Post on 28-Feb-2018
7/25/2019 YUDHA REFARAT
1/14
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Pendahuluan.
Nekrolisis epidermal toksik ditemukan pertama kali pada tahun 1956, sebanyak 4
kasus oleh Alana Lyell, penyakit ini biasanya juga disebut sindrom Lyell. NE ditemukan
oleh Alana Lyell dengan gambaran berupa erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit
akibat terkena !airan panas (scalding). "ondisi toksik menga!u pada beredarnya #at
toksin dalam peredaran darah, dahulu kondisi ini dipikirkan sebagai penyebab dari gejala$
gejala nekrolisis epidermal toksik. Lyell menggunakan istilah %nekrolisis& dengan
menggabungkan gejala klinis epidermolisis dengan gambaran histopatologi %nekrosis&.
'eliau juga menggambarkan keterlibatan pada membran mukosa sebagai bagian dari
sindrom, dan ditemukan hanya terjadi sedikit in(lamasi di daerah dermis, sebuah tanda
yang kemudian disebut dermal silence.
)enyebab NE belum jelas, tetapi obat$obatan *sul(onamid dan buta#ones+ dan
spesies taphylo!o!!us merupakan penyebab utama. Akibatnya, istilah$istilah seperti
staphylococcal-induced toxic epidermal necrolysis dan %drug-induced scalded skin
syndrome menang selama beberapa dekade, tetapi sekarang dipisahkan karena terapi dan
prognosisnya berbeda. -leh karena itu nekrolisis epidermal toksik atau NE merupakan
penyakit erupsi kulit yang umumnya timbul akibat obat$obatan dengan lesi berupa bulla,
dengan penampakan kulit seperti terbakar yang menyeluruh.
Nekrolisis epidermal toksik merupakan penyakit yang langka. nsiden NE
ditemukan /,4 0 1, kasus per 1 juta orang per tahun. 'erdasarkan data dari Group
Health Cooperative of uget !ound" eattle, 2ashington" yang men!akup sekitar
6//// indi3idu, dari laporan pasien yang diraat di rumah sakit dari tahun 19$196.
1
7/25/2019 YUDHA REFARAT
2/14
nsiden eritema multi(ormis, 7, dan NE sebanyak 1, kasus per 1 juta orang per
tahun, kasus untuk pasien dengan umur /$64 tahun. nsiden E8, 7, dan NE untuk
pasien yang berumur dibaah / tahun dan diatas 65 tahun meningkat menjadi sampai
9 kasus per 1 juta orang per tahun. nsiden nekrolisis epidermal toksik sebesar 1, kasus
per juta per tahun di )eran!is berdasarkan sur3ey nasional tahun 191 sampai dengan
tahun 195.
NE lebih sering dijumpai pada perempuan dibandingkan laki$laki, dengan
perbandingan 1.51, dan insiden meningkat sesuai dengan pertambahan usia. "elompok
pasien yang mempunyai resiko adalah orang$orang dengan slo# acetylator genotypes,
pasien immunocompromised misalnya in(eksi :;, lim(oma, dan pasien dengan tumor
otak yang menjalani radioterapi yang se!ara bersamaan mendapat obat antiepilepsi. )ada
indi3idu dengan A5=+ untuk pasien nekrolisis epidermal toksik.1
nsiden NE *kasus ? juta ? tahun+, telah dilaporkan , kali lebih tinggi, dan
kematian dua kali lebih tinggi *51= dibandingkan dengan 5=+, pada orang tua
dibandingkan dengan orang deasa muda dengan keterlibatan obat yang sama *NA
7/25/2019 YUDHA REFARAT
3/14
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Nekrolisis Epideral Toksik
NE adalah bentuk parah sindrom te3ent 7ohnson. ebagian kasus sindrom
te3ent 7ohnson akan berkembang menjadi NE. @ntuk imunopatogenesis sama dengan
7 yaitu merupakan reaksi tipe *sitolitik+. 7adi gambaran klinik atau tanda bergantung
kepada sel sasaran *target cell+. ejala utama pada NE ialah epidermal. asaran utama
NE adalah pada kulit berupa destruksi keratosit.
