53813709-Bibir-Sumbing

11
                                                         

Transcript of 53813709-Bibir-Sumbing

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 1/11

 

Bibir Sumbing 

1. Pengertian bibir sumbing 

Hipocrates pada tahun 400 SM dan Galen pada tahun 150 M menjelaskan bahwa bibir sumbingadalah celah pada bibir (Stewart, 1991). Sedangkan menurut Bartoshesky (2008) mengatakan

  bahwa, bibir sumbing adalah cacat pada kelahiran dimana sel-sel pada mulut atau bibir tidak 

 berkembang dengan baik selama perkembangan janin.

Bibir sumbing adalah suatu kelainan bawaan dimana terdapat cacat atau celah pada bibir dan

langit-langat ( paitum) akibat terganggunya fusi selama masa pertumbuhan intra uterine.

(kandungan). Gangguan fusi tersebut terutama terjadi pada trimester pertama kehamilan yang

  bisa disebabkan olah faktor gizi terutama kekurangan asam folat , maupun karena konsumsi

 beberapa macam obat dalam jangka panjang atau faktor hereditec.

2. Faktor-Faktor Penyebab Terjadinya Bibir Sumbing 

A.  Faktor herediter atau bawaan

Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir sumbing yang dibawa

 penderita. Hal ini dapat berupa :

y  Mutasi gen

y  K elainan k romosom

B.  . Faktor eksternal atau lingkungan

Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama masa pertumbuhan

dalam kandungan yang mempengaruhi atau menyebaban terjadinya bibir sumbing yaitu

y  Faktor usia Ibu

y  O bat-obatan, seperti asetosal, aspirin (Schardein, 1985), rifampisin, fenasetin,

  sulfonamide, aminoglik osid, indometasin, asam flufetamat, ibuprofen,

 penisilamin, antihistamin, antineoplastik  , k ortik osteroid  

y   Nutrisi,terutama pada ibu yang kekurangan folat  

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 2/11

 

y  Penyakit infeksi S ifilis, virus rubell  

y  R adiasi

y  Stres emosional

y  Trauma (pada trimester pertama kehamilan)

y  K ondisi ibu hamil yang mengalami rasa mual dan muntah berlebihan, berisiko

melahirkan bayi dengan bibir sumbing.

3. Bentuk-bentuk Bibir sumbing 

1.  U nilateral Incomplete 

Pada jenis ini, celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang

hingga ke hidung.

2.  U nilateral Complete 

Pada jenis ini, celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga

ke hidung.

3.   Bilateral Complete 

Pada jenis ini, celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

Etiologi 

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. K ebanyakan ilmuwan

 berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-

faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa

40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis.

K emungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis

 pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi

alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama

kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan

labioschisis.

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 3/11

 

Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:

y  Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas

(pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin C,

dan Zn)

y  Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal

y  Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.

y  Faktor genetik 

y  K elainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak 

terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu

(prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali

PATOFISIOLGI

y  K egagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase

embrio pada trimester I.

y  Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial dan maksilaris

untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.

y  Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh

kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.

y   penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain :

1.  Masalah asupan makanan

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya

labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu

atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat

meningkatkan kemampuan hisapan oral. K eadaan tambahan yang ditemukan adalah

reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal,

dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 4/11

 

dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-

nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanya menderita

labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada

  bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot

khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk 

  bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan

makanan tertentu

2.  Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang

 berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean

dari celah bibir yang terbentuk.

3.  Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena

terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan

 penutupan tuba eustachius.

4.  Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada

  perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat

menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitasnada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan

reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga

nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah

 palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan

kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak 

mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh,

dan ch", dan terapi bicara ( speech therapy) biasanya sangat membantu.

5.  Gangguan komunikasi verbal

6.  Regurgitasi makanan.

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 5/11

 

7.  Pada Labio skisis

a.  Distorsi pada hidung

 b.  Tampak sebagian atau keduanya

c.  Adanya celah pada bibir 

8.  Pada Palati skisis

a.  Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive.

 b.  Ada rongga pada hidung.

c.  Distorsi hidung

d.  Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari

e.  K esukaran dalam menghisap/makan.

Komplikasi

1.  Gangguan bicara 

2.  . Terjadinya atitis media 

3.  . Aspirasi 

4.  . Distress pernafasan 

5.  . R esiko infeksi saluran nafas 

6.  . Pertumbuhan dan perkembangan terhambat 

7.  . Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh atitis media rekureris sekunder akibat

disfungsi tuba eustachius. 

8.  . Masalah gigi 

9.  . Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan

 paruh. 

