BAB I

PENDAHULUAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan menahun pada arteri-arteri besar.  Penyakit ini menyerang sekitar 1 dari 1.000

orang yang berusia diatas 50 tahun dan sedikit lebih banyak menyerang wanita. Arteritis

temporalis pertama kali dijelaskan dalam literatur Barat oleh Hutchinson pada tahun 1890,

dan ahli histopatologis oleh Horton pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis

temporalis pertama kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali

diperkenalkan Birkhead tentang efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam mencegah

kebutaan.

Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak

diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya bervariasi,

tergantung kepada arteri mana yang terkena. Jika mengenai arteri besar yang menuju ke

kepala. biasanya secara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat di pelipis atau di belakang

kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba membengkak dan bergelombang. Jika sedang

menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.

Bisa terjadi penglihatan ganda, penglihatan kabur, bintik buta yang besar, kebutaan

pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya.Yang paling berbahaya adalah jika

terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran darah ke saraf

penglihatan (nervus optikus) tersumbat. Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyahan dan

lidah bisa terluka jika makan atau berbicara. Gejala lainnya bisa meliputi polimialgia

rematika. Diagnosis dan terapi steroid sangat penting untuk pencegahan pada potensi

ireversibel kerusakan iskemik organ terakhir.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah

penyakit peradangan dan kerusakan pada pembuluh darah yang mensuplai daerah

kepala, terutama arteri besar atau menengah cabang dari leher yang mensuplai darah

ke daerah temporal.

II. Anatomi

2

Gambar 1. Arteri temporalis

Arteritis temporalis menunjukkan predileksi untuk arteri vertebralis, arteri subklavia,

dan cabang-cabang ekstrakranial dari arteri karotid (yaitu, superficial temporal,

oftalmik, oksipital, dan arteri ciliary posterior).

III. Epidemiologi

Insidensi arteritis temporalis di Olmsted County, Minnesota, Amerika Serikat

pada tahun 1975, prevalensi adalah 133 kasus per 100.000 pada orang yang berusia

50 tahun atau lebih. Insidensi arteritis temporalis di Skandinavia adalah 23,3-33,6 per

100.000 pada orang yang berusia 50 tahun atau lebih.

Prevalensi sangat tergantung pada jumlah individu yang berusia 50 tahun atau

lebih tua, usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Negara-negara dengan harapan hidup

yang lebih rendah memiliki prevalensi yang lebih rendah. 

Penyakit ini lebih sering menyerang perempuan dengan rasio perempuan dan

laki-laki kira-kira 3,7:1.

IV. Etiologi

Etiologi arteritis temporal adalah multifaktorial dan ditentukan oleh faktor

lingkungan dan genetik. Data menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan

oleh paparan antigen eksogen. Banyak virus dan bakteri telah diusulkan berpotensial,

termasuk parvovirus, virus parainfluenza, varicella zoster virus, Chlamydia

pneumoniae, dan Mycoplasma pneumoniae.

3

Sel T direkrut ke dinding pembuluh darah setelah paparan awal antigen.

Mereka melepaskan sitokin yang bekerja pada makrofag lokal dan sel raksasa berinti

banyak. Respon dari makrofag dan sel raksasa berinti banyak dengan sitokin

tergantung pada lokasi mereka dalam dinding pembuluh darah.

Adventitia berbasis makrofag menghasilkan interleukin-6 (IL-6), yang

selanjutnya menambah kaskade inflamasi. Makrofag dalam media menghasilkan

radikal oksigen bebas dan metalloproteases, yang menghancurkan dinding arteri dan

fragmen lamina elastis. Dengan gangguan dari lamina elastis internal, intima migrasi

menjadi myofibroblasts, yang berproliferasi dan menjadi matriks ekstraseluler.

Proses migrasi didorong oleh intima berbasis makrofag yang menghasilkan

platelet-derived growth factor (PDGF) dan faktor pertumbuhan endotel vaskular

(VEGF). Efek dari peristiwa ini adalah arteritis dengan kehancuran vaskular lokal dan

hiperplasia intimal menyebabkan stenosis luminal dan oklusi.

V. Patofisiologi

Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler. Kerusakan

vaskulitis dimediasi oleh CD4+ yang diaktifkan sel T helper dalam menanggapi

antigen yang disajikan oleh makrofag. Respon inflamasi primer mempengaruhi

lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak, yang merupakan ciri histologis

arteritis temporalis, mungkin berisi fragmen serat elastis. Antigennya tidak diketahui,

tetapi elastin tetap merupakan suspek yang penting.

