10. Terangkan dan Penatalaksanaan Penyakit Autoimun

A. Lupus Eritematosus

a. Definisi

Lupus eritematosus merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif

dan vascular dan mempunyai dua jenis yaitu lupus eritematosus discoid dan

sistemik.

Lupus eritematosus discoid bersifat kronik dan tidak berbahaya. L.E.D

menyebabkan bercak di kulit, yang eritematosa dan atrofik tanpa ulserasi. L.E.S

(lupus eritematosus sistemik) merupakan penyakit yang biasanya akut dan

berbahaya. Penyakit bersigat multisistemik dan menyerang jaringan konektif dan

vascular.

b. Etiologi

Lupus eritematosus merupakan penyakit autoimun. Penyebabnya disebabkan

oleh faktor-faktor genetic dan imunologik. Selain faktor genetic ada faktor infeksi

(virus) dan hormonal. Selain itu dapat disebabkan oleh obat misalnya prokainamid,

hidantoin, griseofulvin, fenibutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin dan

sulfonamide dan disebut Systemic L.E.-like syndrome.

c. Patofisiologi

Kedua bentuk lupus ertematosus dimulai dengan mutasi somatic pada sel asal

limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai predisposisi.

Gejala-gejala pada kedua bentuk member sugesti bahwa keduanya merupakan

varian penyakit yang sama. Tanda-tanda klinis histologist pada beberapa fase

panyakitnya ialah sama. Kelianan-kelainan hematologic dan imunologik pada

L.E.D lebih ringan daripada L.E.S.

Perbedaan antara L.E.D dan L.E.S

L.E.D (lupus eritematosus discoid) L.E.S (lupus eritematosus sistemik)

Insidensi pada wanita lebih banyak daripada

pria, usia biasanya lebih dari 30 tahun

Wanita jauh lebih banyak daripada pria,

umumnya terbanyak sebelum usia 40 tahun

(antara 20-30 tahun)

Kira-kira 5% berasosiasi dengan atau

menjadi L.E.S

Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit

L.E.D

Lesi mukosa oral dan lingual jarang Lesi mukosa lebih sering terutama pada

L.E.S akut

Gejala konstitusional jarang Gejala konstitusional sering

Kelainan laboratorik dan imunologik jarang Kelainan laboratorik dan imunologik sering

L.E.S terdapat pada semua bangsa lebih banyak pada orang kulit putih daripada orang

negro atau orang oriental.

1. L.E.D

Gejala klinis

Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung, pipi) telinga

atau leher. Lesi terdiri atas bercak-bercak (macula merah atau bercak meninggi),

berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs).

Bila lesi-lesi diatas hidung dan pipi berkonfluensi dapat berbentuk kupu-kupu

(butterfly erythema).

Penyakit dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kdang-kadang hiperatrofik

bahkan distorsi telinga atau hidung. Hidung dapat berbentuk seperti paruh kakatua.

Bagian badan yang tidak tertutup pakaian, yang terkena sinar matahari lebih cepat

beresidif daripada bagian-bagian lain. Lesi-lesi dapat terjadi di mukosa, yakni di

mukosa oral dan vulva atau di konjungtiva. Klinis Nampak deskuamasi, kadang-

kadang ulserasi dan sikatrisasi.

Varian klinis L.E.D. ialah :

1. Lupus eritematosus tumidus

Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut dan tumit.

Gambaran klinis dapat menyerupai erysipelas atau selulitis.

2. Lupus eritematosus profunda

Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong dan lengan atas.

Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi.

3. Lupus hipotrofikus

Penyakit sering terlihat di bibir bawah dari mulut terdiri atas plak yang berindurasi

dengan sentrum yang atrofik.

4. Lupus pernio (chilblain lupus, Hutchinson)

Penyakit terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerah-daerah

yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin.

Pembantu diagnosis

Kelainan laboratorik dan imunologik jarang terdapat, mislanya leucopenia, laju

endap darah meninggi, serum globulin naik, reaksi Wassermann positif atau

percobaan Coombs positif. Pada kurang lebih sepertiga penderita terdapat ANA

(antibody antinuclear) yakni yang mempunyai pola homogeny dan berbintik-bintik.

Diagnosis

Diagnosisnya harus dibedakan dengan dermatitis seboroika, psoriasis dan

tinea fasialis. Lesi di kepala yang berbentuk alopesia sikatrisial harus dibedakan

dengan liken planopilaris dan tinea kapitis.