nsiden NE /= disebabkan oleh obat$obatan, dan kurang dari 5= disebabkan
oleh bahan kimia, my!oplasma pneumonia, in(eksi 3irus, imunisasi. uillaume dkk
melakukan identi(ikasi terhadap obat yang diduga sebagai penyebab, dari 6 kasus
sul(onamid, antikon3ulsi, dan nonsteroidal anti inflammatory drugs& merupakan yang
paling terlibat. )enggunaan (enobarbital, lamotrigin, (lukona#ol, karbama#epin, dan
!ele!oBib dapat menyebabkan NE.
"asus$kasus yang disebabkan oleh inokulasi kuman di(teri, pemberian imunisasi
polio dan antitoksin tetanus, telah banyak dilaporkan. Ca3iglione dkk melaporkan kasus
NE yang (atal yang disebabkan pemberian pro(ilaksis (ansidar pada pasien :;$A
7/25/2019 YUDHA REFARAT
4/14
abel .1 -bat$obatan yang beresiko menyebabkan NE
2.2 Pa!o"isiolo#i
)da alergi obat akan terjadi akti3asi sel , termasuk D
7/25/2019 YUDHA REFARAT
5/14
2.$ %e&ala Klinis
N.E. umumnya terdapat pada orang deasa. )ada umumnya N.E. merupakan
penyakit yanh berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan
!airan?elektrolit atau karena sepsis. ejalanya mirip sindrom te3ent 7ohnson yang berat.
)enyakit mulai se!ara akut dengan gejala prodromal. )enderita tampak sakit berat
dengan demem tinggi, kesadaran menurun *soporo$komatosa+. "elainan kulit mulai
dengan eritema generalisata kemudian timbul banyak 3esikel dan bula, dapat pula disertai
purpura. "elainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut
berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berarna merah
hitam. "elainan sema!am itu dapat pula terjadi di ori(isium genital eksterna. 7uga dapat
disertai kelainan pada mata seperti pada sindrom te3ens 7ohnson.
)ada N.E. yang penting adalah terjadinya epiderolisis, yaitu epidermis
terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. ambaran klinisnya menyerupai
kombusio. Adanya epidermolisis menyebabkan !anda Nikolski posi!i"pada kulit yang
eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas.
Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada
punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. )ada sebagian para penderita
kelainan kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, 3esikel, dan
bula. "uku dapat terlepas *onikolisis+. 'ronkopnemonia dapat terjadi. "adang$kadang
dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointestinal.
8or(ologi dari lesi kulit telah dipelajari se!ara rin!i. )ertama, lesi mun!ul tampak
eritematosa, dusky red atau purpuric macules dari ukuran dan bentuk tidak teratur, dan
memiliki ke!enderungan untuk menyatu. )ada tahap tampak keterlibatan mukosa yang
terasa nyeri, dengan tingkat progresi3itas !epat untuk NE harus benar$benar di!urigai.
5
7/25/2019 YUDHA REFARAT
6/14
7ika kerusakan epidermal yang spontan tidak ditemukan, maka tanda Nikolsky harus
di!ari dengan mengerahkan tekanan mekanis tangensial dengan jari pada beberapa area
eritematosa.
