BAB IIITINJAUAN PUSTAKA3.1 Definisi

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan,aliran, atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume cairan di dalam SSP. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari CSF1. Hidrosefalus akut terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP2.

2.1.1. Klasifikasi

Adapun berdasarkan waktu pembentukannya, klasifikasi hydrocephalusyaitu:1.Hydrocephalus Kongenitalmerupakanhydrocephalusyang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intrauterine.2.Hydrocephalus Infantilmerupakanhydrocephalusyang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran.3.Hydrocephalus Akuisitamerupakanhydrocephalusyang terjadi selama masa neonatus atau disebabkan oleh faktor faktor lain setelah masa neonatusDan berdasarkan sirkulasi cairan serebrospinal, dibedakan menjadi:1.Hydrocephalus Komunikansadalahhydrocephalusyang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS system ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid.2.Hydrocephalus non - Komunikansberarti terdapat hambatan sirkulasi cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel sendiri

3.2 Epidemilogi

Insidensi kongenital hidrosefalus pada United States adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup; insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui secara pasti persis karena berbagai gangguan yang dapat menyebabkan kondisi tersebut.

Sekitar 100,000 shunts digunakan setiap tahunnya di beberapa negara, namun sedikit informasi yang tersedia untuk negara lainnya. Jika hidrosefalus tidak ditatalaksana, kematian dapat terjadi akibat sekunder tonsilar herniasi akibat kompresi sel otak dan menyebabkan respiratory arrest. Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus yang ditatalaksana dan 50% pada anak anak dengan hydrocephalus tipe communicant. Pasien tersebut sering datang ke rumah sakit untuk revisi shunt atau untuk pengobatan komplikasi shunt atau kegagalan shunt.

Insiden hidrosefalus berdasarkan usia menyajikan kurva bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Puncak lain yang terjadi di masa dewasa,sebagian besar dihasilkan dari NPH. Hidrosefalus Dewasa dijumpai sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus. Berdasarkan usia tidak dijumpai perbedaan insidensi hidrosefalus2.

3.3 Etiologi

Hidrosefalus terjadi karena gangguan sirkulasi CSF di dalam system ventrikel atau oleh produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSF pada salah satu tempat, antara tempat pembentukan likuor dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS di bagian proksimal sumbatan. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinis adalah foramen Monro, foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna basalis5,6.

Secara teoritis, pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan5, 6.

1. Kelainan Bawaaan6a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.c. Sindrom Dandy-Walker, merupakan atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior.d. Kista arakhnoid, dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma sekunder suatu hematoma.e. Anomaly pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi, akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar.

3. Neoplasma, hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak bisa dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Perdarahan, telah banyak dibuktikan bahwa perdarahn sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

3.4 Patofisiologi

Produksi CSF normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; kebanyakan CSF diproduksi oleh pleksus koroid, yang terletak dalam sistem ventrikel, terutama ventrikel lateral dan keempat . Kapasitas ventrikel lateral dan ketiga orang yang sehat adalah 20 mL. Total volume CSF pada orang dewasa adalah 120 mL.

Perjalanan normal dari CSF dari produksi adalah sebagai berikut : Dari pleksus koroid, CSF mengalir ke ventrikel lateral, kemudian ke foramen interventrikular dari Monro, ventrikel ketiga, aqueduct Sylvius, ventrikel keempat, 2 lateral yang foramen Luschka dan 1 dari foramen medial Magendie, ruang subarachnoid , yang granulasi arakhnoid, sinus dural, dan akhirnya ke drainase vena .

ICP naik jika produksi CSF melebihi penyerapan. Hal ini terjadi jika CSF diproduksi berlebihan, resistensi terhadap aliran CSF meningkat, atau tekanan sinus vena meningkat. Produksi CSF jatuh bila ICP naik. Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan transventricular dari CSF dan juga oleh penyerapan sepanjang lengan akar saraf . Tanduk temporal dan frontal melebarkan pertama, sering simetris. Hal ini dapat mengakibatkan elevasi corpus callosum, peregangan atau perforasi dari pellucidum septum, penipisan mantel serebral, atau pembesaran ventrikel ketiga ke bawah ke dalam pituitary fossa.

