Atresia Duodeni

8
DIFFERENTIAL DIAGNOSE ATRESIA DUODENI Pengertian Atresia duodeni adalah Suatu kondisi dimana duodenum (bagian pertama dari usus halus) tidak berkembang dengan baik, sehingga tidak berupa saluran terbuka dari lambung yang tidak memungkinkan perjalanan makanan dari lambung ke usus. Patofisiologi Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti telah menunjukkan bahwa epitel duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan 30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal secara sempurna. Proses selanjutnya yang dinamakan vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami rekanalisasi. Vakuolisasi dipercaya terjadi melalui proses apoptosis atau kematian sel terprogram, yang timbul selama perkembangan normal di antara lumen duodenum. Kadang-kadang, atresia duodenum berkaitan dengan pankreas anular (jaringan pankreatik yang mengelilingi sekeliling duodenum). Hal ini sepertinya lebih akibat gangguan perkembangan duodenal daripada suatu perkembangan dan atau berlebihan dari pancreatic buds. Pada tingkat seluler, traktus digestivus berkembang dari embryonic gut, yang tersusun atas epitel yang merupakan

description

free

Transcript of Atresia Duodeni

Page 1: Atresia Duodeni

DIFFERENTIAL DIAGNOSE

ATRESIA DUODENI

Pengertian

Atresia duodeni adalah Suatu kondisi dimana duodenum (bagian pertama dari usus halus)

tidak berkembang dengan baik, sehingga tidak berupa saluran terbuka dari lambung yang

tidak memungkinkan perjalanan makanan dari lambung ke usus.

Patofisiologi

Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang tidak adekuat

(elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat

epithelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti telah menunjukkan bahwa epitel

duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan 30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen

duodenal secara sempurna.

Proses selanjutnya yang dinamakan vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami

rekanalisasi. Vakuolisasi dipercaya terjadi melalui proses apoptosis atau kematian sel

terprogram, yang timbul selama perkembangan normal di antara lumen duodenum. Kadang-

kadang, atresia duodenum berkaitan dengan pankreas anular (jaringan pankreatik yang

mengelilingi sekeliling duodenum). Hal ini sepertinya lebih akibat gangguan perkembangan

duodenal daripada suatu perkembangan dan atau berlebihan dari pancreatic buds.

Pada tingkat seluler, traktus digestivus berkembang dari embryonic gut, yang tersusun atas

epitel yang merupakan perkembangan dari endoderm, dikelilingi sel yang berasal dari

mesoderm. Pensinyalan sel antara kedua lapisan embrionik ini tampaknya memainkan

peranan sangat penting dalam mengkoordinasikan pembentukan pola dan organogenesis dari

duodenum.

Tanda dan gejala

- Pembengkakan abdomen Pada bagian atas

- Muntah terus-menerus, meskipun bayi dipuasakan selama beberapa jam

- Tidak memproduksi urine setelah beberapa kali buang air kecil

- Muntah banyak segera setelah lahir & berwarna hijau karena empedu

- Hilangnya bising usus setelah beberapa kali buang air besar

Tanda dan gejala yang ada adalah akibat dari obstruksi intestinal tinggi. Atresia duodenum

ditandai dengan onset muntah dalam beberapa jam pertama setelah lahir. Seringkali

Page 2: Atresia Duodeni

muntahan tampak biliosa, namun dapat pula non-biliosa karena 15% kelainan ini terjadi

proksimal dari ampula Vaterii. Jarang sekali, bayi dengan stenosis duodenum melewati

deteksi abnormalitas saluran cerna dan bertumbuh hingga anak-anak, atau lebih jarang lagi

hingga dewasa tanpa diketahui mengalami obstruksi parsial. Sebaiknya pada anak yang

muntah dengan tampilan biliosa harus dianggap mengalami obstruksi saluran cerna

proksimal hingga terbukti sebaliknya, dan harus segera dilakukan pemeriksaan

menyeluruh.

Setelah dilahirkan, bayi dengan atresia duodenal khas memiliki abdomen skafoid. Kadang

dapat dijumpai epigastrik yang penuh akibat dari dilatasi lambung dan duodenum

proksimal. Pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan biasanya tidak

terganggu. Dehidrasi, penurunan berat badan, ketidakseimbangan elektrolit segera terjadi

kecuali kehilangan cairan dan elektrolit yang terjadi segera diganti. Jika hidrasi intravena

belum dimulai, maka timbullah alkalosis metabolik hipokalemi/hipokloremi dengan asiduria

paradoksikal, sama seperti pada obstruksi gastrointestinal tinggi lainnya. Tuba orogastrik

pada bayi dengan suspek obstruksi duodenal khas mengalirkan cairan berwarna empedu

(biliosa) dalam jumlah bermakna.

Radiografi polos yang menunjukkan gambaran double-bubble tanpa gas pada distalnya

adalah gambaran khas atresia duodenal.

Adanya gas pada usus distal mengindikasikan stenosis duodenum, web duodenum, atau

anomali duktus hepatopankreas. Kadang kala perlu dilakukan pengambilan radiograf dengan

posisi pasien tegak atau posisi dekubitus. Jika dijumpai kombinasi atresia esofageal dan

atresia duodenum, disarankan untuk melakukan pemeriksaan ultrasonografi.

