72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA

5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA

1/32

LIMFOMA MALIGNA

Adalah keganasan primer yg timbul pada KGB ataujaringan limfoid lain

Klasifikasi :1. Limfoma maligna Hodgkin (LMH)2. Limfoma maligna non Hodgkin (LMNH)

Etiologi tdk diketahui. Patogenesis :

LMH berasal dari Limfosit TLMNH : dari Limfosit B, T, kadang 2 dr Null-cell(Natural killer).


2/32

Presentasi Klinik

Umur :

LMH terbanyak 2040 tahun

LMNH median 50 tahun


3/32

Anamnesis

Keluhan tidak selalu ada

1. Benjolan tanpa nyeri

2. Panas2, terus menerus (ps LMH disebut panas Pel-

Ebstein)3. Keringat malam

4. Berat badan menurun

5. Pruritus (pd LMH 25% kasus)

6. Nyeri

7. Keluhan akibat obstruksi kelenjar


4/32

Pemeriksaan Fisik

A. Presentasi KGB dapat berupa :

1. KGB superfisial 80-90% penderita.Konsistensi kenyal, tdk nyeri.

2. Tonsil & orofaring : cincin Waldeyer

3. Abdominal : massa / hepatosplenomegali

4. Tanda obstruksi :Sindroma vena cava sup., obstruksi sal. Cerna,sal. Napas (batuk), sal. Kencing, edema tungkai


5/32

Pemeriksaan Fisik

B. Presentasi ekstra limfatik

Berupa tumor pd otak, tiroid, paru, salurancerna, testis, kulit, tulang.

20-30% pada LMNH, jarang pada LMH


6/32

Gambaran Laboratorium

Stadium awal normal

Dapat terjadi :

1. Hb & trombosit rendah akibat infiltrasi sutul,anemia hemolitik otoimun, hipersplenisme

2. Limfosit : limfositosis pd LMNH,

limfositopenia pd LMH3. LDH meningkat


7/32

Gambaran Laboratorium

4. LED meningkat

5. Alkali fosfatase serum meningkat bl telahmenyebar ke tulang.

6. Sutul :

LMH : awal penyakit jarang terlibat

LMNH : 30-70% kasus ditemukan infiltrasilimfoma dalam sutul. Sering pd derajatkeganasan rendah


8/32

Diagnosis

Berdasarkan :

Anamnesis

Pemeriksaan fisikGambaran laboratorium

Dx. Pasti pem. histologik


9/32

Penentuan Stadium Klinik

1. Biopsi KGB

2. Anamnesis : panas, berkeringat, berat badan menurun

3. Pem. Fisik : KGB termasuk Cincin Waldeyer, hepar,

lien.

4. Pem. Lab : darah tepi lengkap, LED, fosfatase alkaliserum, TFH, TFH

5. Aspirasi & biopsi sutul diindikasikan pada : semuapenderita LMNH, penderita LMH kecuali stad. Ia danIIa


10/32

Penentuan Stadium Klinik

6. Pemeriksaan radiologik : foto toraks PA & lateral, USGabdomen, CT bila USG negatif

Pemeriksaan atas indikasi :1. Bone scan & foto tulang daerah terjangkit2. Limfografi3. CT scan paru

4. Barium meal & follow through5. Cairan cerebrospinal6. Protein Bence Jones


11/32

Stadium Klinik

Stadium I :

Terlibat 1 daerah KGB (I) atau

Terlibat satu tempat atau organ ekstra limfatik(IE)

Stadium II :

Terlibat > 2 KGB pd sisi yg sama dari diafragma

atauTerlibat tempat atau organ ekstra limfatik secaraterbatas (IIE)


12/32

Stadium Klinik

Stadium III :

Terlibat KGB pada ke 2 sisi diafragma atau

Terlibat tempat atau organ ekstra limfatik secaraterbatas (IIIE) atau Mengenai limpa (IIIS), ataukedua-duanya (IIISE).


13/32

Stadium Klinik

Stadium III1: kelainan di abdomen bagian atas,limpa, KGB di hilus limpa, KGB di portahepatik

Stadium III2 :Kelainan di abdomen meliputiaorta, mesenterika, iliaka atau inguinal dgn atautanpa disertai kelainan di bgn atas abdomen.


14/32

Stadium Klinik

Stadium IV :

Terlibat > 1 organ ekstra limfatik secar difusatau tersebar disertai atau tanpa disertaiterlibatnya KGB. Biasanya termasuk sutul, hati& lain tempat diluar KGB


15/32

Stadium Klinik

Setiap stadium diikuti dgn huruf.