Pengobatan

Penderita harus menghindarkan trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang

sangat dingin dan stress emosional.

Sistemik diberikan obat antimalaria, misalnya klorokuin. Dosis inisial aialh 1-

2 tablet (@100 mg) sehari selama 3-6 minggu, kemudian 0,5-1 tablet selama waktu

yang sama. Obat hanya dapat diberi maksimal selama 3 bulan agar tidak timbul

kerusakan mata. Kerusakan kornea berupa halo di sekitar sinar atau visus kabur yang

masih reversible. Kerusakan retina yang ireversibel ialah perubahan penglihatan

warna, visus serta ada gangguan pada pigmentasi retina. Efek samping lain ialah

nausea, nyeri kepala, pigmentasi pada palatum, kuku dan kulit tungkai bawah serta

rambut kepala menjadi putih. Selain itu terdapat neuropati dan trofi neuromuscular.

Kortikosteroid sistemik hanya diberikan pada L.E.D dengan lesi-lesi yang

diseminata. Dosis kecil diberikan secara intermiten yakni tiap dua hari sekali misalnya

prednisone 30 mg.

2. L.E.S

Variasi luas pada gambaran klinis dan terserangnya pelbagai alat merupakan

tand ayang khas. Spectrum klinis bervariasi dari penyakit yang akut, fluminan dan

sangat berat sampai penyakit yang kronis, ringan seperti api dalam sekam.

Kriteria diagnosis ialah yang diuraikan oleh A.R.A (the American Rheumatism

Association) yang telah direvisi pada tahun 1982. Diagnosis L.E.S dibuat, jika paling

sedikit terdapat 4 diantara 11 manifestasi berikut ini: eritema fasial (butterfly rash),

lesi discoid sikatriks hipotrofik, fotosensitivitas, ulserasi di mulut dan rinofaring,

atritis (non erosif, mengenai 2 atau lebih sendi perifer), serositis (pleuritis,

perikarditis), kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 g/sehari, cellular casts), kelainan

neurologik (kelelahan, psikosis), kelainan darah yakni anemia hemolitik, leucopenia

(<4000/ul), limfopenia atau trombositopenia (<100.000/ul) dan gangguan imunologik

(sel L.E., anti DNA, anti-Sm (antibodi terhadap antigen anti otot polos) atau positif

semu tes serologic untuk sifilis), antibodi antinuklear.

Manifestasi klinis dibagi dalam :

1. Gejala konstitusional

Perasaan lelah, penurunan berat badan dan kadang-kadang demam tanpa mengigil

merupakan gejala yang timbul selama berbulan-bulan sebelum ada gejala lain.

2. Kelainan di kulit dan mukosa

a. Kulit

Lesi yang tersering ialah lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan

sedikit edema, eritema, sisik, telangiektasis dan atrofi, erupsi makulopapular,

polimorfi dan eritematosa bulosa di pipi, fotosensitivitas di daerah yang tidak

tertutup pakaian, lesi papular dan urtikaliar kecoklat-coklatan, kadang-kadang

terdapat lesi L.E.D. atau nodus-nodus subkutan yang menetap, vaskulitis

sangat menonjol, alopesia dan penipisan rambut, sikatrisasi dengan atrofi

progresif dan hiperpigmentasi dan ulkus tungkai.

b. Mukosa

Pada mukosa mulut, mata dan vagina timbul stomatitis, keratokonjungtivitis

dan koipitis dengan petekie, erosi bahkan ulserasi.

3. Kelainan di alat dalam

Yang tersering ialah lupus nefritis. Tanpa nefritis atau nefrosis pun seringkali ada

proteinuria. Kolitis ulseraftiva serta hepatosplenomagali ditemukan pula.

Kehamilan

Kehamilan nampaknya tidak berpengaruh buruk pada ibu dan janin tetapi pada

waktu pasca partus penyakit dapat timbul kembali. Jumlah abortus spontan dan

anak lahir mati pada wanita penderita L.E.S memang lebih tinggi daripada wanita

sehat, tetapi abortus terapetik tidak merupakan indikasi.

4. Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening dan sistem saraf

Arthritis, biasanya tanpa deformitas bersifat episodic dan migratorik,

nekrosis kepala femur dan atrofi musculoskeletal dengan mialgia telah

dilaporkan. Limfadenitis dapat bersifat regional atau generalisata. Neuritis

perifer, ensefalitis, konvulsi dan psikosis dapat terjadi.

