LAPORAN KASUS

Anemia Hemolitik

Oleh :

Theresia Puspita Sari

Nim : 112012146

Bagian Ilmu Penyakit Dalam

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana/ RSUD Tarakan

Jakarta, April 2013

1

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA

(UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA)

Jl. Arjuna Utara No.6 Kebun Jeruk – Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIK

STATUS ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA

SMF ILMU PENYAKIT DALAM

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH TARAKAN

Nama Mahasiswa : Theresia Puspita Sari Tanda Tangan

NIM : 11-2012-146

........................

Dr. Pembimbing : dr.Briliana. SpPD

IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny Yulia Fajar

Usia : 28 tahun

Agama : Islam

Suku : Jawa

Status pernikahan : Menikah

Alamat : Jl Pakembangan Barat RT/RW 11/04, Palmerah, Jakarta Barat.

Pekerjaan : Finishing di bagian percetakan

Pasien Poli : 12 April 2013

Pembiayaan : KJS

I. RIWAYAT MEDIS

Keluhan utama :

Sakit kepala yang memberat sejak 3 minggu SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang :

Sejak 1 tahun SMRS Os mulai sering merasakan pusing, , nafsu makan

menurun, sering lemas, adanya perdarahan disangkal, demam dan menggigil disangkal.

2

Sejak 3 minggu SMRS Os mulai merasakan sakit kepala yang semakin

memberat, disertai mata kuning, badan kuning, BAK seperti teh, BAB normal, warna

kuning, badan lemas, nafsu makan menurun, mual dan muntah disangkal. Perdarahan

disangkal. Siklus haid teratur, sekarang tidak haid. Os sudah berobat ke puskesmas

namun keluhan tidak membaik, sehingga di lakukan pemeriksaan darah, dan kemudian di

rujuk ke RSUD Tarakan.

Riwayat penyakit kuning sebelumnya disangkal, riwayat meminum alkohol

dan merokok disangkal. Riwayat transfusi disangkal. Riwayat penggunaan obat-obatan

disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu :

- Riwayat penyakit Typhoid (+)

- Riwayat Penyakit Jantung, paru, ginjal, lambung disangkal

- Riwayat Penyakit Alergi disangkal, Riwayat penyakit autoimun disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga :

- Tidak didapatkan riwayat penyakit kelainan darah, kuning dalam keluarga.

- Tidak didapatkan riwayat penyakit alergi dan autoimun dalam keluarga.

Riwayat Kebiasaan Sosial dan Ekonomi :

- Pasien menikah

- Saat ini pasien tinggal dengan suami dan 2 orang anaknya

- Riwayat tranfusi darah (-)

- Kebiasaan merokok atau minum alkohol (-)

- tattoo (-), IVDU (-)

- Pembiyayaan rumah sakit : dengan menggunakan KJS

Riwayat Pengobatan :

- Pasien sudah pernah berobat ke puskesmas namun tidak membaik sehingga

kemudian di rujuk RSUD tarakan Jakarta.

Riwayat Gizi

- Pasien sehari-hari makan hanya 1-2 kali saja setiap hari, yaitu makan nasi, sayur,

dengan ikan atau daging atau telur atau tempe. Kebiasaan makan 1-2 kali sehari

sudah sejak masih kecil. Pasien suka ngemil apa saja. Tidak pernah minum susu.

Napsu makan sekarang menurun.

II. ANAMESIS SISTEM

- Pasien merasa keadaanya semakin memburuk, karena sakit kepalanya semakin

memberat, disertai kuning pada mata, dan kuning pada pada tubuh

3

- Penglihatan : Gangguan penglihatan (-)

- Pendengaran : Gangguan pendengaran (-)

- Kardiovaskuler : Tidak terdapat keluhan

- Paru-paru : Tidak terdapat keluhan

- Pencernaan : Napsu makan pasien menurun.

- Saluran kemih : Tidak terdapat keluhan nyeri saat berkemih, warna urin kuning

seperti teh

- Hematologi : Tidak terdapat keluhan cepat timbul lebam di kulit, mimisan, gusi

berdarah. Tidak ada muntah darah atau BAB berdarah.

