Atresia Usus Halus
-
Upload
graciawungo -
Category
Documents
-
view
134 -
download
6
description
Transcript of Atresia Usus Halus
ATRESIA ESOFAGUSATRESIA ESOFAGUSATRESIA ESOFAGUSATRESIA ESOFAGUS
. Anatomi esofagus normal
PENDAHULUAN• Atresia esophagus (AE) → kelainan kongenital → bagian proksimal dan distalnya tidak berhubungan
• AE pertama kali → Thomas Gibson 1697• Tindakan operasi → Cameron Haight 1943 • Di AS → 1 dalam 3000 – 4500 kelahiran hidup • Gejala sekresi saliva berlebihan , berbuih, tersedak,
batuk-batuk, sianotik. riwayat polihidramnion pada ibu. • Kesulitan → dugaan terhadap kelainan tersebut baru
terpikirkan → aspirasi• Diagnosis dini kelainan ini terutama sebelum 48 jam →
ditangani cepat dan tepat → prognosis dan < komplikasi.
Definisi
• Atresia esophagus kelainan bawaan dimana bagian proksimal dan distalnya tidak memiliki hubungan.
• Segmen proksimal → kantung buntu yang berdilatasi
• segmen distal → kantung yang menyempit • jarak yang bervariasi.
Fistula Trakeoesofageal
Insidensi
• Di AS → 1 dalam 3000-4500 kelahiran hidup• 1/3 → premature. • Di → dunia 0.4 - 3.6 / 10.000 kelahiran hidup. • Perbandingan bayi >♂ 1.26 • Suatu penelitian → bumil < 19 th atau > 30 th
dapat ↑ insidensi atresia esophagus
Embriologi
• Esophagus dan trakea berasal dari primitif foregut. • Atresia esophagus terjadi jika septum
trakeoesofageal berdeviasi ke posterior. • Pada atresia esophagus terjadi kegagalan rekanalisasi
esophagus pada minggu 3-6 kehamilan
Etiologi dan Predisposisi
• E/ belum diketahui • Factor genetic, defisiensi vitamin, penggunaan
obat-obatan teratogenik dan alcohol, infeksi virus, terpapar dengan bahan kimia selama kehamilan,
Klasifikasi
• Tipe A → AE murni tanpa ada fistula trakeoesofageal (10%) • Tipe B → AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian proksimal (<1%)• Tipe C → AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian distal (85%) • Tipe D → AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian proksimal maupun distal (<1%)• Tipe E → Fistula trakeoesofageal tanpa disertai • adanya atresia esophagus / tipe H (4%) •
Variasi atresia esophagus
Gejala Klinis
• polihidramnion pada ibu • kateter → resusitas tidak dapat masuk ke lambung, • saliva >>• gelembung (buih) • tersedak, batuk-batuk, sianotik• suara mengorok pada saat bernafas,.• fistula trakea - distal esophagus → abdomen kembung • tanpa fistula → abdomen skapoid• Dilaporkan bahwa 50%-70% kasus AE disertai kelainan
congenital lain → VACTERL
1.berbuih; 2.sianosis; 3.batuk dan sesak nafas; 4.pneumonia; 5.perut kembung; 6.oliguri; 7.kelainan jantung bawaan; 8.atresia rectum atau anus)
Diagnosis
• Diagnosis dibuat sebelum bayi diberi minum, • NGT akan terhenti pada jarak 10-12 cm • foto polos thorax → esophagus berdilatasi berisi udara• udara dalam lambung /usus → fistula trakea - esophagus
bagian distal.• Endoscopy • bronchoscopy
Diagnosis
Penatalaksanaan
• Telungkup / sikap setengah duduk, kepala ekstensi• Anak tanpa fistel → posisi Trendelenburg • Isap NGT/OGT• Obs suhu, respirasi, status cairan tubuh dan elektrolit• Antibiotik.• Operasi → satu tahap Bertahap pada :
– premature – bayi dengan anomaly berat – gap yang cukup panjang
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan
Komplikasi
• Disfagia • Striktur anastomosis• Chondromalacia
• Refluks esofagitis → pneumonitis aspirasi dan esofagitis rekuren.
Prognosis
• Bayi dgn anomaly yang berat, angka bertahan hidup dapat mencapai 95%.
• Tanpa komplikasi → bertahan hidup 100%• Kematian terjadi akibat komplikasi paru-paru,
adanya anomaly berat lainnya, prematuritas dan sepsis
KESIMPULAN
• AE → kelainan kongenital → penyebabnya belum diketahui
• Kelainan ini dapat berdiri sendiri / disertai kelainan lain, yang sering ditemukan VACTERL syndrome.
