Anemia Hemolitik DEFINISIAnemia Hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup !" hari. #ika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan merusaknya. #ika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah se$elum waktunya %hemolisis&,sumsum tulang $erusaha menggantinya dengan mempercepat pem$entukan sel darah merah yang $aru, sampai " kali kecepatan normal. #ika penghancuran sel darah merah mele$ihi pem$entukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik. PEMBESARAN LIMPA. 'anyak penyakit yang dapat menye$a$kan pem$esaran limpa. #ika mem$esar, limpa cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah(mem$entuk suatu lingkaran setan, yaitu semakin $anyak sel yang terje$ak, limpa semakin mem$esar dan semakin mem$esar limpa, semakin $anyak sel yang terje$ak. Anemia yang dise$a$kan oleh pem$esaran limpa $iasanya $erkem$ang secara perlahan dan gejalanya cenderung ringan. )em$esaran limpa juga seringkali menye$a$kan $erkurangnya jumlah trom$osit dan sel darah putih. )engo$atan $iasanya ditujukan kepada penyakit yang menye$a$kan limpa mem$esar. *adang anemianya cukup $erat sehingga perlu dilakukan pengangkatan limpa %splenektomi&. KERUSAKAN MEKANIK PADA SEL DARAH MERAH Dalam keadaan normal, sel darah merah $erjalan di sepanjang pem$uluh darah tanpa mengalami gangguan. +etapi secara mekanik sel darah merah $isa mengalami kerusakan karena adanya kelainan pada pem$uluh darah %misalnya suatu aneurisma&, katup jantung $uatan atau karena tekanan darah yang sangat tinggi. *elainan terse$ut $isa menghancurkan sel darah merah dan menye$a$kan sel darah merah mengeluarkan isinya ke dalam darah. )ada akhirnya ginjal akan menyaring $ahan,$ahan terse$ut keluar dari darah, tetapimungkin saja ginjal mengalami kerusakan oleh $ahan,$ahan terse$ut. #ika sejumlah sel darah merah mengalami kerusakan, maka akan terjadi anemia hemolitik mikroangiopati. Diagnosis ditegakkan $ila ditemukan pecahan dari sel darah merah pada pemeriksaan contoh darah di$awah mikroskop. )enye$a$ dari kerusakan ini dicari dan jika mungkin, dio$ati. REAKSI AUTOIMUN *adang,kadang sistem keke$alan tu$uh mengalami gangguan -ungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya se$agai $ahan asing %reaksi autoimun&. #ika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun memiliki $anyak penye$a$, tetapi se$agian $esar penye$a$nya tidak diketahui %idiopatik&. Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan la$oratorium ditemukan antibodi %autoanti$odi& dalam darah, yang terikat dan $ereaksi terhadap sel darah merah sendiri. Anemia hemolitik autoimun di$edakan dalam dua jenis utama, yaitu anemia hemolitik anti$odi hangat %paling sering terjadi& dan anemia hemolitik anti$odi dingin. Anemia Hemolitik Antio!i Hangat. Anemia Hemolitik Anti$odi Hangat adalah suatu keadaan dimana tu$uh mem$entukautoanti$odi yang $ereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tu$uh. Autoanti$odi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya se$agai $enda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. )enyakit ini le$ih sering terjadi pada wanita. Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu %misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik& atau telah mendapatkan o$at tertentu, terutama metildopa. .ejalanya seringkali le$ih $uruk daripada yang diperkirakan, mungkin karena anemianya $erkem$ang sangat cepat. /impa $iasanya mem$esar, sehingga $agian perut atas se$elah kiri $isa terasa nyeri atau tidak nyaman. )engo$atan tergantung dari penye$a$nya. #ika penye$a$nya tidak diketahui, di$erikan kortikosteroid %misalnya prednison& dosis tinggi, awalnya melalui intra0ena , selanjutnya per,oral %ditelan&. Sekitar sepertiga penderita mem$erikan respon yang $aik terhadap pengao$atan terse$ut. )enderita lainnya mungkin memerlukan pem$edahan untuk mengangkat limpa, agar limpa $erhenti menghancurkan sel darah merah yang ter$ungkus oleh autoanti$odi. )engangkatan limpa $erhasil mengendalikan anemia pada sekitar 1"2 penderita. #ika pengo$atan ini gagal, di$erikan o$at yang menekan sistem keke$alan %misalnyasiklosporin dan siklo-os-amid&. +rans-usi darah dapat menye$a$kan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun. 