1Refrat

HEMANGIOMA DAN

MALFORMASI VASKULAR

Oleh:

Firda Jaya G0005098

Lusila Puri D.J. G0006014

Kautsar Hidayatullah G0006103

Maulida Laila A.R. G0007103

Yunda Alhusna A. G0007175

Pembimbing:

Dr. Amru Sungkar, Sp.B, Sp. BP

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI

S U R A K A R T A

2011

2DAFTAR ISI

Cover

Daftar isi.1

HemangiomaA. Pendahuluan2B. Epidemiologi...2C. Etiologi2D. Patogenesis dan Patofisiologi..3E. Klasifikasi4F. Manifestasi Klinis5G. Penegakan Diagnosis...8H. Komplikasi.......8I. Penatalaksanan.9J. Prognosis10

Malformasi VaskulerA. Definisi11B. Epidemiologi11C. Etiologi11D. Patogenesis dan patofisiologi...12E. Klasifikasi12F. Manifestasi Klinis13G. Penegakan diagnosis13H. Komplikasi...13I. Penatalaksanaan...15

Daftar Pustaka.16

3HEMANGIOMA

A. PENDAHULUAN1

Hemangioma adalah proliferasi abnormal pembuluh darah yang dapat terjadi pada

semua jaringan yang bervaskularisasi, dan merupakan tumor jinak vaskuler yang paling

sering ditemukan terutama pada bayi dan anak-anak. Lesi ini masih diperdebatkan apakah

sebagai neoplasma, hematoma atau malformasi vaskuler. Persentase hemangioma sekitar

5-10% pada anak usia kurang dari 1 tahun dan lesi ini umumnya membesar, kadang-

kadang dengan sangat dramatis dalam beberapa bulan pertama hingga satu tahun.

pertumbuhannya yang sering kali menimbulkan kekhawatiran pada orangtua pasien.

Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar, tetapi

patogenesisnya masih belum diketahui sepenuhnya, serta penatalaksanaannya yang juga

masih kontroversial. Hemangioma terdapat pada sekitar 30% kelahiran. Sisanya muncul

pada beberapa bulan pertama kehidupan.

B. INSIDENSI1,2,3

. Insidensi dari hemangioma dari seluruh kelahiran adalah sekitar 30%. Delapan

puluh persen dari hemangioma terjadi pada bulan pertama kehidupan. Enam puluh persen

hemangioma berlokasi di area kepala dan leher. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga

kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi

meningkat dua kali pada bayi prematur.

Hemangioma terjadi kira-kira 10-12% pada bayi berkulit putih dan prevalensinya

lebih rendah pada bayi berkulit hitam maupun bayi dengan latar belakang Asia, yakni

sekitar 0,8-1,4%.

C. ETIOLOGI4,5,6

4Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, namun proses

angiogenesis memegang peranan penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor

(bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF) telah terbukti berhubungan

dengan proses angiogenesis. Peningkatan kadar angiogenesis factors tersebut dan atau

berkurangnya kadar angiogensis inhibitor seperti gamma interferon (-IF), tumor

necrosis factor-beta (TNF-) dan transforming growth factor-beta(TGF-) diduga

menjadi penyebab terjadinya hemangioma.

D. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI5,6,10

Hemangioma dibentuk oleh karena proliferasi sel endothel. Pada awal proliferasi,

sel-sel endotel tersebut saling terpisah, tapi dalam perkembangan selanjutnya, sel-sel

tersebut akan membentuk membran dan saluran vaskuler yang kemudian akan terisi oleh

sel-sel darah. Selain itu, sel-sel endotel ini memproduksi sejumlah struktur membran

basal pembuluh darah. Hemangioma merupakan suatu tipe angiogenesis murni, yaitu

meningkatnya faktor angiogenesis dan berkurangnya faktor supresi sel-sel.

Hipotesa Takahashi menyatakan bahwa selama trimester ke-3 perkembangan fetus,

sel endotel imatur bersama-sama dengan perisit imatur ada yang masih menetap dan

keduanya mempertahankan kemampuan proliferasinya selama periode kehidupan

postnatal. Peptida angiogenic, seperti beta fibroblast growth factor, vascular endothelial

growthfactor,dan antigen proliferating cell nuclear akan menginduksi proliferasi sel-sel

imatur ini, menyebabkan terjadinya hemangioma.