• Kesulitan yg terjadi adalah bahwa dugaan terhadap kelainan tersebut baru terpikirkan setelah selesai pemberian minum pada bayi, sehingga bayi sudah mengalami aspirasi.
• diagnosis dini → prognosis dan mengurangi komplikasi • Penatalaksanaan → operasi satu tahap/ lebih
Atresia usus
PENDAHULUANPENDAHULUAN
Atresia• Defek kongenital sal. cerna
Stenosis
• Etiologi gangguan aliran darah
• USG prenatal Frekuensi >>>>
• G/ bergantung: penyebab, letak, waktu penanganan
Atresia PilorusAtresia Pilorus
Autosomal
G/ nonbilous vomiting, distensi abdomen
RÖ abdomen “single gas bubble”
Th/ Eksisi atresia membranosa atau
“side-to-side gastroduodenostomy”
Atresia DuodenumAtresia Duodenum
1/2500 kelahiran hidup
Insidensi pada: - Sindroma Down - Perkawinan sedarah
Standar OP duodenoduodenostomy tapering duodenoplasty
Atresia Duodeni
Lanjutan Atresia Duodeni
Embriologi & Etiologi Mgg 3 pembentukan sistem hepatobilier & pankreas, serta pemadatan duodenum Mgg 8-10 Rekanalisasi
Gangguan rekanalisasi
Atresia, Stenosis, & Web
Klasifikasi & Patologi Stenosis diafragma / membran dgn lumen kecil Atresia obstruksi yang lengkap
50% berhubungan dgn anomali lain
Klasifikasi (berdasarkan lokasi obstruksi):- Preampullaris - Postampullaris
Lanjutan Atresia Duodeni
Diagnosis Polihidramnion
USG antenatal
G/ pada neonatus:- Muntah proyektil- Distensi abdomen bag. Atas, peristaltik lambung (+)- 50% mekonium dikeluarkan- Aspirasi NGT 20 cc
RÖ double bubble sign
Lanjutan Atresia Duodeni
Gambaran Radiologis
Atresia Duodenum
Foto Kontras Atresia duodenal
Terapi NGT Dekompresi lambungTermoregulasi & resusitasi cairan
OP :- Duodenoduodenostomy >>>- Duodenotomy + eksisi membran - Pendekatan sisi transversa di supraumbilikus
Post OP: Fungsi usus (+) R/ ASI
Lanjutan Atresia Duodeni
Atresia Usus
Atresia Usus HalusAtresia Usus Halus(Jejunum & Ileum)(Jejunum & Ileum)
E/ Iskemia Intrauterin
Insidensi 1/1000 kelahiran hidup
1/3 kasus obstruksi pd neonatus E/ Atresia usus
EtiologiGangguan pembuluh darah terlokalisir
(intra uterin)
iskemia & nekrosis usus
reabsorpsi segmen yang terkena
Lanjutan Atresia Usus Halus
Klasifikasi Atresia tipe I (membran)
- Web (+) dr lap. Mukosa & submukosa- Bag. Prox dilatasi- Bag. Distal kolaps- Panjang usus normal
Lanjutan Atresia Usus Halus
Atresia tipe III
- Paling sering ditemukan
- Pemendekan usus (+)
- Bag. Distal mengecil & terdekompresi
Lanjutan Atresia Usus Halus
Atresia tipe IIIa - Kedua ujung yang buntu terpisah - Defek mesenterium berbentuk V - Usus memendek- Kantung prox dilatasi, Viabilitas ???
