5 Sindroma Cushing
-
Upload
mirwan-bakri -
Category
Documents
-
view
18 -
download
5
description
Transcript of 5 Sindroma Cushing
PENYAKIT DALAM 262
Sindroma cushing Glukokortikoid beredar dalam sirkulasi berlebihan secara kronik menyebabkan
simtom dan gejala fisik. Iatrogenik Kelainan hipofisis Kelainan adrenal Tumor non hipofisis
Klasifikasi Sindroma Cushing: Tergantung ACTH
Adenoma hipofisis (penyakit Cushing)
Neoplasma non-hipofisis (hipersekresi ACTH ektopik)
Hiperplasia ▫ Zona fasciculata▫ Zona reticularis
Kortisol Androgen DOC
Tidak tergantung ACTH Neoplasma adrenal primer Hiperplasia noduler adrenal Iatrogenik
Insiden sindrom Cushing: Penyakit Cushing ▫ 70%, W : L = 8 : 1
▫ Usia = kanak-kanak – 70 tahun Hipersekresi ACTH
ektopik▫ 15 – 20% , laki-laki▫ Small cell carcinoma paru (50%)▫ Prognosis jelek▫ Usia 40 – 60 tahun
Tumor adrenal primer ▫ 10%, wanita▫ Adenoma kortikoadrenal benigna▫ Karsinoma
Sindroma Cushing ▫ Wanita laki-laki▫ Usia : 1 – 8 tahun
Patologi: Kelenjar Hipofisis
Anterior Adenoma hipofisis, 90& Hiperplasia Perubahan hialin Crooke Mikrofilamen perinuklear
Hiperplasia Korteks Adrenal
Sederhana, 12 – 24 gram Sindroma ACTH ektopik, 24 – 50% Bilateral nodular hiperplasia
Tumor adrenal Adenoma Karsinoma Korteks menipis
Etiologi / Patogenesis: Inke Nadia 01-101
PENYAKIT DALAM 262A. Sindroma Cushing
Adenoma sel-sel kortikotrof
Hipersekresi ACTH
Hiperkortisolisme
Kelainan endokrin Disfungsi hipotalamus
B. Sindroma ACTH ektopikTumor non hipofisis Small cell carcinoma paru (50%)
Tumor carcinoid paruKarsinoma meduler tiroid
ACTH Feokhromositoma -LPH Tumor miselinius-endorfin
Korteks adrenal hiperplasia Hiperkortisolisme Androgen DOC
C. Tumor Adrenal Adenoma Karsinoma
Glukokortikoid (autonom)
Patofisiologi:A. Penyakit Cushing
ACTH (Adenoma) Respon stress (-)
Kortisol Efek sistemik glukokortikoidAndrogen Testosteron DHEAAndrostenedione
Hirsutis LH Jerawat Amenorroe Testosteron (testis)
Libido Impoten
Inke Nadia 01-101
PENYAKIT DALAM 262B. Sindroma ACTH ektopik
ACTH Kortisol
Berlangsung cepat
Gambaran khas (-)AnoreksiaManifestasi keganasanHipertensiHipokalemia
C. Tumor Adrenal
Adenoma Karsinoma
Kortisol Steroid adrenokortikal +
Prekursor
Kortisol 11-deoksikortikal DOC
AldosteronEstrogen
17-ketosteroid
+HipertensiHipokalemia
Gejala klinik:
ObesitasSimtom awalSentral Wajah (moon face), leher,
punggung (buffalo hump)
Perubahan kulitAtrofi epidermisMudah berdarah (40%)Striae (50%) berwarna merah ungu
Perut, payudara, paha, pinggul, ketiak
HirsutisAndrogen Wajah, perut, payudara,
dada, paha jerawat, seborrhoe
Hipertensi 75%Disfungsi Gonad Androgen perempuan
Kortisol laki-lakiLibido , impoten
Gangguan psikologikEmosi labil, mudah tersinggung, cemas, depresi, psikosis, dll
Kelemahan otot 60% Bagian proksimal anggota gerak bawah
Osteoporosis Osteopenia FrakturRenal kalkuli 15% Hiperkalsiuria
Kolik ginjalRasa haus dan poliuria
Penghambatan sekresi vasopresin oleh
Inke Nadia 01-101
PENYAKIT DALAM 262glukokortikoid
Laboratorium: Limfosit subnormal Eosinofil tertekan Hipokalemik alkalosis Hiperglikemia Glikosuria Hiperkalsiuria (40%)
Pemeriksaan: Imaging Kardiomegali
PJ aterosklerotikFraktur
EKG PJ Hipertensif, iskemikGangguan elektrolit
Tersangka Sindroma Cushing DST 1 mg malam hari
Kortisol 3 g/dl pagi Kortisol 3 g/dl normal
Kortisol bebas urine 24 jam
Normal Meninggi
Ulangi jika Konsultasipetunjuk endokrinologsangkaan tinggi
Inke Nadia 01-101