Karena sel endothelial berdiferensiasi, maka terjadilah influks sel mast, sel myeloid

dan TIMPS (tissue inhibitory metalloproteinase). TIMPS bersamaan dengan IFN dan

Transforming Growth factor yang diproduksi oleh sel mast, menyebabkan proliferasi sel

endotel dan secara pasif menginduksi fase involusi.

Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel

pada kapiler-kapiler kecil, sel marker dari angiogenesis,

termasuk proliferasi dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic

fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor,

urokinase, dan E-selectin.

5Hemangioma superfisial dan dalam mengalami fase pertumbuhan cepat dimana

ukuran dan volume bertambah secara progresif. Pada fase ini, sel-sel endotel membelah

dengan sangat cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, dimana perubahan

hemangioma sangat sedikit, serta fase involusi dimana aktivitas endotel berkurang, dan

sel-selnya menjadi lebih rata dan matur yang kemudian mengalami regresi secara

spontan. Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma

kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase

involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang

terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap, tidak

meninggalkan bekas

E. KLASIFIKASI6,7,8,10

Pada dasarnya, hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan

Hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial hemangioma) terjadi pada

kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih

dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Tetapi, pada beberapa kasus kedua

jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran

(kombinasi).

1. Hemangioma kapiler

Nama lain dari hemangioma kapiler adalah strawberry hemangioma.

Hemangioma ini umumnya muncul pada masa bayi dan anak-anak. Biasanya timbul

saat lahir sebagai plak atau nodulus berbatas tegas, meninggi, berwarna merah terang

dan dapat tumbuh dengan sangat cepat. Secara histologis, lesi ini terdiri dari banyak

kapiler kecil. Penekanan pada lesi menyebabkan pemucatan. Tumor ini cenderung

muncul lebih menonjol sesuai dengan bertambahnya usia. Hemangioma kapiler

umumnya beregresi spontan pada usia 5 tahun, sering dengan penyembuhan sentral

dan fibrosis.

6Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah

lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa

hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin

besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas

tegas, dan keras pada perabaan. Bentuknya mungkin tidak tampak jelas pada lahir,

tetapi menjadi tampak jelas setelah 1-3 minggu setelah lahir.

Strawbery hemangioma biasanya tumbuh dengan cepat dalam 6 bulan

pertama, kemudian ukurannya stabil dan mungkinmulai menghilang. Involusi spontan

ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan

lebih mendatar.

2. Hemangioma kavernosum

Pada hemangioma kavernosum, susunan sel lebih matur dan terletak di dalam

jaringan. Lokasi yang umum adalah di kepala dan leher. Lesi ini berwarna biru,

tampak membengkak dan tampak sejak lahir. Dapat terjadi gigantisme pada daerah

yang terkena. Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau

nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat

mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang.

Hemangima kavernosa dengan anastomose vena yang banyak jarang berinvolusi dan

jarang sembuh total. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan

jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.

3. Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum.

Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar

ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak

lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan

yang biasanya nampak sebagai pembengkakan atau massa yang lunak pada

penekanan. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam,

atau organ dalam.

7F. MANIFESTASI KLINIS1,3,7,8

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, tergantung kedalaman,

lokasi, dan derajat dari evolusi. Biasanya ditemukan pada dua minggu pertama masa

neonatal, tapi pada hemangioma subkutan atau visceral baru muncul pada usia 2 hingga 3

bulan.

Saat lahir, lesi ini tampak sebagai bintik pucat, bercak merah, atau daerah

kemerahan yang menyerupai memar, sebanyak 70% saat lahir sudah didapatkan adanya

titik kemerahan, 56% terdapat di muka. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor

gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque.

Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat

dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial ataupun di

dalamkulit.

Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter,

bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang

multipel. Tanda paling awal dari hemangioma adalah kulit yang memucat. Keadaan ini

diikuti dengan teleangiektasis dan kemerahan (makula merah tua). Ulserasi dangkal dapat

juga sebagai tanda pertama dari hemangioma, tapi sangat jarang terjadi. Pertumbuhan

yang cepat selama periode neonatal (dari lahir-4 minggu) merupakan tanda hemangioma.

Keadaan ini merupakan ciri khas hemangioma, beda dengan malformasi vaskuler yang

tumbuh sesuai pertumbuhan bayi.

Fase proliferasi terjadi selama tahun pertama kehidupan, dengan pertumbuhan

paling cepat adalah 6-8 bulan pertama kehidupan dan kemudian melambat. Kulit menjadi

lebih menonjol dan berwarna merah muda terang, dan bila letaknya lebih dalam maka

kulit hanya sedikit menonjol dan berwarna kebiruan. Superfisial hemangioma biasanya

mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam

mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun.