Pembantu Diagnosis

Pemeriksaan laboratorium

Kelainan laboratorium ialah anemia hemolitik dan anemia normositer,

leucopenia, trombositopenia, peninggian laju endap darah, hiperglobulinemia dan bila

terdapat sindrom nefrotik, albumin akan rendah. Krioglobulin, kelainan faal hepar dan

penurunan komplemen serum biasanya ada pula. Proteinuria biasanya bersifat gross

proteinuria merupakan gejala penting.

Faktor rematoid positif pada kira-kira 33% kasus. Tes serologic untuk sifilis

positif hanya pada sekitar 10%.

Fenomena sel S.E dan tes sel L.E

Sel L.E terdiri atas granulosit neutrofilik yang mengandung bahan nuclear

basofilik yang telah difagositosis, segmen nuklearnya berpindah ke perifer. Fenomena

ini disebabkan oleh faktor antinuclear (faktor L.E dan yang lain) yang menyerang

bahan nuclear di dalam sel yang rusak. Bahan nuclear yang berubah dikelilingi

neutrofil (bentuk rosette) yang memfagositosis bahan tersebut. Tes sel L.E kini tidak

penting karena pemeriksaan antibodi antinuklear lebih sensitif.

Antibodi antinuklear (ANA)

Pada pemeriksaan imunofluoresensi tak langsung dapat ditunjukan (ANA)

pada 90% kasus. Terdapat 4 pola ANA ialah membranosa (anular, periferal),

homogeny, berbintik dan nuclear. Yang dianggap spesifik untuk L.E.S ialah pola

membranosa terutama jika titernya tinggi. Pola berbintik juga umum terdapat pada

L.E.S. pola homogeny kurang spesifik.

Lupus band test

Pada pemeriksaan imunofluoresens langsung dapat dilihat pita terdiri atas

deposit granular imnuoglobulin G, M atau A dan komplemen C3 pada taut epidermal-

dermal yang disebut lupus band. Caranya disebut lupus band test, specimen diambil

dari kulit yang normal. Tes tersebut positif pada 90-100% kasus L.E.S dan 90-95%

kasus L.E.D.

Anti-ds-RNA

Anti autoantibody yang lain selain ANA ialah anti ds-DNA yang spesifik

untuk S.L.E tetapi hanya ditemukan pada 40-50% penderita. Antibodi ini mempunyai

hubungan dengan glomerulonefritis. Adanya antibodi tersebut dan kadar komplemen

yang rendah dapat meramalkan akan terjadinya hematuria dan atau proteinuria.

Anti-sm

Selain anti ds-RNA masih ada antibodi yang lain yang spesifik ialah anti-sm

tetapi hanya terjadi pada sekitar 20-30% penderita dan tidak ditemukan pada penyakit

lain.

Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakan bila criteria dari A.R.A dipenuhi. Pengumpulan

berbagai gejala di semua alat dan kelainan laboratorik serta imunologik harus

dilakukan untuk memastikan L.E.S.

Diagnosis Banding

Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang harus

didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan L.E.S

mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai L.E.S yakni arthritis reumatika,

sklerosis sistemik, dermatomiositosis dan purpura trombositopenik.

Pengobatan

Kortikosteroid sistemik merupakan indikasi, bila penderita sakit kritis

misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis, perikarditis atau mengalami banyak

hemoragi. Dosis kortikosteroid lebih banyak bergantung pada gejala klinis daripada

hasil laboratorium, dapat diberikan prednisolon 1 mg/kg berat badan atau 60-80 mg

sehari. Kemudian diturunkan 5 mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang

diberikan selang sehari.

Obat-obat antibiotic antiviral dna antifungal harus diberikan, bila terdapat

komplikasi misalnya infeksi sekunder, pneumonia bakterial atau infeksi virus dan

mikosis sistemik. Pada penderita L.E.S dengan anemia hemolitik atau lupus

nefropatia dosis tinggi kortikosteroid kadnag tidak efektif maka harus diberi terapi

sitotastik misalnya azatioprin 50-150 mg per hari dengan dosis maksimal 200 mg per

hari. Dapat pula diberikan siklofosfamid dengan dosis lama.