Mekanisme NPH belum dijelaskan sepenuhnya. Teori saat ini meliputi peningkatan resistensi terhadap aliran CSF dalam sistem ventrikel atau vili subarachnoid ; sebentar-sebentar peningkatan tekanan CSF, biasanya pada malam hari; dan pembesaran ventrikel yang disebabkan oleh kenaikan awal tekanan CSF; pembesaran dipertahankan meskipun tekanan normal karena hukum Laplace. Meskipun tekanan normal, daerah ventrikel membesar mencerminkan peningkatan kekuatan pada dinding ventrikel.

3.5 Manifestasi Klinis

Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita8. Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan intracranial yang meninggi6. Pada pasien hidrosefalus berusia di bawah 2 tahun gejala yang paling umum tampak adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrani mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standart di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya8.

Gejala tekanan intracranial yang meninggi dapat berupa muntah, nyeri kepala dan pada anak yang agak besar mungkin terdapat edema papil saraf kranialis II pada pemerikaan funduskopi6. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intracranial lainnya yaitu8 :1. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis)2. Sutura cranium tampak atau teraba melebar3. Kulit kepala licin mengkilap atau tampak vena vena supervisial menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti pot bunga yang retak (cracked pot sign)4. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomena) tampak kedua bola mata deviasi kebawah dan kelopak mata atas tertarik, sclera tampak di atas iris sehingga iris seakan akan matahari yang akan terbenan.

Esotropia akibat parase n.VI dan kadang terdapat parase pada n. III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunya resiko bayi menjadi ambliopia.

3.6 Diagnosa

Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama5. Lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2 cm tiap bulannya. Standar normal berbeda untuk bayi prematur dan bayi cukup bulan. Pertumbuhan kepala normal pada bayi baru lahir adalah 2 cm / bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm / bulan untuk 3 bulan kedua dan 0,5 cm / bulan selama 6 bulan berikutnya. Pembesaran kepala adalah melebihi 98th percentile bayi normal.

3.6.1 Studi laboratorium

-Tidak terdapat pemeriksaan darah yang spesifik untuk menunjukkan hidrosefalus.-Test genetic dan konseling di rekomendasikan jika terdapat kemungkinan hidrosefalus secara genetic.-Evaluasi cerebrospinal fluid (CSF) pada kondisi posthemorrhagic dan postmeningitic hidrosefalus untuk melihat konsentrasi protein dan untuk meniadakan residual infeksi2

3.6.2 Studi imaging

Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar5, yang menjadi alat diagnostic terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif.

Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melaui fontanel mayor, dapat menunjukkan tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel2, 5. Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel8.

3.7 Penatalaksanaan

Pada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus) mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang berkurang. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila penyebabnya ialah tumor yang masih bisa diangkat. Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu6; Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis, dengan tindakan reseksi atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan, Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subarachnoid. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi, Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial.3.7.1 Penanganan sementara

Terapi konservatif medikamentasa ditujukan untuk mebatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari). Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolic2,8.

Drainase CSF eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi CSF dan penderita harus selalu dipantau secara ketat8. Cara cara untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska perdarahan2, 8.

3.7.2 Operasi pemasangan pintas (shunting)Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting, bertujuan membuat aliran CSF baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti; peritoneum, atrium kanan, pleura). Pada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga peritoneum, dengan menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi relatif lebih kecil disbanding rongga jantung.

Biasanya cairan LCS didrainasi dari ventrikel, namun terkadang pada hidrosefalus kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar8.

Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub (dengan/tanpa reservior), dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silicon.

Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative, normal) pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit2, 8.

Penempatan reservoir shunt umunya dipasang di frontal atau temporo-oksipital yang kemudian disalurkan di bawah kulit. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan pada pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi. Terdapat dua hal yang perlu diorbservasi pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang8.

Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi seperti; oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik3, 8

3.8 Komplikasi

Berhubungan dengan progresifitas hidrosefalus Perubahan Visual Oklusi dari arteri cerebral posterior akibat proses skunder dari transtentorial herniasi kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus.