- Metabolik- endokrin : Tidak didapatkan keluhan sering haus, sering lapar atau sering

buang air kecil.

- Neurologi : Tidak didapatkan keluhan kelemahan, wajah asimetris, bicara tidak pelo.

- Kulit : Kulit pasien lembab.

- Ekstremitas : tidak ada keluhan

III. PEMERIKSAAN FISIK

- Keadaan umum : tampak sakit ringan

- Kesadaran : kompos mentis

- TD : 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S:

370C

- BB : 74 kg, TB : 160 cm, IMT : 28 kg/m2

- Kulit : : turgor cukup, ptekie/purpura/ekimosis (-), kulit lembab. Kulit wajah tampak

ikterik.

- Otot : Tidak terdapat atrofi otot

- Tulang: Tidak terdapat deformitas pada tulang.

- Mata : konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik -/-, pupil bulat isokor, refleks cahaya

normal.

- Mulut : Mukosa basah, Oral hygiene baik, tidak memakai gigi palsu.Bentuk tidak

ada kelainan. Bibir tampak pucat.

- Leher : kelenjar tiroid tidak teraba membesar, tidak terdapat massa,KGB tidak

membesar

- Tekanan vena jugularis : 5-2 cmH2O

- Thoraks :

- Paru

Inspeksi : simetris saat statis maupun dinamis k

4

Palpasi : fremitus kiri = kanan

Perkusi : sonor pada kedua lapang paru

Auskultasi: suara napas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

- Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat.

Palpasi : Teraba ictus cordis pada ICS V, 2 cm medial dari garis midclavicula

kiri

Perkusi : Batas kanan : Sela iga IV, garis sternal kanan, batas kiri : Sela iga

V, 2 cm medial garis midclavicula kiri, batas atas atas : sela iga III, garis sternal kiri,

batas pinggang jantung : sela iga III, garis midclavicula kiri, batas bawah jantung

sela iga IV, garis midclavicula kiri.

Auskultasi : BJ I- II reguler, cepat, Murmur (-), gallop (-)

- Abdomen

Inspeksi: agak membuncit, tidak ada bekas operasi, tidak terlihat penonjolan massa

,tidak terlihat dilatasi vena, tidak terdapat asites, tidak terdapat caput medusa.

Palpasi :

Dinding perut : supel, tidak ada distensi, nyeri tekan (+) pada epigastrium, nyeri lepas(-)

Hati : tidak teraba pembesaran, tidak terdapat nyeri tekan

Limpa : tidak teraba pembesaran

Ginjal : tidak teraba, ballotement negatif, nyeri costovertebrae negatif.

Kandung empedu : tidak terdapat nyeri tekan, murphy sign (-)

Perkusi: timpani pada abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-)

Auskultasi: bising usus (+)

- Ekstremitas:

o Kekuatan motorik 5555 / 5555

5555 / 5555

o Refleks fisiologis:

Refleks achilles + / +

Refleks Patella + / +

Refleks biseps + / +

o Refleks patologis - / -

o Pulsasi arteri dorsalis pedis kiri dan kanan baik

o Pulsasi arteri tibialis posterior kiri dan kanan baik

5

o Pulsasi arteri poplitea kiri dan kanan baik

o Sensorik : dalam batas normal

o Edema : edema ektremitas atas dan bawah

-/-

-/-

o Akral Hangat : ekstremitas atas dan bawah hangat.

