LABIOSCHIZIS DAN PALATOSCHIZIS

RAKHEL D. SAGRIM

(0090840139

A. DEFINISI

Bentuk Pemisahan Abnormal Pada bibir

disebut dengan istilah Labioschizis/ Bibir

Sumbing / Cleft Lip

Sedangkan pada langit-langit (palatum)

disebut dengan istilah Palatoschizis/

Cleft Palatu/Celah Langit-Langit

Labioschizis adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung pada saat proses pembentukannya

Palatoschizis adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju ke saluran udara di hidung

• Labioschizis dan Palatoschizis adalah suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit lunak dan langit-langit keras mulut.

• Labioschizis dan Palatoschizis bisa terjadi bersamaan ataupun sendiri-sendiri

B. PREFALENSI• Bibir sumbing langit-langit (palatum) secara

rutin terkait dengan lebih dari 200 sindrom / malformasi

• Insidensinya bervariasi antar kelompok etnis sebagai berikut :

American Indian (3.6:10,000)

Asia (3:1000)

Amerika Afrika (0.3:1000).(9)

• Rata-rata, sekitar 1 dalam setiap 500-750 kelahiran hidup menghasilkan sumbing

• Penelitian tanggal 1 Juni 2009, disebutkan bahwa jumlah penderita bibir sumbing atau celah bibir di Indonesia bertambah 3.000-6.000 orang setiap tahun atau satu bayi setiap 1.000 kelahiran adalah penderita bibir sumbing

C. ETIOLOGI

Beberapa faktor penyebab bibir sumbing terbagi menjadi faktor herediter dan faktor eksternal :

1.Faktor Herediter

a. Mutasi gen

b. Kelainan kromosom

75 % dari faktor keturunan resesif dan 25 % bersifat dominan

2. Faktor Eksternal/Lingkungan•Faktor usia•Obat-obatan •Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat•Penyakit infeksi sifilis, virus rubella dan agen teratogenik (seperti steroid, antikonvulsan)• Radiasi• Stres emosional•Trauma (trimester pertama)•Kondisi ibu hamil yang mengalami mual dan muntah berlebihan beresiko melahirkan bayi sumbing

D. GEJALA

• Gejala utama dari celah bibir dan / atau langit-langit sumbing adalah pembukaan terlihat di bibir atau langit-langit

• Gejala lain dapat terjadi sebagai akibat dari sumbing meliputi :

• Masalah Feeding/Masalah Asupan Makanan 

• Masalah Bicara

• Masalah Dental

• Infeksi berulang pada telinga bagian tengah

• Masalah pendengaran

• Masalah Pernapasan

E. PATOFISIOLOGI• Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau

penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. (Minggu Keenam Pasca Konsepsi)

• Palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12

Lanjutan

Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali

F. KLASIFIKASI

1.Berdasarkan organ yang terlibat

a. Celah di bibir (labioskizis)

b.Celah di gusi (gnatoskizis)

c. Celah di langit (palatoskizis)

d.Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)

Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu :

•Golongan I : Celah pada langit-langit lunak•Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan kerasdibelakang foramen insisivum•Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi •Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi

2. Berdasarkan lengkap / tidaknya celah terbentukCelah satu sisi / Unilateral Cleft Lip / Labioschizis unilateral ini dibagi lagi menjadia. Celah satu sisi lengkap/ Complete unilateral cleft lip/ Labioschizis unilateral complete

b. Celah satu sisi tidak lengkap/ Incomplete unilateral Cleft lip/Labioschizis Unilateral incomplete.

Celah dua sisi / Bilateral Cleft Lip / Labioschizis Bilateral ini dibagi lagi menjadi :

a. Celah dua sisi lengkap/Complete bilateral cleft lip/Labioschizis Bilateral Complete

b. Celah dua sisi tidak lengkap/Incompete bilateral cleft lip/labioscjis bilateral incomplete

c. Celah dua sisi dengan satu sisi lengkap, sisi yang lain tidak lengkap

•

G. TERAPIPenatalaksaan tergantung pada beratnya

kecacatan. Penatalaksanaannya adalah :

• Tehnik pemberian nutrisi yang adekuat. • Mencegah komplikasi. • Fasilitas pertumbuhan dan

perkembangan. • Pembedahan

Pada bayi yang langit-langitnya sumbing

1.Pemasangan selang Nasogastric tube

2. Pemasangan Obturator/ “feeding plate”

3. Pemberian dot khusus

Operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :

1. Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.

2. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.

3. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi.

4. Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy dan Pharyngoplasty

5. Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.

6. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)

7. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

8. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka

H. PROGNOSISKelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/ disembuhkan melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan.

Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak labioschisis

I. PENCEGAHAN1. Menghindari merokok

2. Menghindari alkohol

3. Memperbaiki Nutrisi

•Asam Folat

•Vitamin B-6

•Vitamin A

4. Modifikasi Pekerjaan

5. Suplemen Nutrisi

TRIMAKASIH