ANEMIA

1. DefinisiKeadaan dimana massa eritrosit dan massa Hb yang beredar tidak dapat memenuhi fungsinya untuk menyediakan O2 untuk jaringan tubuh.Sumber : Hematologi Klinik Ringkas, prof. Dr. I Made Bakta, EGC 2006.

1. Klasifikasi

Anemia dapat di klasifikasikan menurut

(1) Factor –faktor morfologik sel darah merah dan indeks-indeksnya (2) Etiologinya

A. Menurut morfologinya

Mikro- atau makro- menunjukan ukuran sel darah merah, dan kromik menunjukan warna.

1. Normositik normokromik

SDM memiliki ukuran dan bentuk normal serta mengandung hemoglobin normal (mean corpuscular volume {MCV} dan mean corpuscular hemoglobin concentration{MCHC} normal atau normal rendah)

Penyebab – penyebabnya anemia jenis ini adalah kehilangan darah akut,hemolisis, penyakit kronis meliputi infeksi, gangguan endokrin,gangguan ginjal kegagalan sumsum tulang.

2. Normokromik makrositikSDM memiliki lebih besar dari normal serta mengandung hemoglobin normal (mean corpuscular volume {MCV} meningkat dan mean corpuscular hemoglobin concentration{MCHC} normal)Keadaan ini disebabkan oleh terganggunya atau terhentinya sintesis DNA seprti yg ditemukan pada defisiensi B12 atau asam folat.

3. Mikrositik mikrokromik

Mikrositik artinya selny ukuran kecil dan hipokromik berarti pewarnaannya yang berkurang krena warna tersebut berasal dari hb, sel – sel ini mengandung hb kurang dari normal (MCV turun, MCHC turun ).

Keadaan ini mencerminkan insufisiensi sintesis heme atau kekurangan zat besi seperti pada anemia defesiensi besi,saideroblastik, kehilangan darah kronis atau gangguan sintesis globin seperti.

.(PATOFISIOLOGI, Sylvia A.Price,Lorraine M. Wilson)

B. Menurut etiologinyaPenyebab utamanya di pikirkan ; 1. Peningkatan hilngnya SDM. 2. Penurunan atau kelainan pembentukan sel.

Meningkatnya kehilangan SDM dapat di sebabkan oleh perdarahan atau penghancuran sel.di akibatkan dari trauma, pendarahan kronis, keganasan.Penghancuran SDM di dalam sirkulasi di kenal hemolisis.Jika gangguan pada SDM itu sendiri memperpendek siklus hidupnya atau perubahanlingkungan yang menyebabkan penghancuran sdm.(Sacher Mcpherson,2000)Penurunan pembentukan sel adalah berkurangnya terganggu produksi SDM. Yang masuk pada kelompok ini: 1. Keganasan jaringan padat metalasik,leukemia,limfoma dan myeloma multiple.2. penyakit kronis mengenai ginjal dan hati.infeksi dan defisiensi endokrin.kekurangan vitamin-vitamin b12,as.folat, vit.c dan fe.

.(PATOFISIOLOGI, Sylvia A.Price,Lorraine M. Wilson)

Klasifikasi anemia berdasarkan Morfologi dan etiologiI. Anemia Hipokromik Mikrositer

a) Anemia defisiensi besib) Thalasemia majorc) Anemia akibat penyakit kronikd) Anemia sideroblastik

II. Anemia Normikromik Normositera) Anemia pasca perdarahan akutb) Anemia aplastikc) Anemia hemolitikd) Anemia akibat penyakit kronike) Anemia pada gagal ginjal kronikf) Anemia padasindrom mielodisplastikg) Anemia pada keganasan hematologik

III. Anemia Makrositera) Bentuk megaloblastik

1) Anemia defisiensi asam folat2) Anemia defisiensi B12

b) Bentuk non-megaloblastik1) Anemia pada penyakit hati kronik2) Anemia pada hipotiroidisme

3) Anemia pada sindrom mielodisplastik

Buku Ajar. Ilmu Penyakit Dalam jilid II

1. Etiologi

- Perdarahan kronik. - Infestasi cacing tambang yang disertai dengan mal nutrisi.- Diet yang tidak mencukupi.- Absorbsi yang menurun.- Kebutuhan yang meningkat pada kehamilan, laktasi.- Perdarahan pada saluran cerna, menstruasi, donor darah.- Penyakit kronik karena infeksi.- Dari obat-obatan.