+/+

+/+

- KGB sumabdibula, supraklavikula, aksila : tidak membesar.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hematologi

Darah lengkap

31/05-2013 Nilai rujukan

Hemoglobin 5,2 g/dl 11-16,5

Hematokrit 7,3 % 35-45

Eritrosit 0,64 juta/uL 4-5

Lekosit 15200/mm3 4000-10000

Trombosit 186000/mm3 150000-450000

Hitung Jenis

31/05-2013 Nilai Rujukan

Basofil 0 % 0-1

Eosinofil 1% 1-2

Batang 0% 2-6

Neutrofil 66% 54-62

Limfosit 28% 25-33

Monosit 5% 3-7

Laju Endap Darah 2mm/jam 0-20

Morfologi Darah Tepi

Eritrosit : Normositik normokromik, normoblast +3/100 leukosit

Lekosit : Jumlah meningkat dan morfologi normal

Hitung leukosit -/1/5/73/19/2

Trombosit : Jumlah dan morfologi normal

6

Kesan : Anemia normositik normokromik dengan leukositosis (hitung

retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan

infeksi

Saran : Periksa coomb’s test

31/05-2013 Nilai Rujukan

Retikulosit 19,6% 0,5-1,5%

Idex Eritrosit

MCV

MCH

MCHC

115 fL

81 pg

70 %

80-100

26-34

32-36

Serum Iron (Fe)

TIBC

98 ug/dl

324 ug/dl

23-134

210-340

Kimia Klinik

31/05-2013 Nilai Rujukan

Fungsi Liver

AST (SGOT)

ALT (SGPT)

Bilirubin total

Bilirubin direk

Albumin

23 U/l

11 U/l

5,73 mg/dl

0,46 mg/dl

4,34 g/dl

<32

< 33

< 1,1

< 0,6

3,5-5,2

Fungsi Ginjal

Ureum

Kreatinin

19 mg/dl

0,70mg/dl

15-50

0,6-1,3

Elektrolit

31/05-2013 Nilai Rujukan

Natrium (Na) 141mEq/L 135-150

Kalium (K) 4,3 mEq/L 3,6-5,5

Clorida (Cl) 105 mEq/L 94-111

Urine Lengkap

31/05-2013 Nilai Rujukan

Makroskopis urine

7

warna kuning Kuning

kejernihan Agak keruh Jernih

Berat Jenis 1,020 1,002-1,030

pH 6,0

Protein Neg (-) Negatif

Reduksi Neg (-) Negatif

Keton Neg (-) Negatif

Darah Samar Neg (-) Negatif

Bilirubin Neg (-) Negatif

Urobilinogen 1,0 mg/dl 0,1-1,0

Nitrit Pos (+) Negatif

Leukosit Pos (+) Negatif

Mikroskopis urien

Eritrosit 0-2/lpb < 3

Lekosit 8-10/lpb <5

Silinder Neg (-)/lpb Negatif

Sel epitel Positif/lpb < 7/lpb

Kristal Amorf (+) Negatif

Bakteri Positif 1+ Negatif

Lain-lain Neg (-) Negatif

IV. RESUME

Pasien wanita 28 tahun, datang dengan keluhan sakit kepala yang memberat sejak 3

minggu, disertai wajah kuning, lemas, napsu makan menurun, demam disangkal,

BAK warna teh. Keluhan sakit kepla sudah dirasakan sejak 1 tahun SMRS.

Pemeriksaan Fisik : TD : 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP :

16 kali/menit S: 370C. BB : 74 kg, TB : 160 cm, IMT : 28 kg/m2. Mata : Conjungtiva

anemis +/+, sklera ikterik -/-, kulit wajah tampak ikterik, bibir pucat, kuku pucat.

Splenomegali (-), Hepatomegali (-). Pemeriksaan Penunjang: Lab : Hemoglobin 5,2

g/dl, Hematokrit 7,3 %, Eritrosit 0,64 juta/uL, Lekosit 15200/mm3 , Trombosit

186000/mm3. Morfologi darah tepi : Anemia normositik normokromik dengan

leukositosis (hitung retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia

hemolitik dengan infeksi

8

V. DAFTAR MASALAH

1. Anemia Hemolitik Non Imun.

VI. PENGKAJIAN DAN RENCANA TATALAKSANA

1. Anemia Hemolitik Non Imun

Atas dasar :

S : Sakit kepala sejak 1 tahun SMRS, lemas, BAK coklat, badan kuning, demam

(-). Riwayat penyakit kuning atau penyakit kelainan darah dalam keluarga

disangkal.