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 6/11

 

Pemeriksaan Penunjang :

1.  Pemeriksaan Laboratorium

a.  Pemeriksaan prabedan rutin (misalnya hitung darah lengkap)

2.  Pemeriksaan Diagnosis

a.  Foto R ontgen

 b.  Pemeriksaan fisik 

c.  MR I untuk evaluasi abnormal

G. PE NATALAK SA NAA N 

1. Penatalaksanaan Medis 

Penatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa

disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter 

anak, dokter THT, serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik.

Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan bedah maupun ortidentik dilakukan secara

 bertahap.

Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah

 berumur 1-2 bulan. Setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan dan

 bebas dari infeksi induk, saluran nafas atau sistemis.

Perbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan kasus,

 pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapi usia pubertas.

K arena celah-celah pada langit-langit mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang

cukup besar, maka pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masing-masing

 penderita.

Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan ± 5

tahun. Jika perbaikan pembedahan tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah balon bicaradapat dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi otot-otot faring dan

velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan bersentuhan dengan balon tadi untuk 

menghasilkan penutup nasoporing.

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 7/11

 

 

2. Penatalaksanaan K eperawatan

a. Perawatan Pra-Operasi: 

1) Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.

a) Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka

 b) Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.

c) Diskusikan tentang pembedahan

d) Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif 

terhadap bayi.

e) Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.

2) Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi.

a) Tahap-tahap intervensi bedah

 b) Teknik pemberian makan

c) Penyebab devitasi

3) Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.

a) Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang

cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.

 b) Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding

mulut.c) Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.

d) Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan

e) K aji respon bayi terhadap pemberian susu.

f) Akhiri pemberian susu dengan air.

4) Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas

a) Pantau status pernafasan

 b) Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan

c) Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 8/11

 

b. Perawatan Pasca-Operasi 

1) Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate

a) Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau

sendok.

 b) Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.

c) Lanjutkan dengan diet lunak 

d) Sendawakan bayi selama pemberian makanan.

2) Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.\

a) Bersihkan garis sutura dengan hati-hati

 b) Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (K eiloskisis)

c) Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.

d) Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan

untuk mencegah terjadinya aspirasi.

e) Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.

f) Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.

g) Perhatikan pendarahan, cdema, drainage.

h) Monitor keutuhan jaringan kulit

i) Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril,

missal alat tensiPenatalaksanaan 

Idealnya, anak dengan labioschisis ditatalaksana oleh ³tim labio-palatoschisis´ yang

terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan bahasa, dokter gigi, ortodonsi,

 psikoloog, dan perawat spesialis. Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan

sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. Tindakan

 pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan.

Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :

1.  Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima

tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang

dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 9/11

 

 berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih

dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus

diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah

 parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu

dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar 

sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga

Membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak 

tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi

setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang

terbelah.

Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non

alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses

tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre

maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan

koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang

didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu

operasi tiba.

2. 

Tahap sewaktu operasiTahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal

kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh

seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3

 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan

sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir 

sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap

menjadi kurang sempurna.

O  perasi untuk langit-langit ( palatoplasty) optimal pada usia 18 ± 20 bulan mengingat

anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.  Palatoplasty dilakukan

sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara

di otak belum membentuk cara bicara. K alau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil

operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 10/11

 

dicapai.(19)

 O perasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan

  speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap

terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme

kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah

(gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan

 pada saat usia 8±9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

3.  Tahap setelah operasi.

Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-

tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan

memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka

  bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk 

memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia

sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan

kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu

seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech

teraphy pun tidak banyak bermanfaat.

Prognosis 

K elainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/ disembuhkan.

K ebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal

ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan

yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai

  perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan

menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak 

labioschisis.

K ESIMPULAN 

5/12/2018 53813709-Bibir-Sumbing - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/53813709-bibir-sumbing 11/11

 

Bibir sumbing merupakan penyakit cacat bawaan. Penyebabnya terjadinya bibir sumbing ialah

multifaktorial, seperti genetik, nutrisi, lingkungan, bahkan sosial ekonomi. Jumlah penderita

  bibir sumbing di Indonesia bertambah 3.000-6.000 setiap tahun atau 1 bayi setiap 1.000

kelahiran.  Namun, jumlah total penderita bibir sumbing di Indonesia belum diketahui secara

 pasti. Penderita bibir sumbing dapat diperbaiki dengan jalan operasi, namun memerlukan biaya

yang besar, sedangkan kesempatan penderita yang menjalani operasi setiap tahunnya hanya

sekitar 1.500 orang, angka ini masih jauh dari idealnya sehingga tindakan-tindakan pencegahan

sebaiknya lebih diutamakan.