ANEMIA DAN POLISITEMIA

ANEMIA DAN POLISITEMIAANEMIA

Anemia adalah istilah yang mennunjukkan rendahnya hitungan sel darah merah dan kadar hemoglobin dan hematokrit di bawah normal.

Anemia terjadi apabila terdapat kekurangan jumlah hemoglobin untuk mengangkut oksigen ke jaringan.

PATOFISIOLOGI

Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sum-sum atau kehilangan sel darah merah berlebihan atau keduanya. Kegagalan sum-sum ( mis., kekurangan eritripoesis).dapat terjadi akibat kekurangan nutrisi, pajangan toksik, invasi tumor atau kebanyakan akibat penyebab yang tidak di ketahui.Lesi sel darah merah terjadi terutama dalam sel fagositik atau dalam sistem retikuloendotelial, terutama dalam hati dan limpa. Bilirubin yang terbentuk dalam fagosit akan memasuki aliran darah. Kenaikan destruksi sel darah merah (hemolisis) segera direfleksikan dengan peningkatan bilirubin plasma. ( konsenterasi normalnya 1 mg/dl atau kurang; kadar diatas 1,5 mg/dl mengakibatkan ikterik pada sklera.)Sel darah merah mengalami penghancuran dalam sirkulasi, seperti yang terjadi pada berbagai kelainan hemolitik, maka hemoglobin akan muncul dalam pelasma (hemoglobinemia). Konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin plasma (protein pengikat untuk hemoglobin bebas) untuk mengikat semuanya ( mis, apabila jumlahnya lebih dari sekitar 100 mg/dl), hemoglobin akan terdifusi dalam glomerulus ginjal kedalam urin ( hemoglobinuria).Suatu anemia pada pasien yang di sebabkan oleh penghancuran sel darah merah atau produksi sel darah merah tidak mencukupi, dapat diperoleh dengan dasar:

Hitung retikulosit dalam sirkulasi darah

Derajat proliferasi sel darah muda dalam sumsum tulang dengan cara pematangannya seperti yang terlihat dalam biopsi

Ada atau tidaknya hiperbilirubinemia dan hemoglobinemia

Eritropoesis (produksi sel darah merah) dapat ditentukan dengan mengukur kecepatan dimana injeksi radioaktif dimasukkan kesirkulasi eritrosit. Rentang hidup sel darah merah pasien (kecepatan hemolisis) dapat diukur dengan injeksi kromium radioaktif, dan mengikuti sampai bahan tersebut menghilang dari sirkulasi darah selama beberapa hari sampai minggu.

PERTIMBANGAN GERONTOLOGI

Anemia sering terjadi pada manula dan merupakan kondisi hematologis paling sering yang mengenai manula, penelitian menunjukan proses menua tidak menyebabkan perubahan dalam hematopoesis. Manula biasanya tidak mampu berespon terhadap anemia secara adekuat dengan meningkatkan curah jantung atau ventilasi pulmonar, maka anemia dapat mengakibatkan efek serius pada fungsi jantung paru apabila tidak ditangani dengan baik. Lebih penting menangani penyebab anemia dari pada menganggapnya sebagai proses menua yang tidak dapat dicegah.

MANIFESTASI KLINIKBerbagai faktor mempengaruhi berat dan adanya gejala:

1. Kecepatan kejadian anemia2. Durasi ( mis; kronisitas)

3. Kebutuhan metabolisme pasien bersangkutan

4. Adanya kelainan lain atau kecacatan

5. Komplikasi tertentu atau keadaan penyerta kondisi yang mengakibatkan anemia

Individu mengalami anemia cukup lama dengan kadar hemoglobin antara 9 dan 11 ml/dl mengalami sedikit gejala atau tidak ada sama sekali, selain takikardi sedikit selama latihan. Dispeneu biasanya terjadi hanya di bawah 7,5 g/dl, kelemahan hanya terjadi dibawah 6 g/dl, dispneu istirahat dibawah 3 g/dl, dan gagal jantung hanya pada kadar sangat rendah 2 sampai 2,5 g/dl.

Pasien yang aktif lebih berat mengalami gejala dibanding orang yang tenang. Pasien dengan hipotiroidisme dengan kebutuhan oksigen yang rendah bisa tidak bergejala sama sekali, tanpa takikardia atau peningkatan curah jantung, pada kadar hemoglobin dibawah 10 g/dl.EVALUASI DIAGNOSTIK

Uji hematologis dilakukan untuk menentukan jenis dan penyebab anemia. Uji tersebut meliputi hemoglobin dan hematokrik, indeks sel darah merah, penelitian sel darah putih, kadar besi serum, pengukuran kapasitas ikatan-besi, kadar folat, vitamin B12, hitung trombosit, waktu perdarahan, waktu protrombin, dan waktu tromboplastin parsial. Aspirin dan biopsi sum-sum tulang dapat dilakukan. Setelah itu perlu pemeriksaan diagnostik untuk menentukan adanya penyakit akut dan kronis serta sumber kehilangan darah kronis.

PENATALAKSANAAN MEDIS

Penatalaksanan ditujukan untuk menentukan penyebab dan mengganti darah yang hilang.

KOMPLIKASI Komplikasi umum anemia meliputi: gagal jantung, parestesia, dan kejang. Tiap tingatan anemia, pasien dengan penyakit gagal jantung cenderung mengalami angina atau gejala gagal jantung kongestif dari pada seseorang yang tidak mempunyai penyakit jantung.

PROSES KEPERAWATAN pasien anemiaPengkajian Riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik akan memberikan data mengenai masalah dan keluhan pasien. Kelemahan, kelelahan, dan malaise umum terjadi, demikian juga kulit dan membran mukosa yang menjadi pucat. Ikteri pada pasien dengan anemia pernisiosa atau anemia hemolitik. Rambut dan kulit kering sering terjadi pada anemia defisiensi besi.Hemoglobin rendah, jantung akan berusaha mengkompensasi dengan memompa lebih cepat dan lebih kuat sebagai usaha lebih banyak mengangkut lebih banyak darah kejaringan yang mengalami hipoksia. Peningkatan beban jantung tersebut mengakibatkan berbagai gejala seperti; palpitasi, dispneu, pusing, ortopnu, dan dispnu saat latihan. Kemudian akan terjadi gagal jantung kongestif, yang ditandai dengan adanya pembesaran jantung (kardiomegali) dan pembesaran hati (hepatomegali), dan edema perifer.Pemeriksaan neurologi juga penting karena efek anemia pernisiosa pada sistem saraf pusat dan perifer, pasien dikaji mengenai adanya baal dan parestesia perifer, ataksia, gangguan koordinasi, dan kejang. Pengkajian fungsi gastrointestinal dapat mengungkap keluhan mual, muntah, diare, anoreksia.dan glositis (peradangan lidah).

Riwayat kesehatan meliputi informasi setiap obat yang diminum pasien yang mungkin menekan aktifitas sumsum tulang atau mempengaruhi metabolisme folat. Riwayan akurat mengenai asupan alkohol, termasuk durasi harus ditanyakan. Adanya kehilangan darah seperti darah pada tinja, atau menstruasi yang berlebihan pada wanita, riwayat keluarga juga penting karena ada beberapa jenis anemia bersifat herediter. Latihan dapat menurunkan eritropoesis dan ketahanan hidup sel darah merah pada beberapa olah ragawan. Pengkajian nutrisi dapat menunjukan adanya kekurangan nutrisi esensial seperti besi, vitamin B12 dan asam folat.Diagnosa

Diagnosa keperawatan:Berdasarkan pada data pengkajian, diagnosa keperawatan utama mencakup yang berikut :

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan, kelemahan, dan malaise umum

Kekurangan nutrisi, kurang dari kebutuhan tubuh, berhubungan dengan kekurangan asupan nutrisi esensial.

Masalah kolaborasi

Komplikasi potensial :Berdasarkan pada data pengkajian, komplikasi potensial yang mungkin terjadi mencakup:

Gagal jantung kongestif

Perestesia

Konfusi

Perencanaan dan implementasi

Tujuan utama meliputi toleransi terhadap aktivitas, pencapaian atau pemeliharaan nutrisi yang adekuat, dan tidak adanya komplikasi.