O : Ku :Tampak sakit ringan, Kesadaran : Compos mentis : TD 120/70 mmHg,

FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S: 370C. PF : Mata :

konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik -/-, Kulit wajah kuning, wajah pucat,

kuku : pucat. Splenomegali (-).(-). Pemeriksaan Penunjang: Lab : Hemoglobin

5,2 g/dl, Hematokrit 7,3 %, Eritrosit 0,64 juta/uL, Lekosit 15200/mm3 ,

Trombosit 186000/mm3. Morfologi darah tepi : Anemia normositik

normokromik dengan leukositosis (hitung retikulosit meningkat, bilirubin

serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan infeksi

A : Anemia Hemolitik Non Imun, DD/ Anemia Hemolitik Autoimun

P : Rencana diagnostik:

- Pemeriksaan Coomb test

- Pemeriksaan Bilirubin indirek

- Pemeriksaan ANA dan ds-ANA

- Pemeriksaan Darah Tepi

- Pemeriksaan DPL/hari

Rencana Pengobatan :

- Metilprednisolon tab 3x4 mg po

- Asam folat tab 1x 3 mg po

- Omeprazole tab 1x20 mg po

- Amoxicilin tab 3x500 mg po

Rencana edukasi :

- Menjelaskan penyakit pasien dan pemeriksaan serta pengobatan yang

akan dijalani oleh pasien.

VII. PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad functionam : dubia ad bonam

9

Ad sanationam : dubia

Tinjauan Pustaka

A. Anemia Hemolitik

I. Definisi

Pada orang dewasa diperkirakan 2X 10 sel darah merah perhari diproduksi untuk

mempertahankan sel merah dalam sirkulasi tetap konstan. Sel darah merah muda dalam

sumsum tulang berbentuk retikulosit kemudian setelah dewasa akan keluar ke dalam

sirkulasi dan diperkirakan hidup selama 120 hari.1-2

Anemia hemolitik terjadi apabila sebelum mencapai usia tersebut eritrosit

menjadi rusak yang dapat disebabkan oleh karena faktor intrakorpuskuler maupun

ekstrakorpuskuler.1-2

II. Gejala klinis anemia hemolitik.1-2

Anamesis

Penderita anemia hemolitik umumnya datang dengan keluhan lelah, sakit kepala,

berdebar, nyeri dada, keluhan gagal jantung, dan iskemia dari susunan syaraf pusat. Dari

anamesis kita dapat menduga kemungkinan penyebab yang congenital apabila pada bayi

atau anak-anak mengidap anemia yang refrakter dengan pengobatan yang konvesional,

riwayat keluarga dengan anemia, ikterus, splenomegali, splenoktomi, serta

kolesistektomi. Apabila tidak dijumpai riwayat seperti tersebut diatas penderita anemia

yang tanpa disertai perdarahan patut dicurigai anemia hemolitik yang didapat (Aquierd).

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik pada penderita anemia hemolitik akan dijumpai :

1. Anemia

2. Ikterus

3. Splemomegali

4. Ulkus kronis pada kaki

5. Gejala klinis akibat penyakit dasar (leukemia, limfoma, SLE)

Pemeriksaan Laboratorium

1. Anemia

2. Retikulositosis

3. Unconjungated hiperbilirubinemia

4. Pemeriksaan laboratorium untuk mencari penyebab hemolisis

III. Penyebab dari Anemia Hemolitik

Penyebab intrakorpuskuler.1-3

10

1. Kelainan membrane dari sel darah merah (sferositosis herediter, elipsitosis herediter,

paroksismal nokturnal hemoglobinuria)

2. Kekurangan enzime (heksoknase, G6PD, piruvatkinase dan porfiria eritropoetik

congenital).

