Ali ref TOF

7/25/2019 Ali ref TOF

1/15

REFERAT

TETRALOGI Of FALLOT

PADA ANAK

Pembimbing :

dr. Monique Christianty SpA Mkes

disusun oleh :

Ali Husain Abdul Kadir (11!1"#"$%

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT ANAK

RUMAH SAKIT RAJAWALI BANDUNG

PERIODE 31 AGUSTUS 7 NOVEMBER 2015

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAJAKARTA

BAB I

PENDAHULUAN


2/15

Penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah kesehatan utama di masyarakat. Baik

itu penyakit jantung bawaan maupun yang didapat. Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah

penyakit kelainan pada struktur jantung atau ungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang

terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada ase awal

perkembangan janin. Terjadinya PJB masih belum jelas! namun dipengaruhi "leh beberapa

akt"r. Terdapat ke#enderungan timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarga. Pembentukan

jantung yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama berp"tensi untuk menimbulkan

gangguan jantung.$!%

&e#ara garis besar PJB dibagi dalam % kel"mp"k ' PJB n"nsian"tik dan PJB sian"tik.

Empat hal yang paling sering ditemukan pada ne"natus dengan PJB adalah sian"sis! takipnea!

rekuensi jantung abn"rmal! dan bising jantung. Pada PJB sian"tik didapatkan kelainan struktur

dan ungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik ena sistemik

yang mengandung darah rendah "ksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran

pirau dari kanan ke kiri atau terdapat per#ampuran darah balik ena sistemik dan ena

pulm"nalis. &ian"sis pada muk"sa bibir dan mulut serta kuku jari tangankaki adalah penampilan

utama pada g"l"ngan PJB ini.$

&alah satu bentuk PJB sian"tik yang paling banyak ditemukan adalah Tetralogi of Fallot

(T*F). Angka kejadiannya sekitar +,- dari seluruh penyakit jantung bawaan. elainan T*F

ini mulamula dilap"rkan pada tahun $/,%! tetapi Fall"t pada tahun $000 menguraikan

sekel"mp"k penderita dengan sten"sis pulm"nal1 dekstr"p"sisi pangkal a"rta1 deek septum

entrikel1 hipertr"i entrikel kanan. Tetralogy Of Fallotmerupakan bentuk penyakit jantung

utama yang menyebabkan sian"sis.%

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1


3/15

II1 DEFINISI

Tetralogi of Fallotadalah penyakit jantung bawaan tipe sian"tik. elainan yang terjadi adalah

kelainan pertumbuhan dimana terjadi deek atau lubang dari bagian inundibulum septum

intraentrikular (sekat antara r"ngga entrikel. &ebagai k"nsekuensinya! didapatkan adanya

empat kelainan anat"mi sebagai berikut '

2 D!"!# S!$%&' V!(%)*#!+ ,DSV-

Terdapat lubang pada sekat antara kedua r"ngga entrikel. 3eek septum entrikel (3&4) pada

T*F biasanya besar dan berada pada p"sisi suba"rtik! tapi kadang meluas ke subpulm"nik

apabila septum inundibulumnya tidak ada. atup pulm"nal hampir selalu terlibat dalam

"bstruksi1 daun katup menebal dan melekat ke dinding arteri pulm"nalis. Penyakit jantung

bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan! sekitar 56- dari semua jenis PJB. Pada 3&4 yang

ke#il hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan

hem"dinamik yang berarti. Pada deek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari

entrikel kiri ke entrikel kanan.$!%

2 S%!(./*/ $&+'.(+

Terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari entrikel kanan menuju

paru! bagian "t"t dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan.$

2 Overriding Aorta

Terjadi akibat pembuluh darah utama yang keluar dari entrikel kiri mengangkang sekat

entrikel! sehingga se"lah"lah sebagian a"rta keluar dari entrikel kanan$

2 H*$!)%)."* !(%)*#!+ #(( %& $!(!+( .%.% * !(%)*#!+ #((

Terjadi karena peningkatan tekanan di entrikel kanan akibat dari sten"sis pulm"nal$

2


4/15

G') 14 7ambaran T*F pada jantung

&pekt"r 8. Tetralogy of Fallot. %660. Tersedia dari 'http'99emedi#ine.meds#ape.#"m9arti#le9,/650,(3iunduh pada

tanggal %% &eptember %6$+)

II2EPIDEMIOLOGI

Tetralogi of Fallot merupakan penyakit jantung k"ngenital tipe sian"tik yang paling umum.

Penyakit ini menempati angka +!0- dari kelainan jantung akibat k"ngenital! atau terjadi sekitar

6!/ per $666 kelahiran hidup. Tetralogi of fallot merupakan penyakit jantung sian"tik yang

paling banyak ditemukan dengan menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada

anak setelah deek septum entrikel!deek septum atrium dan duktus arteri"sus persisten! atau

lebih kurang $6 - dari seluruh penyakit jantung bawaan! dan merupakan penyebab utama di

antara penyakit jantung bawaan sian"tik. &ampai saat ini para d"kter tidak dapat memastikan

sebab terjadinya! akan tetapi! penyebabnya dapat berkaitan dengan akt"r lingkungan dan juga

akt"r genetik atau keduanya. :a lebih sering mun#ul pada lakilaki daripada wanita. %!5

Pengertian akan embri"l"gi dari penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam k"nal septum

bagian anteri"r! menghasilkan k"mbinasi klinik berupa 4&3! pulm"nary sten"sis! and "erriding

a"rta. Perkembangan dari hipertr"i entrikel kanan adalah "leh karena kerja yang makin

3
http://emedicine.medscape.com/article/760387http://emedicine.medscape.com/article/760387http://emedicine.medscape.com/article/760387http://emedicine.medscape.com/article/760387


5/15

meningkat akibat deek dari katup pulm"nal. ;al ini dapat diminimalkan bahkan dapat

dipulihkan dengan "perasi yang dini.%!5

II3 GAMBARAN EMBRIOLOGI

8ulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine! trunkus

arteri"sus terbagi menjadi a"rta dan a.pulm"nalis. Pembagian berlangsung sedemikian! sehingga

terjadi perputaran seperti spiral! dan akhirnya a"rta akan berasal dari p"ster"lateral sedangkan

pangkal a.pulm"nalis terletak anter"medial. &eptum yang membagi trunkus menjadi a"rta dan

a.pulm"nalis kelak akan bersamasama dengan endokardial cushion serta bagian membran

septum entrikel! menutup "ramen interentrikel. Pembagian entrikel tunggal menjadi

entrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke < dan minggu ke 0.

esalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak a"rta yang abn"rmal (overriding)!

timbulnya inundibulum yang berlebihan pada jalan keluar entrikel kanan! serta terdapatnya

deek septum entrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan

"ramen interentrikel. 3eiasi septum inundibulum ke anteri"r menyebabkan pembentukan

katup pulm"nal tidak sempurna. 3engan demikian dalam bentuknya yang klasik! akan terdapat

Ali ref TOF

Documents

Transcript of Ali ref TOF