Fase involusi dapat berlangsung cepat ataupun lama.

8Tak ada ciri khas yang mempengaruhi kekompletan involusi. Onset dari involusi

lebih sulit untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah

menyala ke ungu atau keabu-abuan, dan tumor menjadi lebih lunak. Hemangioma pada

ujunghidung,bibir,dandaerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar.

Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.

50% hemangioma akan mengalami involusi sempurna pada usia 5 tahun dan 70% pada

usia 7 tahun. Beberapa kasus memerlukan tambahan 3-5 tahun lagi untuk mengalami

involusi sempurna. Pada kasus yang involusi pada usia 6 tahun, 38% akan mengalami

residual berupa bentukan scar, teleangiektasis atau anetodermicskin.

Hemangioma dengan involusi yang berlangsung lambat, mempunyai insiden

tinggi untuk menjadi residual cuteneus yang permanen. 80% persen lesi yang berinvolusi

sempurna setelah usia 6 tahun bisa menjadi residual cutaneusKurang lebih 55%

hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama

kehidupan. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir.

Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk

memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu.

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau

beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau

beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis

kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan,

warnanya menjadi merah gelap. Adanya ulserasi, perdarahan minor atau infeksi

superficial menghambat regresi spontan.

9Gambar 1. Hemangioma strawberry Gambar 2. Hemangioma kavernosa

Gambar 3. Hemangioma campuran

G. PENEGAKAN DIAGNOSIS7,8

Hemangioma dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik.Secara klinis diagnosis

hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus

diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada

hemangioma yang letaknya lebih dalam.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan

pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam

membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif.

Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif

dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik

dari hemangioma, dengan demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan

tumor solid. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CTscan atau MRI dapat

dikerjakan untuk memastikan bahwa struktuer yang dalam tidak terlibat.

H. KOMPLIKASI1,7

1. Perdarahan

Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya.

10

Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah

karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di

bawahnya terus tumbuh.

2. Ulkus

Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan

sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.

Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi

sekunder.

3. Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira

bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian

bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami

sekuesterisasi.

4. Gangguan penglihatan

Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus

lebih sering dimonitor. Ambliopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu

penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma

yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang

retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan

penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.

I. PENATALAKSANAAN1,3,7,9

Ada 2 cara pengobatan:

1. Cara konservatif

11

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam

bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi

regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5

tahun Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi.

Apabila hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal.

2. Cara aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah

hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan

tenggorokan, hemangioma yang mengalami perdarahan, hemangioma yang

mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang

mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.

Pengobatan secara aktif ini dapat dilakukan dengan beberapa cara, antara lain :

a. Pembedahan. Pembedahan untuk mengobati hemangioma dilakukan dengan cara

eksisi. Eksisi hemangioma adalah penggunaan suatu teknik pembedahan untuk

mengangkat suatu tumor jinak dari pembuluh darah yang terletak didaerah kulit.

Pembedahan hemangioma melibatkan pengangkatan dari jaringan yang tumbuh

secara abnormal dengan meminimalkan scar yang terbentuk.

Resiko terbesar dari eksisi hemangima adalah perdarahan selama operasi, karena

tumor menekan pembuluh darah yang abnormal. Resiko kedua dari pembedahan

adalah timbulnya kembali tumor karena eksisi yang tidak komplet dari jaringan

yang abnormal. Pembedahan juga mengakibatkan timbulnya scar seperti kalau

terjadi involusi. Pasien dan keluarga harus memikirkan tentang kemungkinan

tersebut sebelum mengambil keputusan untuk dilakukan tindakan pembedahan.

Resiko lain sangat jarang seperti reaksi terhadap anestesi dan infeksi dari luka

operasi. Morbiditas dan mortalitas akibat pembedahan mendekati nol, terutama

karena taknik dan alat bedah yang baru mencegah timbulnya perdarahan selama

operasi.

12

b. Radiasi

Akhir-akhir ini laser telah digunakan untuk mengurangi ukuran hemangioma.

Laser yang memancarkan sinar kuning dapat merusak pembuluh darah dalam

hemangioma tanpa merusak kulit di sekitarnya. Tetapi di satu sisi, radiasi pada

tahun-tahun terakhir ini telah banyak ditinggalkan karena mempengaruhi

pertumbuhan tulang anak, risiko keganasan. Serta fibrosis pada kulit yang sehat.1

c. Kortikosteroid. Biasanya digunakan untuk hemangioma yang tumbuhnya sangat

progresif dan menganggu secara koasmetik.

d. Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor

rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik.

Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan

menimbulkan sikatrik.

e. Antibiotik. Diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi.

f. Pembekuan. Yaitu aplikasi dingin dengan menggunakan nitrogen plastik.

J. PROGNOSIS1

Pada umumnya prognosis bergantung kecepatan mendiagnosa dan ketepatan

mengangkatnya secara operatif. Selain itu, tergantung pula pada letak tumor, komplikasi

serta penanganan yang baik. Pasien harus ditindaklanjuti selama beberapa tahun untuk

evaluasi. Kusus untuk hemangioma superficial dapat menghilang sendiri. Sekitar 50%

menghilang pada usia lima tahun dan 90% menghilang saat usia 9 tahun.

13

MALFORMASI VASKULER

A. DEFINISI 8,14

Malformasi vaskuler adalah suatu istilah yang digunakkan untuk menggambarkan kelainan

vaskuler konginetal yang meliputi vena, arteri, kapiler, pembuluh limfe, kombinasi vena dan

limfe ataupun kombinasi arteri-vena, dimana kelainan-kelainan ini sudah terbentuk sejak

lahir

B. EPIDEMIOLOGI

Prevalensi dari malformasi vaskuler menempati angka 0,3 % kelahiran dan tidak ada

predisposisi terhadap jenis kelamin.

C. ETIOLOGI13,15

Malformasi vaskuler disebabkan karena adanya kegagalan perkembangan pada suatu

tahap

perkembangan vaskulogenesis atau angiogenesis. Hal ini disebabkan karena proses

penghantaran sinyal pengatur proliferasi sel, deferensiasi, maturasi dan adhesi berjalan

14

secara abnormal. Faktor genetik, demografi dan lingkungan belum jelas kaitannya dengan

penyakit ini.

Penelitian genetik telah dipetakan yaitu adanya malformasi kapiler pada 5q14 kromosom-

21, menunjukkan cacat pada gen RASA1. Gen RASA1 encode p120 Ras GTPase-

mengaktifkan protein. Ketika bermutasi, p120 Ras GTPase-mengaktifkan mengikat

protein untuk Krev-1/rap1a, sebuah 1-dimediasi integrin sel adhesi dan protein

angiogenesis. Patogenesis kelainan kapiler tidak dipahami.

D. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI15

Malformasi kapiler adalah jenis malformasi terbanyak dari malformasi vaskuler di

kulit. Malformasi kapiler adalah kelainan yang paling umum vaskular kulit muncul

sebagai noda makula. Malformasi kapiler dicirikan dengan kapiler ektatik dan venula

sedang dengan dinding tipis dan sel-sel endotel datar. Kurangnya persarafan simpatik

yang mengatur aliran darah dalam pembuluh dengan malformasi kapiler diyakini untuk

menghasilkan ektasia progresif. Akibatnya, lesi merah dan ungu khas terlihat pada saat

pemeriksaan.

Tidak seperti hemangioma, malformasi kapiler tidak mengalami involusi spontan.

Selanjutnya, endotelium tidak menunjukkan hiperproliferasi namun memiliki tingkat

turnover normal. dan ditemukan hipertrofi, nodul, atau keduanya di 65% dari pembuluh

darah kapiler. Selain

E. KLASIFIKASI8

Secara garis besar, malformasi vaskuler terbagi dalam 2 kelompok yaitu kelompok

high-flow antara lain malformasi arteri-venous dan fistula arterio-venous dan kelompok

yang kedua yaitu low-flow yang dapat berdiri sendiri ataupun gabungan dari komponen

kapiler, vena, dan limfatik.

15

Jenis-jenis malformasi :

Malformasi vena

Malformasi kapiler, biasa disebut sebagai port wine stain.

Malformasi limfatik, disebut juga sebagai limfangioma dan higroma kistik.

Malformasi venolimfatik,

Malformasi arteriovenous.

F. MANIFESTASI KLINIS15

Malformasi kapiler tampak jelas dari perubahan warna kulit merah atau ungu pada waktu

lahir, namun mungkin tertutup oleh eritema kulit neonatal. Pertumbuhan malformasi kapiler

ini berkorelasi erat dengan usia seseorang, semakin berjalannya waktu lesi akan meluas.

Meskipun malformasi kapiler dapat terjadi di manapun pada tubuh, tetapi predileksi yang

paling sering terlihat adalah pada wajah.