Intervensi Keperawatan

Promosi istirahat dan aktivitas. Pasien didorong untuk menjaga kekuatan dan energi fisik dan emosional. Dianjurkan istirahat yang sering, dan dukungan keluarga di perlukan untuk menjaga suasana istirahat. Jadwal teratur mengenai istirahat dan tidur wajib untuk mempertahankan kekuatan dan toleransi terhadap aktivitas. Dianjurkan untuk tetap bergerak dan aktif sejauh yang dapat ditoleransi. Begitu anemia ditangani dan nilai-nilai darah kembali normal, Pasien harus didorang untuk kembali ke aktivitas normal secara bertahap. Aktivitas yang ternyata menyebabkan kelemahan harus ditunda sampai ketahanan telah pulih kembali. Latihan penyesuaian dapat digunakan untuk meningkatkan ketahanan. Peringatan keamanan diterapkan untuk mencegah supaya jangan sampai jatuh akibat gangguan koordinasi, parestesia, dan kelemahan.

Menjaga nutrisi yang adekuat. Kekurangan asupan nutrisi esensial, seperti besi dan asam folat, dapat mengakibatkan anemia tertentu. Gejala sehubungan dengan anemia seperti kelemahan dan anoreksia, pada gilirannya juga akan mempengaruhi nutrisi. Diet yang seimbang dengan makanan tinggi protein, tinggi kalori, buah-buahan dan sayuran sangat dianjurkan. Alkohol akan mempengaruhi penggunaan nutrisi esensial, jadi pasien harus dilarang atau membatasi konsumsi minuman beralkohol. Makanan berbumbu yang mengiritasi lambung dan makanan yang banyak menghasilkan gas harus dihindari. Mengenai penyuluhan diet direncanakan bagi pasien dan keluarganya karena perencanaan diet harus dapat diterima baik oleh pasien maupun keluarganya. Suplemen makanan ( mis. Vitamin, besi, folat) bisa diresepkan

Monitor dan Penatalaksanaan Koplikasi. Dengan adanya kekurangan oksihemoglobin yang berlangsung lama, jantung menjadi kurang mampu menyuplai darah ke jaringan yang mengalami hipoksia. Jantung kemudian mengalami pembesaran, curah jantung menurun, dan terjadi gagal jantung kongestif. Upaya keperawatan ditujukan kearah menurunkan aktivitas dan stimuli yang menyebabkan peningkatan frekuensi jantung dan peningkatan curah jantung. Pasien di dorong untuk mengidentifikasi situasi yang menyebabkan palpitasi dan dispneu dan menghindarinya sampai anemianya sembuh. Apabila dispneu merupakan masalah, upaya seperti meninggikan kepala atau menggunakan bantal pendukung perlu dilakukan. Latihan yang tidak perlu harus dihindari. Mungkin perlu diberikan oksigen. Tanda vital harus sering dipantau dan pasien diobservasi mengenai adanya tanda retensi cairan ( mis., edema perifer, penurunan curah urine, dan distensi vena leher).

Pasien dipantau mengenai adanya parestesia (mis., memar yang tidak jelas penyebabnya atau luka bakar pada ekstremitas bawah), gangguan koordinasi,, ataksia, dan kejang. Harus dilakukan upaya pengamanan untuk mencegah cedera.

EvaluasiHasil yang diharapkan

1. Mampu bertoleransi dengan aktivitas normal

Mengikuti rencana progresif istirahat, aktivitas, dan latihan

Mengatur irama aktivitas sesuai tingkat energi

2. Mencapai/mempertahankan nutrisi yang adekuat

Makan makanan tinggi protein, kalori dan vitamin

Menghindari makanan yang menyebabkan iritasi lambung

Mengembangkanrencana makan yang memperbaiki nutrisi optimal

3. Tidak mengalami komplikasi

Menghindari aktivitas yang menyebabkan takikardi, palpitasi, pusing, dan dispnu

Mempergunakan upaya istirahat dan kenyamanan untuk mengurangi dispneu

Mempunyai tanda vital normal

Tetap bebas dari cedera

Beroritasi terhadap nama, waktu, tempat dan situasi

Tidak mengalami tanda retensi cairan (mis., edema perifer, curah urin berkurang, distensi vena leher)

KLASIFIKASI ANEMIAAnemia dapat diklasifikasikan dalam berbagai cara. Pendekatan fisiologis akan menentukan apakah defisiensi jumlah sel darah merah disebabkan oleh defek produksi sel darah merah (anemia hipoproliferatifa) atau oleh destruksi sel darah ,erah (anemia hemolitika). Pada anemia hipoproliferatifa, sel darah merah biasanya bertahan dalam jangka waktu yang normal, tetapi sumsum tulang tidak mampu menghasilkan jumlah sel yang adekuat; jadi jumlah retikulositnya menurun. Keadaan ini mungkin disebabkan oleh kerusakan sumsum tulang akibat obat atau bahan kimia (mis., chloramphenicol, benze) atau mungkin karena kekurangan hemopoetin (seperti pada penyakit ginjal), besi, vitamin B12, atau asam folat.Apabila hemolisis (disolusi sel darah merah dengan pembebasan hemoglobin ke plasma disekitarnya) merupakan penyebab utama, maka abnormalitas biasanya terdapat dalam sel darah merah itu sendiri (seperti pada anemia sel sabit atau defisiensi G-6-PD [glucose- 6 phosphate dehydrogenase]). Dalam plasma (seperti pada anemia hemolitika imunologis), atau dalam sirkulasi pada anemia hemolitika, angka retikulosit dan kadar bilirubin indirek maningkat, dan telah mampu menyebabkan akterik klinis.1. Anemia Hipoproliferatif

A. Anemia Aplastik

Anemia aplastik dapat terjadi akibat:

1. Pengurangan jumlah sel induk normal

2. Kelainan sel induk berupa gangguan pembelahan (reflekasi) dan diferensiasi

3. Hambatan sel induk secara humoral atau selular

4. Gangguan lingkungan mikro

5. Tidak adanya kofaktor-kofaktor hemopoetik humoral/selular

Etiologi:etiologi anemia aplastik beranekaragam:

1. Faktor genetik

Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar diturunkan menurut hukum mendel. Kelompok ini meliputi:

a. Anemia fanconib. Diskeratasis bawaan

c. Anemia aplastik konstitusional tanpa kelainan kulit / tulang

d. Sindrom aplastik parsial

sindrom blackfand-diamond

trombositopenia bawaan

agranulosit bawaan

2. Obat-obatan dan bahan kimia

Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas / dosis obat yang berlebihan. Semua obat dapat menyebabakan anemia aplastik pada prepisposisi genetik. Yang sering menyebabkan ialah kiarompenikol, sedangkan bahan kimia adalah benzena.

3. Infeksi

Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara / permanen:

1. Sementara

Mononukleosis infeksiosa

Tuberkulosis

Influenza Bruseiosis

Dangue

Setiap infeksi virus dapat menyebabkan anemia aplastik sementara, setiap penyebab anemia aplastik sementara dapat menyebabkan anemia aplastik permanen.2. Permanen

Penyebab yang terkenal adalah virus hepatitis non A, non B, virus ini dapat menyebabkan anemia aplastik walaupun penderita anikterik. Umumnya anemia aplastik pasca hepatitis mempunyai proknosis jelek.

4. Iradiasi

Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik ringan / berat. Bila sel unipoten tertakdir yang kena, maka terjadi anemia aplastik ringan, ini terjadi pada pengobatan keganasan sinar X. Dengan meningkatnya dosis penyinaran akan kembali berproliferasi. Radiasi juga dapat berpengaruh pada stroma sumsum tulang, yaitu ling mikro, dan menyebabkan fibrosis.

5. Kelainan imunologi

Zat anti hemopoetik dan ling mikro dapat menyebabkan anemia aplastik. Ini terjadi pada penyakit graft lawan resipien pada transplantasi sumsum tulang.Patifosiologi. Anemia aplastik disebabkan oleh penurunan sel prekursor dalam sumsum tulang dan penggantiam sumsum tulang dan lemmak. Dapat terjadi secara kongenital maupun didapat. Dapat juga idiopatik ( dalam hal ini, tanpa penyebab yang jelas), dan merupakan penyebab utama. Berbagai macam infeksi dan kehamilandapat mencetuskannya; atau dapat pula disebabkan oleh obat, bahan kimia, atau kerusakan radiasi. Yang menyebabkan aplasia sumsum tulang meliputi benzena dan turunan benzena ( mis perekat pesawat terbang ). Obat anti tumor seperti nitrogen mustard: anti metabolit, termasuk metotrexate dan 6-merkaptopurin, dan berbagai bahan toksik, seperti arsen anorganik. Anemi aplastik terjadi apabila obat atau bahan kimia masuk dalam jumlah toksik.

Evaluasi diagnostik. Karena terjadi penurunan sel dalam sumsum tulang, aplastik sumsum tulang hanya sering menghasilkan beberapa tetes darah. Maka dilakukan biopsi untuk menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan penggantian oleh lemak. Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, prekursor granulosit, eritrosit, dan trombosit. Akibatnya terjadi pansitopenia ( defisiensi elemen semua sel darah ).