Lanjutan Atresia Usus Halus
Atresia tipe IIIb (defomitas Apple-peel) - = tipe IIIA defek mesenterium >>- Bag. Distal kolaps, mengelilingi p.d.- Sering disertai Atresia tipe I & II
Lanjutan Atresia Usus Halus
Atresia tipe IV (Multiple Atresias) - Kombinasi atresia tipe I, II dan III di beberapa tempat
- E/ inflamasi saat intrauterin- Autosomal resesif
Lanjutan Atresia Usus Halus
Patofisiologi
Prox : - Dilatasi & Hipertrofi- vili normal, peristaltik < efektif- Def. Enzim mukosa & ATP otot
Iskemia Lokal
Bag. Atresia:- Ganglion atrofi & hiposeluler-
Lanjutan Atresia Usus Halus
Gejala Klinis Kehamilan dgn Polihidramnion
– Prematur & BBLR
Tanda klasik bilious emesis, distensi abdomen, ikterus & gagal mengeluarkan mekonium dlm 24j pertama
Dehidrasi
Iritabel, letargi, koma
Lanjutan Atresia Usus Halus
Diagnosis
*G/ Distensi abdomen, bilious emesis, mekonium (-)
*RO BNO polos
Lanjutan Atresia Usus Halus
Atresia Jejuni
Atresia Jejuni
Atresia IleumTampak mikrokolon
Lanjutan Atresia Usus Halus (Penatalaksanaan)
Kondisi metabolik & hemodinamik harus stabil
Pendekatan bedah : incisi transversa di supraumbilikal
Lanjutan Atresia Usus Halus
PROGNOSIS
Bergantung jumlah fungsi usus yg tersisa
Lanjutan Atresia Kolon
Pengobatan
OP bergantung : lokasi & luasnya atresia, klinis
OP Reseksi bag. Atresia dibuat kolostomi & fistula mukosa
Lanjutan Atresia Kolon
Diagnosis
USG prenatal ukuran kolon lebih >
G/ : distensi abdomen, dilatasi bag. Proksimal
Foto polos abdomen:* Obstruksi bagian distal* Dilatasi bag. Proksimal
KESIMPULANKESIMPULAN
Atresia usus Kel. Kongenital
Polihidramnion USG prenatal
D/ gejala klinis & pemeriksaan radiologi
D/ dini perlu dilakukan
• MAR occur in approximately 1 : 4000 to 1 : 5000 newborns
• Most common defect in males imperforate anus with retro urethral fistula, retro perineal fistula (low defects)
• 10% retro bladder neck fistula (highest defect) in male
A. Cutaneus Perineal Fistula :– Lowest & simplest defect of the spectrum center of the
sphincter– Manifestation perineal defect :
• Subepithelial midline tract• Opening somewhere along midline perineal
raphescrotum or base penis• Prominent midline skintag Buchet Hanelle• Anal membrane• The sphincter & the sacrum usually very good
(continens)
B. Recto urethral Fistula :– Most common fistula opens into posterior urethra
(retro urethral bulbar fistula)– Sacrum & sphincter usually good– Less commonly sacrum opens into upper position
posterior urethra retro urethral prostatic fistula; the sphincter is less developed & sacrum shows abnormalities & dysmorphism
C. Recto Bladder neck fistula (Rectovesical fistula)
- Rectum opens into bladder neck true supralevator malformation
- The sphincter mechanism poorly developed- The sacrum shows sign of severe hypoplasia and/or
dysmorphism- Perineum often flat & entire pelvis seems to be
underdeveloped- Incidence of associated defects extremely high
D. Imperforate Anus without fistula - rectum ends completely blind approxi –
mately 2 cm above perineal skin - > 90% patient with Down Syndrome - this patient have : = good sphincters = good sacrum = good clinically prog – nosis
E. Rectal Atresia - born with normal canal - perineum looks normal - recognized during attempt to pass thermometer in the rectum - Anal canal separated by thin membrane / dense portion of fibrous tissue - occurs approximately 1 % - prognosis excellent
A. Cutaneous defects- rectum opens externally through an abnormal, usually narrow fistulous tract,
located somewhere between female genital & center of the sphincter- prognosis & frequency of a associated defect = male
B. Vestibular fistula - rectum opens within the female genitalia - located outside the hymen - the precise diagnosis clinical & inspec- tion of newborn genitalia - good prognosis
C. Imperforate Anus without fistula PERSITENT CLOACA- Represent the most complex malformation- Defined defect in which rectum, vagina & urinary tract meet and fuse into a single Common Channel- The length common channel from 1 – 10 cm
correlates with : + complexity of malformation + the final functional prognosis
• Short common channels represent defectsrelatively easy to repair good functional prognosis
• Long common channels very high defects difficult technical challenge less than optimal
functional results
The turning point around 3,5 cm in length
• Frequently suffer from atresia cervix or atresia fallopian tubes
• Short Common Channel : - have good sphincter mechanism - normal sacrum - low frequency of associated defects - good functional prognosis
• Long Common Channels : - flat perineum - poor sphincter development - very hypoplastic sacrum - high incidence of associated defects (mainly urologic) - poor prognosis for bowel & urinary control
• Simple but good inspection of the perineum is mandatory provides the most valuable information• How many orificiums ?• Observe 18 – 24 hours. If no fistula Knee Chest Position photo : < 1 cm low type > 1 cm high type
.Low type Anoplasty (local anesthesia) • High type Colostomy 4 – 6 months
PSARP (Posterosagitoanorectoplasty) After bouginasi ( 4 months ) Close
colostomy= CLOACA PSARUVP