ditemukan kriteria yang lain. Korea merupakan manifestasi demam rematik yang muncul secara lambat, sehingga tanda dan gejala lain kemungkinan sudah tidak ditemukan lagi pada saat korea mulai timbul.

Eritema marginatumMerupakan wujud kelainan kulit yang khas pada demam rematik dan tampak sebagai makula yang berwarna merah, pucat dibagian tengah, tidak terasa gatal, berbentuk bulat atau dengan tepi yang bergelombang dan meluas secara sentrifugal. Eritema marginatum juga dikenal sebagai eritema anulare rematikum dan terutama timbul di daerah badan, pantat, anggota gerak bagian proksimal, tetapi tidak pernah ditemukan di daerah wajah. Kelainan ini dapat bersifat sementara atau menetap, berpindah-pindah dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh yang lain, dapat dicetuskan oleh pemberian panas, dan memucat jika ditekan. Tanda mayor demam rematik ini hanya ditemukan pada kasus yang berat.

Gambar : Eritema marginatum Nodulus subkutanPada umumnya hanya dijumpai pada kasus yang berat dan terdapat di daerah bagian ekstensor persendian, pada kulit kepala serta kolumna vertebralis. Nodul ini berupa massa yang padat, tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya, dengan diameter dan beberapa millimeter sampai sekitar 2 cm. tanda ini pada umumnya tidak akan ditemukan jika tidak terdapat karditis.

Gambar : Nodul SubkutanTabel : Kriteria Jones

Manifestasi Mayor Manifestasi Minor

Karditis KlinisPoliartritis -ArtralgiaKorea -DemamEritema marginatum LaboratoriumNodulus subkutan Peninggian reaksi fase akut (LED meningkat dan atau C reactive protein Interval PR memanjangDitambahDisokong adanya bukti infeksi Streptokokkus sebelumnya berupa kultur apus tenggorok yang positif atau tes antigen Streptokokkus yang cepat atau titer ASTO yang meningkat.

Jika disokong adanya bukti infeksi Streptokokkus sebelumnya, adanya 2 manifestasi mayor atau adanya 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor menunjukkan kemungkinan besar adanya demam rematik.

Kriteria WHO tahun 2002-2003 untuk diagnosis demam rematik dan penyakit jantung rematik berdasarkan (revisi kriteria jones)

Kategori diagnostikKriteria

Demam rematik serangan pertama

Demam rematik serangan rekuren tanpa PJR

Demam rematik serangan rekuren dengan PJRKorea rematik

PJR (stenosis mitral murni atau kombinasi dengan insufisiensi mitral dan atau gangguan katup aorta)Dua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumya

Dua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumya

Dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumya Tidak diperlukan kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi SGA

Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis sebagai PJR

2.6 Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan LaboratoriumUntuk menetapkan ada atau pernah adanya infeksi kuman SGA ini dapat dideteksi : Dengan hapusan tenggorok pada saat akut. Biasanya kultur SGA negative pada fase akut. Bila positif ini pun belum pasti membantu diagnosis sebab kemungkinan akibat kekambuhan dari kuman SGA itu atau infeksi Streptokokkus dengan strain lain. Antibody Streptokokkus lebih menjelaskan adanya infeksi streptokokkus dengan adanya kenaikan titer ASTO dan anti DNA-ase. Titer ASTO positif bila besarnya >210 Todd pada orang dewasa dan > 320 Todd pada anak-anak, sedangkan titer pada DNA-ase 120 Todd untuk orang dewasa dan 240 Todd untuk anak-anak. Dan antibody ini dapat terdeteksi pada minggu kedua-ketiga setelah fase akut DR atau 4-5 minggu setelah infeksi kuman SGA di tenggorokkan.Pada fase akut dapat ditemukan leukositosis laju endap darah yang meningkat, protein C-reaktif, mukoprotein serum.

2. Pemeriksaan Ekokardiografi PJRSaat ini pemeriksaan ekokardiografi memegang peranan penting pada bidang kardiologi, karena pemeriksaan ini mudah dilakukan, hasilnya cepat diperoleh dengan tingkat akurasi yang tinggi. Tetapi pemeriksaan ini memerlukan alat yang harganya relative mahal dan memerlukan keterampilan tinggi dalam melakukan dan menilai hasilnya. Pada DR dan PJR pemeriksaan ini juga memegang peranan, walaupun pemeriksaan ini bukan merupakan pemeriksaan standard dalam menegakkan diagnosis. Pemeriksaan 2D echo-doppler dan colour flow Doppler echocardiography cukup sensitive dan memberikan informasi yang spesifik terhadap kelainan jantung. Pemeriksaan M-mode echocardiography dapat memberikan informasi mengenai fungsi ventrikal. Pemeriksaan 2D echocardiography dapat memberikan informasi mengenai gambaran structure anatomi jantung secara realistic, sedangkan pemeriksaan 2-dimensional echo-Doppler dan colour flow Doppler echocardiography cukup sensitive untuk mengenali adanya aliran darah yang abnormal dan regurgitasi katup jantung.Pada pemeriksaan orang normal bisa didapati regurgitasi katup yang fisiologis yang bervarisi : misalnya pada regurgitasi mitral didapati 2,4-45 %, regurgitasi aorta 0-33 %, regurgitasi tricuspid 6,3-95 % dan regusgitasi pulmonal 21,9-92%. Memperhatikan hal tersebut untuk menghindarkan misinterpretasi maka WHO mengumakakan peranan pemeriksaan ekokardiografi dalam diagnosis karditas pada DR dan pemeriksaan regugitasi katup.Pemeriksaan ekokardiografi pada karditis rematik bisa diperoleh keadaan mengenai ukuran atrium, ventrikel, penebalan katup, daun katup yang prolaps dan disfungsi ventrikel.pada karditas DR akut didapati nodul pada daun katup sekitar 25% dan dapat menghilang pada follow-up. Gagal jantung konmgestif pada DR yang ada berhubungan dengan insufisiensi katup mitral dan aorta dan disfungsi miokard. Pada mitral regurgitasi didapati kombinasi valvulitis, dilatasi annulus mitral, prolaps daun katup, dengan atau tanpa pemanjangan kordae tendinea. Pemeriksaan eko-Doppler dan eko berwarna dapat membantu diagnosis rematik karditis akut pada pasien dengan bising jantung yang kurang jelas atau dengan poliartritis dan minor manifestasi yang kurang jelas.

Derajat regurgitasi katup yang terjadi berdasarkan pemeriksaan ekokardiografi dan angiografi secara tradisional dibagi atas 5 skala (0+, 1+, 2+, 3+, dan 4+). Tetapi berdasarkan colour flow Doppler mapping dibagi atas 6 skala yaitu :0 : Nil, yaitu physiological or trivial regurgitant jet