(Arif Mansjoer, 1999 : 2)

2. Gejala

TANDA DAN GEJALA

GEJALA

nafas pendek, khusunya pd saat OR kelemahan letargi (?) palpitasi (perasaan berdebar) sakit kepala pada pasien tua mungkin ditemukan gejala gagal jantung,

angina pektoris (?) , klaudikasio intermiten (?)/ kebingungan

gg. Penglihatan akibat perdarahan retina

TANDA

umum

Kepucatan membran mukosa yg timbul bila kadar Hb < 9-10g/dl

Takikardi Nadi kuat Kardiomegali Bising jantung aliran sistolik di apeks Gagal jantung kongestif Perdarahan retina

Khusus

Koilonikia pada A.difisiensi besi Ikterus pada A.hemolitik / megaloblastik Ulkus tungkai pada A. Sel sabit & hemolitik deformitas tulang pada talasemia mayor & hemolitik

kongenital infeksi berlebihan / memar spontan ada nya kemungkinan

netropenia / trombositopenia akibat kegagalan sumsum tulang

(A.V. Hoffbrand, J.E. Pettit. P.A.H. Moss. Kapita Selekta Hematologi. EGC. Jakarta. 2005)

Gejala :

Gejala umum anemia:

- Rasa lemah- Lesu- Cepat lelah

- Telinga mendingin (tinnitus)- Mata berkunang kunang- Pucat pada konjungtivta,mukosa mulut,tlapak tangan

dan jaringan dbawah kuku - Kaki terasa dingin- Sesak nafas

Gejala khas masing-masing anemia

- Anemia difisiensi besi :disfagia,atrofi papil lidah, stomatitis angularis dan kuku sendok

- Anemia megaloblastik :glositis,gangguan neurologic pada defisiensi B12

- Anemia hemolitik :ikterus,splenogali dan hepatomegali

- Anemia aplastik : perdarahan dan tanda-tanda infeksi

Gejala penyakit dasar

- Anemia akibat infeksi cacing tambang: sakit perut, warna kuning pada telapak kuning

Sumber:buku ajar ILMU PENYAKIT DALAM jilid2,Aru w.sudoyo.dkk

1. GejalaGejala Umum1. System kardiovaskuler : lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi, sesak waktu kerja,

angina pectoris dan gagal jantung2. Sistem syaraf: sakit kepala, pusing, telinga mendenging, mata berkunang-kunang,

kelemahan otot, iritabel, lesu, perasaan dingin pada ekstremitas.3. Sistem urogenital: kurang bergairah

Gejala khusus1. Anemia Aplastik

1. Pansitopenia

1. hipoplasia eritropoetik akan menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.

2. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik.

3. Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ.

2. Anemia aplastik mungkin asimtomatik (gag jelas keluar)3. Keluhan yang dapat ditemukan sangat bervariasi, pada tabel

Tabel : Keluhan Pasien Anemia Apalastik (n=70)2

Jenis Keluhan %PendarahanLemah badanPusingJantung berdebarDemamNafsu makan berkurangPucatSesak nafasPenglihatan kaburTelinga berdengung

83806936332926231913

1. PathogenesisAda kelainan pada hemopoiesis yang mengakibatkan jumlah SDM sedikitProliferase dan apoptosis yang tidak seimbang Anemia defisiensi besi :

Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin menurun. Jika cadangan kosong maka keadaan ini disebut iron depleted state. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk eritropoesis tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut sebagai: iron deficient erithripoiesis. Selanjutnya timbul anemia mikrositer sehingga disebut sebagai iron deficiency anemia. Pada saat ini juga terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa enzim yang dapat menimbulkan gejala pada kuku, epital mulut dan faring serta berbagai gejala lainnya. Hematologi Klinik Ringkas, Prof. Dr. I Made Bakta, EGC

1. PathogenesisBerdasarkian morfologi yaitu

Normokromik normositik A.aplastik

Berkurangnya jaringan hemopoietikProduksi berkurangTerjadinya pansitopenia

A. perdarahan akut A. Hemolitik

º Destruksi eritrosit cepatº Cenderung sferositosisº Penggunaan ATP cepat dan

glikolisis meningkatHipokromik mikrositer

A. Def BesiUkuran SDM berkurangKonsentrasi Hb berkurangKadar Hb dan Packed cell volume turun

A.sideroblastikTidak bisa membentuk Hem

Talasemia A. Penyakit Kronis A. Penyakit Ginjal

Makrositik× Penyakit hati kronis

º Penyakit hati menyebabkan depresi eritropoiesis

º Hiperplenisme karena plasma meningkat

× A. def folat

× A. def B12× A. Megaloblastik

Kerusakan neurologicKelainan maturasi inti dalam sel dengan kecepatan tinggiEritropoiesis megaloblastik