B. Skleroderma

Skleroderma merupakan penyakit autoimun dengan ciri sklerosis kulit

sirkumskrip atau generalisata dan dibagi dalam dua bentuk:

a. Skleroderma Sirkumkripta

Definisi

Skleroderma ialah sklerosis kulit dengan gejala khas bercak-bercak putih

kekuning-kuningan dan keras yang seringkali mempunyai halo ungu di sekitarnya.

Penyakit mulai dengan stadium inisial yang inflamatorik yang kemudian memasuki

fase sklerodermatik. Nama lain nya skleroderma lokalisata atau morfea.

Etiologi

Etiologi belum diketahui tetapi terdapat beberapa faktor familial. Kehamilan

dapat menyebabkan presipitasi atau agravasi pada morfea.

Patogenesis

Patogenesisnya belum jelas.

1. Kemungkinan ada trofonerosis sebagai faktor yang mendasari sebab penyakit

dapat timbul sesudah terdapat kelainan kelenjar tiroid atau penyakit Raynaud.

2. Penyakit dapat tmbul sesudah terdapat faktor provokatif yakni trauma di kepala,

penyakit infeksi (virus atau yang lain) atau intoksikasi.

3. Penyakit dapat sebagai manifestasi gangguan psikosomatik yang menyebabkan

spasme vascular.

Epidemiologi

Wanita menderita tiga kali lebih banyak daripada pria. Usia yang paling sering

terserang ialah antara 20-40 tahun. Bentuk linear lebih predominan pada anak. Bila

timbul pada orang dewasa bentuk linear mulai pada usia lebih muda daripada bentuk

lain.

Gejala klinis

Gambaran klinis dapat merupakan sebuah bercak sklerotik atau plak soliter

(tersering) atau bercak-bercak multiple sebagai morfea gutata (terjarang) atau

sebagai skleroderma linear.

1. Morfea soliter

Lesi terdiri atas sebuah bercak sklerotik yang numuler atau sebesar telapak

tangan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas dan berkilat seperti lilin.

Warna bercak merah kebiru-biruan kadang-kadang seperti gading denga halo

(violaceus ilia ring). Hal tersebut berarti lesi masih inflamatorik (aktif). Bagian

tengah bercak berwarna putihkuning seperti gading.

Di dalam lesi rambut berkurang begitu juga respon keringat menurun. Bercak

atau plak tersebut keras dan berindurasi tetapi tidak melekat erat pada jaringan

di bawahnya.

2. Morfea gutata

Bentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil yang bulat dan atrofik. Di

sekitarnya terdapat halo ungu kebiru-biruan. Beberapa lesi berkelompok

lokalisasi biasanya di dada atau leher.

3. Skleroderma linear (skleroderma en coup de sabre)

Lesi soliter dan unilateral. Biasanya lesi di dahi, kepala atau ekstremitas. Pada

lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda dengan morfea biasa yang terletak

superfisial maka skleroderma linear menyerang lapisanlapisan kulit dalam.

Bila penyakit mulai pada usia dekade pertama atau kedua maka seringkali

disertai deformitas. Yang dapat dijumpai ialah hemiatrofi dari sebuah

ekstremitas atau muka, kontraktur di muka atau anomaly kolumna vertebra

(misalnya spina bifida).

4. Morfea segmental

Bentuk ini dapat berlokalisasi di muka dan menyebabkan hemiatrofi. Bila

berada di sebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas disamping ada indurasi ada

pula atrofi pada lemak subkutis dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan

tendon serta ankilosis pada sendi tangan dan kaki.

5. Morfea generalisata

Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk diatas. Morfea tersebar

luas dan disertai atrofi otot-otot sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi terutama

di badan bagian atas, abdomen, bokong dan tungkai.

Semua bentuk morfea biasanya dalam tiga sampai lima bulan menjadi inaktif

bahkan kemudian dapat menghilang dalam beberapa tahun kecuali skleroderma

linear yang biasanya makin meluas.

b. Skleroderma Difusa Progresifa

Definisi

Penyakit ini seperti skleroder sirkumkripta tetapi secara berturut-turut alat-alat

visceral juga dikenal. Nama lainnya adalah skleroderma sistemik.

Etiologi dan Patogenesis

Skleroderma ialah suatu penyakit yang kompleks yang berkaitan dengan

faktor genetic dan lingkungan. Tentang faktor genetic ialah terdapat perbedaan

mengenai jenis kelamin, perbandingan wanita dan pria ialah 2:1 sampai 21:1. Sk

juga berhubungan dengan HLA misalnya HLA-A1, B8-DR3 atau dengan DR3 dan

DR2 terjadi pula peningkatan pemecahan kromosom.