Manifestasi klinis. Awitan anemia aplastik biasanya khas yaitu bertahap ditandai kelemahan, pucat, sesak nafas pada saat latihan, dan manifestasi lainnya. Perdarahan abnormal akibat trombositopenia merupakan gejala satu satunya pada sepertiga pasien . Apabila granolosit juga terlibat, pasien biasanya mengalami demam, laringitis akut, atau berbagai bentuk lain sepsis dan pendarahan. Tanda fisik selain pucat dan pendarahan kulit biasanya tidak jelas. Pemeriksaan hitung darah menunjukan adanya berbagai defisiensi sel darah ( pansitopenia ). Sel darah merah normositik dan normokromik artinya ukuran dan warnanya normal.Penata laksanaan. Dua metode yang saat ini sering dilakukan:

1. Transplantasi sumsum tulang. Di lakukan untuk memberikan persediaan jaringan hematopoesi yang masih dapat berfungsi. Agar transplantasi berhasil perlu di lakukan penyesuaian sel donor dan resipien dan mencegah komplikasi selama masa penyembuhan. Penggunaan imunosupresen cyclosporine, insiden penolakan tandur kurang dari 10 %.2. Terapi imunosupresif dengan globulin antitimosit ( ATG ). Diberikan untuk menghentikan imunologis yang memperpanjang aplasia sehingga sumsum tulang mengalami penyembuhan. ATG diberikan melalui kateter vena sentral selama 7 sampai 10 hari. Pasien yang berespon biasanya akan sembuh dalam beberapa minggu sampai 3 bulan, tetapi respon dapat lambat sampai 6 bulan setelah penanganan. Anemia berat di tangani secara awal selama perjalanan penyakitnya mempunyai kesempatan berespon baik terhadap ATG.Apabila ATG dikombinasikan dengan metilprednisolon dosis tinggi, maka angka ketahanan hidup 3-5 tahun berkisar antara 50 % dan 80%. Facon dan kawan-kawan melapaorkan apabila adrogen di tambahkan pada ATG ( dengan atau tampa kortikosteroid dosis tinggi ) angka ketahanan hidup 3 tahunnya adalah 77 %. Tidak semua penelitian berhasil menggunakan penelitian ini untuk anemia aplastik berat.

Terapi suportif berperan penting dalam penatalaksanaan anemia aplastik. Pasien di sokong dengan transfusi sel darah merah dan trombosit secukupnya untuk mengatasi gejala. Pasien akan mengembangkan antibodi terhadap antigen sel darah merah minor dan antigen trombosit , sehingga trombosit tidak mampu lagi menaikan jumlah sel. Kematian di sebabkan oleh pendarahan dan infeksi. Antibiotik tidak boleh diberikan secara profilaktis pada pasien dengan kadar netrofil rendah dan abnormal ( netropenia ) karena antibiotik dapat menggakibatkan kegawatan akan resistensi bakteri dan jamur.

Penatalaksanaan pencegahan. Pencegahan pengobatan yang mengakibatkan anemia aplastik sangat penting. Obat yang potensial toksik hanya boleh digunakan apabila terapi alternatif tidak tersedia. Hitung sel darah harus di pantau dengan teliti pada pasien yang mendapat obat potensial toksik terhadap sumsum tulang seperti chloram phenicol. Pasien yang minum obat dengan toksik dalam jangka waktu lama harus memahami pentingnya pemeriksaan darah secara periodik dan mengerti gejala apa yang harus dilaporkan.

Intervensi keperwatan. Pasien anemia aplastik peka terhadap defisiensi leokosit eritrosit dan trombosit, harus dikaji teliti gejala infeksi, hipoksia jaringan dan pendarahan. Setiap ada luka, lecet, atau ulkus membran mukosa atau kulit merupakan tempat potensial terjadinya infeksi dan harus dilindungi. Apabila nilai trombosit rendah ( trombositopenia ), injeksi subkutan dan intramuskular ( IM ) harus dihindari, defeksi tanpa mengejan dan pencahar sangat penting karena dapat mencegah timbulnya hemoroid,infeksi atau berdarah.

B. Anemia pada penyakit GinjalTerjadi pada pasien dengan nitrogen urea darah ( BUN )yang lebih dari 10 mg/dl. Hematokrit turun sampai antara 20% dan 30%,beberapa kasus jarang mencapai di bawah 15%. Sel darah merah tampak normal pada asupan darah tepi.Anemia ini di sebabkan oleh menurunnya ketahanan hidup sel darah merah maupun defisiensi eritropoetin. Eritropoetin diproduksi di luar ginjal, karena terdapat eritropoesis yang masih terus berlangsung, bahkan pada pasien yang ginjalnya telah di angkat.

Pasien yang mengalami hemodialisis jangka panjang akan kehilangan darah ke dalam dialiser ( ginjal artifisial ) sehingga dapat mengalami defisiensi besi. Defisiensi asam polat terjadi karena vitamin dapat terbuang ke dalam dialisat.

Pasien dialisis harus di tangani dengan pemberian besi dan asam polat. Ketersediaan eritropoetin rekombinan ( Efoitin alfa ) telah merubah secara dramatis penatalaksanaan anemi pada penyakit ginjal tahap akhir, dalam kombinasi dengan penambahan besi oral, dapat di pertahankan hematokrit antara 33% dan 38%. Banyak pasien melapaorkan adanya penurunan kelemahan, penurunan tingkat energi, peningkatan perasaan sehat, perbaikan toleransi terhadap latihan, dan toleransi yang lebih baik terhadap penanganan dialisis. Hipertensi merupakan efek samping paling serius dan merupakan terapi antihipertensi.C. Anemia pada penyakit koronisPenyakit inflamasi kronis berhubungan dengan anemia jenis normositik normokromik (sel darah merah dengan ukuran dan warna yang normal ). Kelainan ini meliputi artritis rematoid, abses paru, osteomielitis, tuberkulosis, dan berbagai keganasan.

Anemia biasanya ringan dan tidak progresif. Berkembang secara bertahap selama priode waktu 6 sampai 8 minggu dan kemudian stabil pada keadaan hematokrit tidak kurang dari 25%. Hemoglobin jarang turun samapai dibawah 9 g/dl. Kadar eritripoetin rendah, mungkin karena turunnya produksi, dan penyekat pada penggunaan besi oleh sel eritroid. Juga penurunan sedang ketahanan sel darh merah.Kebanyakan pasien tidak menunjukan gejala dan tidak memerlukan penanganan anemianya.keberhasilan penanganan kelainan yanag mendasarinya,besi sumsum tulang dipergunakan untuk membuat darah sehingga hemoglobin meningkat.

Pasien dengan HIV-positif yang mendapat zidovudine ( Retrovir ) mempunyai resiko tinggi mengalami anemia akibat supresi sumsum tulang. Epoetin alfa , suatu bentuk rekombinan eritropoetin manusia, sangat berguna untuk menangani anemia ini biloa kadar eritropoetin endogen pasien sangat rendah. Cadangan besi serum yang memadai sangat diperlukan agar obat ini efektif meningkatkan kadar hematokrit.

D. Anemia defisiensi besi

ANEMIA adalah keadaan jumlah sel darah merah tak cukup untuk membawa oksigen ke seluruh jaringan tubuh. Anemia akibat kekurangan besi (Fe) adalah penurunan jumlah sel darah merah akibat kekurangan besi.Anemia akibat kekurangan besi adalah yang tersering terjadi. Sekira 20% wanita, 50% wanita hamil, dan 3% pria kekurangan besi. besi merupakan komponen esensial dari Hemoglobin, suatu pigmen pengangkut oksigen dalam darah. Besi biasanya didapat dari makanan sehari-hari, dan pemakaian ulang besi dari sel darah merah yang tua. Tanpa besi, darah tak efektif membawa oksigen. Di sisi lain, oksigen diperlukan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh. Penyebab kekurangan besi adalah akibat terlalu sedikit besi dalam makanan sehari-hari, buruknya penyerapan besi di dalam saluran cerna, dan kehilangan darah (umpamanya jumlah haid yang banyak).Bahkan kekurangan besi berkaitan dengan keracunan timah-hitam (lead poisoning) pada anak-anak.Anemia terjadi perlahan-lahan, setelah cadangan normal besi di badan dan sumsum-tulang berkurang. Wanita umumnya memunyai cadangan besi yang lebih sedikit dari pria, serta lebih banyak kehilangan darah sewaktu haid. Kondisi itu mengakibatkan mereka lebih berisiko terkena anemia kekurangan besi akibat kehilangan darah dari saluran cerna yang berkaitan dengan penyakit tukak-lambung, pemakaian obat-obatan penghilang nyeri (pain-killer medicine). Bahkan bisa juga akibat kanker saluran cerna (esofagus, lambung, usus-besar).Kelompok yang berisiko tinggi antara lain wanita usia subur yang kehilangan darah lewat haid yang banyak, wanita hamil atau sedang menyusui, karena memerlukan besi lebih banyak, bayi dan anak balita serta remaja yang berada dalam masa pertumbuhan yang pesat, termasuk juga orang tua yang asupan makanan sehari-harinya rendah besi.Faktor-faktor risiko yang berkaitan dengan kehilangan darah adalah penyakit tukak-lambung, pemakaian obat-obatan penghilang nyeri lama, dan kanker usus-besar.Keluhan-keluhan kulit pucat

rasa lelah

napas pendek

kuku mudah pecah

kurang selera makan (terutama anak-anak)

sakit kepala (sebelah depan)

Catatan: bisa saja tak ada keluhan, bila yang terjadi anemia ringan.Gejala dan hasil pemeriksaaan lab.

