Analisis Masalah

Denara Eka Safitri

1. Apa hubungan usia, jenis kelamin, riwayat penderita dan keluarga dengan kasus ?

Jawab :Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar ( 74% ) dijumpai pada usia 2-7 tahun dengan perbandingan wanita dan pria 1:2, dan kejadian sindrom nefrotik primer dapat disebabkan oleh pengaruh genetik (autosomal resesif) dengan tipe genetik HLA tertentu

2. Penyebab dan mekanisme dari BAK berbusa ?

Jawab : BAK berbusa disebabkan karena urin mengandung protein yang tinggiMekanisme : karena hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus, hal ini meyebabkan peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerular berakibat pada hilangnya protein plasma dan kemudian terjadi proteinuria.

Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus ( kebocoran glomerulus) yang ditentukan oleh besarnya molekul dan muatan listrik, dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Proteinuria sebagian berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dahn hanya sebagaian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Perubahan integritas membrane basalis glomerulus menyebabkan peingkatan permeabilitas glomerulus terhadap perotein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin

3. Mengapa sembab di kelopak mata lebih dahulu terjadi daripada perut membesar dan tungkai bengkak ?

Jawab :

Sembab terjadi pada kelopak mata kemudian menjalar sampai ke telapak kaki karena

Anatomi palpebra tersusun oleh jaringan kulit yang tipis dan longgar cairan mudah

terakumulasi disana. Edema menyebar ke arah distal karena pengaruh gaya gravitasi

sehingga cairan turun dan berkumpul pada perut dan tungkai kaki

4. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal dari pem.fisik ?

Jawab :

Pem.Fisik InterpretasiKU : Sakit sedang AbnormalKompos mentis NormalT : 37 C Normal TD : 100/60HR : 96 kali/menit NormalRR : 32 kali/menit TachipneuBB : 28 kg TB : 136 cm Overweight Edema kedua kelopak mata Abnormal Ascites AbnormalEdema kedua tungkai dan telapak kaki

Abnormal

Paru dan jantung dalam batas normal

Normal

Mekanisme abnormal : Overweight Gangguan pada ginjal ini akan menyebabkan tubuh menampung cairan dalam jumlah yang berlebih. Hal ini secara tidak langsung akan meningkatkan berat badan Anda.Tachipneu Umumnya, orang yang mengalami sindrom nefrotik akan mengalami pembengkakan pada area di sekitar mata, pergelangan kaki, dan kaki. Selain itu, pembengkakan mungkin juga terjadi di organ paru-paru yang dapat menyebabkan Anda kesulitan untuk bernapas.Edema Perubahan sel pada membrane dasar glomerular. Hal ini mengakibatkan membrane tersebut menjadi hiperpermeabel (karena berori pori) sehingga banyak protein yang terbuang dalam urine (proteinuria). Banyaknya protein yang terbuang dalam urine mengakibatkan albumin serum menurun (hipoalbuminemia). Kurangnya albumin serum mengakibatkan berkurangnya tekanan osmotic serum. Tekanan hidrostatik kapiler dalam jaringan seluruh tubuh menjadi lebih tinggi daripada tekanan osmotic kapiler. Oleh karena itu, terjadi edema diseluruh tubuh. Semakin banyak cairan yang terkumpul dalam jaringan interstitial (edema)

5. Bagaimana indikasi, interpretasi dan mekanisme abnormal dari hasil lab darah ?

Interpretasi hasil pemeriksaan penunjang

No. Pemeriksaan Normal Kasus Keterangan

1. Hb (usia 6 tahun)

10,7-14,7 g/dl

8,5 g/dl Anemia

2. Leukosit 4.000-

10.000/mm3

11.000 /mm3 Leukositosis

3. Trombosit 150.000- 400.000/mm3 normal

450.000/ mm3

4. LED 0-10 40 mm/jam meningkat

5. Protein total 6,7 – 8,7 4,0 gr/dl Protein total

turun

6. Albumin 3,8 – 4,4 2,0 gr/dl hipoalbumin

8 Ureum 22-40 40,0 mg/dl meningkat

9 Kreatinin 0,5 – 0,9 0,7 mg/dl Meningkat

10 Kolesterol Kurang dari

200

280 mg/dl Meningkat

Mekanisme abnormalitas hasil pemeriksaan penunjang

Hb 8,5 g/dl anemia

- Disebabkan karena hematuri sehingga eritrosit banyak keluar akibat kerusakan pada