Faktor lingkungan yang diduga berhubungan ialah debu silica, polyvinyl

chloride,hidrokarbon aromatik. Selain itu juga dari obat-obatan misalnya bleomisin,

pentazocine dan L-tryptophon dan adanya faktor pencetusbakan menstimulasi sistem

imun baik selular maupun hormonal.

Selanjutnya aktivasi sistem imun tersebut akan menimbulkan kelainan yang

kompleks meliputi kerusakan vaskular, proliferasi fibroblast dan penimbunan

jaringan kolagen.

Gejala Klinis

Penyakit ini melalui tiga stadium yaitu morbus Raynaud, mukosa terserang

dan alat-alat dalam yang terkena.

Stadium I

Kelainan vasomotorik sebagai akrosianosis dan akroasfiksi terutama pada jari

tangan. Di muka terdapat telangiektasia. Tampak juga bercak-bercak edematosa

yang berbatas tidak jelas. Kemudian terlihat bercak-bercak yang berindurasi yang

berwarna agak putih kekuning-kuningan. Pengerasan kulit dan keterbatasan

pergerakan berakibat timbulnya muka topeng, mikrostomia, sklerodaktilipada jari

tangan denga ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan

depigmentasi serta atrofi.

Stadium II

Alat-alat visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esophagus

mengakibatkan disfagia dan malabsorbsi. Lambung dan usus kecil mengenai

kelaianan yang sama. Fibrosis di paru membuat penderita dispnea bahkan kor

pulmonale dengan akibat payah jantung. Perikarditis dan efusi pericardium dapat

etrjadi pula.

Secara perlahan-lahan ginjal mengalami kegagalan faal yang disertai uremia

dan hipertensi. Hanya pada sebagian kecil kasus ternyata dapat penyakit berhenti

secara spontan.

Sindrom C.R.S.T (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sclerodactily and

telangiectasis syndrome)

Sindrom tersebut merupakan bentuk ringan skleroderma sistemik. Hanya

esophagus terkena, alat-alat dalam tidak terkena.

Diagnosis

Diagnosis kadang-kadang baru dapat dibuat setelah observasi penderita cukup

lama.

Diagnosis Banding

Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus eritematosus

discoid. Sklerodaktili harus dibedakan dengan lesi pada lepra, siringomieli dan

penyakit Raynaud. Bentuk ini harus didiagnosis banding dengan penyakit Raynaud

dan miksedema.

Penyakit tersebut jangan dihubungkan dengan sklerederma (Buschke).

Penyakit ini timbul sesudah penyakit infeksi (influenza, tonsillitis). Klinis terdapat

indurasi keras seperti kayu pada leher, toraks dan muka. Secara histopatologik pada

skleroderma terdapat penebalan kolagen dengan hialinisasi sedangkan pada

sklerederma tidak ada hialinisasi.

Terdapat kurang lebih ¾ kasus-kasus skleroderma mengalami resolusi lengkap

sesudah beberapa bulan. Hanya ¼ diantara semua kasus menjadi resisten selama

beberapa tahun. Walaupun demikian tidak ada alat visceral yang terkena. Diabetes

mellitus merupakan asosiasi sistemik satu-satunya.

Pengobatan

Sampai saat ini belum ada obat spesifik untuk scleroderma. Obat yang dapat

digunakan adalah imunomodulator dan antifibrotik. Berbagai obat imunomodulator

yang digunakan antara lain siklosporin A, metotreksat, siklofosfamid, mikrofenolat

mofetil dan transplantasi sel punca. Sedangkan sebagai obat antifibrotik antara lain

D-Penicillamine, obat interferon-y dan anti TGF-b.

Terapi harus ditujukan pada alat-alat yang terkena. Penderita harus dilindungi

tehadap kedinginan bila terdapat fenomena Raynaud. Vasodilatansia dapat diberikan

bila terdapat gejala-gejala vasomotorik. Kortikosteroid (triamnisolon asetonid) dapat

dipakai sebagai pengobatan, disuntikan intralesi seminggu sekali. Efektivitas obat

sulit dinilai sebab penyakit berkecenderungan membaik secara spontan.