Nilai hematokrit dan hemoglobin rendah

Ukuran sel darah merah kecil (Mikrositer)

Kadar Ferritin serum rendah

Kadar besi serum (serum iron) rendah

Kapasitas total pengikatan besi (TIBC) meninggi

Ditemukan darah pada feses/tinja

PengobatanPenyebab kekurangan besi harus diketahui, terutama pada penderita berumur lanjut yang seringkali berkaitan dengan kanker saluran cerna. Suplemen oral besi sebanyak 150-200 mg/hari dalam bentuk Ferrous-sulfat, Ferrous-glukonat, Ferrous-fumarat dan Ferrous-suksinat. Bila penderita ada gangguan lambung/gastritis, sebaiknya bentuk Ferrous-sulfat dihindarkan.Penyerapan besi yang terbaik adalah sewaktu perut kosong, tapi kebanyakan orang tak tahan, sehingga dapat ditelan bersamaan atau segera sehabis makan.Susu dan obat Antasid (obat mag) dapat mengurangi penyerapan besi, sehingga semestinya tidak bersamaan minumnya dengan suplemen oral besi. Sedangkan Vitamin C dapat menaikkan penyerapan besi, serta juga penting dalam produksi hemoglobin. Suplemen oral besi diperlukan sewaktu kehamilan dan menyusui, karena makanan sehari-hari tak cukup memberikan besi.Hematokrit dan hemoglobin mestinya pulih normal setelah 2 bulan pemberian besi. Namun pemberiannya terus dilanjutkan hingga 6-12 bulan untuk memulihkan cadangan besi tubuh, yang sebagian besar berada dalam sumsum tulang.Injeksi besi diberikan pada pasien Anemia yang tidak bisa mendapatkan besi per oral. Efek samping injeksi besi ialah nyeri, shock anafilaktik dan radang vena (tromboflebitis).Makanan sehari-hari yang kaya dengan besi antara lain bayam, daun katuk, kismis, daging merah (terutama hati), ikan, ayam, kuning telur, kacang merah serta roti gandum.Prognosis/harapanDengan pengobatan yang memadai, hasilnya baik. Kebanyakan hemoglobin dan hematokrit pulih normal dalam tempo dua bulan.Komplikasi .Biasanya jarang terjadi komplikasi, tetapi anemia kekurangan besi sering kambuh kembali, sehingga pemantauan yang teratur diperlukan. Anak dengan anemia kekurangan besi lebih mudah mengalami penyakit infeksiIntervensi keperawatan. Sumber maknan tinggi besi meliputi daging organ ( hati sapi, ayam, anak sapi ), daging lain, kacang-kacangan ( black, pinto dan garbazo ), sayuran hijau, kismis, dan sirup manis. Makanan kaya besi bersama dengan vitamin c akan meningkatkan absorbsi. Antasida tidak boleh dimakan besama besi karena fosfat akan membentuk kompleks dengan besi.

Pilihan diet seimbang sangat dianjurkan, pemberian besi dekstran IM dan IV perlu diresepkan. Apabila besi oral tidak dapat di absorbsi atau tidak dapat di9 toleransi atau apabila di utuhkan sejumlah besi. Lebih di sukai rute IV, injeksi IM mengakibatkan nyeri lokal dan dapat menimbulkan pewarnaan kulit. Besi dekstran harus di injeksikan dalam-dalam menggunakan teknik Z track. Besi bentuk cair dapat menimbulkan warna pada gigi, maka pasien di anjurkan minum obat ini menggunakan sedotan, dan membilas mulut dengan air, serta melakukan higien mulut yang baikE. Anemia megaloblastik

Anemia megaloblastik adalah sekelompok anemia yang ditandai oleh adanya eritroblas yang besar yang terjadi akibat gangguan maturasi inti sel tersebut. Sel tersebut di namakan megaloblas.Penyebab anemia megaloblas:

Defisiensi vitamin B12

Defisiensi asam folat

Gangguan metabolisme vitamin B12 dan asam folat

Gangguan sintesa DNA akibat dari:

Defisiensi enzim konigental

Di dapat setelah pemberian obat / sitostatik tertentu

Gejala-gejala klinis anemia megaloblas:

1. Anemia karena eritropoesis yang infektif

2. Ikterus ringan akibat pemecahan hemoglobin meninggi karena usia eritrosit memendek

3. Glositik (lidah membengkak,merah) stomatitis angularis gejala-gejal sindrom malabsorbsi ringan

4. Purpura trombositopenik karena maturasi megakariosit terganggu5. Neuropati pada defisiensi vitamin B12 pada penderita defisiensi vitamin B12 yang berat dapat terjadi kelainan saraf sensorik pada kolumna posterior dan neoropati bersifat simetris terutama mengenai kedua kaki penderita mengalami kesulitan berjalan dan mudah jatuh.

Defisiensi vitamin B12Dapat terjadi dalam berbagai bentuk. Gangguan ini jarang sebagai asupan diet yang tidak adekuat namun dapat terjadi pada vegetarian yang tidak memakan daging sama sekali. Gangguan absorbsi traktus gastrointestinal lebih sering terjadi.

Tanpa adanya faktor intrinsik, maka vitamin B12 yang diberikan secara oral tidak dapat diabsorbsi oleh tubuh, bahkan apabila vitamin B12 dan faktor intrinsiknya cukup, masi dapat terjadi defisiensi apabila ada penyakit yang mengenai ileum atau pankreas yang menggangu absorbsi. Gastrektomi juga menyebabkan defisiensi vitamin B12.

Manifestasi klinik. Setelah simpanana vitamin B12 dipecah oleh tubuh, pasien mulai menunjukan tanda-tanda anemia. Mereka menjadi semakin lemah, tidak bertenaga, dan pucat. Efek hematologis defisiensi disertai oleh efek pada sistem organ lain terutama traktus gastrointestinal dan sistem saraf. Pasien anemia pernisiosa juga mengalami kelainan lidah merah, nyeri dan diare ringan. Mereka dapat mengalami konfusi, namun yang lebih sering adalah parestesia pada ekstremitas dan kesulitan menjaga keseimbangan karena kerusakan sumsum tulang belakang, kehilangan perasaan terhadap posisi. Gejala ini berkembang lebih cepat. Tanpa penanganan, pasien akan meninggal setelah beberapa tahun, biasanya karena kegagalan jantung kongestif akibat anemia.

Evaluasi diagnostik. Salah satu cara menentukan penyebab defisiensi vitamin B12 adalah tes schilling. Berpuasa selama 12 jam, Pasien di berikan minuman yang mengandung vitamin B12 radioaktif,kemudian di berikan vitamin b12 non radioaktif IM dalam dosis besar. Vitamin oral dapat diabsorbsi, maka vitamin tersebut akan diekresi dalam urine, dosis IM akan membantu membilasnya kedalam urin. Urin 24 jam dikumpulkan dan diukur radioaktifnya. Apabila hanya sebagian kecil yang diekresiksn, uji ini diulang tetapi beberapa hari kemudian ( stadium ke dua ). Bila pasien menderita anemia pernisiosa. Kalli ini lebih banya ditemukan radioaktivitas dalam urin tampung 24 jam.

Penatalaksanaan. Defisiensi vitamin B12 ditangani dengan pemberian vitamin B12. vegetarian dapat ditanggani dengan pemberian vitamin per oral atau melalui susu kedelai yang diperkaya. Defisiensi disebabkan oleh defek absorbsi atau tidak tersediannya faktor intrinsik, dapat diberikan vitamin B12dengan injeksi IM.