Ketika malformasi kapiler terjadi pada wajah, malformasi ini memiliki distribusi

dermatomal. Lima puluh lima persen dari malformasi kapiler wajah tumpang tindih

dermatom sensorik, terjadi bilateral, atau salib garis mid. 45% sisanya terjadi pada salah satu

dari tiga dermatom trigeminal. Maksila atau mandibula berlebih dengan hipertrofi labia dan

hiperplasia gingiva dapat dilihat di wajah lebih rendah dan pertengahan. Jaringan lunak dan

rangka pertumbuhan berlebih juga dapat dilihat pada malformasi kapiler kulit pada batang

tubuhdananggotabadan.

G. KOMPLIKASI

16

Malformasi kapiler umumnya terkait dengan cacat perkembangan. Misalnya, malformasi

kapiler di dada posterior merupakan indikasi dari kelainan arteriovenosa mendasari (AVM)

dari sumsum tulang belakang (sindrom Cobb), atau malformasi kapiler oksipital mungkin

menimpa sebuah encephalocele. dysraphism Spinal, lipomeningocele, sumsum tulang

belakang ditambatkan, dan diastematomyelia dapat hadir ketika malformasi kapiler ignimbrit

tulang belakang leher atau lumbosakral. Dalam kasus ini, neurologis pemeriksaan yang

cermat, pemeriksaan radiografi, pencitraan radiografi tulang belakang, dan studi fungsi

kandung kemih ditandai karena tanda-tanda halus dari disfungsi kandung kemih neurogenik

atau kelemahan ekstremitas bawah mungkin ada.

G. PENEGAKAN DIAGNOSIS12

Malformasi kapiler

Malformasi ini sudah ada sejak lahir sebagai makula berwarna merah atau pink dan pada

penekanan lesi warnanya menjadi lebih pucat. Perubahan malformasi ini berjalan lambat.

Pada saat dewasa, warnanya menjadi keunguan. Kelainan ini bisa terjadi dimanapun dari

bagian tubuh dan juga bisa berkaitan dengan hipertrofi jaringan lunak atau tulang

dibawahnya.

Malformasi Limfatik

Malformasi ini disebut juga sebagai limfangioma atau higroma colli. Dapat terjadi pada

semua bagian tubuh, tetapi umumnya predileksinya pada regio cervicofasial, axilla, thoraks,

mediastinum, atau retroperitonium anogenital. Terdapat vesikel dermal dan submukosal yang

kecil serta hipertrofi jaringan lemak. Jika terjadi pada wajah, maka dapat memberikan

gambaran oedema dan deformitas, sedangkan lesi pada mulut atau lidah dapat mengganggu

proses menelan ataupun pernafasan. Malformasi ini juga sering mengalami infeksi berulang

17

oleh karena fungsinya sebagai salah satu sistem imun juga

terganggu.

Malformasi Vena

Malformasi ini paling sering terjadi. Warna lesi tergantung pada lokasi lesi. Lesi yang

letaknya lebih superfisial memberikan gambaran merah maroon, sedangkan lesi yang

letaknya lebih dalam warnanya kebiruan. Lesi ini dapat berupa benjolan atau hanya

birthmark pada kulit, umumnya nyeri tekan dan kaku. Malformasi kombinasi vena-limfatik

dapat menimbulkan kebocoran cairan limfe pada

kulit.

Malformasi arterio venous

Malformasi ini juga sudah terbentuk sejak lahir tetapi selama masa bayi umumnya

asimptomatik. Lesi berupa eritematous yang terang, lebih hangat dari jaringan sekitar dan

kadang-kadang didiagnosa sebagai hemangioma atau portwine stain. Adanya infeksi lokal,

trauma, perubahan hormonal dan puberitas dapat memicu perluasan lesi dan menimbulkan

manifestasi. Jika lesinya besar maka dapat pula ditemukan thrill dan atau

bruit pada lesi. Adanya gangguan aliran darah juga mengganggu distribusi nutrisi dan

oksigenasi jaringan sehingga menyebabkan nekrosis kulit, ulserasi, destruksi tulang dan

perdarahan. Diagnosis juga dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan USG dan Doppler. MRI

dan MRA untuk memeriksa lesi yang melibatkan struktur

vital.

Malformasi arterio-venous dikelompokan menjadi 4 tahapan yaitu:

Tahap 1 (fase diam dan immobile), timbulnya bercak merah muda dan hangat.

