AtresiaEtiologiMeskipun banyak teori yang menerangkan terjadinya atresia intersinal, tetapi teori tetapi teori yang paling diterima adalah gangguan pembuluh darah secara lokal (localized vascular accident) dengan akibat iskemia dan nekrosis usus yang bersifat steril kemudian segmen yang nekrosis ini diserap sehingga hilang satu atau beberapa segmen. Tidak ditemukan perlengketan (kecuali adanya perforasi dan terjadi meconium peritonitis) dan kedua ujung menjadi buntu.

Patologi dan KlasifikasiKlasifikasi berdasarkan Grosfeld atresia jejunoileal dibagi menjadi empat berdasarkan tipe atresia. Klasifikasi ini mempunyai nilai prognosis dan nilai terapetik karena menekan panjang usus yang hilang karena vaskularisasi abnormal, atresia atau stenosis yang menyertai. Namun apapun klasifikasinya harus diingat atresia multiple mencapai 30%.Stenosis adalah penyempitan lumen tanpa adanya diskontinuitas dinding usus ataupun defek mesenterium. Pada bagian stenosis terdapat segmen yang keras dan pendek. Stenosis dapat tergolong tipe I bila ada lubang pada web nya. Pada jenis ini panjang usus halus normal.Atresia Tipe IObstruksi terjadi akibat sumbatan oleh web yang terdiri dari mukosa dan submucosa, sementara muskularis dan serosanya normal. Pada inspeksi gambaran usus normal, hanya bagian proksimal melebar dan distal web akan kolaps. Dengan tekanan intralumen yang meningkat web dapat menggembung ke segmen distal membentuk windsock. Seperti pada stenosis tidak ada pemendekan panjang usus yang normal.Atresia Tipe IIBagian proksimal akan menggembung dan terdapat tali fibrosa yang menghubungkan kedua ujung usus yang buntu. Distensi sisi proksimal dapat mengakibatkan iskemia. Panjang total usus halus normal.

Atresia Tipe III aAdalah jenis atresia yang paling sering ditemukan. Terdapat defek mesenterium, kedua ujung usus terputus buntu. Bagian proksimal dapat terdilatasi, terpuntir ataupun dapat mengalami perforasi. Panjang usus akan bervariasi (tetapi umumnya kurang dari normal), tergantung berapa banyak resorpsi usus yang terjadi intrauterin.Atresia Tipe III bTipe Chrismas tree atau apple peel mencakup atresia proksimal jejenum, absennya arteri mesenterika superior distal dari cabang arteri kolika media, hilangnya sebagian besar panjang usus halus dan defek mesenterium yang lebar. Bagian distal melingkar berbentuk heliks, melingkari satu arteri yang berasal dari ileokolika atau arcade kolika dekstra. Terkadang terdapat atresia tipe I atau II di bagian distalnya (15%). Malrotasi (mencapai 50%) mengikuti atresia tipe ini.Atresia Tipe IVAdalah kombinasi atresia tipe I sampai tipe III, sering bersifat genetik. Cedera vaskuler, peradangan intra uterin, atau kelainan pembentukan pada fase embrio diduga berhubungan dengan atresia tipe ini. Defisiensi imunitas, sering menyertai kelainan atresia multipel.

PatofisiologiCedera vaskuler tidak hanya menyebabkan atresia, tetapi juga mengubah struktur dan fungsi pada kedua ujung proksimal dan distal dari usus. Bagian proksimal yang terdilatasi dan mengalami hipertrofi, secara hitologi villus nya normal tetapi fungsi peristaltisnya terganggu. Terdapat defisiensi enzim mukosa maupun jumlah ATP pada ototnya. Pada bagian atresia system syarafnya atrofi dan aktivitas asetilkolinesterasenya menurun. Pada segmen distalnya villus mengalami hipertrofi, tortuous, kadang disertai obliterasi. Tetapi panjang usus distalnya normal seperti juga potensial fungsinya baik. Untuk itu seringkali dilakukan tapering pada repairnya, meskipun tetap memungkinkan gangguan persyarafan maupun mukosanya sehingga reseksi dari kedua ujungnya mempunyai hasil yang diharapkan lebih baik.