'ank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak $ereaksi terhadap anti$odi, dan trans-usinya sendiri dapat merangsang pem$entukan le$ih $anyak lagi anti$odi. Anemia Hemolitik Antio!i Dingin. Anemia Hemolitik Anti$odi Dingin adalah suatu keadaan dimana tu$uh mem$entuk autoanti$odi yang $ereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini dapat $er$entuk akut atau kronik. 'entuk yang akut sering terjadi pada penderita in-eksi akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. 'entuk akut $iasanya tidak $erlangsung lama, relati- ringan dan menghilang tanpa pengo$atan. 'entuk yang kronik le$ih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritis yang $erusia diatas 3" tahun. 'entuk yang kronik $iasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi si-atnya ringan dan kalaupun ada, hanya menim$ulan sedikit gejala. 4uaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memper$uruk nyeri sendi dan $isa menye$a$kan kelelahan dan sianosis %tampak ke$iruan& pada tangan dan lengan. )enderita yang tinggal di daerah $ercuaca dingin memiliki gejala yang le$ih $erat di$andingkan dengan penderita yang tinggal di iklim hangat. Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan la$oratorium ditemukan anti$odi pada permukaan sel darah merah yang le$ih akti- pada suhu yang le$ih rendah dari suhu tu$uh. +idak ada pengo$atan khusus, pengo$atan ditujukan untuk mengurangi gejala,gejalanya. 'entuk akut yang $erhu$ungan dengan in-eksi akan mem$aik degnan sendirinya dan jarang menye$a$kan gejala yang serius. 5enghindari cuaca dingin $isa mengendalikan $entuk yang kronik. HEMO"LOBINURIA PAROKSISMAL NOKTURNAL. Hemoglo$inuria )aroksismal Nokturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi,yang menye$a$kan serangan mendadak dan $erulang dari penghancuran sel darahmerah oleh sistem keke$alan. )enghancuran sejumlah $esar sel darah merah yang terjadi secara mendadak %paroksismal&, $isa terjadi kapan saja, tidak hanya pada malam hari %nokturnal&, menye$a$kan hemoglo$in tumpah ke dalam darah. .injal menyaring hemoglo$in, sehingga air kemih $erwarna gelap %hemoglobinuria&.Anemia ini le$ih sering terjadi pada pria muda, tetapi $isa terjadi kapan saja dan pada jenis kelamin apa saja. )enye$a$nya masih $elum diketahui. )enyakit ini $isa menye$a$kan kram perut atau nyeri punggung yang he$at dan pem$entukan $ekuan darah dalam 0ena $esar dari perut dan tungkai. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan la$oratorium yang $isa menemukan adanya sel darah merah yang a$normal, khas untuk penyakit ini. 6ntuk meringankan gejala di$erikan kortikosteroid %misalnya prednison&. )enderita yang memiliki $ekuan darah mungkin memerlukan antikoagulan %o$at yang mengurangi kecenderungan darah untuk mem$eku, misalnya war-arin&. +ransplantasi sumsum tulang $isa dipertim$angkan pada penderita yang menunjukkan anemia yang sangat $erat. )EN7E'A'Sejumlah -aktor dapat meningkatkan penghancuran sel darah merah8 , )em$esaran limpa %splenomegali& , Sum$atan dalam pem$uluh darah , Anti$odi $isa terikat pada sel darah merah dan menye$a$kan sistem keke$alan menghancurkannya dalam suatu reaksi autoimun , *adang sel darah merah hancur karena adanya kelainan dalam sel itu sendiri %misalnya kelainan $entuk dan permukaan, kelainan -ungsi atau kelainan kandungan hemoglo$in& , )enyakit tertentu %misalnya lupus eritematosus sistemik dan kanker tertentu, terutama limfoma& , 9$at,o$atan %misalnya metildopa, dapson dan golongan sul-a&. .E#A/A.ejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. *adang,kadang hemolisis terjadi secara ti$a,ti$a dan $erat, menye$a$kan kri#i# hemolitik, yang ditandai dengan8 , demam , menggigil , nyeri punggung dan nyeri lam$ung , perasaan melayang , penurunan tekanan darah yang $erarti. Sakit kuning %jaundice& dan air kemih yang $erwarna gelap $isa terjadi karena $agian dari sel darah merah yang hancur masuk ke dalam darah. /impa mem$esar karena menyaring sejumlah $esar sel darah merah yang hancur, kadang menye$a$kan nyeri perut. Hemolisis yang $erkelanjutan $isa menye$a$kan $atu empedu yang $erpigmen, dimana $atu empedu $erwarna gelap yang $erasal dari pecahan sel darah merah. )EN.9'A+AN5engelola anemia hemolitik termasuk menghindari o$at,o$atan tertentu, mengo$ati in-eksi terkait dan menggunakan o$at,o$atan yang menekan sistem keke$alan Anda, yang dapat menyerang sel,sel darah merah. )engo$atan singkat dengan steroid, o$at penekan keke$alan atau gamma glo$ulin dapat mem$antu menekan sistem keke$alan tu$uh menyerang sel,sel darah merah.Anemia Hemolitik Definisi : Anemia yang disebabkan karena meningkatnya kecepatan destruksi eritrosit.Umur Eritrosit : Umur eritrosit rata-rata 120 hari. Pada anemia hemolitik eritrosit hanya bertahan untuk beberapa hari.Penyebab : Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor intrinsik & faktor ekstrinsik.Faktor Intrinsik :aitu kelainan yang ter!adi pada sel eritrosit. "elainan karena faktor ini dibagi men!adi tiga macam yaitu:1. "arena kekurangan bahan baku pembuat eritrosit2. "arena kelainan eritrosit yang bersifat kongenital contohnya thalasemia & sferosis kongenital#. Abnormalitas dari en$im dalam eritrositFaktor Ekstrinsik :aitu kelainan yang ter!adi karena hal-hal diluar eritrosit.1. Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia % obat2. Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri.Tanda-tanda proses hemolisis : Penghancuran eritrosit yang berlebihan akan menun!ukan tanda-tanda yang khas yaitu:1. Perubahan metabolisme bilirubin dan urobilin yang merupakan hasil pemecahan eritrosit. Peningkatan $at tersebut akan dapat terlihat pada hasil ekskresi yaitu urin dan feses.2. &emoglobinemia : adanya hemoglobin dalam plasma yang seharusnya tidak ada karena hemoglobin terikat pada eritrosit.Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat hemoglobin dilepaskan kedalam plasma. 'umlah hemoglobin yang tidak dapat diakomodasi seluruhnya oleh sistem keseimbangan darah akan menyebabkan hemoglobinemia.#. (asa hidup eritrosit memendek karena penghancuran yang berlebih.). *etikulositosis : produksi eritrosit yang meningkat sebagai kompensasi banyaknya eritrosit yang hancur sehingga sel muda seperti retikulosit banyak ditemukan.Diagnosa Anemia Hemolitik1. (enentukan Anemia &emolitik dibandungkan dengan anemia !enis lain dengan memeriksa:- adanya tanda penghancuran dan pembentukan eritrosit pada +aktu yang sama- ter!adinya anemia yang diikuti dengan sistem eritropoesis yang meningkat ,hipersensiti-itas eritropoesis.- ter!adinya penurunan kadar hemoglobin dengan cepat tanpa diimbangi dengan proses eritropoesis yang normal.2. (enentukan penyebab spesifik dari anemia hemolitik tersebut.#. (engklasifikasikan termasuk ke dalam !enis anemia hemolitik apaGambaran apus darah penderita anemia hemolitik ditandai dengan mikrosferosit (hiperkrommikrositer) dan bentuk eritrosit abnormal.Pemeriksaan Lab1. /ambaran penghancuran eritrosit yang meningkat:- bilirubin serum meningkat- urobilinogen urin meningkat0 urin kuning pekat- strekobilinogen feses meningkat0 pigmen feses menghitam2. /ambaran peningkatan produksi eritrosit- retikulositosis0 mikroskopis pe+arnaan supra-ital- hiperplasia eritropoesis sum-sum tulang#. /ambaran rusaknya eritrosit:- morfologi : mikrosferosit0 anisopoikilositosis0 burr cell0 hipokrom mikrositer0 target cell0 sickle cell0 sferosit.- fragilitas osmosis0 otohemolisis- umur eritrosit memendek. pemeriksaan terbaik dengan labeling crom. persentasi aktifikas crom dapat dilihat dan sebanding dengan umur eritrosit. semakin cepat penurunan aktifikas 1r maka semakin pendek umur eritrosit.