4

BAB IPENDAHULUAN

A. Latar BelakangHischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.1Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.1,2HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.2Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonates, teknik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.2Penyakit Hirschprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan dengan berat lahir 3kg (penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi kurang bulan) yang terlambat mengeluarkan tinja. Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah pengeluaran mekonium yang terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan.1,2Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan septikimia yang dapat menyebabkan kematian. Enterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai 30% apabila tidak ditangani dengan sempurna. Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium, pemeriksaan manometri, serta pemeriksaan patologi anatomi.1Prinsip penanganan adalah mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis, membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontuinitas usus. Penanganan konservatif pada neonatus dengan obstruki usus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Tindakan bedah pada penyakit ini terdiri dari tindakan bedah sementara yang bertujuan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal di bagian distal dan tindakan bedah definitif yang dilakukan antara lain menggunakan prosedur Duhamel, Swenson, Soave, dan Rehbein.1

B. Tujuan 1. Tujuan UmumTujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui tentang definisi, insidensi, etiologi, patogenesis, klasifikasi, gejala klinik, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa banding, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis dari Penyakit Hirschprung.

2. Tujuan Khususa. Memahami mengenai Penyakit Hirschprung..b. Meningkatkan kemampuan menulis ilmiah di dalam bidang kedokteran khususnya bagian ilmu bedah.c. Memenuhi salah satu syarat kelulusan kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Bedah RSUD Dr. Soekardjo Tasikmalaya.

C. Manfaat Referat ini dapat menjadi sumber informasi dan ilmu pengetahuan yang bisa menambah wawasan penulis khususnya dan para pembaca umumnya terutama mengenai Penyakit Hirschprung.

D. Batasan Masalah Batasan masalah yang dibahas dalam referat ini yaitu mencakup untuk mengetahui tentang tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui tentang definisi, insidensi, etiologi, patogenesis, klasifikasi, gejala klinik, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa banding, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis dari Penyakit Hirschprung.

1