Arteri temporal superfisial terlibat dalam sebagian besar pasien. Distribusi

topografi arteritis temporalis, yang mencerminkan predileksi untuk lamina elastis

internal, termasuk lengkungan aorta dan cabang-cabangnya.Arteritis temporalis tidak

menyebabkan luas vaskulitis serebral intrakranial, karena arteri intrakranial kurang

mempunyai lamina elastis internal. Arteritis temporalis tidak melibatkan arteri

cervicocephalic, termasuk arteri karotis dan vertebralis. Ini biasanya mempengaruhi

arteri dalam pola berikut:

Arteri carotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen proksimal

intracranial

Cabang Intraorbital, terutama posterior ciliary dan arteri oftalmik

4

Arteri vertebralis

Arteritis vertebra merupakan ekstrakranial, tetapi dapat memperpanjang

sampai intracranial selama kira-kira 5 mm di luar penetrasi dural.

Subklavia, axilla, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan

pola angiografik karakteristik vaskulitis

Keterlibatan oleh arteritis temporalis dari aorta ascending yang dapat

menyebabkan pecahnya aorta, dan arteritis koroner yang dapat menyebabkan

infark miokard (MI).

VI. Gejala Klinis

1. Nyeri kepala yang non spesifik namun terlokalisasi di daerah pelipis.

2. Nyeri tekan kulit kepala yang dapat menjadi jelas ketika pasien menyisir rambut.

3. Nyeri saat mengunyah dapat terjadi karena gangguan perdarahan pada otot-otot

pengunyah (klaudikasio intermitten pada rahang).

4. Hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata (amaurosis fugax)

merupakan gejala yang mengkhawatirkan karena terdapat resiko kebutaan

monookular permanen atau kebutaan total.

5. Diplopia dapat terjadi akibat keterlibatan nervus kranialis ketiga atau keenam.

6. Gejala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada

malam hari, nyeri pada otot bahu/gelang panggul, malaise, anoreksia dan

penurunan berat badan.

VII. Pemeriksaan Penunjang

1. LED (meningkat >100 mm/jam).

2. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menunjukkan gambaran anemia

normokromik normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan

alkali fosfatase.

3. Biopsi arteri temporalis

5

Gambar 2. Ciri khas histologis arteritis temporalis : penebalan intimal dengan stenosis luminal, sel inflamasi mononuklear menyusup dengan invasi media dan nekrosis, dan pembentukan sel raksasa di media.

VIII. Diagnosis

Kriteria diagnosis menurut American College of Rheumatology's :

1. Pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai pada usia 50

tahun).

2. Nyeri kepala yang baru dirasakan.

3. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis pada palpasi atau

penurunan denyut arteri temporalis, yang tidak berhubungan dengan

arteriosklerosis arteri servikal).

4. Peningkatan LED (> 50 mm/jam dengan metode Westergreen).

5. Biopsi abnormal (Biopsi specimen arteri menunjukkan vasculitis yang ditandai

adanya dominasi infiltrasi sel mononuclear atau inflamasi granulomatosa,

biasanya dengan sel-sel raksasa berinti).

IX. Diagnosis Banding

1. Cluster Headache

2. Confusional States and Acute Memory Disorders

3. Migraine Variants

4. Multi-infarct Dementia

5. Persistent Idiopathic Facial Pain

6. Polyarteritis Nodosa

7. Postherpetic Neuralgia

8. Trigeminal Neuralgia

X. Pengobatan

6

Pasien yang diduga menderita arteritis temporalis harus mulai terapi sekaligus.

Meskipun rekomendasi dosis bervariasi, peneliti kebanyakan merekomendasikan

penggunaan prednison diberikan secara oral dalam dosis 40 sampai 60 mg per hari.

Pasien dengan gejala visual sebaiknya memulai pengobatan dengan dosis lebih tinggi,

seperti 250 mg natrium suksinat methylprednisolone (Solu-Medrol) diberikan secara

intravena setiap enam jam untuk tiga sampai lima hari, kemudian berlanjut ke terapi

kortikosteroid oral.

Pada kebanyakan pasien dengan arteritis temporalis, gejala klinis membaik

dan LED kembali normal dalam waktu dua sampai empat minggu. Pada titik ini,

dosis kortikosteroid diturunkan perlahan, dengan pengurangan tidak lebih dari 10

persen dari dosis harian total setiap dua minggu. Selama penurunan dosis, penderita

harus dimonitor gejala klinis atau peningkatan LED. Jika salah satu terjadi,

penurunan dosis dihentikan dan dosis saat ini dipertahankan. Setelah gejala teratasi

dan LED tidak lagi meningkat, penurunan dosis di ulang dengan pengurangan dosis

lebih kecil pada interval lebih lama. Proses pengobatan mungkin "stabil" dengan

dosis 10 sampai 20 mg per hari, yang dipertahankan selama beberapa bulan sebelum

pengurangan dosis lebih lanjut dapat dilakukan.