kapiler glomerulus

- gangguan kerusakan pada ginjal gangguan produksi eritropoietin

leukosit 11.500/mm3 Leukositosis yang menunjukkan adanya proses

inflamasi/radang akut

kompleks antigen-antibodi di dalam darah dan bersikulasi ke dalam glomerulus dan

terperangkap didalam membrane basalis komplemen akan tefiksasi mengakibatkan

lesi dan peradangan yg menarik leukosit polimorfonuklear (PMN) dan trombosit

menuju tempat lesi

LED 40 mm/jam meningkat : Meningkat tajam yang menandakan adanya inflamasi

akut dan infeksi bakteri

Kimia darah :

albumin 2,0 g/dl hipoalbuminemia

-disebabkan oleh kerusakan kapiler glomerulus

ureum 40mg/dl meningkat

creatinin serum 1,5mg/dl meningkat

-ueum dan kreatinin meningkat karena gangguan pada system filtasi akibat penurunan

laju filtasi glomerulus

Kolesterol 280 mg/dl meningkat

Produksinya yang berlebihan , tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid

No. Pemeriksaan Tujuan

1. Hb Untuk memeriksa adanya anemia atau tidak

2. Leukosit Untuk memeriksa adanya infeksi atau tidak

3. Trombosit Untuk memeriksa adanya infeksi atau tidak

4. LED Untuk memeriksa adanya infeksi atau tidak

5. Protein total -

6. Albumin -

7. globulin -

8 Ureum Untuk menilai fungsi ginjal

9 Kreatinin Untuk menilai fungsi ginjal

10 Kolesterol Untuk menilai adanya factor obesitas atau

tidak

6. Apa definisi diagnosis pada kasus ?

Jawab : Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia.

7. Bagaimana manifestasi klinis pada kasus ?

Jawab :

Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah : Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada

sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal edema sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya edema menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).

Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema).

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.

Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.

Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka

pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.

Tanda sindrom nefrotik yaitu : Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau >

50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.5

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL.

Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum.

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. 1,5

8. Bagaimana patofisiologi pada kasus ?

Jawab :

PROTEINURIAProteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Edema muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.

HIPERLIPIDEMIAHiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. Dikatakan hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meninggi ( kolesterol > 250 mg/100 ml ) tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah. Konstituen lemak itu adalah kolesterol, Low Density Lipoprotein(LDL), Very Low Density Lipoprotein(VLDL), dan trigliserida (baru meningkat bila plasma albumin < 1gr/100 mL. Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan normal VLDL diubah menjadi LDL pleh lipoprotein lipase. Tetapi, pada SN aktivitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping itu menurunnya aktivitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urine. Jadi, hiperkolesteronemia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan , tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid.1,3,5

HIPOALBUMINEMIAHipoalbuminemia terjadi apabila kadar albumin dalam darah < 2,5 gr/100 ml.

Hipoalbuminemia pada SN dapat disebabkan oleh proteinuria, katabolisme protein yang berlebihan dan nutrional deficiency. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan

demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.1,3,5

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.5

EDEMAPembentukan edema pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan

mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3Edema mula-mula nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur. Edema yang hebat / anasarca sering disertai edema genitalia eksterna. Edema anasarca terjadi bila kadar albumin darah < 2 gr/ 100 ml. Selain itu, edema anasarca ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. Akibat anoreksia dan proteinuria masif, anak dapat menderita PEM. Hernia umbilikalis, dilatasi vena, prolaps rekstum dan sesak nafas dapat pula terjadi akibat edema anasarca ini.

9. Apa SKDI pada kasus ?

Jawab : 3A Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter misalnya pemeriksaan lab atau x-ray. Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (bukan kasus gawat darurat)