Untuk mencegah kekambuhan anemia, terapi vitamin B12 harus diteruskan selama pasien yang menderita anemia pernisiosa atau malabsorbsi yang tidak dapat dikoreksi.Intervensi keperawatan. Pasien memerlukan dukungan selama menjalani uji diagnostik dan asuhan keperawatan untuk berbagai aspek penyakit seperti: anemia, gagal jantung kongestif, dan neuropati. Tes ceheilling bila pengumpulan urin komplit, bantuan perawat sangat diperlukan, anemia pernisiosa akan menggakibatkan risiko karsinoma lambung

Pengobatan:1. Di berikan vitamin B12, 100-1000 ug IM sehari selama 2 minggu,selanjutnya 100-1000 ug Im tiap bulan. Bila ada neurologis lebih dahulu diberikan tiap 2 minggu selama 6 bulan baru diberikan tiap bulan. Bila pasien sensitif melalui IM dapat di berikan melalui oral 1000 ug sekali sehari asal tidak ada gangguan absorbsi.

2. Transfusi darah sebaiknya di hindari kecuali bila ada kegagalan faal jantung, hipotensi postural, renjatan antau infeksi berat. Bila diperlukan transfusi darah sebaiknya di berikan eritrosit yang udah diendapkan.Defisiensi Asam Folat

Asam polat merupakan vitamin yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah yang normal. Simpanan folat lebih kecil dari pada vitamin B12. sering dijumpai pada defisiensi folat dalam diet, ini sering terjadi pada pasien yang jarang makan sayuran dan buah mentah ( mis manula yang hidup sendirian, orang miskin, atau orang alkoholisme ). Kebutuhan asam folat juga meningkat pada orang yang menderita anemia hemolitik koronis dan pada wanita hamil.

Pasien yang mendapat makanan secara intravena dalam waktu lama atau nutrisi parental totaldapat mengalami defisiensi asam folat setelah beberapa bulan, kecuali mendapatkan suntikan asam folat melalui IM. Pasien menderita penyakit usus halus mungkin tidak dapat mengabsorbsi asam folat secara normal.Manifestasi klinik. Temuan anemia khas megaloblastik bersama dengan nyeri lidah. Gejala defisiensi asam Folat dan vitamin B12 hampir mirip. Manifestasi neurologis defisiensi vitamin B12 tidak terjadi pada defisiensi asam folat, dan akan menetapbila tidak di berikan vitamin B12.

Penatalaksanaan. Penanganan meliputi diet dan penambahan asam folat 1 mg per hari.Asam folat di berikan secara IM pada pasien gagngguan absorbsi. Perkecualian pada pemberian vitamin selama kehamilan, kebanyakan preparat vitamin tidak mengandung asam folat, sehingga di berikan tablet terpisah. Bila nilai hemoglobin kembali normal pemberian di hentikan, tetapi pada alkoholisme tetap di berikan selama mengkomsumsi alkohol.Pengobatan: Diberikan asan folat 1-5 mg/hari peroral selama 4-5 minggu asal tidak terdapat gangguan absorbsi. Asam folat terdapat dalam kemasan tablet @ 1 mg dan suntikan @ 5 mg/ml atau dalam bentuk multivitamin dengan dosis 0,1-1,0 mg tiap tablet. Di indonesia lebih sering dijumpai defisiensi asam folat dari pada defisiensi vitamin B12 di sebabkan banyaknya serosis hati di nrgeri ini. Serosis hati menyebabkan asam folat kurang dapat di simpan dalam hati.

2. Anemia Hemolitika

Pada anemia hemolitik, eritrosit memiliki rentang hidup memendek. Konsekuensinya semua jenis anemia ini mempunyai gambaran laboratorium yanag sama: 1. jumlah retikulosit meningkat, 2. fraksi bilirubin indiret meningkat, 3. haptoglobin ( protein yang mengikat hemoglobin bebas ) biasanya rendah.sumsum tulang menjadi hiperseluler akibat proliferasi eritrosit.Uji diagnostik yang pasti untuk hemolisis adalah pemeriksaan ketahanan sel darah merah. Dilakukan untuk diaknostik yang sulit. 20 sampai 30 ml darah pasien di ambil dieramkan dalam krom 51 radioaktif kemudian di injeksikan kembali. Setelah sel ini bercampur dengan darah yang beredar, di ambil sampel darah kecil dengan interval sehari kemudian dan seminggu kemudian dan di ukur radioaktivitasnya. Ketahanan krom 51 normal adalah 28 sampai 35 hari. Sel darah merah dengan hemolisis berat ( seperti pada anemia sel sabit ) mempunyai ketahanan 10 hari atau kurang. A. Anemia hemolitik turunan

1. Sperositosis

Sperositosis merupakan anemia hemolitika di tandai dengan sel darah merah kecil berbentuk sferis dan pembesaran limfe. Kelainan ini biasanya terdiagnosa pada anak-anak namun dapat terlewat sampai dewasa karena gejalanya sangat sedikit . Penanganan pengambilan limfe secara bedah.

2. Anemia sel sabitAnemia sel sabit adalah anemia hemolitik berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.penyakit ini terutama ditemukan pada keturunan afrika mengenai 1 diantara 375 bayi afrika amerika.Patofisiologi defeknya adalah satu subsituasi asam amino pada rantai hemoglobin. Karena hemoglobin A normal mengandung 2 rantai dan 2 rantai , maka terdapat 2 gen untuk sintesa tiap rantai Trait sel sabit hanya mendapat satu gen abnormal sel darah merah mereka masi mampu mensintesa kedua rantai jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S. Mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. 8% dan 12% keturunan afrika amerika mempunyai trait sel sabit.Dua orang dengan trait sel sabit menikah, beberapa anaknya akan membawa 2 gen abnormal dan hanya mempunyai rantai dan hanya hemoglobin S. Anak ini menderita anemia sel sabit.

Manifestasi klinik hemoglobin sel sabit mempunyai sifat buruk karena mempunyai bentuk kayak kristal bila terpajan tekanan oksigen rendah. Oksigen dalam darah vena cukup rendah sehingga terjadi perubahan ini. Konsekuensinya sel yang mengandung hemoglobin S akan rusak, kaku dan berbentuk sabit ketika berada di sirkulasi vena. Sel yang panjang dan kaku dapat di perangkat dalam di pembuluh kecil ketika mereka saling menempel satu sama lain. Aliran darah kie daerah / organ mengalami penghambatan. Bila terjadi iskemik atau infark pasien dapat mengalami nyeri, pembengkakan dan demam.Gejala disebabkan oleh hemolisis atau trombosis, sel darah merah sabit memiliki usia hidup pendek 15-25 hari sel normal 120 hari. Pasien selalu anemis dengan nilai hemoglobin antara 7 sampai 10 g/dl. Terdapat ikterik dan jelas terlihat pada skler. Sumsum tulang membesar saat kanak-kanak. Sebagai usaha kompensasi kadang menyebabkan pembesaran dan takikardi, murmur jantung dapat terjadi pada pasien dewasa.

Evaluasi diagnostik. Diagnostik dapat ditegakan dengan elektroforesis, hemoglobin atau fokus isoelektrik dan teknik dapat membedakan antara trait sel sabit dengan anemia sel sabit mempunyai kadar hemoglobin dan hematokrit yang normal. Anemia sel sabit mempunyai hemotokrit rendah dan sel sabit pada asupan.

Prognosis anemia sel sabit. Anemia sel sabit terdiagnosa pada anak-anak karena nampak anemis ketika bayi dan mulai mengalami krisis sel sabit pada usia 1 sampai 2 tahun. Kebanyakan banyak meninggal pada tahun pertama kehidupan. Antibiotik dan kemajuan ilmu pengetahuan mengenai penyakit ini di tambah penyuluhan terhadap pasien dapat meningkatakn kinerja pada 20-25 tahun terakhir ini. Meskipun harapan hidup 40 tahun, ada pasien hidup sampai dekade tahun keenam.Penatalaksanaan. Hidrixyurea obat ini meningkatkan hemoglobin fatal ( Hbf) pada pasien dengan penyakit sel sabit. Peresentase sel sabit ireversibel menurun terjadinya nyeri berkurang, obat ini juga mengurangi hemolisis, dan memperpanjang ketahanan hidup sel darah merah. Obat ini masih di anggap eksperimental dan mempunyai resiko seperti karsinogenesis dan teratogenesis yang belum di fahami.

Cetiedil citrate, suatu modifer membran sel darah merah juga mempunyai anti sabit yang efektif. Pentoxifyline,obat yang menurunkan klekentalan darah dan tahanan vaskulerferiver memberikan harapanmenurunkan lamanya krisis sel sabit. Vanilimempunyai sifat anti sabit dan sedang dievaluasi sebagai terapi tambahan untuk anemia sel sabit. Bila bayi dengan penyakit sel sabit di imunisasi untuk melawan hemophlus influenza pada usia 2 bulandan di beripencegahan dengan venisilin, maka angka morbiditas dan mortalitasnya dapat si turunkan. Dehidrasi dan hipoksia memacu terjadinya penyabitan sel, maka pasien di anjurkan untuk menghindari ketinggian, anestesi atau kehilangan cairan. Karena adanya defek ginjal, pasien ini sangat mudah mengalami dehidrasi. Terapi asam folat di berikan tiap hari, karena kebutuhan sumsum tulang sangat tinggi.

Krisis sel sabit. Krisis sel sabit terapi yang utama adalah hidrasi dan analgesia, peningkatan asupan cairan dapat membantu mengencerkan darah dan membalikkan proses aglutinasi, peningkatan asupan cairan dapat membantu mengencerkan darah dan membalikkan proses aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah kecil.Pasien krisis sel sabit sering mengalami demam dan leokositosis, sehingga infeksi, apendisitis atau kolesistitis harus di singkirkan. Cairan intravena (3 sampai 5 L / hari untuk orang dewasa ) harus di berikan. Kateter vena ukuran kecil dapat mengurangi trauma terhadap vena, setelah kejadian krisis, vena dapat mengalami sklerosis. Analgetik opiot mungkin diperlikan karena beratnya nyeri dan harus di berikan dengan dosis yang adekuat. Pengontrolan nyeri pasien ( PAC : patient controlled analgesia ) dengan morfin sulfat merupakan pilihan terbaik. Tetapi narkotik tidak boleh di berikan untuk prnghilangan nyeri jangka panjang karena resiko ketergantungan. Bahan anti inflamasi non steroid cukup untuk pasien nyeri kronis.Transfusi di tangguhkan untuk keadaan tertentu saja:

1. Krisis aplastik bila hemoglobin pasien turun drastis

2. Kriis nyeri hebat yang tidak berespon dengan terapi selama beberapa hari

3. Tindakan pembedahan untuk mengencerkan jumlah sel sabit

4. Sebagai usaha mencegah terjadinya krisis selama paruh akhir masa kehamilan.Pasien anemia sel sabit biasanya rentan terhadap infeksi. Terutama pneumonia dan osteomielitis. Mereka dapat mengalami krisis aplastik dengan infeksi dapat menderita kandung empedu ( akibat peningkatan hemolisis yang menyebabkan batu bilirubin ) dan ulkus tungkai. Ulkus dapat bersifat kronis dan nyeri serta memerlukan tandur kulit, infeksi penyebab kematian utama.Episode trombosi. Dapat menyebabkan infark parah atau terjadinya stroke mendadak dengan paralisis pada satu sisi. Dapat terjadi tiap bulan atau sangat jarang dan dapat berlnagsung selama beberapa jam, hari atau minggu. Yang mencetuskan krisis adalah dehidrasi, kelemahan, asupan alkohol, stres emosi, dan asidosis. Akibat infark bersifat permanen, seperti hemipegia, nekrosis aseptik kaput femur, dan defek konsentrasi ginjal. Gagal ginjal penyebab kematian utama pada orang dewasa dengan penyakit ini.

PROSES KEPERAWATAN

Pasien anemia sel sabit

Pengkajian.

Pengkajian mengalami seluruh sistem tubuh harus di lakukan, harus di tekankan pada nyeri, pembengkakan, dan demam. Semua sendi harus diperiksa dengan teliti akan adanya nyeridan pembengkakan, begitu juga abdomen. Pemeriksaan neurologis di lakukan untuk mengetahui adanya hipoksia serebral, pasien di tanya gejala yang mengarah kebatu kandung empedu. Seperti tidak toleran terhadap makanan, nyeri epigastrik, dan nyeri abdomen kaudran kanan atas.Anemia sel sabit rentan terhadap infeksi, di lakukan pengkajian setiap proses infeksi. Perhatian di berikan pada pemerisaan dada dan tulang panjang serta kaput femur, begitupula pneumonia dan osteomielitis. Sering terjadi ulkus tungkai, yang mungkin terinfeksi lama smbuh.

Pasien ditanya mengenai faktor yang dapat mencetus krisis. Apakah mereka sebelumnya merka mengalami gejala infeksi atau dehidrasi atau mengalami situasi yang menyebabkan kelemahan atau stres emosi

Riwayat asupan alkohol juga di kaji. Faktor yang tampaknya mencetuskan krisis di masa lalu dan upaya apa yang di lakukan untuk mencegah krisis tersebut. Informasi yang di peroleh dapat di gunakan sebagai panduan untuk mengidentifikasi dan memenuhi kebutuhan belajar mreka.

Diagnosa

Diagnosa keperawatan mencakup:

Nyeri berhubungan denagn aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah

Kurang pengetahuan mengenai pencegahan krisis

Gangguan harga diri berhubungan dengan gangguan gambaran diri

Ketidak berdayaan berhubungan dengan ketidak mampuan akan penyakit

Masalah keperawatan:Komplikasi potensial mencakup:

Krisis sel sabit

Infeksi

Hipoksia dan iskemia

Priapismus

Perencanaan dan implementasi

Tujuan: tujuan utamanya adalah penghilangan nyeri, menghindari situasi yang dapat mencetus krisis,peningkatan perasaan harga diri dan kekuatan dan tidak adanya komplikasi

Intervensi keperawatanPemantauan dan penatalaksanaan komplikasi potensial.

Selama krisis sel sabit, pasien harus di istirahatkan tanpa gangguan selam mungkin. Ekstremitas yang membengkak tidak boleh di gerakan dan nyeri harus di hilangkan menggunakan skala nyeri, dapat di pakai sebagai panduan untuk menentukan jenis analgetik. Teknik relaksasi, latihan opernapasan, stimulasi saraf transkutan dan berendam dalam kolam berbusa dapat meringankan penderitaan pasien.Kekuatan pencegahan dengan penisilin perlu di ulang terus menerus oleh perawat. Apabila terdapat ulkus tungkai perlu di lakukan balutan yang cermat serta perlindungan terhadap trauma dan kontaminasi luka. Teknik aseptik yang sangat teliti harus di terapkan untuk mencegah infeksi nonsokomial.

Pasien peria dapat mengalani episode priapismus yang sangat nyeri ( ereksi penis teris menerus ). Pasien di beritahu untuk mengosongkan kandung kemihnya saat awitan serangan, berolahraga dan berendam air hangat. Episode berlangsung lebih dari 3 jam, harus mendapat pertolongan medis. Episode berulang dapat mengakibatkan trombosis vaskuler ekstensif menyebabkan impotensi.

Promosi keterampilan koping. Dengan eksaserbasi akutnya yang dapat mengakibatkan masalah kesehatan kronis, sering mengakibatkan pasien merasa tidak berdaya dan menurunkan harga diri. Kemampuan pasien menggunakan sumber koping normal, seperti kekuatan fisik, stamina psikologis, dan harga diri yang positif dapat hilang. Memberi kesempatan kepada pasien untuk membuat keputusan mengenai perawatan harian dapat meningkatkan perasaan untuk mengontrol diri.3. Hemoglobinopati lainnya

Hemoglobin C. Hemoglobin c lebih jarang daripada s hemoglobin pada orang amerika keturunan afrika. Pasien dengan trait hemoglobin c tidak bergejala dan penyakit c homosigot merupakan anemia hemolitik ringan dengan spinomegali ( limpa membesar ) tetapi komplikasi serius.Talasemia. Merupakan sekelompok kelainan keturunan yang berhubungan dengan defek sintesis rantai hemoglobin perevalensi yang tertinggi terjadi pada orang mediterania, afrika dan asia tenggara. Talasemia di tandaidengan menurunnya kadar hemoglobin abnormal dalam eritrosit ( hipokromia ), eritrosit dengan ukuran lebih kecil dari normal ( mikrositosis ), kerusakan elemen darah ( hemolisis ) dan bermacam tingkat anemia.

Anemia diklasifikasikan dalam 2 kelompok sesuai rantai globulin. talasemia dan talasemia. Masing-masing berhubungan dengan penurunan atau ketiadaan sintesa rantai dan rantai . talasemia terjadi pada penduduk asia tenggara dan afrika. Talasemia paling sering terjadi di populasi meditania. Talasemia lebih ringan di banding bentuk dan sering tanpa gejala. Talasemia berat meninggal pada tahun pertama kehidupan bila tidak di tangani, bila di tanggani dengan transfusi teratur dapat bertahan 20 sampai 30 tahun.Talasemia minor ( anemia cooley ). Di tandai dengan anemia berat, hemolisis, dan produksi eritrosit ( eritropoesis )yang tidak efektif. Tranfusi awal dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan selama masa kanak-kanak. Terapi cehlate teratur dengan desferoksamin subkutan dapat menurunkan komplikasi kelebihan besi dan memperpanjang hidup pasien.

