Anemia Hemolitik
-
Upload
laudyastika -
Category
Documents
-
view
327 -
download
6
description
Transcript of Anemia Hemolitik
Elsye Souvriyanti
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Universitas YARSI
Apr 21, 2023
Anemia HemolitikMasa hidup sel darah merah normal di
sirkulasi darah adalah 100-120 hari.Anemia hemolitik terjadi akibat menurunnya
usia sel darah merah ataupun meningkatnya destruksi.
Destruksi prematur/dini sel darah merah dapat terjadi sebagai akibat kelainan korpuskular (pada sel) atau kelainan ekstrakorpuskular(di luar sel).
Apr 21, 2023
Etiologi Penyebab korpuskular (umumnya bersifat
bawaan/herediter)1. Defek (ketidak sempurnaan) membran2. Defek (kekurangan) enzim3. Defek genetik hemoglobin
a. Heme : porfiria eritropoietik kongenitalb. Globin :
Hemoglobinopati kualitatif (contoh: Hb S, C, H, M)
Kuantitatif : talasemia-α dan β
4. Anemia diseritropoietik kongenitalApr 21, 2023
Penyebab ekstrakorpuskular (umumnya bersifat didapat)1. Proses imun2. Proses non imun
Apr 21, 2023
Thalassemia
Apr 21, 2023
Thalassemia
Apr 21, 2023
Etiologi Sintesis -globin diatur oleh dua gen yang
terletak pada kromosom 11Sebagian besar thalassemia disebabkan
oleh mutasi titik (point mutation) pada salah satu atau kedua gen yang dapat mempengaruhi setiap langkah pada jalur ekspresi -globin
Thalassemia lebih sering disebabkan oleh delesi pada salah satu gen- atau lebih, dibandingkan dengan mutasi titik.
Apr 21, 2023
Klasifikasi
Apr 21, 2023
Patogenesis
Apr 21, 2023
PatogenesisKomponen globin: -2 rantai -2 rantai non- (, , )Pada anak berusia lebih dari satu tahun, 95% Hb terdiri
dari Hb adult atau HbA (22), sisanya terdiri dari HbA2
(22) dan HbF (22). Penurunan kecepatan produksi dari rantai globin
tertentu akan mengganggu sintesis hemoglobin dan menimbulkan ketidakseimbangan dengan rantai globin pasangannya untuk menghasilkan rantai globin yang normal.
Kelebihan pembentukan salah satu rantai globin yang berpasangan akan menyebabkan terjadinya akumulasi dan presipitasidi dalam sel sehingga sel menjadi tidak stabil dan rusak.
Apr 21, 2023
BGM. Thal 11
2 2 = 97 % (Hb A)
2 2 (Hb F)< 1 %
2 2 4 (Hb Bart`s)
2 2 4
(Hb H)
2 2 (Hb A2) 2-3 %
2 2 4 ?
2 2 (Hb F)
2 2 (Hb A2)
2 2 4
Normal - Thal - Thal
Manifestasi klinis
Apr 21, 2023
…manifestasi klinis
Apr 21, 2023
…manifestasi klinis
Apr 21, 2023
…manifestasi klinis
Apr 21, 2023
Tata laksana
Apr 21, 2023
…tata laksana
Apr 21, 2023
…tata laksana
Apr 21, 2023
…tata laksana
Apr 21, 2023