3. Kelaianan hemoglobin (thalasemia dan anemia sel sabit)

Penyebab ekstrakorpuskuler.1-3

1. Anemia hemolituk otoimun (AIHA) dengan warm antibody (Idiopati, SLE, leukemia

kronis limfositik dan limfoma), anemia hemolitik dengan cold antibody (idiopatik,

mikoplasma pneumoni dan limfoma), paroksismal cold hemoglobinuria (virus,

sifilis).

2. Akibat penyakit sistemik

3. Akibat obat-obatan, bahan kimia, racun tumbuh-tumbuhan

4. Anemia hemolitik pada bayi dan inkompatibilitas ABO

IV. Diagnosis Anemia Hemolitik

Dalam menentukan bahwa seseorang mengidap anemia hemolitik tidak senantiasa

mudah sebab tidak ada tes yang dapat memastikan keadaan ini. Jadi pada dasarnya makin

banyak data makin tepatlah untuk mengatakan seseorang mengidap anemia hemolitik.

Beberapa keadaan yang dapat menentukan bahwa seseorang mengidap anemia hemolitik

adalah :1-2

1. Adanya tanda pemecahan eritrosit yang berlebihan disertai pembentukan eritrosit

yang berlebihan dalam saat bersamaan. Hal ini ditandai oleh adanya anemia,

retikulositosis dan hiperbilirubinemia indirek.

2. Adanya anemia yang bersifat persisten disertai peningkatan aritropoesis dan tidak

terdapat tanda perdarahan

3. Penurunan hemoglobin 1g/dl seminggu atau lebih dengan menyingkirkan adanya

perdarahan dan hemodilusi

4. Adanya hemoglobinuria atau tanda-tanda lain dari hemolisa intravaskuler

V. Menentukan Penyebab dari Anemia Hemolitik

Tahap – tahap pemeriksaan untuk menentukan penyebab anemia hemolitik adalah :1-3

1. Anamesis tentang penyakit infeksi, obat-obatan dan bahan-bahan kimia yang diduga

dapat menyebabkan hemolisis.

2. Pemeriksaan tes antiglobulin (coomb’s test), apabila positif berarti penderita

mengidap anemia hemolitik otoimun (AIHA). Akan tetapi perlu diingat bahwa tidak

semua AIHA menunjukkan coomb’s test yang positif.

11

3. Pemeriksaan hapusan darah tepi untuk melihat bentuk eritrosit yang khas untuk

macam-macam anemia hemolitik misalnya adanya sferosit pada penderita dengan

sferositosis herediter, sel sabit pada penderita dengan anemia sel sabit.

4. Apabila pemeriksaan tersebut diatas tidak dapat menentukan penyebabnya maka

tidak ada cara lain yang sistematis kecuali harus melakukan semua pemeriksaan

dibawah ini :

a. Elektroforesis Hb

b. Tes denaturasi panas untuk kelaianan hemoglobin

c. Tes askorbat sianida

d. Tes untuk kekurangan piruvat kinase

e. Pemeriksaan G6PD

f. Sucrose waters test dan Ham’s test untuk PNH

Apabila dengan pemeriksaan tersebut diatas belum dapat ditentukan juga

penyebabnya maka kemungkinan besar penyebabnya adalah kekurangan

enzym-enzym eritrosit atau penderita dengan AIHA dengan Coomb’s test

yang negatif dan untuk penderita ini dapat dicoba dengan pemberian

prednison.

VI. Diagnosis Banding dari Anemia Hemolitik.2

1. Anemia dan retikulositosis (perdarahan, penyembuhan dari kekuranagan besi,

asam folat dan vitamin B12)

2. Anemia dan ikterus (eritropoesis yang tidak efektif dan perdarahan dalam

jaringan).

