Oleh:

dr. Sri Utami, B.R. MS

Kuliah Muskuloskeletal KBKBlok 18 FK-UKI

A. Pembagian Tumor Tulang :

• Tumor osteoblastik

• Tumor kondromatosa (kartilagonosa)

• Sarkoma Ewing

• Giant Cell Tumor (Tumor Sel Raksasa)

• Tumor Primer: kebanyakan ganas

Contoh:– Sarkoma osteogenik (osteosarkoma) – metafisis– Kondrosarkoma– Sarkoma Ewing– Giant Cell Tumor epifisis

Umur: Remaja dan dewasa muda

(pada tulang yang sedang tumbuh)

Diagnosis ditegakkan dengan gejala klinis dan radiologi

I. Tumor-tumor pembentuk tulang

(osteoblastik)• Terbentuknya matriks osteoid yang dapat

mengalami mineralisasi, ada 3 :

1. Osteoma

2. Osteoid osteoma

3. Osteosarkoma

Ad.1) Osteoma:• Jinak, jarang ditemukan• Pada permukaan dalam tulang tengkorak• Menonjol ke arah orbita atau sinus

paranasalis• Terdiri dari jaringan tulang normal• Tidak ada gejala klinis• Dioperasi krn alasan kosmetik/penekanan

Ad. 2) Osteoid osteoma• Tumor jinak kecil pada diafisis tulang panjang• Laki-laki 2 x wanita, umur < 20 tahun• Terutama di femur dan tibia• Tumbuh dalam korteks tulang• Berupa nodul berbatas jelas, diameter 1 cm• Dibatasi jaringan tulang sklerotik

Ad.3) Osteo-sarkoma• Berasal dari sel mesenkim• Terdapat diferensiasi sel osteoblastik dari sel

neoplasma• Sel osteoid langsung dibentuk oleh sel tumor

(merupakan tanda khas osteo-sarkoma)• Osteosarkoma mengandung jaringan tulang

rawan, kolagen• Tetapi harus dibedakan dengan: kondrosarkoma

dan fibrosarkoma

• Penyebab:– Belum jelas– Radiasi dan virus onkogenik– Faktor genetik

• Morfologi:– Dijumpai pada umur 10-25 tahun– Pada ujung daerah metafisis tulang panjang

contoh: ujung distal femur, ujung proksimal tibia, ujung proksimal humerus dan femur. Ilium, juga terkena (tlg pipih)

– Karena tumbuh cepat, akan ditemukan benjolan

– Tumor tumbuh kedalam metafisis dan erosi korteks dan menyerang jaringan lunak sekitar

– Periosteum dan korteks terpisah (terangkat) dan terisi jaringan kalsifikasi disebut segitiga “Codman” (tampak pada foto radiologi)

• Penyebaran:– Melalui hematogen kesemua organ– Bila ke paru-paru menyebabkan kematian

• Klinis:– Sejak awal menyebabkan rasa nyeri– Pertumbuhan sangat cepat, karena aktivitas

osteoblastik tinggi (kadar alkalifosfatase meninggi)– Diagnosa ditegakkan: tanda klinis, radiologis dan

biopsi– Terapi: amputasi ekstremitas terkena– Prognosis: dari 10-20% 5 years survival menjadi 60-

80% saat ini

II. Tumor Kondroma (Tumor Kartilaginosa)• Terdiri :

– Osteokondroma– Enkondroma– Kondrosarkoma

ad.1) Osteokondroma (exostosis cartilaginea)• Tonjolan neoplasma jinak• Menonjol keluar dari permukaan metafisis tulang

panjang (distal femur atau proksimal tibia)• Diselubungi pertumbuhan tulang rawan• Sering timbul pada anak-anak dan remaja• Perjalanan lambat dan bisa berhenti, disertai penulangan

yang lengkap• Bila timbul exostosis multipel, sifatnya herediter, sering

timbul pada bayi, berhenti menjelang remaja• Pada bentuk herediter, nantinya akan jadi ganas

Ad.2) Enkondroma

• Suatu tumor jinak tulang rawan

• Terjadi dalam tulang spongiosa

• Pada tulang-tulang pendek tangan dan kaki

• Terutama dewasa muda

• Makroskopis:– Lesi konsistensi keras, bening seperti kaca, warna

biru abu-abu mengikis korteks tulang yang melapisinya

• Mikroskopis:– Tampak massa-massa kecil tulang rawan hialin matur

disertai stroma fibrosa, terdapat fokus penulangan dan perkapuran

• Klinis: – Adanya erosi tulang menimbulkan rasa nyeri bengkak

atau fraktur patologis, bisa berubah jadi ganas

Ad.3) Kondrosarkoma

• Tumor ganas dari kondroblas

• Tumor ganas kedua setelah osteosarkoma

• Timbul pada usia > 35 tahun

• Tumbuh lambat, prognosa lebih baik

• Daerah panggul paling sering terkena, disusul femur, tulang iga dll

Morfologi

• Makroskopis– Lokasi dibagian sentral atau perifer (korteks

atau periosteal)– Bersifat kartilaginosa, besar, warna kebiruan

• Mikroskopis– Sel tumor inti besar-besar– Diferensiasi baik– Terdapat matriks tulang rawan dan kalsifikasi