(HEMATOLOGI KLINIK, J.A. CHILD)

2. PatofisiologisPada dasarnya gejala anemia timbul karena :Anoksia organ target : karena berkurangnya jumlah O2

yang dibawa oleh darah ke jaringan.Mekanisme kompensasi tubuh terhadap anemia.

Gejala anemia timbul biasanya timbul apabila Hb menurun >7-8 g/dl. Berat ringan gejala tergantung pada :

a. Beratnya penurunan kadar hemoglobinb. Kecepatan penurunan hemoglobinc. Umur : Adaptasi orang dewasa lebih jelek, gejala lebih

cepat timbul.d. Sebelumnya ada kelainan kardiovaskuler.

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas, prof. Dr. I Made Bakta, EGC 2006.

2. DiagnosisMelewati proses anamnesis dan pemeriksaan fisik dan didukung hasil laboratorium

Diagnosis anemia sangat sederhana, tetapi sering juga bersifat sangat kompleks, oleh karena itu langkah-langkah diagnosis harus dilakukan secara sistematik dan efisien. Untuk menegakkan diagnosis anemia perlu dikerjakan:

a. AnamnesisSeperti anamnesis pada umumnya, anamnesis anemia harus ditunjukkan untuk mengeksplorasi:

- Riwayat penyakit sekarang- Riwayata penyakit terdahulu- Riwayat gizi- Anamnesis mengenai lingkungan, pemaparan bahan kimia, dan fisik serta riwayat

pemakaian obat.- Riwayat keluarga

b. Pemeriksaan fisikPemeriksaan fisik harus dilakukan secara sistematik dan menyeluruh. Perhatian khusus diberikan pada:- Warna kulit: pucat, phetora, sianosis, ikterus, kulit telapak tangan kuning seperti

jerami.- Purpura: petechie dan echymosis- Kuku: koilonychia (kuku sendok)- Mata: ikterus, konjunctiva pucat, perubahan fundus- Mulut: ulserasi, hipertrofi gusi, perdarahan gusi, atrofi papil lidah, glossitis dan

dstomatitis angularis- Limfadenopati- Hepatomegali- Splenomegali- Nyeri tulang atau nyeri sternum- Hemarthrosis atau ankilosis sendi- Pembengkakan testis- Pembengkakan parotis- Kelainan siatem sara

c. Pemeriksaan laboratorium hematologicPemeriksaan laboratorium hematologic dilakukan secara bertahap. Pemeriksaan berikutnya dilakukan dengan memperhatikan hasil pemeriksaan terdahulu sehingga lebih terarah dan efisien. Pemeriksaan-pemeriksaan yang dilakukan meliputi:- Tes penyaring: tes ini dikerjakan pada tahap awal pada setiap kasus anemia.

Dengan pemeriksaan ini maka dapat dipastikan adanya anemia dan bentuk morfologi anemia tersebut.Pemeriksaan ini meliputi:Kadar HemoglobinIndeks eritrosit

Apusan darah tepi- Pemeriksaan rutin: pemeriksaan ini juga dikerjakan pada semua kasus anemia,

untuk mengetahui kelainan pada system leukosit dan trombosit. Pemeriksaan yang dilakukan adalah:Laju Endap DarahHitung DiferensialHitung Retikulosit

- Pemeriksaan sumsum tulang: pemeriksaan ini harus dikerjakan pada sebagian besar kasus anemia untuk mendapatkan diagnosis definitive meskipun ada beberapa kasus yang diagnosisnya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang.