Dilatasi dari ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum. Disfungsi cognitive dan inkontunensia

Berhungan dengan terapi bedah Tanda dan gejala dari peningkatan tekanan intracranial dapat disebabkan oleh gangguan pada shunt. Subdural hematoma atau subdural hygroma akibat skunder dari overshunting. Nyeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat dijumpai. Kejang Infeksi pada shunt dapat asimtomatik. Pada neonatus, dapat bermanifestasi sebagai perubahan pola makan, irritabilitas, vomiting, febris, letargi, somnolen, dan ubun ubun menonjol. Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa biasa dengan gejala dengan sakit kepala, febris, vomitus, dan meningismus. Dengan ventriculoperitoneal (VP) shunts, sakit perut dapat terjadi. Shunts dapat bertindak sebagai saluran untuk metastasis extraneural tumor tertentu (misalnya, medulloblastoma). Komplikasi dari VP shunt termasuk; peritonitis, hernia inguinal, perforasi organ abdomen, obtruksi usus, volvulus, dan CSF asites. Komplikasi dari ventriculoatrial (VA) shunt termasuk; septicemia, shunt embolus, endocarditis, dan hipertensi pulmunal. Kompliaksi dari Lumboperitoneal shunt termasuk; radiculopathy dan arachnoiditis2

3.9 Prognosis

Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk memprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrocephalus dan hasilnya . Prognosis lebih mendung oleh adanya gangguan yang berkaitan, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan . Tingkat dimana relief tekanan CSF setelah operasi shunt dapat meminimalkan atau membalikkan kerusakan otak tidak dipahami dengan baik.

Individu yang terkena dan keluarga mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus menimbulkan risiko baik perkembangan kognitif dan fisik . Namun , banyak anak-anak didiagnosis dengan gangguan manfaat dari terapi rehabilitasi dan intervensi pendidikan dan terus menjalani kehidupan normal dengan beberapa keterbatasan . Pengobatan oleh tim interdisipliner profesional medis , spesialis rehabilitasi , dan ahli pendidikan sangat penting untuk hasil yang positif . Jika tidak diobati , hidrosefalus progresif mungkin menjadi fatal .

Gejala-gejala hidrosefalus tekanan normal biasanya bertambah buruk dari waktu ke waktu jika kondisi ini tidak diobati, meskipun beberapa orang mungkin mengalami perbaikan sementara. Sementara keberhasilan pengobatan dengan shunts bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang sembuh hampir sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik. Diagnosis dan pengobatan dini meningkatkan kemungkinan pemulihan yang baik.9

3.10 Pencegahan

Cara-cara pencegahan bisa diambil seperti:

Sebelum Menikah

Untuk calon pasangan suami istri, sebaiknya melakukan pemeriksaan kesehatan sebelum menikah. Hal ini dimaksudkan untuk mengetahui gangguan atau penyakit apa yang diderita bagi pasangan suami istri. Sehingga bisa dilakukan pencegahan jika nantinya penyakit kesehatan tersebut berakibat pada si buah hati pada saat akan dilahirkan begitu juga dengan perkembangannya.

Periksa Kandungan

Sesudah menikah dan hamil, rajin-rajinlah periksakan kesehatan dan kandungan janin Anda ke dokter. Dengan melalui USG akan diketahui dan dipastikan bayi dalam kandungan kemungkinan tidak memiliki hidrosefalus. Secepatnya obati keputihan pada saat hamil sebab itu tidak baik untuk perkembangan janin.

Tumbuh Kembang Anak

Pada saat anak lahir, jagalah kesehatannya dan awasi tumbuh kembangnya. Jangan biarkan anak terkontaminasi bakteri, virus atau jamur berbahya karena hal tersebut merupakan salah satu pemicu penyakit hidrosefalus. Sebagai bentuk pencegahan penyakit otak ini di haruskan menjaga lingkungan supaya tetap higienis dan berikan imunisasi pada buah hati Anda.