Gelaja klinikBayi kembung sejak hari pertama disertai muntah hijau, tetapi 20% kasus kembung ditemukan mulai hari ke 2 atau 3. Semakin tinggi letak obstruksi semakin awal terjadinya muntah dan lebih kencang (forceful). Dehidrasi, demam, ikterus dan pneumonia aspirasi terjadi bersamaan dengan keterlambatan diagnose. Distensi semakin hebat dengan semakin distalnya letak obstruksi pada usus. 60%-70% kasus, bayi mengeluarkan meconium setelah usia lebih dari sehari. Meskipun meconium yang dikeluarkan dapat normal maupun sering ditemukan mucus plak yang berwarna ke abu-abuan melalui rectum. Bila ditemukan nyeri tekan, kemerahan dinding abdomen, edema, dan kekakuan maka kemungkinan terjadi nekrosis usus atau peritonitis. Kejadian nekrosis sering terjadi pada tipe III b dan perdarahan per rectum dapat ditemukan.Diagnosa atresia jejunoileal hanya dengan menggunakan foto polos abdomen yang kontrasnya berasal dari udara yang ditelan bayi. Dalam waktu 1 jam udara telah mengisi usus halus proksimal dan 3 jam sampai ke usus distal, tetapi hal ini mungkin terlambat pada premature atau bayi dengan kemampuan menghisap yang lemah. Pada atresia jejenum terdapat beberapa usus terisi udara atau air fluid level (kecuali bila sebelumnya telah dilakukan penghisapan via NGT yang agresif). Gambaran air fluid level semakin sedikit dengan adanya gambaran ground glass (Neuhaussers sign), hal ini menunjukkan atresia yang disertai penyakit fibrokistik. Bila terdapat kecurigaan stenosis usus halus mungkin diperlukan sedikit kontras. Atresia ileum sulit dibedakan dengan atresia kolon, karena haustra pada neonatus jarang terlihat. Kontras enema diperlukan untuk mencari bila ada atresia kolon, gambaran mikrokolon lebih sering ditemukan karena unused colon. Tujuan lain dilakukan enema adalah mengetahui adanya malrotasi (meskipun tidak sebaik kontras meal). Atresia kolon jarang menyertai atresia jejenum, sedangkan malrotasi masih bias ditemukan (insidennya mencapai 10%). Bila vascular accident terjadi pada akhir kehamilan masih mungkin ukuran kolon normal, kadang meconium menumpuk di proksimal sehingga kadang sulit dibedakan dengan gambaran radiologis meconium ileus. Total colon aganglionosis adalah salah satu diagnose banding dari atresia, sehingga kadang diperlukan biopsy hisap rectum.Sepuluh persen pasien dengan atresia ileum disertai perforasi pada bagian proksimal yang terdilatasi. Gambaran radiologinya adalah meconium pseudocyst yang berisi air fluid level, disertai adanya kalsifikasi yang menggambarkan adanya perforasi intra uterin.Diagnosa banding dari atresia ini adalah atresia kolon, volvulus midgut, meconium ileus, penyakit Hirschprung (PH), Meconium plug syndrome, duplikasi kolon, hernia interna, sepsis, trauma lahir, small left colon syndrome, prematuritas dan hipotiroidisme.Pemeriksaan yang bias dilakukan adalah kontras meal, kontras enema, sweat test untuk menyingkirkan penyakit fibrokistik dan biopsy rectum untuk mengekslusi penyakit Hirschprung (PH).ManajemenBayi menjalani dekompresi dengan NGT 10 Fr, resusitasi cairan dan koreksi elektrolit, mendahului koreksi bedah. Cairan yang keluar lewat NGT, diganti dengan jumlah yang sama menggunakan Ringer lactated. Pada keadaan peritonitis dimasukkan cairan 20cc/kg dalam waktu 30 menit, sedangkan pada obstruksi tanpa disertai perforasi, cairan yang dimasukan ke rongga ke tiga diganti dengan 10cc/kg Ringer Lactat atau Ringer Asetat (Asering) berdasarkan empiris. Target urin sebanyak 1-2 cc/kg/jam atau 40-50 cc/kg/hari. Selanjutnya rumatan diberikan Dextrose 10% dalam 0,25% atau 0,33 saline. Bila cairan hilang lebih dari 15% (perkiraaan volume cairan tubuh 80 cc/kg berat badan) maka diganti dengan PRC.Tehnik OperasiPrinsipnya adalah membuang bagian yang dilatasi dan melakukam anastomosis end to end tanpa atau dengan tapering lebih diprioritaskan.Insisi transversal supraumbilikus. Cairan intra abdomen di kultur. Semua usus dikeluarkan melalui insisi, perforasi diidentifikasi, dan dijahit sementara. Amati adanya malrotasi, stenosis, atresia multipel ataupun meconium ileus. Panjang usus yang vital ditentukan karena menentukan rekonstruksi, dan patensi distal dari atresia harus di evaluasi dengan menyuntikan cairan saline. Patensi kolon dipastikan sebelum operasi dengan kontras enema, atau pemasangan tube lewat rectum. Bila total usus adekuat (> 80 cm dan terdapat valvula Bauhin) maka