Thalassemia

ANEMIAIfiq Budiyan Nazar, dr.

Patologi Manusia Dasar1PENDAHULUANHemoglobin membawa oksigen dari paru-paru kedalam jaringan jaringan tubuh anemia dapat menyebabkan hipoksia3 penyebab penting anemia kehilangan darah, kerusakan sel sel darah yang berlebihan dan defisiensi produksi Anemia berpengaruh pada fisik seseorangDEFINISI ANEMIABerasal dari bahasa Yunani an-hama yang artinya : Without BloodAnemia adalah penurunan kadar Hb sampai dibawah normal Defisiensi secara kualitatif dan kuantitatif dari hemoglobin (Molekul di dalam sel darah merah). Jenis anemia menurut mekanisme terjadinyaAnemia pasca perdarahan: akut , kronisAnemia defisiensiAnemia aplastikAnemia hemolitik3Mekanisme Pembentukkan sel darah merah

Perkembangan Sel Prekusor Eritroid

Maturitas Sel stem sepanjang garis eritroid

Klasifikasi

diagnosisAnamnesis : Gejala anemia : pucat, pusing, mudah kunang-kunang, lesu, aktivitas kurang, mengantuk, sukar konsentrasi, cepat lelah, prestasi kerja fisik/pikiran menurunKemungkinan komplikasi : tanda-tanda gagal jantungFaktor risikoGejala khas masing-masing anemia 9Pemeriksaan fisikTanda-tanda anemia umum : pucat, takikardi, suara pembuluh darah spontan, bising karotis, bising sistolik anorganis, pembesaran jantungManifestasi dari komplikasi: gagal jantung, gangguan tumbuh kembangManifestasi khusus pada anemia:Def. besi : spoon nail, glositisHemolitik : ikterus, splenomegaliAplastik : anemia biasanya berat, perdarahan, infeksiPenyakit primer yang menjadi penyebab : Keganasan: limfadenopati general, organomegaliTanda-tanda gagal ginjal defisiensi eritropoetinTanda hipotiroidisme10Pemeriksaan laboratoriumBukti pasti anemia adalah kadar Hb atau Hct di bawah normalKelainan lab sederhana untuk masing2Anemia defisiensi besi : mikrositik , hipokromik, pencil cellAnemia defisiensi asam folat: makro/megalosit, granulosit berukuran besarAnemia hemolitik: retikulosit bilit, bil-ind, urobilinubinuriaAnemia aplastik: trombositopeni, granulositopeni, pansitopeni, sel patologik di darah tepiPemeriksaan lab khusus

11Pemeriksaan lab khususAnemia defisiensi besi : besi serum turun, kapasitas ikat besi meningkat, saturasi transferin turun, ferritin serum turun, depot besi jaringanturun, sumsum tulang dbnThallasemia: darah tepi anisositosis, poikilositosis, fragmentosit, sel target, mikrosferosit, bizarre cells, HbF naik, sumsum tulang hiperaktif, Hb elektroforesisAnemia hemolitik akuisita non imun: normositik-normokromik, combs test positif, kadar G6PD pada def. G6PD dll12ANEMIAMIKROSITER NORMOSITER MAKROSITERHipokrom normokrom normokromDef besi : SI,IBC, Ferritin, besi jaringanThallasemia : morfologi eritrosit, HbF, elektroforesis, pedigree(HbA2)Pseudodefisiensi: infeksi, def vit B6RETIKULOSITRENDAH TINGGIHambatan produksi : lekosit, trombositRendahnormal/tinggiDepresi sstlAn. AplastikSindroma mieloproliferatifmetastaseGangguan pelepasan eritrosit, penyakit ginjal, nfeksi, def. hormon

lekemiaPunksi sumsum tulangHemolisisSebab intrasel: an. Hemolitik kongenital: sferositosis prep apus, fragilitas eritrositG6PD, piruvatkinase: hemoglobinopati, elektroforesis Hb, paroxismal nocturnal Hburia Perdarahan akutSebab ekstrasel : eritroblastosis fetalisAn. Hemolitik akuisita : ImunNon imunReaksi transfusiParoxismal cold Hburia