C. Dermatomiositis

Definisi

Dermatomiositis merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan

angiopati di kulit, subkutis dan otot, kelainan tersebut mengakibatkan perasaan lemah

dan atrofi pada otot terutama di sekitar pinggul. Tanda klinis hampir sama dengan

gejala pada P.S.S (progressive systemic sclerosis), L.E.S (lupus eritematosus sistemik)

atau vaskulitis. Bila terdapat kelainan semacam itu tanpa disertai kelainan kulit disebut

polimiositis.

Etiologi

Penyebab dermatomiositosis diduga akibat produksi sejumlah autoantibodi

dengan berbagai spesifisitas yang merupakan penyakit autoimun.

Epidemiologi

Penyakit tersebut jarang ditemukan insidens lebih kecil daripada L.E.S atau

P.S.S tetapi lebih sering daripada poliarteritis nodosa. Rasio pria:wanita ialah 1:2.

Penyakit terdapat pada semua usia tetapi usia paling sering ialah anak antara 5-15 tahun

dan dewasa antara 40-60 tahun.

Gejala klinis

Penyakit mulai dengan perubahan khas pada muka (terutama pada palpebra)

yakni terdapat eritema dan edema, berwarna merah ungu kadang-kadang juga livid.

Pada palpebra terdapat telangiektasia disertai paralisis otot-otot ekstraokular. Fase ini

berlangsung beberapa bulan.

Pada fase berikutnya timbul perubahan-perubahan kutan yang menetap dan

menyerupai lupus eritematosus. Kelainan di muka menjalar ke leher, toraks, lengan

bawah dan lutut. Manifestasi patognomik ialah papul Gotrton yaitu papul keunguan di

bagian dorsolateral sendi interfalangeal dan atau metakarpofalangeal. Selain itu

terdapat tanda Goltron ialah macula eritematosa keunguan dengan atau tanda edema,

simetris di bagian dorsal sendi interfalangeal atau metakarpofalangeal prosesus

olekranon, patella dan maleolus medialis. Fase ini disertai demam intermitten,

takikkardi, hiperhidrosis dan penurunan berat badan.

Kelainan kulit terdiri atas pembengkakan edematosa dengan eritema atau

urtikaria. Lokalisasi di muka (terutama palpebra), bahu, pinggang, lengan dan leher.

Pada sebagian penderita timbul gambaran poikiloderma dan disebut sebagai

poikilodermato-miositis. Fase ini berlangsung kira-kira 2 sampai 20-30 tahun.

Kekambuhan terjadi secara periodic. Pada penderita berusia lanjut seringkali ada tumor

maligna pada alat dalam. Selulitis dan ulserasi timbul pada penderita yang debil.

Deposit kalsium (Ca) didalam otot atau kulit dapat timbul terutama pada penderita

anak.

Dermatomiositosis pada anak

Dermatomiositosis pada anak berbeda dengan pada orang dewasa yakni

kelemahan otot, kalsinosis dini dan ekstensif serta vaskulitis lebih prominen. Sebaiknya

malignitas alat dalam tidak dijumpai. Insidens mortalitas lebih tinggi penderita yang

masih tahan hidup menderita sekuele berat.

Kelainan di luar kulit

Kelainan otot dapat bersifat berat. Kelemahan otot yang bersifat ekstensif

disertai pembengkakan akut dan nyeri. Otot-otot yang terserang biasanya simetris dan

terutama berlokalisasi di pinggang, bahu dan tangan. Bila otot tungkai terserang maka

penderita sukar berdiri. Kadang juga disertai sukar berbicara atau mengalami gagal

jantung.

Kelainan di mata terutama terdapat pada retina berupa perdarahan dan bercak-

bercak seperti serat wol atau katun. Penyakit asosiasi kadang-kadang ada. Skleroderma

lokalisata dapat timbul bersama-sama dermatomiositosis dan disebut

sklerodermatomiositosis. Atritis reumatika, lupus eritematosus dan sindrom Sjorgen

dapat terjadi secara bersamaan. Sindrom Sjorgen atau sero-dermoosteosis ialah sebuah

kompleks gejala yang terdiri atas keratokonjungtivitis, xerostomi, pembesaran kelenjar

parotis dan poliartritis.

Pemeriksaan laboratorium

Albuminuria dan hematuria sering ada. Selain itu terdapat anemia hipokromik,

limfopenia dan kenaikan keratin-fosfokinase. Terdapat pula antara lain peningkatan

enzim otot dalam darah yaitu creatin kinase, alanine amino-transferase, aspartate

aminotransferase, lactic dehydrogenase dan aldolase.