reseksi bagian proksimal yang menggelembung dilakukan sampai diameter normal (kadang sampai pada ligamentum Treitz) untuk melakukan anastomosis tanpa tegangan dengan segmen distalnya. Ujung usus yang dipotong dinilai perdarahannya. Bagian atresia usus distal di potong secara oblik pada sisi antemesenteriumnya. Anastomosis end to end dengan benang silk 5-0 interupted dua lapis, sebagian operator melakukan jahitan satu lapis, padahal angka striktur dengan dua lapis jahitan jarang terjadi sedangkan risiko kebocoran meningkat dengan tehnik jahitan satu lapis. Alternatif lain jahitan dalam dengan vycril atau PDS 5.0, lapisan luar dengan PDS. Pada kasus dengan jejunoplasti pada sisi antemesenterial seperti anjuran Thomas. Tapering juga dapat dilakukan dengan autostapling devices, pada sisi antemesenterial, yang sebelumnya lumen jejenum dimasukan kateter ukuran 24 atau 26 Fr sepanjang sisi mesenterialnya. Kemudian diberi jahitan diatas stappling menggunakan silk 5.0 atau PDS.Pada atresia proksimal jejenum kadang memerlukan pembebasan duodenum pars II untuk mendapatkan diameter segmen yang normal dan kemudian memobilisasi kolon kanan dan meletakan kolon kanan ke sebelah kiri,Pada kasus tertentu dimana anastomosis langsung tidak dianjurkan misalnya atresia yang disertai volvulus dimana vaskularisasi usus meragukan, pada meconium peritonitis yang berat, atau meconium ileus yang komlikasi, dan atresia tipe III b. Untuk itu segmen atresia di reseksi dan di eksteriorisasi. Ada beberapa pilihan seperti cara Mikulicz kedua ujung usus dijadikan stoma double barrel (stoma difiksasi ke dinding abdomen dengan silk 5.0, atau cara Bishop-Koop (distal stoma), Santuli (proksimal stoma) dan Rebein tube. Cara anastomosis enterostomi ini semuanya dapat diterima. Sebisa mungkin hindari pembuatan stoma dan dilakukan anastomosis primer. Hal ini untuk mencegah atrofi mukosa, menunjang nutrisi, dan menghindari operasi lanjutan (menutup stoma) sehingga menekan morbiditas, khususnya untuk atresia jejenum yang tinggi.KomplikasiBeberapa komplikasi seperti perlengkatan usus, obstruksi fungsional, bocor anastomosis dan striktur dapat terjadi. Komplikasi lain akibat adanya stoma (seperti prolapse, nekrosis, hernia para stoma dan lainnya). Perlengketan adalah komplikasi tersering pada operasi abdomen, dan sebagian besar berhasil dengan pengobatan konservatif. Yang lebih sulit bila terjadi obstruksi fungsional yang menetap pada anastomosis. Hal ini menyebabkan aliran tidak adekuat meskipun caliber lumennya baik, terutama bila bagian proksimal yang dilatasi tidak diperbaiki (dengan tapering atau plikasi) sebelum anastomosis. Bila tidak menyebabkan compromise panjang usus, reseksi bagian yang dilatasi sampai berdiameter normal sebelum anastomosis sebaiknya dilakukan, namun bila hal ini tidak memungkinkan plikasi atau tapering enteroplasti menjadi pilihan yang harus dipikirkan. Tapering enteroplasti dipertimbangkan bila bagian prosimal berdilatasi sementara fungsi anastomosis tidak berjalan. Penyebab pasase gangguan lain adalah adanya atresia yang tidak diketahui. Lima persen dari atresia jejenoileal adalah multipel. Untuk menghindari ini sebelum operasi dilakukan pemeriksaan kontras enema, atau intra operasi, saline disuntikan ke dalam lumen usus dan milking ke distal untuk menentukan patensi usus bagian distal. Perawatan Pasca BedahUmumnya semakin proksimal anastomosis semakin lama fungsi usus kembali. Intake per oral dimulai bila cairan NGT jernih, jumlah minimal atau feses sudah keluar. Diet dimulai per NGT dengan kecepatan 20 cc/kg/hari ASI atau formula. Intake oral bila bayi sadar, dapat menghisap, dan dapat mentolerir sedikitnya 8 cc tiap jam via NGT.Gangguan fungsi usus sementara bayi dengan atresia jejunaileal dapat terjadi karena intoleransi laktosa, malabsorbsi karena bakteri overgrowth, dan diare khususnya pada atresia tipe III b atau karena short bowel akibat multipel atresia. Cedera mukosa dapat terjadi tidak disadari karena gula, makanan hiperosmoler, infeksi bakteri atau virus ataupun obat-obatan. Loperamide mengurangi peristaltic digunakan untuk membantu kondisi ini.Fungsi setelah operasi ditentukan oleh : lokasi atresia (ileum lebih baik dari jejenum), maturitas usus (bayi premature memerlukan adaptasi lebih lama dari yang matur), panjang usus yang ada.

sumberbedah saluran cerna anak, dr. Moh. Adjie pratignyo, SpBA