A : tanpa keluhan

B : bila ditemukan 1 atau > hal-hal berikut1. Panas > 38oC tanpa sebab lain

2. Keringat malam

3. Berat badan turun > 10% dalam 6 bulan


16/32

Perbedaan LMNH & LMH

LMH LMNH

Penjalaran Kelenjar sekitar Metastase jauhatau kel. sekitar

Kecepatan penj. Lambat Cepat

Sel ReedSternberg + -

Pel-Ebstein + -

KGB Leher 68% 53%KGB ketiak 29% 3,6%

KGB inguinal 12% 16,2%


17/32

Diagnosis Banding

1. Bakteri : infeksi bakteri akut, TBC

2. Infiltrasi pd suatu keganasan

3. Virus : mononukleosis infeksiosa,cytomegalovirus, AIDS

4. Infeksi lain : toxoplasmosis, cat scratch fever

5. Bahan kimia : Hydantoin pseudolymphoma6. Lain2 (jarang) : sarkoidosis, penyakit otoimun,

angio immunoblastic lymphadenopathy


18/32

LMH

Klasifikasi menurut Ryc (PA) :

1. Lymphocyte predominant

2. Nodular sclerosis3. Mixed cellularity

4. Lymphocyte depletion

Diagnosis dipastikan secara PA, ditemukan selReed Sternberg


19/32

LMH (Penatalaksanaan)

Stadium IA & IIA

Radioterapi. Bila massa tumor besar sekaliditambah kemoterapi

Stadium IIB, IIIA

Radioterapi atau kombinasi kemoterapi

Stadium IIIA1 : kemoterapi

Stadium IIIA2 : kemoterapi / komb. Radioterapi

Stadium IIIB, IVA, IVB : Kemoterapi


20/32

Non-Hodgkins lymphomas-definition

and epidemiology1. Definition: malignant disease of the lymphoid system,

highly heterogeneous, both histologically and clinically.

2. Epidemiology:- annual incidence: 5-10 new cases per 100 000 persons,

- age distribution: middle-age patients and the elderly,

- males are affected more often than females (1.5:1.0).


21/32

LMNH

Etiologi tdk diketahui

Faktor risiko :

1. Imunodefisiensi2. Agen infeksius

3. Paparan lingkungan & pekerjaan

4. Diet & paparan lainnya


22/32

LMNH

Macam-macam klasifikasi PA :

1. Rappaport

2. Luke and Collins

3. Leumart

4. British National Lymphoma classification

5. Dorfman

6. Working formulation

7. WHO


23/32

LMNH

Rappaport :

1. Lymphocyte well differentiated (Nodular,difus)

2. Lymphocyte poorly differentiated (N,D)3. Miced lymphocyte histiocytic (N,D)

4. Histiocyte (N,D)

5. Undifferentiated (Difus)


24/32

LMNH

Yang sering digunakan adalah klasifikasi :

IWF

REAL/WHO


25/32

LMNH

Klasifikasi Working formulation for clinicalusage :

Derajat keganasan rendah, Menengah, Tinggi

Berdasarkan perkembangan kemajuan terapi &keberhasilannya, ada revisi istilah :

1. Indolent = Non aggressive, utk LMNH

derajat keganasan rendah2. Aggressive, utk derajat keganasan menengah

dan tinggi


26/32

Non-Hodgkins lymphomas-Clinical features

1. Constitutional symptoms (fever, night sweats, weight

loss)

2. Lymphadenopathy

(cervical, supraclavicular, axillary, inguinal, mediastinal,

retroperitoneal, mesenteric, pelvic).

3. Mediastinal adenopathy (T cell lymphoma)

4. Extralymphatic involvement (gastrointestinal, testicularmasses, solitary bone lesions, CNS).

5. Unexplained anemia and thrombocytopenia ( bone

marrow infiltration).


27/32

Pengobatan

Kemoterapi yang dianjurkan :

CHOP


28/32

Therapy of aggressive non-Hodgkins

lymphomas

1. Chemotherapy: CHOP

complete remission: 60-80%

permanent cure: 40-60%

refractory/recurrent disease 30-50%


29/32

Recommended treatment of aggressive

non-Hodgkins lymphomas

1. Low risk patients -CHOP

2. High risk patients

- CHOP

- ablative therapy and hematopoietuc stem cell

transplantation


30/32

Treatment results of refractory/ recurrent

aggressive non-Hodgkins lymphomas

1. Chemotherapy programs: DHAP, IMVP16, MINE,ESHAP

2. Complete remission: 20 - 30%

3. 2-3-year survival: 10%


31/32

Hematopoietic stem cell transplantation in

aggressive non-Hodgkins lymphomas

- Indications

1. Refractory disease

2. Relapse

3. High risk in CR

4. Lymphoblastic and Burkitts lymphomas


32/32

Treatment results of aggressive

non-Hodgkins lymphomas with high

risk

1. Ablative therapy and hematopoietic stem cell

transplantation - 5 year survival (DFS): 70-90%

2. Consolidation chemotherapy (DHAP)

- 5-year survival (DFS): 25-50%

72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA

Documents

Transcript of 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA