Anemia Hemolitik

Defenisi:

Anemia hemolitik adalah penurunan sel darah merah sebagai akibat dari destruksi sel darah merah yang berlebihan. Sel darah merah yang tersisa bersifat normositik dan normokromik. Pembentukan sel darah merah di sumsum tulang akan meningkat untuk mengganti sel - sel yang mati, lalu mengalami peningkatan sel darah merah yang belum mature atau retikulosit yang dipercepat masuk ke dalam darah.

Klasifikasi:

berdasarkan pencetusnya instrinsik(intrakorpuskuler)

kelainan membran sel hemoglobinopati defisiensi enzim

ekstrinsik(ekstrakorpuskuler) anemia hemolitik imun:isoimun dan autoimun anemia hemolitik non imun: obat,infeksi,toksik

berdasarkan kejadiannya herediter:instrinsik didapat:ekstrinsik

berdasarkan penghancurnya intravaskuler : sirkulasi ekstravaskuler : lien,hati dan sum sum tulang

etiologi

Defek genetik di sel darah merah yang mempercepat destruksi sel

Berkembangnya idiopatik otoimun yang mendestruksi sel

Luka bakar berat

Infeksi

Pengaruh obat obatan tertentu

Transfusi darah

Patomekanisme

A. Penghancuran ekstravaskuler

hemolisis ekstravaskuler terjadi pada sel makrofag dari system retikuloendothelial

(RES) terutama pada lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim

heme oxygenase. Lisis terjadi jika eritrosit mengalamai kerusakan, baik di membrannya,

hemoglobinnya maupun fleksibilitasnya. Jika sel eritrosit dilisis oleh makrofag, ia akan

pecah menjadi globin dan heme. Globin ini akan kembali disimpan sebagai cadangan,

sedangkan heme nanti akan pecah lagi menjadi besi dan protoporfirin. Besi diangkut lagi

untuk disimpan sebagai cadangan, akan tetapi protoforfirin tidak, ia akan terurai menjadi

gas CO dan Bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin menjadi bilirubin

indirek, mengalami konjugasi dalam hati menjadi bilirubin direk kemudian dibuang

melaluai empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen dalam feses dan urobilinogen

dalam urin.

B. Penghancuran intravaskuler

hemolisis intravaskuler yakni pemecahan eritrisit intravaskuler yang menyebabkan

lepasnya hemoglobin bebas kedalam plasma. Hemoglobin bebas ini akan diikat oleh

haptoglobin (suatu globin alfa) sehingga kadar haptoglobin plasma akan menurun.

Kompleks hemoglobin-haptoglobin akan dibersihkan oleh hati dan RES dalam beberapa

menit. Apabila kapasitas haptoglobin menurun maka akan terjadilah hemoglobin bebas

dalam plasma yang disebut sebagai hemoglobinemia. Hemoglobin bebas akan mengalami

oksidasi menjadi methemoglobin sehingga terjadi methemoglobinnemia. Heme juga diikat

oleh hemopeksin (suatu glikoprotein beta-1) kemudian ditangkap oleh sel hepatosit.

Hemoglobin bebas akan keluar melalui urin sehingga terjadi hemoglobinuria. Sebagian

hemoglobin dalam tubulus ginjal akan diserap oleh sel epitel kemudian besi disimpan

dalam bentuk hemosiderin, jika epitel mengalami deskuamasi maka hemosiderin dibuang

melalui urine (hemosiderinuria), yang merupakan tanda hemolisis intravaskuler kronik.

Manifestasi Klinis

Tanda-tanda hemolisis antara lain ikterus,pucat dan splenomegali.

Gejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. Kadang-kadang hemolisis terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan: - demam - menggigil - nyeri punggung dan nyeri lambung - penurunan tekanan darah

PEMERIKSAAN PENUNJANG

retikulosit billirubin serum terutama yang indirect haptoglobin analisa hb gambaran darah tepi coombs test

PENATALAKSANAAN

Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara umum ada 3:1. terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki

fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk menekan aktivitas makrofag.

2. terapi suportif-simptomatik; bertunjuan untuk menekan proses hemolisis terutama di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15 – 0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.

3. terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan contohnya pada kasus thalassemia.