Tahap 2 (fase ekspansi), terjadi pembesaran arteri dan penekanan vena

18

Tahap 3 (fase destruksi), Perubahan kulit berupa ulserasi, perdarahan atau nyeri yang

menetap

Tahap 4 (fase dekompensasi), terjadi kegagalan jantung.

E. PENATALAKSANAAN13

Penatalaksanaan malformasi tergantung kepada tipe malformasi itu sendiri.

Penatalaksanaannya antara lain :

1. Tindakan bedah,

dilakukan pada lesi yang berlokasi pada kelopak mata atas atau bawah, perineum, dan

introitus vagina serta pada lesi yang timbuh cepat dan terjadi deformitas kosmetik.

2. Obat antara lain Interferon dan injeksi kortikosteroid pada lesi

3. Laser

19

4. Kemoterapi

5. Terapi kompresif

6. Terapi panas dan krioterapi

7. Embolisasi dan skleroterapi

Pada malformasi kapiler atau port wine stain umumnya diterapi tengan laser, sedangkan

malformasi vena ataupun limfatik umumnya dilakukan skleroterapi yang menyebabkan

pembekuan pada pembuluh-pembuluh vena lesi. Pada malformasi arterio-venous diterapi

umumnya dengan embolisasi yaitu dengan memblok aliran darah yang menuju ke lesi

dengan material yang diinjeksikan di sekitar lesi.

20

DAFTAR PUSTAKA

1. LindaJ.M,.2010.Hemangioma.http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001459.htm. (diakses tanggal 11 April 2011)

2. William P.M. (et al). 2003. Surgical Treatment of Lip Hemangiomas. http://int-pediatrics.com/PDF/Volume_18/18_1/49_54ip1803_WEB.pdf ( diakses tanggal 11 April 2011)

3. Johnson Michelle. 2011. Hemangioma Excision. http://www.surgeryencyclopedia.com/Fi-La/Hemangioma-Excision.html (diakses tanggal 11 April 2011).

4. Betsy N.P. (et al). 2006. Pharmacologic Blockade of Angiopoietin-2 Is Efficacious against Model Hemangiomas in Mice. http://www.nature.com/jid/journal/v126/n10/pdf/5700413a.pdf. (diakses tanggal 11 April 2011).

5. Chang J (et al). 1999. Proliferative hemangiomas : Analysis of cytokine gene expression and angiogenesis. http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=1622753 (diakses tanggal 11 April 2011)

6. Anonim. 2011. Hemangioma. Universitas Sumatera Utara. http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/20963/3/Chapter%20II.pdf. (diakses tanggal 11 April 2011)

21

7. Konez, Orhan. 2006. Infantil Hemangioma. http://www.birthmarks.us/hemangioma.htm. (diakses tanggal 11 April 20110.

8. Donnelly L.F. (et al). 1999. Vascular Malformation and Hemangiomas. http://www.ajronline.org/cgi/content/full/174/3/597. (diakses tanggal 11 April 2011).

9. Boyd, V.C. 2006. Surgery : The Treatment Choice for Hemangiomas. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2884763/pdf/sps20163.pdf (diakses tanggal 11 April 2011).

10. Dorigatti (et al). 2010. Lip Cavernose Hemangioma in Young Child. http://www.scielo.br/pdf/bdj/v21n4/v21n04a15.pdf . (diakses tanggal 11 April 2011).

11. Gangopadhayay (et al). 1995. Local Steroid Therapy in Cutaneus Hemangioma. http://www.indianpediatrics.net/jan1996/31.pdf, (diakses tanggal 11 April 2011)

12. Thopaldi A.2011. Plastic Surgery for Capillary Malformations. http://emedicine.medscape.com/article/1295898-overview#showall (diakses tanggal 12 April 2011).

13. Lee .B.B, Laredo J, Kim Y.W., Neville R. 2007. Congenital vascular malformations:

general treatment principles. http://www.ecc-book.com/vascular_malformations.pdf

(diakses tanggal 12 April 2011).

14. Gloviczki, P. 2005. Vascular Malformations.

http://www.us.elsevierhealth.com/media/us/samplechapters/9781416001836/9781416001

836.pdf (diakses tanggal 12 April 2011).

15. Tholpady (et al). 2009. Plastic Surgery for Capillary Malformation.

http://emedicine.medscape.com/article/1295898-overview#showall (diakses tanggal 11

April 2011).

22

12. Thopaldi A.2011. Plastic Surgery for Capillary Malformations. http://emedicine.medscape.com/article/1295898-overview#showall (diakses tanggal 12 April 2011).