III. Tumor Sel Raksasa (Osteoklastoma = Giant cell tumor)• Terjadi pada usia > 20 tahun• Lebih banyak pada wanita• Timbul sel tumor raksasa dan epifisis tumbuh

progresif kearah luar, sampai persendian tanpa erosi

• Menyebabkan deformitas berupa pembesaran ujung tulang panjang (club like deformity)

• Tulang yang sering terkena: femur bagian bawah, tibia bagian atas dan radius bagian bawah

• Tumor berwarna coklat abu-abu, agak rapuh karena ada fokus perdarahan dan nekrosis

• Mikroskopis– Terdapat sel-sel raksasa osteoklas– Tidak terbentuk jaringan tulang/kartilago

• Klinis– Nyeri, kaku, bisa fraktur, patologis– Metastase jarang– Prognose baik, terapi kuretase– Bisa kambuh

IV. Sarkoma Ewing• Jarang, tetapi sangat ganas• Asal rongga sumsum tulang• Menyerang anak remaja 10-15 th• Jarang ditemukan pada kulit hitam• Tulang sering terkena: ekstremitas bawah dan tulang

panggul• Bisa mulai dari metafisis atau diafisis• Pertumbuhan cepat, bisa seluruh tulang terkena• Radiologis ditemukan destruksi tulang, ekspansi

fusiformis dan perluasan ke jaringan lunak• Reaksi periosteal, membentuk lapisan konsentris seperti

kulit bawang (onion skin) di sekitar tumor pada 50% kasus

• Makroskopis:– Jaringan tumor sangat lunak, warna abu-abu putih

dengan daerah nekrosis dan perdarahan

• Mikroskopis:– Terdiri lembaran difus dari sel tumor dan stroma sel

tumor bulat kecil, inti warna gelap, sedikit sitoplasma dan granula glikogen

• Klinis:– Rasa nyeri, penyebaran sejak dini– Prognosa jelek, bila metastase ke paru-paru, apalagi

bila ke pelvis

B. Tumor Otot

1. Tumor Desmoid– Merupakan proliferasi jaringan ikat fibrosa

yang berasal dari aponeurosis otot– Sifat jinak, tetapi bisa invasi setempat (jarang)– + 70% terjadi pada wanita muda/sering

setelah melahirkan (pada otot perut bagian depan)

• Makroskopis:– Tumor keras, putih abu-abu, batas tidak jelas– Diameter 15 cm

• Mikroskopis:– Mirip fibroma diantara sel-sel otot

• Klinis:– Massa subkutan, tumbuh lambat, timbul rasa

nyeri

2. Rabdomiosarkoma– Tumor otot bergaris, sangat ganas– Jarang ditemukan

Secara klinis dan histologis dibagi 3 bentuk:

a. Pleomorfik dewasa

b. Alveolar

c. Embrional

Ad.a) Rabdomiosarkoma jenis pleomorfik dewasa:– Bisa pada laki-laki atau wanita– Usia 30 – 60 th– Sering di ekstremitas bawah– Tumbuh sangat cepat bisa sampai 25 cm

diameternya

• Makroskopis– Letak jauh dalam otot– Teraba lunak, merah abu-abu seperti daging ikan

segar– Terdapat daerah nekrosis dan perdarahan

• Mikroskopis– Terdapat sel seperti raket, ada tonjolan sitoplasma

panjang– Terdapat sel raksasa bentuk ovoid dan bervakuola– Terdapat Desmin didalam sel tumor

Ad.b) Rabdomiosarkoma jenis embrional:– Sering pada anak-anak– Bila terkena traktus genitourinarius, saluran empedu

dan orbita– Bila terkena di vagina disebut Sarkoma Botrioides

• Makroskopis– Bentuk seperti anggur (botrioid)– Massa besar, bertangkai, berbaga-baga (kelompok)

• Mikroskopis– Sel inti besar dan hiperkromatik sedikit sitoplasma

• Rabdomiosarkoma– Tumor ganas sangat cepat tumbuh dan

metastase jauh sangat dini, terutama jenis pleomorfik dan alveolar

– Kelangsungan hidup 5 tahun, 10-30%– Jenis embrional tidak begitu agresif, bila

belum metastase, bisa sembuh 80%