Relaps paling mungkin terjadi dalam 18 bulan pertama terapi atau dalam

waktu 12 bulan setelah penghentian pengobatan kortikosteroid. Tingkat kekambuhan

mungkin sebesar 25 persen. Saat ini tidak ada cara untuk memprediksi pasien untuk

beresiko kembali. Pasien harus disarankan untuk kontrol ke dokter segera jika gejala

kambuh, gejala khususnya cranial atau visual.

Terdapat alternatif agen imunosupresan yaitu pada percobaan agen

imunosupresan lainnya, termasuk azathioprine, methotrexate, dapson, dan

cyclophosphamide, telah dicoba untuk sedikit efek steroid.

Azathioprine tidak memiliki efek akut, dan efek steroidnya mungkin tidak terlihat

selama setahun.

        Aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan pencegahan untuk

mencegah stroke karena stroke mungkin terjadi meskipun diberikan dosis tinggi pada

terapi kortikosteroid dan karena hampir semua pasien dengan arteritis temporalis

memiliki trombositosis.

7

XI. Prognosis

Sebelum munculnya kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita

arteritis temporal kehilangan penglihatan mereka. Dengan terapi yang memadai saat

ini dan diagnosis yang cepat, kejadian kebutaan telah diturunkan menjadi 9-25%.

Setelah kebutaan terjadi, bagaimanapun, tidak dapat dikembalikan dengan terapi

kortikosteroid.

Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi, setengah

dari mereka akan memerlukan pengelolaan yang berkelanjutan dengan kortikosteroid.

Terapi kortikosteroid berkepanjangan dikaitkan dengan morbiditas yang signifikan,

termasuk pengembangan penyakit katarak, hipertensi, miopati, dan osteopenia.

XII. Komplikasi

1. Komplikasi tanpa pengobatan antara lain :

Kehilangan penglihatan. Jika penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah

mata, merupakan keadaan darurat.

Keterlibatan pembuluh jantung.

Stroke.

Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki.

2. Komplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan

infeksi. Studi menunjukkan bahwa terapi etidronat intermiten mencegah keropos

tulang pada pasien yang menerima terapi kortikosteroid kronis. Selain itu,

American College of Rheumatology telah merekomendasikan alendronate untuk

pencegahan glukokortikoid yang menginduksi osteoporosis.

8

BAB III

KESIMPULAN

1. Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit peradangan

menahun pada arteri-arteri besar.

2. Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler.

3. Gejala klinis : nyeri kepala, nyeri tekan kulit kepala ketika pasien menyisir rambut, nyeri saat

mengunyah, hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata (amaurosis fugax) atau

kebutaan total, diplopia, gejala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu tinggi,

keringat pada malam hari, nyeri pada otot bahu/gelang panggul, malaise, anoreksia dan

penurunan berat badan.

4. Pemeriksaan penunjang : LED (meningkat >100 mm/jam), anemia normokromik normositik

dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali fosfatase, Biopsi arteri

temporalis

5. Kriteria Diagnosis : Pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai pada usia

50 tahun), nyeri kepala yang baru dirasakan, abnormalitas dari arteri temporalis, peningkatan

LED, biopsi abnormal.

9

6. Pengobatan : kortikosteroid yang diberikan dalam dosis tinggi (jika menunjukkan perbaikan,

dosisnya diturunkan secara perlahan)

DAFTAR PUSTAKA

Ginsberg L. Arteritis Sel Raksasa/Giant Cell Arteritis (Arteritis Kranial, Arteritis Temporalis).

Dalam : Lecture Notes Neurologi Edisi Kedelapan. Jakarta, 2008 : 71-2.

Hunder GG. Temporal Arteritis and Polymyalgia Rheumatica. In: Kelley WN, et al. Textbook of

rheumatology. 4th ed. Philadelphia: Saunders, 1993:103–12.

10

Mythili S. Emedicine : Giant Cell Arteritis Clinical Presentation. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/332483-clinical. Accessed on September 27, 2012.

Tarakad S. Emedicine : Temporal/Giant Cell Arteritis Follow-up. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/1147184-followup#a2651. Accessed on September

27, 2012.

Ted et al,. American Family Phsycian : Polymialgia Reumatica and Temporal Arteritis.

Available at http://www.aafp.org/afp/2000/0815/p789.html. Accessed on September 28,

2012.

Trevor A. Emedicine : Temporal Arteritis Pathology . Available at

http://emedicine.medscape.com/article/1612591-overview#a30. Accessed on September 27,

2012.

11