Penatalaksanaan

- Pemasangan tuba orogastrik untuk mendekompresi lambung

- Memberikan cairan elektrolit melalui intravena (mengoreksi dehidrasi dan

ketidakseimbangan elektrolit)

- Mengatasi sindrom down

- Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun tidak darurat.

Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas. Prosedur operatif standar saat ini

berupa duodenoduodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan

perkembangan yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum

dengan cara yang minimal invasive.

Page 3: Atresia Duodeni

Komplikasi

Dapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. Mudah terjadi dehidrasi, terutama bila tidak

terpasang line intravena. Setelah pembedahan, dapat terjadi komplikasi lanjut seperti

pembengkakan duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas usus, atau refluks

gastroesofageal.

ILEUS PARALITIK

- Definisi

o Ileus paralitik adalah ketidakmampuan atau kegagalan usus dalam melakukan

kontraksi peristaltik untuk menyalurkan/meneruskan isinya.

- Gejala/Tanda

o perut kembung (abdominal distension)

o selera makan menurun (anorexia)

o mual

o obstipasi (sembelit)

o perasaan tidak enak pada perutnya

- Diagnosa

o Perut kembung (distensi), bising usus menurun dan menghilang

o Muntah, bisa disertai diare, tak bisa buang air besar

o Dapat disertai demam

o Keadaan umum pasien sakit ringan sampai berat, bisa disertai penurunan.

kesadaran, syok

o Pada colok dubur: rektum tidak kolaps, tidak ada kontraksi

o Adanya penyakit yang meningkatkan risiko: batu empedu. trauma, tindakan

bedah di abdomen, DM, hipokalemia. obat spasmolitik. pankreatitis akut.

pneumonia, dan semua jenis infeksi tubuh.

Pada pemeriksaan dengan stetoskop, suara bising usus berkurang atau hilang

sama sekali.

Foto rontgen perut menunjukkan lingkaran usus yang menggembung. Kadang

dilakukan pemeriksaan kolonoskopi (pemeriksaan usus besar) untuk mengevaluasi

keadaan.

Pemeriksaan fisik : Keadaan umum pasien sakit ringan sampai berat, bisa disertai

Page 4: Atresia Duodeni

penurunan kesadaran, demam, tanda dehidrasi, syok. Pada pemeriksaan abdomen

didapatkan distensi. bising usus yang menurun sampai hilang.

- Penatalaksanaan

o dekompresi, dengan memasang pipa nasogastrik (bila perlu dipasang juga

rectal tube)

o menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit

o pemberian nutrisi (parenteral)

o metoklopramid untuk mengatasi gastroparesis

o sisaprid untuk mengatasi ileus paralitik paskaoperasi.

o klonidin untuk mengatasi ileus paralitik karena obat-obatan.

Konservatif

Laparatomi Adanya strangulasi ditandai dengan adanya lokal peritonitis seperti

takikardia, pireksia (demam), lokal tenderness dan guarding, rebound tenderness.

Nyeri lokal, hilangnya suara usus lokal, untuk mengetahui secara pasti hanya dengan

tindakan laparatomi.

ILEUS OBSTRUKTIF

- DEFINISI

o Ileus Obstruktif : ileus yang disebabkan adanya sumbatan saluran pencernaan.

- PENATALAKSANAAN

o Resusitasi cairan dan elektrolit

o Pemasangan selang nasogastrik dan kateter urine

o Antibiotik

o Pembedahan, tergantung kausa

PENYAKIT HIRSCHPRUNG

- Definisi

Page 5: Atresia Duodeni

o Kelainan bawaan berupa agangglionosis ususm mulai dari sfingter anal

internal ke arah proximal dengan panjang segmen tertentum tetapi selalu

termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rectum.

- Manifestasi

o Gangguan pasase gastrointestinal

o Tidak ada mekonium 24 jam pertama kelahiran

o Distensi abdomen

o Muntah hijau/fekal

- Pemeriksaan Penunjang

o Foto polos abdomen tanda obstruksi usus letak rendah

o Barium enema

Abrupt = Perubahan mendadak (Segmen sempit ke segmen dilatasi)

Cone = Seperti kerucut

Funnel = Seperti cerobong

o Retensi Barium

Tidak ditemukan tanda khas Hirschprung pada foto enema

Barium tampak membaur dengan feses ke arah proximal di dalam

kolon yang normal

o Biopsi Isap Rectum

Tidak ditemukan sel gangglion meissner

Ditemukan penebalan serabut saraf

o Elektromanometri

Segmen dilatasi = hiperaktifitas dengan aktifitas propulsif yang normal

Segmen aganglion = Kontraksi dan gelombang peristaltik yang tidak

terkoordinasi

Refleks inhibisi rectum dan sfingter ani interna tidak berkembang

relaksasi spontan tidak terjadi

- Terapi

o Bedah sementara

Tindakan dekompresi pembuatan kolostomi di bagian distal kolon

normal

o Bedah definitif

Page 6: Atresia Duodeni

Prosedur Swenson (Rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan pull-

through abdominoperineal)

Prosedur Duhamel