Pengobatan

Pengobatan umum

Teridiri atas istirahat total. Bila ada keganasan harus dioperasi tetapi prognosis

pada kasus dengan malignitas biasanya tetap buruk. Infeksi fokal harus dicari dan

diobati.

Pengobatan medikamentosa

Kortikosteroid sistemik diberikan dalam dosis supresif (60 mg prednisone

sehari) dan kemudian diturunkan sampai pada dosis pemeliharaan. Bila perludiberi

obat-obatan imunostatik, metotreksat atau azatioprin. Sebagai adjuvant diberikan

vitamin E dan asam para-aminobenzoat.

D. Vitiligo

Vitiligo merupakan kelainan pigmentasi yang relatif sering ditemukan di

Indonesia. Dapat mengenai semua usia. Penyebabnya sampai saat ini masih belum

pasti, diantaranya autoimun, autositotoksik, neural dan genetik. Kelainan ditandai

dengan makula depigmentasi dengan ukuran miliar sampai plakat dengan batas yang

tegas.

Penatalaksanaan

Tidak ada pengobatan yang memberikan hasil memuaskan, dianjurkan untuk

menggunakan kamuflase dengan cover mask. Pengobatannya tergantung pada usia,

lokasi lesi, tipe vitiligo, lama dan luasnya penyakit. Tipe segmental dan mukosal

merupakan tipe yang resisten terhadap pengobatan. Pada tipe lain dapat diberi

metoksalen oral atau topikal yang dikombinasi dengan sinar matahari atau UVA.

Alternatif lain dengan menggunakan Narrow band - UVB. Kortikosteroid potensi tinggi

dapat diberikan pada lesi vitiligo yang kurang dari 6 bulan. Perkembangan terakhir

digunakan kalsipotriol topikal saja atau dengan kombinasi UVA.

Gambar. Vitiligo tipe akral ditandai dengan makula depigmentasi pada jari-jari tangan yang

meluas ke bagian

E. Pemvigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris merupakan penyakit berlepuh autoimun yang mengenai kulit

dan mukosa. Ditemukan sebanding pada wanita dan pria. Usia awitan adalah antara 50-

60 tahun. Lesi awal adalah lepuh kendur yang dapat ditemukan pada seluruh bagian

tubuh. Biasanya lepuh timbul pada kulit yang tampak normal. Lepuh cepat pecah

meninggalkan erosi yang cenderung meluas ke tepi dan dapat disertai krusta yang

melekat lama.

Tanda Nikolsky positif. Lesi kulit lebih sering terasa nyeri dibanding gatal. Pada

kebanyakan kasus disertai keterlibatan mukosa. Paling sering terkena adalah mukosa

oral dan ditemukan pada hampir seluruh kasus pemfigus vulgaris; bahkan sering

sebagai satu-satunya tanda klinis. Lesi mukosa dapat mendahului lesi kulit.

Penatalaksanaan

Kortikosteroid sistemik merupakan obat pilihan utama. Untuk dapat mengontrol

penyakit dibutuhkan dosis awal yang cukup tinggi. Kebanyakan kasus memberi respons

yang baik dengan prednison 1-2mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi. Penggunaan

kortikosteroid sistemik secara dramatis memperbaiki prognosis, meskipun demikian

pemfigus vulgaris masih merupakan penyakit dengan morbiditas dan mortalitas yang

bermakna.

Gambar. Pemvigus Vulgaris

F. Pemfigoid Bulosa

Pemfigoid bulosa (PB) merupakan penyakit berlepuh autoimun. Dibandingkan

pemfigus vulgaris, PB memiliki prognosis yang baik. Usia awitan kebanyakan pasien

PB lebih dari 60 tahun. Tidak terdapat predileksi etnis, ras, atau jenis kelamin.

Lesi kulit PB adalah bula tegang di atas kulit normal atau dengan dasar

eritematosa. Bula biasanya berisi cairan jernih tetapi dapat hemoragik. Lesi paling

sering ditemukan pada perut bawah, paha bagian medial atau anterior, dan fleksor

lengan bawah. Biasanya disertai rasa gatal. Lesi awal dapat berupa urtika. Membran

mukosa jarang terkena. Diagnosis ditegakkan berdasarkan biopsi pada lepuh kecil yang

baru terbentuk.