Perlindungan Kepala Anak

Pada masa pertumbuhan bayi dan anak saat tulang tengkoraknya masih lunak dan rapuh, diwajibkan untuk menjaga daerah tersebut. Jika mengalami jatuh dan trauma setelahnya, bisa saja anak berisiko menderita hidrosefalus. Sebagai orangtua harus selalu menjaga anak dan menghindarkannya dari hal-hal yang bisa menghambat pertumbuhannya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. Mar 2009;16(1):9-15.2. Espay A J, Murro A M, Talavera F, Caselli R J, Benbadis S R, Crysta H A. Hydrocephalus. Medscape reference. April 2010. Available at http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview#showall last update 18 april 2011.3. Woodworth GF, McGirt MJ, Williams MA, Rigamonti D. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery. May 2009;64(5):919-25; discussion 925. 4. Lacy M, Oliveira M, Austria E, Frim MD. Neurocognitive outcome after endoscopic third ventriculocisterostomy in patients with obstructive hydrocephalus. J Int Neuropsychol Soc. May 2009;15(3):394-8.5. De jong W, Sjamsuhidajat R. Buku ajar ilmu bedah edisi 2. Bab 24 Kepala dan Leher Penerbit buku kedokteran EGC; 2005; 335-3866. Hassan R dan Alatas H. (2002). Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan anak. Bagian ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia : Jakarta 7. Fenichel, Gerald M. 2001. Clinical Pediatric Neurology : A Sign and Symptoms Approach. United State of America: W.B. Saunders Company.8. Listiono L D. Ilmu Bedah Saraf Satyanegara, edisi III; Cedera Kepala Bab 6. Penerbit PT Gramedia Pustaka Utama. Jakarta.

BAB IVANALISA KASUS

Telah dilaporkan pada kasus, seorang anak laki-laki usia 5,5 bulan dengan berat badan 6,8 kg, panjang badan 6,8 cm dan lingkar kepala 49,9 cm dating ke RSM karena mengalami pembesaran kepala.

Pada anamnesa, didapat bahwa lingkar kepala penderita semakin membesar sejak lahir. Demam (-), batuk (-), pilek (-), muntah (-), kejang (-), BAK biasa, BAB biasa. Penderita lahir di bidan dengan usia kehamilan 8 bulan 10 hari dari ibu G2 P1 A0. Lahir lanngsung menangis dengan berat badan lahir 2.400 gr, panjang badan lahir ibu lupa, lingkar kepala 40 cm. Pada pemeriksaan fisik umum, tiada kelainan. Pemeriksaan fisik khusus menunjukkan sunset eyes (+) dan ubun-ubun kepala yang mengembung dan menonjol (+). Pemeriksaan CT-scan penderita menunjukkan adanya pelebaran ventrikel-ventrikel otak. Dari pemeriksaan ini, diagnose makrosefali akibat hidrosefali.

Diagnosa ini ditegakkan dengan hasil literature yang terbaca, yaitu dari Hydrocephalus Foundation, prematuritas adalah satu faktor resiko untuk hidrosefalus. Juga, berdasarkan National Institute of Nerological Disorders, sunset eyes terjadi akibat tekanan cairan serebrospinal yang tinggi. Tekanan cairan serebrospinal akibat hidrosefali juga menyebabkan pengembangan lingkar kepala pada anak. Pemeriksaan CT-scan akan menunjukkan pelebaran ventrikel akibat tekanan CSF yang tinggi.

Diagnosa banding pada kasus ini adalah hidronesefali. Pada kasus hidranesefali, bisa terjadi gejala pemeriksaan fisik yang sama dengan hidrosefali. Bedanya dengan kasus hidrosefali, pemeriksaan penunjang adalah transillumination, yaitu sinaran cahaya pada kepala anak. Pemeriksaan Transillumination akan menunjukkan bahwa forebrain tidak ada pada penderita. Juga, prognosis penderita hidranensefali adalah jauh lebih buruk berbanding hidrosefali, karena ketiadaan forebrain.

Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien ini adalah asetazolamid 40-75 mg/kgBB/hari, dan rujukan pada bagian bedah saraf untuk pemasangan VP shunt. Hal ini sesuai dengan literature yang dibaca, yaitu Use of acetazolamide to decrease cerebrospinal fluid production in chronically ventilated patients with ventriculopleural shunts 2001, di mana asetazolamid dianjurkan untuk mengurangkan produksi CSF, dan juga dapat meningkatkan toleransi VP shunt. Sesuai literature yang dibaca, VP shunt mempunyai resiko infeksi paling kurang dari semua shunt.

Prognosis kasus adalah bonam, karena gejala neurologis belum muncul. Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk memprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrocephalus dan hasilnya. Prognosis lebih mendung oleh adanya gangguan yang berkaitan, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Tingkat dimana relief tekanan CSF setelah operasi shunt dapat meminimalkan atau membalikkan kerusakan otak tidak dipahami dengan baik. Prognosis lebih baik kalau penatalaksanaan dilakukan dini.