- Pemeriksaan atas indikasi khusus: pemeriksaan ini baru dikerjakan jika kita telah mempunyai dugaan diagnosis awal sehingga fungsinya adalah untuk mengkonfirmasi dugaan diagnosis tersebut. Pemerikdaan ini antara lain:Anemia defisiensi besiAnemia MegaloblastikAnemia hemolitikAnemia [ada leukemia akut

d. Pemeriksaan laboratorium nonhematologik: pemeriksaan-pemeriksaan yang perlu dikerjakan antara lain:- Faal ginjal- Faal endokrin- Asam urat- Faal hati- Biakan kuman

Berbagai jenis anemia dapat disebabkan oleh penyakit sistemik seperti gagal ginjal kronik, penyakit hati kronik, dan hipotiroidisme. Ada juga kasus anemia yang disebabkan oleh penyakit dasar yang disertai hiperurisemia, seperti myeloma multiple. Pada kasus anemia yang disertai sepsis, seperti pada anemia aplastik diperlukan kultur darah.

e. Pemeriksaan penunjang lainPada beberapa kasus anemia diperlukan pemeriksaan penunjang seperti:- Biopsy kelenjar yang dilanjutkan dengan pemeriksaan histopatologi- Radiologi: torak, bone survey, USG, skening, limfangiografi.- Pemeriksaan sitogenik- Pemeriksaan biologi molekuler

Hematologi Klinik Ringkas, Prof. Dr. I Made Bakta, EGC5. Diagnosis

Tahap-tahap dalam diagnosis anemia :

a) Menentukan danya anemiab) Menentukan jenis anemisc) Menentukan etiologi atau penyakit dasar anemiad) Menentukan ada tidaknya penyakit penyerta yang

akan mempengaruhi hasil pengobatan

Buku Ajar. Ilmu Penyakit Dalam jilid II

PENGOBATANPengobatan anemia tergantung pada penyebabnya:

1. Anemia kekurangan zat besi. Bentuk anemia ini diobati dengan suplemen zat besi, yang mungkin Anda harus minum selama beberapa bulan atau lebih. Jika penyebab kekurangan zat besi kehilangan darah - selain dari haid - sumber perdarahan harus diketahui dan dihentikan. Hal ini mungkin melibatkan operasi.

2. Anemia kekurangan vitamin. Anemia pernisiosa diobati dengan suntikan - yang seringkali suntikan seumur hidup - vitamin B-12. Anemia karena kekurangan asam folat diobati dengan suplemen asam folat.

3. Anemia penyakit kronis. Tidak ada pengobatan khusus untuk anemia jenis ini. Dokter berfokus pada mengobati penyakit yang mendasari. Suplemen zat besi dan vitamin umumnya tidak membantu jenis anemia ini . Namun, jika gejala menjadi parah, transfusi darah atau suntikan eritropoietin sintetis, hormon yang biasanya dihasilkan oleh ginjal, dapat membantu merangsang produksi sel darah merah dan mengurangi kelelahan.

4. Aplastic anemia. Pengobatan untuk anemia ini dapat mencakup transfusi darah untuk meningkatkan kadar sel darah merah. Anda mungkin memerlukan transplantasi sumsum tulang jika sumsum tulang Anda berpenyakit dan tidak dapat membuat sel-sel darah sehat. Anda mungkin perlu obat penekan kekebalan tubuh untuk mengurangi sistem kekebalan tubuh Anda dan memberikan kesempatan sumsum tulang ditransplantasikan berespon untuk mulai berfungsi lagi.

5. Anemias terkait dengan penyakit sumsum tulang. Pengobatan berbagai penyakit dapat berkisar dari obat yang sederhana hingga kemoterapi untuk transplantasi sumsum tulang.

6. Anemias hemolitik. Mengelola anemia hemolitik termasuk menghindari obat-obatan tertentu, mengobati infeksi terkait dan menggunakan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan Anda, yang dapat menyerang sel-sel darah merah. Pengobatan singkat dengan steroid, obat penekan kekebalan atau gamma globulin dapat membantu menekan sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel darah merah.

Jika kondisi telah menyebabkan pembesaran limpa, Anda mungkin perlu untuk menerima limpa Anda diangkat. Limpa Anda- organ yang relatif kecil di bawah tulang rusuk di sisi kiri - penyaring sel-sel darah merah yang rusak. Anemia hemolitik tertentu dapat menyebabkan limpa Anda menjadi besar dengan sel

darah merah rusak. Kadang-kadang, limpa memberikan kontribusi terhadap anemia hemolitik dengan membuang terlalu banyak sel darah merah. Tergantung pada keparahan anemia Anda, transfusi darah atau plasmapheresis mungkin diperlukan. Plasmapheresis adalah jenis prosedur penyaringan darah.