4. Defisiensi glukosa 6- posfat dehidrogenase.

Abnormalitas kelainan ini terdapat pada G-6- PD,suatu enzim di dalam sel darah merah yang esensialuntuk stabilitas membran. Obat yang mempunyai efek hemolitik dengan defisiensi G-6-PD adalah obat anti malaria, sulfonamida, nitrofurantoin, analgetik tar batu bara yang biasa ( termasuk aspirin ), deuretik thiazide, obat hipoglikemia oral, chiorampenicol, asam para amino salisilat ( PAS ) dan vitamin K.Semua jenis defisiensi G-6-PD di turunkan sebagai defek terpaut X, oleh sebab itu pria lebih beresiko di banding wanita. Di amerika serikat sekitar 15 % pria amerika keturunan afrika menderita kelainan ini.

Manifestasi klinik. Tetapi setelah beberapa hari setelah terpajan obat, mereka akan mengalami pucat, ikterik, hemoglobinuria ( hemoglobin dalam urin), dan jumlah retikulosit akan meningkat. Hemolisios berlangsung sampai seminggu dan kemudian secara sepontan jumlahnya mulai meningklat kembali karena sel darah merah muda yang baru lebih tahan terhadap hemolisis.

Evaluasi diagnostik dan penatalaksanaan. Diagnosa di tegakkan dengan uji penyaringan atau essay kuantitatif G 6 PD. Dilakukan dengan cara menghentikan obat yang menyebabkannya. Tranfusi hanya di lakukan pada mediterania saja. Pasien harus di berikan pengertian mengenai penyakitnya dan daftar obat yang harus di indari. Obat tersebut adalah sulfronamide, obat hipoglikemia, anti malaria, nitrofurantoin,phenacetin, aspirin ( dalam dosis tinggi )dan asam amino salisilat.

B. ANEMIA HEMOLITIKA DI DAPAT

Anemia hemolitika di dapat termasuk hemoglobinuria, nokturnal proksisimal,anemia hemolitika imun, anemia hemolitika mikroangiopati, hemolisis katup jantung, dan anemia sel spur, begitu pula yang berhubungan dengan infeksi dan hiperspienisme.

Anemia hemolitik imun

Anti bodi bergabung dengan sel darah merah menjadi isoantibodi, bereaksi dengan sel asing ( seperti pada reaksi tranfusi atau eritrobiasitosis fetalis) atau oto antibodi bereaksi dengan sel individu itu sendiri. Anti bodi membungkus seldarah merah, menimbulkan uji coomb positif. Kemudian akan diambil oleh limpa dan lainnya akan kembali kesirkulasi sebagai sferosit sebagai membran yang lebih tipis dan ketahanan hidup yang lebih pendek.Penyakit ini awitannya lebih mendadak, pada individu usia 40 tahun. Dengan gambaran klinis yang sama terbukti membentuk antibodi terhadap obat tertentu ( terutama penisilin, sefalospirin, atau qurnidin). Antibodi atau kompleks antibodi kemudian akan terikat pada sel darah merah sehingga terjadi penghancuran sel ( hemolisis ). Pasien yang mendapat dosis tinggi metildopa dapat membentuk antibodi terhadap sel darah merahnya sendiri, tetapi hanya sebagian dari pasien ini yang mengalami anemia hemolitika bermakna.

Manifestasi klinik. Uji coomb positif bisa merupakan satu-satunya manifestasi yang terdapat pada kasus ringan. Namun yang lebih sering terdapat tanda anemia yang mencakup kelemahan, dispnu, palpitasi dan ikterik.anemianya begitu berat sehingga pasien mengalami hemolisias yang berlebihan sehingga mengalami syok.

Penatalaksanaan. Obat yang menjadi penyebab harus di hentikan. Penanganan terdiri atas dosis tinggi kortikosteroid sampai hemolisisnya menghilang. Hemoglobin kembali ke angka normal. Setelah beberapa minggu steroid dapat diturunkan atau beberapa kasus, di turunkan bertahap dan di hentikan pada kasus berat.Spienektomi ( penggangkatan limpa ) menghilangkan sebagian besar tempat utama penghancur sel darah mampu menghasilkan remisi. Terapi kortikosteroid maupun spinektomi tidak berhasil, maka perlu di berikan obat imunosupresifDASAR DATA PENGKAJIAN PASIEN ANEMIA

Aktivitas / Istirahat

Gejala : Keletihan, kelemahan, malaise umum. Kehilangan produktivitas, penurunan semangat untuk bekerja. Toleransi terhadap latihan rendah. Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak.

Tanda: Takikardi/ takipnea; dispnea pada bekerja atau istirahat. Latergi, menarik diri, apatis, dan kurang tertarik pada sekitarnnya. Kelemahan otot dan penurunan kekuatan. Ataksia, tubuh tidak tegak. Bahu menurun, postur lunglai,berjalan lambat, dan tanda-tanda lain yang menunjukan keletihanSirkulasi Gejala: Riwayat kehilanggan darah kronis, mis; pendarahan GI kronis, menstuasi berat (DB), angina, CHF ( akibat kerja jantung berlebihan ). Riwayat endokarditis infektif kronis.

Tanda : TD peningkatan sistolik dengan diastolik stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi postural. Bunyi jantung : murmur sistolik (DB). Ekstremitas ( warna ): pucat pada kulit dan membran mukosa ( konjungtiva, mulut, faring, bibir)dan dasar kuku. Sklera : biru atau putih seperti mutiara ( DB ). Kuku : mudah patah berbentuk seperti sendok ( koiloinika ) ( DB ). Rambut : kering, mudah putus, menipis, tumbuh uban secara prematur ( AP ).Integritas ego

Gejala :keyakinan agama / budaya mempengaruhi pemilihan pengobatan mis: penolakan transfusi darah.

Tanda : Depresi

EliminasiGejala : Riwayat pielonefritis, gagal ginjal. Flatulen, sindrom malabsorbsi ( DB ). Hematemesis, feses dengan darh segar, melena. Diare atau konstipasi. Penurunan haluran urine.

Tanda : Distensi abdomen.Makanan / cairan

Gejala : Penurunan masukan diet, masukan diet hewani rendah/ masukan produk sereal tinggi ( DB ). Nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan ( ulkus pada faring ). Mual / muntah, dispesia, anoreksia. Adanya penurunan berat badan.Tanda: Lidah tampak merah daging / halus ( AP; defisiensi asam folat dan vitamin B12). Membran mukosa kering, pucat. Turgor kulit kering, tampak kisut / hilang elastisitas ( DB ). Higiene Tanda : kurang bertenaga, penampilan tidak rapi.

Neurosensori

Gejala :Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinitus, ketidak mampuan berkontraksi. Insomnia, penurunan penglihatan, bayangan pada mata. Sensasi menjadi dingin.

Tanda : Peka rangsangan, gelisah, depresi, cendrung tidur, apatis. Mental tak mampu berespon, lambat dan dangkal.

Nyeri / kenyamanan

Gejala :Nyeri abdomen samar, sakit kepala ( DB )

Pernapasan

Gejala :riwayat TB, abses paru. Napas pendek pada istorahat dan aktivitas.

Tanda :Takipnea, ortopnea, dan dipnea.

Keamanan

Gejala :Riwayat pekerjaan terpajan bahan kimia, mis: benzena, insektisida,fenilbutazon, naftalen.riwayat kanker, terapi kanker. Tidak toleran terhadap dingin / panas. Transfusi darah sebelumnya. Gangguan penglihatan. Penyembuhan luka buruk, sering infeksi.Tanda :Demam rendah, menggigil, berkeringat malam. Limfadenopati umum. Petekia dan ekimosis ( aplastik ).

Seksualitas

Gejala :perubahan aliran menstruasi, mis; amenoragia atau menoragia ( DB ). Hilang libido ( pria dan wanita ). Impoten.

Tanda :servik dan dinding vagina pucat.

Penyuluhan / pembelajaran

Gejala :Kecendrungan keluarga dengan anemia ( DB/AP ). Penggunaan alkohol kronis. Adanya / berulangnya episode perdarahan ( DB ). Riwayat penyakit hati, ginjal, masalah hematologi ; penyakit seliak atau malabsorbsi lain; enteritis regional; manifestasi cacing pita; poliendokrinopati; masalah auto imun ( mis; antibodi pada sel pariental, faktor intrinsik, anti bodi tiroid dan sel T.