Penatalaksanaan

Pemfigoid bulosa yang tidak luas dapat diobati dengan kortikosteroid topikal.

Pada yang lebih luas diberikan prednison oral dengan dosis 40-60 mg/hari. Tetrasiklin

dan nikotinamid digunakan sebagai terapi ajuvan.

Gambar. Disekitar aksila dan dada tampak bula tegang, sebagian pecah meninggalkan

daerah erosif

G. Psoriasis

Definisi

Psoriasis merupakan sebuah penyakit autoimun kronik residif yang muncul pada

kulit. Penyakit ini tergolong dalam dermatosis eritroskuamosa dan bersifat kronik dan

residif. Penyakit ini menimbulkan warna kemerahan, plak bersisik muncul di kulit,

disertai oleh fenomena tetesan lilin, tanda Auspitz, dan Kobner. Psoriasis ini juga

disebut dengan psoriasis vulgaris.

Psoriasis adalah peradangan menahun yang ditandai dengan plak eritematosa

dengan skuama lebar, kasar, berlapis dan putih seperti mika. Perjalanan penyakit ini

kronis residif. Dapat menyerang perempuan maupun laki-laki dengan resiko yang sama.

Mengenai semua umur terutama 30-40 tahun. Faktor genetik mempunyai keterkaitan

yang besar dengan psoriasis tipe satu: yaitu psoriasis dengan awitan sebelum berumur

40 tahun. Sebaliknya psoriasis tipe dua yaitu bila awitannya lebih dari 40 tahun sedikit

dikaitkan dengan faktor genetik. Biasanya psoriasis menempati daerah ekstensor, skalp,

siku, lutut, dan bokong. Dapat juga mengenai lipatan (psoriasis inversa) atau palmo-

plantar (psoriasis plamoplantar). Luas lesi dapat terlokalisir atau meluas ke hampir

seluruh tubuh. Berbagai bentuk ragam psoriasis dapat dijumpai: Bila ukuran lesi

lentikular disebut psoriasis gutata, bentuk tersering adalah psoriasis vulgaris dengan

ukuran lebih besar dari lentikular. Selain kulit badan, psoriasis juga menyerang kulit

kepala, kuku, sendi dan mukosa (geographic tounge).

Psoriasis bentuk berat adalah psoriasis yang luas, psoriasis pustulosa generalisata,

psoriasis eritroderma, dan psoriasis arthritis,dan umumnya 1/3 kasus termasuk dalam

kategori ini. Kualitas hidup pasien menjadi perhatian utama, walaupun seseorang

dengan lesi tidak luas namun mengganggu kualitas hidupnya dapat dikategorikan berat.

Lesi sering terasa gatal, panas dan kering. Garukan atau trauma akan memicu reaksi

Koebner, yaitu timbul lesi baru pada daerah tersebut. Berbagai faktor dapat

menimbulkan kekambuhan antara lain: trauma, infeksi, faktor endokrin, hipokalsemia,

stress emosional, obat-obatan (antimalaria, litium, beta andrenergic blocking agent)

dan alkohol.

Penatalaksanaan

1. Penjelasan tentang penyakit, jenis obat yang dapat mengatasi dan tersedia di

wilayah kerja, efek samping obat-obatan. Kompromi pengobatan dengan pasien

agar mendapat kepatuhan yang tinggi

2. Psoriasis ringan bila luas lesi < 15% luas permukaan tubuh.

3. Terapi topikal:

a Pelembab: vaselin album, urea 10%

b Ter likuor karbonis detergen 5-10%, (untuk kulit dan skalp) dan asam salsilat

3% tidak boleh untuk daerah lipatan

c Kortikosteroid poten-superpoten (tidak lebih dari 50gram/minggu), dalam

waktu kurang dari dua minggu), untuk daerah lipatan pakai kortiko-steroid

lemah –sedang tergantung ketebalan lesi.

d Antralin 2%

e Kalsipotriol (vitamin D3 analog) topikal

f Tazaroten

4. Lebih dari 15% atau bila rekalsitran

5. Fototerapi UVB, PUVA

Psoriasis berat

a. Fototerapi: UVB/PUVA

b. Pengobatan sistemik: metotreksat, asitretin, siklosporin,terapi biologi antara lain

infliximab, alefacept, etanercept dan efalizumab.

Gambar. Psoriasis