7. Sickle cell anemia. Pengobatan untuk anemia ini dapat mencakup pemberian oksigen, obat menghilangkan rasa sakit, baik oral dan cairan infus untuk mengurangi rasa sakit dan mencegah komplikasi. Dokter juga biasanya menggunakan transfusi darah, suplemen asam folat dan antibiotik. Transplantasi sumsum tulang mungkin merupakan pengobatan yang efektif pada beberapa keadaan. Sebuah obat kanker yang disebut hidroksiurea (Droxia, Hydrea) juga digunakan untuk mengobati anemia sel sabit pada orang dewasa.

http://medicastore.com/penyakit/152/Anemia_Kurang_darah.html

1. Prognosis1. Anemia Aplastik

Dikaitkan dengan respon buruk terhadap imunoterapi dan prognosis yang jelek bila

transplantasi sumsum tulang allogenik tidak tersedia. Anak-anak memiliki respon yang

lebih baik daripada orang dewasa. Anemia aplastik konstitusional merespon sementara

terhadap androgen dan glukokortikoid akan tetapi biasanya fatal kecuali pasien

mendapatkan transplantasi sumsum tulang.

Transplantasi sumsum tulang bersifat kuratif pada sekitar 80% pasien yang

berusia kurang dari 20 tahun, sekitar 70% pada pasien yang berusia 20-40 tahun

dan sekitar 50% pada pasien berusia lebih dari 40 tahun. Celakanya, sebanyak 40%

pasien yang bertahan karena mendapatkan transplantasi sumsum tulang akan

menderita gangguan akibat GVHD kronik dan resiko mendapatkan kanker sekitar

11% pada pasien usia tua atau setelah mendapatkan terapi siklosporin sebelum

transplantasi stem sel.

Sekitar 70% pasien memiliki perbaikan yang bermakna dengan terapi kombinasi

imunosupresif (ATG dengan siklosporin). Walaupun beberapa pasien setelah terapi

memiliki jumlah sel darah yang normal, banyak yang kemudian mendapatkan

anemia sedang atau trombositopenia. Penyakit ini juga akan berkembang dalam 10

tahun menjadi proxysmal nokturnal hemoglobinuria, sindrom myelodisplastik atau

akut myelogenous leukimia pada 40% pasien yang pada mulanya memiliki respon

terhadap imunosupresif.

Pengobatan dengan dosis tinggi siklofosfamid menghasilkan hasil awal yang sama dengan kombinasi ATG dan siklosporin. Namun, siklofosfamid memiliki toksisitas yang lebih besar dan perbaikan hematologis yang lebih lambat walaupun memiliki remisi yang lebih bertahan lama.

POLISITEMIA

1. Definisi

Naiknya konsentrasi eritrosit disertai dengan naiknya Hb dan hematokrit

Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.

SUMBER : Apotik online dan media informasi obat - penyakit :: m e d i c a s t o r e . c o m

1. Klasifikasi

☺Polisitemia primer atau vera

Suatu penyakit atau kelainan pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur2 hemapoietik dalam sumsum tulang. Ditemukan juga eritrosis yang nyata dengan kadar eritropoietin normal atau rendah, serta leukositosis dan trombositosis.

☺polisitemia sekunder

Terjadi saat volume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah berkurang ( mengalami hemokonsentrasi ) tetapi volume total sel darah merah didalam sirkulasi normal.(Patofisiologi Sylvia A. price edisi 6 volume 1)

1. Etiologi

- Polisitemia PrimerPolisitemia Vera

Polisitemia vera adalah proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi maligna ini bersifat klonal dari sel induk hematopoetik. Polisitemia vera harus dibedakan dengan polisitemia sekunder.

- Sekunder

Peningkatan kompensatoar eritropoetin pada keadaan sebagai berikut:

a. Ketinggianb. Penyakit paruc. Penyakit jantungkongenital dengan sianotisd. Perokok berat

Peningkatan abnormal eritropoetin pada keadaan berikut:

Penyakit ginjal dan tumor

- Polisitemia RelatifStressPerokokDehidrasiKehilangan plasma: luka bakar, enteropati.

Hematologi Klinik Ringkas, Prof. Dr. I Made Bakta, EGC

Gejalao Sakit kepala, sesak nafas, penglihatan kabur, dan

keringat malam.o Sering disertai rasa gatal, kesemutan, dan rasa

terbakar pada tungkaio Sering disertai muka kemerah-merahano Perdarahano Hipertensi

Sumber : Hematologi Klinik Ringkas, prof. Dr. I Made Bakta, EGC 2006.