Pertimbangan DRG menunjukan rerata lama di rawat: 4,6 hari

rencana pemulangan : Dapat memerlukan bantuan dalam pengobatan ( injeksi ); aktivitas perawatan diri / pemeliharaan rumah, perubahan rencana diet.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Jumlah darah lengkap ( JDL ): Hemoglobin dan hemotokrit menurun

Jumlah trombosit : Menurun ( aplastik ); meningkat ( DB ); normal atau tinggi ( hemolitik ).

PRIORITAS KEPERAWATAN

Peningkatan perfusi jaringan

Memberikan kebutuhan nutrisi / cairan

Mencegah komplikasi

Memberikan informasi tentang proses penyakit, prognosis, dan program pengobatan.

TUJUAN PEMULANGAN

Kebutuhan aktivitas sehari-hari trpenuhi mandiri atau dengan bantuan orang lain

Komplikasi tercegah / minimal

Proses penyakit / prognosis dan program terapi di pahami

RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN ANEMIA

DIAGNOSA KEPERAWATANTUJUANINTERVENSIRASIONAL

Intoleran aktivitas b/d ketidak seimbangan suplai oksigen dan kebutuhanData penunjang:

Kelemahan dan kelelahan

Letih

Palpitasi, takikardi,

Intoleransi aktivitas dapat teratasi

Keriteria hasil: Menunjukan penurunan tanda fisiologis intoleran Melaporkan peningkatan toleransi aktivitas

Mandiri: Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas / ctt laporan kelelahan, keletihan, dan kesulitan menyelesaikan tugas Awasi TD,nadi, nafas selama dan sesudah aktivitas Ubah posisi pasien secara perlahan dan pantau terhadap pusing.

Mempengaruhi pilihan intervensi / bantuan

Manifestasi kardiofulmonal dari upaya jantung untuk membawa jumlah oksigen kejaringan

Hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing,berdenyut, dan peningkatan resiko cedera

Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kegagalan absorpsi nutrien untuk pembentukan SDM normalData penunjang:

penurunan berat badan penurunan lipatan kulit perubahan gusi, membran mukosa kulit penurunan toleransi untuk aktivitas mempertahan kakeseimbangan nutrisikeriteria hasil: Berat badan meningkat

Tidak mengalami tanda malnutrisi

Mandiri: Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang di sukai Observasi dan catat masukan makanan pasien

Timbang berat badan tiap hari

Kolaborasi:Kolaborasi:

Konsul pada ahli gizi

Berikan obat sesuai indikasi

Mengidentifikasi defisiensi,menduga kemungkinan intervensi Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan komsumsi makanan Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi Membantu memenuhi kebutuhan dan rencana diet individu

Integritas kulit,kerusakan resiko tinggi terhadap: Perubahan sirkulasi dan neuerologis ( anemia ) Gangguan mobilitas

Defisit nutrisi Integritas kulit dapat teratasiKeriteria hasil:

Mempertahankan integritas kulit

Mandiri : Kaji integritas kulit, ctt pd perubahan turgor,ggn wrn, hangat lokal,eritema,ekskoriasi Ubah posisi secara priodik dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak atau di tempat tidur

Bantu untuk latihan rentang gerak pasif atau aktif.

Kondisi kulit di pengaruhi sirkulasi, nutrisi dan imobilisasi. Jaringan dpt mjd rapuh dan cendrung untuk infeksi dan rusak Meningkatkan sirkulasi kesemua area kulit membatasi iskemia jaringan / pengaruh hipoksia seluler.Meningkatkan sirkulasi jaringan, mencegah stasis.

Polisitemia

DEFINISI

Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.

PENYEBAB

Resiko terjadinya polisitemia ditemukan pada bayi yang: - Postmaturitas - Ibunya menderita tekanan darah tinggi (hipertensi) - Ibunya merokok - Ibunya menderita diabetes - Tinggal di daerah pegunungan - Terlalu banyak menerima darah dari plasenta sebelum tali pusar dijepit pada proses persalinan.

GEJALA

Polisitemia menyebabkan darah menjadi kental dan menyebabkan berkurangnya kecepatan aliran darah ketika darah melalui pembuluh yang kecil. Jika penyakitnya berat, bisa menyebabkan pembentukan bekuan darah di dalam pembuluh darah.

Kulit bayi tampak kemerahan atau kebiruan. Bayi tampak lemas, pernafasannya cepat, refleks menghisapnya lemah dan denyut jantungnya cepat.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala, hasil pemeriksaan fisik dan hasil hitung jenis darah.

PENGOBATAN

Membuang darah bisa membantu mengurangi kelebihan sel darah merah,tetapi juga menyebabkan berkurangnya volume darah dan memperburuk gejala polisitemia. Karena itu dilakukan transfusi ganti parsial untuk membuang sebagian darah bayi dan menggantinya dengan plasma dalam jumlah yang sama.

Polisitemia VeraDEFINISIPolisitemia Vera adalah suatu kelainan dari sel prekursor darah, yang menyebabkan sel darah merah terdapat dalam jumlah yang berlebihan.

Kelainan ini jarang terjadi, hanya mengenai lima dari sejuta orang. Rata-rata terdiagnosis pada usia 60 tahun, tetapi bisa terjadi pada usia yang lebih muda.

PENYEBABPenyebabnya tidak diketahui.

GEJALASel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil (hiperviskositas). Jumlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala.

Gejala awalnya seringkali berupa lemah, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak nafas. Bisa terjadi gangguan penglihatan dan penderita bisa memiliki bintik buta atau bisa melihat kilatan cahaya.

Perdarahan pada gusi dan sayatan kecil sering terjadi, dan kulit (terutama kulit wajah) tampak kemerahan.

Penderita bisa merasakan gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat. Kaki dan panas terasa panas (seperti terbakar) dan kadang tulang terasa nyeri.

Bisa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan sakit perut tumpul yang hilang timbul.

KOMPLIKASI

Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya: - ulkus gastrikum - batu ginjal - bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.

Kadang polisitemia vera berkembang menjadi leukemia.

DIAGNOSAPolisitemia vera dapat terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala-gejalanya. Kadar hemoglobin (protein pembawa oksigen di dalam sel darah merah) dan hematokrit (persentase sel darah merah dalam volume darah total) tinggi. Hematokrit lebih dari 54% pada pria dan lebih dari 49% pada wanita bisa menunjukkan polisitemia, tetapi diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya berdasarkan nilai hematokrit saja.

Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan sel darah merah yang telah diberi label zat radioaktif, yang bisa menentukan jumlah sel darah merah total di dalam tubuh. Kadang dilakukan biopsi sumsum tulang.

Nilai hematokrit yang tinggi juga bisa menunjukkan polisitemia relatif, dimana jumlah sel darah merahnya normal tetapi jumlah ciaran di dalam darah adalah rendah.

Kelebihan sel darah merah karena keadaaan lainnya selain polisitemia vera disebut polisitemia sekunder; seperti yang terjadi pada rendahnya kadar oksigen dalam darah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah. Karena itu peningkatan jumlah sel darah merah bisa terjadi pada: - penderita penyakit paru-paru menahun atau penyakit jantung - perokok - orang yang tinggal di daerah pegunungan. Untuk membedakan polisitemia vera dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam contoh darah arteri. Jika kadar oksigen rendah, berarti itu adalah suatu polisitemia sekunder.

Kadar eritripoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang) dalam darah juga bisa diukur. Kadar yang sangat rendah ditemukan pada penderita polisitemia vera, sedangkan pada polisitemia vera kadarnya normal atau tinggi. Kadang kista di hati atau ginjal dan tumor di ginjal atau otak menghasilkan eritropoietin, sehingga penderitanya bisa memiliki kadar eritropoietin yang tinggi dan bisa menderita polisitemia sekunder.PENGOBATANTujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah. Biasanya darah diambil dari tubuh dengan prosedur yang disebut flebotomi. Sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darh diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.

Pada beberapa penderita, pembentukan sel darah merah di sumsum tulang bertambah cepat, sehingga jumlah trombosit di dalam darah meningkat atau limpa dan hatinya membesar. Flebotomi juga menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit dan tidak menyebabkan berkurangnya ukuran organ tubuh, sehingga penderita memerlukan kemoterapi untuk menekan pembentukan sel darah. Biasanya diberikan obat antikanker hidroksiurea.

Obat lainnya bisa mengendalikan beberapa gejala: - antihistamin bisa membantu mengurangi gatal - aspirin bisa mengurangi rasa panas di tangan dan kaki, juga mengurangi nyeri tulang.

PROGNOSIS

Tanpa pengobatan, sekitar 50% penderita dengan gejala akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun. Dengan pengobatan, mereka hidup sampai 15-20 tahun kemudian.