13Tatalaksana Penderita baru dg anemia tidak perlu dirawat inap bilamana tidak ada indikasi, indikasinya :- keadaan umum jelek, gagal jantung mengancam, perdarahan- anemia berat : Hb < 7g%- ada tanda keganasan atau penyakit lain dg indikasi perawatan.- diagnosis belum jelas dan perlu pemeriksaan - intensif, t.u menemukan etiologi, peny. primer- Perlu pemeriksaan dg persiapan khususTatalaksana penderita rawat inap sesuai dg jenis anemianya dan etiologinya

14Tatalaksana penderita rawat jalanTatalaksana penderita rawat jalan pada prinsipnya sesuai dg penderita rawat inapMedikamentosa tergantung jenis anemianyaPengawasan keadaan klinis dan laboratorium dg kemungkinan rawat inap atas berbagai indikasi15Normosit(2)

.Catatan: Gambar memperlihatkan eritrosit normal terlihat pada bagian slide yang tepat. Hanya sedikit eritrosit yang tumpang tindih, tetapi pada semua sel lain ada halo sentral yang jelas. Di antara eritrosit terlihat 4 trombosit normal. 16Mikrosit(1)

Ukuran: < 6 m Distribusi: dalam darah :< 10 % dalam darahPewarnaan: MGG Perbesaran: x500

Catatan: Eritrosit dalam gambar adalah mikrosit dan diameternya jauh lebih kecil daripada diameter limfosit kecil (10-12 m). Eritrosit bersifat hipokrom. Trombosit normal17Makrosit(2)

.Catatan: Anak panah menunjukkan normosit. Kebanyakan eritrosit adalah makrosit (bandingkan dengan limfosit). 5 ovalosit terlihat. 1.makrosit 2.eliptosit 18Megalosit(1)Ukuran: > 12 m Distribusi dalam darah: < 2 % dari eritrosit dalam darah normalPewarnaan: MGG Perbesaran: x500 Catatan: Contoh tipikal dari anisositosis eritrositt. Anak panah menunjuk satu dari enam megalosit. Juga banyak terlihat makrosit dan mikrosit.

19Hipokromia (1)Definisi: Pucat berlebihan pada bagian tengah eritrosit, melebihi sepertiga diameternya. Disebabkan hemoglobinisasi yang tidak adekuatDistribusi dalam darah: < 10 % dari eritrosit dalam darah normalPewarnaan: MGG Perbesaran: x500Catatan: Kebanyakan sel memperlihatkan halo sangat besar (sel hipokrom), yang mencapai lebih daripada sepertiga diameternya. Hanya sedikit sel yang normosit.

20Anisositosis(1)Definisi: Terdapat sekaligus mikrosit, makrosit dan normosit dalam darahDistribusi dalam darah: < 10 % dari eritrosit dalam darah normalPewarnaan: MGG Perbesaran:: x500

Catatan: Anisopoikilositosis eritrosit. Satu megalosit dan banyak makrosit dan mikrosit. Di antara poikilosit terlihat skistosit dan ovalosit . Limfosit kecil bisa digunakan sebagai pembanding Ukuran

21PoikilositosisDefinisi: Keberadaan berbagai bentuk sekaligus dari eritrosit dalam darahDistribusi dalam darah: < 10 % dari eritrosit dalam darah normalPewarnaan: MGGPerbesaran: x 1000

Catatan: anisopoikilositosis yang jelas dari eritrosit dengan adanya berbagai bentuk. 1.sel sasaran 2.eliptosit 3.akantosit 4.stomatosit5.burr-cell 6. eritrosit polikromatik

22Polikromasia(2)

.Catatan: Dalam gambar 4 sel bersifat polikrpmatofilik (salah satu ditunjuk oleh anak panah). Juga ada beberapa ovalosit, akantosit, dan trombosit normal . 1. eritrosit polikromatik 2.akantosit 3.elliptosit 23Retikulosit(2)

.Catatan: Sel yang ditunjuk adalah retikulosit yang dengan pewarnaan May-Grunwald-Giemsa Pewarnaan berbeda dengan eritrosit dewasa. Sel yang ditunjuk lebih besar, zona perinuklear tidak ada dan bersifat polikromatik24Leptosit(1)Definisi: Eritrosit dengan daerah tengah pucat yang besar dan daerah sitoplasma yang tipis. Diameter sel ini lebih besar daripada eritrosit normal tetaoi volumenya samaDistribusi dalam darah: normal tidak adaPewarnaan: MGG Perbesaran: x 1000

Catatan: anak panah menunjuk anulosit yang khas. dengan halo perinuklear besar dan sitoplasma tipis. 25