3. Ikterus hemolitik tanpa anemia

4. Metastasis ke sumsum tulang

5. Mioglobinuria.

VII. Pengobatan Umum dari Anemia Hemolitik.1-2

1. Pada penderit dengan anemia hemolitik akut (misalnya pada reaksi transfusi)

pengobatan ditujukan pada pencegahan syok dan mencegah terjadinya gagal

ginjal akut dengan memberikan cairan dan manitol

2. Splenektomi bermanfaat pada beberapa kasus dengan anemia hemolitik yang

kondisi dari sel eritrositnya masih baik dan timbulnya anemia akibat

pemecahan yang berlebih oleh limpa, misalnya pada penderita sferositosis

herediter

12

3. Hormon steroid sangat bermanfaat pada penderita dnegan anemia hemolitik

otoimun

4. Pada anemia hemolitik yang kronis kadang-kadang perlu diberikan asam folat

0,15-3,0 mg sehari untuk mencegah terjadinya krisis hemolitik.

5. Transfusi darah diberikan atas indikasi vital (eritrosit yang dicuci)

6. Apabila terdapat anamesis infeksi, bahan kimia dan bahan fisika yang diduga

sebagai penyebab hendaknya segera diatasi.

7. Apabila terdapat penyakit dasar sebagai penyebab hendaknya diobati pula.

B. Anemia Hemolitik Otoimun (AIHA)

I. Definisi

Anemia hemolitik otoimun adalah anemia hemolitik yang ditandai dengan

adanya antibodi terhadap sel darah merah yang menyebabkan umur eritrosit

menjadi lebih pendek. Mekanisme yang menyebabkan terjadinya anemia pada

AIHA bisa berdiri sendiri sebagai manifestasi dari reaksi otoimun tetapi dapat

pula sekunder akibat penyakit lain.2

II. Gejala Klinis Anemia Hemolitik Otoimun.1-2

1. Anemia

2. Bila hemolisis berat : demam, menggigil, mual, muntah, nyeri perut, ikterus

3. Splenomegali

4. Bila anemia berat bisa terjadi gagal jantung

5. Gejala dari penyakit dasarnya sebagai penyebab.

III. Diagnosis.1-2

1. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan anemia normkrom-normositer,

polikromasi, eritrosit berinti, sferositosis, dan kadang-kadang ada eritrosit

yang mengalami fragmentasi

2. Pada pemeriksaan urine akan dijumpai urobilinuria dan hemoglobinuria

3. Pemeriksaan yang paling penting untuk memastikan diagnosa AIHA adalah

tes Coomb’s positif akan tetapi terdapat 2-4% penderita AIHA dengan comb’s

test yang negatif

4. Pemeriksaan IgG dan IgM. Bila IgG meningkat berarti Warm Antibody, bila

IgM meningkat berarti Cold Antibody.

IV. Pengobatan.1-2

1. Bila mungkin mengobati penyebabnya.

13

2. Kortikosteroid adalah obat pilihan. Begitu diagnosis AIHA ditegakkan

langsung diberikan prednison dengan dosis 40-60 mg perhari sampai timbul

respon, kemudian dosis diturunkan secara perlahan selama 6-8 minggu dan

dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan 10-20 mg perhari atau dua hari sekali

3. Bila kortikosteroid tidak memberi respon atau dosis pemeliharaan terlam

tinggi perlu dipertimbangkan splenoktomi

4. Bila spleneltomi tidak dapat mengatasi hemolisis perlu ditambah obat

immunosupresif yang lainnya. Misalnya cytoxan 2-3 mg/kgBB/hari oral atau

azathioprint 2-2,5 m/kgbb dengan atau tampa kombinasi kortikosteroid

5. Pemberian transfusi harus dengan pertimbangan yang tepat ialah pada

penderita anemia berat dan timbulnya cepat atau gagal jantung.

Daftar Pustaka

1. Sudoyo WA. Setiyohadi B, Alwi I,dkk. Buku ajar ilmu penyakit dalam.Jilid Ke-II.

Jakarta: Interna Publishing; 2009. Hal 1152-57.

2. Askandar T, dkk,. Ilmu penyakit dalam. Cetakan I. Surabaya: Airlangga univesity

press; 2007. Hal 147-49.

3. Sudiono H, Iskandar I, Edward H, Halim LS, Santoso R. Penuntun patologi klinik

hematologi. Jakarta: Bagian patologi klinik fakultas kedokteran ukrida. Hal 122-31.

14