)ada keterlibatan epidermis berkembang menjadi nekrosis, dengan dusky red
macular lession yang berarna abu$abu yang khas. )roses ini dapat terjadi sangat !epat,
beberapa jam ataupun hingga beberapa hari. Epidermis yang nekrotik kemudian terlepas
dari dermis yang mendasarinya, dan !airan yang mengisi ruang antara dermis dan
epidermis, sehingga menimbulkan bulla. 'ulla mempunyai gambaran khas mudah pe!ah
dan dapat memanjang ke samping dengan sedikit tekanan dari jempol dari nekrotik
epidermis tersebut akan berpindah ke lateral (Hansen $s%oe-sign). "ulit basah
menyerupai kertas rokok seperti ditarik keluar oleh trauma, meliputi daerah yang luas dan
perdarahan pada dermis, yang disebut sebagai scalding. -leh karena itu pasien tersebut
harus ditangani dengan sangat hati$hati. 'ulla tegang biasanya terlihat pada permukaan
palmoplantar, di mana epidermis lebih tebal sehingga, lebih tahan terhadap trauma
ringan.
aat penatalaksanaan pasien tersebut, tingkat nekrolisis harus die3aluasi dengan
hati$hati dan benar, karena hal itu merupakan (aktor prognostik utama. Aturan yang khas
digunakan untuk menge3aluasi luas permukaan luka bakar sesuai untuk tujuan ini.
)engalaman menunjukkan baha tingkat epidermal detachment kulit mudah estimasi.
)engukuran harus men!akup terlepas dan dilepas epidermis *tanda nikolsky positi(+,
tetapi tidak untuk daerah eritematosa *tanda nikolsky negati(+. ingkat kerusakan kulit
memungkinkan klasi(ikasi pasien menjadi salah satu dari tiga kelompok G 7 H1/=
6
7/25/2019 YUDHA REFARAT
7/14
dari luas permukaan tubuh *'A+ G 7$EN tumpang tindih *kategori menengah+ 1/$
>/= dari 'A G EN I >/= dari 'A.
7
7/25/2019 YUDHA REFARAT
8/14
2.' His!opa!olo#i
'iopsi kulit untuk pemeriksaan histology rutin dan imuno(loresensi harus
dilakukan pasa setiap kasus NE, sekalipun se!ara diagnosis sudah dapat ditegakkan. ni
8
7/25/2019 YUDHA REFARAT
9/14
didasarkan pada (aktor legalitas, serta karena biopsy merupakan satu$satunya !ara untuk
menyingkirkan sebagian besar diagnosis banding.
)ada tahap$tahap aal, keterlibatan epidermis ditandai dengan sparse apoptosis
keratinosit di lapisan suprabasal, yang se!ara !epat berubah menjadi NE dan
su%epidermal detachment.
7/25/2019 YUDHA REFARAT
10/14
mengalami nekrosis menyeluruh telah terpisah dari dermis dan terlipat seperti sebuah
lembaran.
2.( Peeriksaan La)ora!oriu
idak ada tes laboratorium khusus atau de(initi( yang diindikasikan. es dasar
bisa membantu dalam meren!anakan terapi simptomatik atau suporti(. )emeriksaan
laboratorium yang digunakan biasanya adalah tes kimia darah untuk melihat
keseimbangan !airan tubuh.
2.* Ini!ial Dia#onsis
1. indrom te3ens$7ohnson keadaan umum biasanya buruk disertai 3esikel dan bulla
tanpa epidermolisis.
. !taphylococcus scalded skin syndrome (!!!!) biasanya timbul pada anak$anak
dengan lokalisasi tertentu. 'erupa bulla nummular di leher, ketiak, lipat paha dan
ajah, kemudian menyeluruh. etelah
beberapa hari akan terjadi deskuamasi.
jarang mengenai mukosa.
10
7/25/2019 YUDHA REFARAT
11/14
2.+ Terapi
7/25/2019 YUDHA REFARAT
12/14
laporan kasus seri ke!il tidak terkendali. $4 mg ? kg ? hari+, !y!lophosphamide *1//$>// mg ? hari+,
plasmapheresis, dan N$a!etyl!ysteine * g?6h+ telah memberikan hasil yang menjanjikan.
"ortikosteroid sistemik telah menjadi andalan terapi selama puluhan tahun, tetapi
penggunaannya masih kontro3ersi, meskipun penelitian terbaru menunjukkan keampuhan
ketika diberikan selama jangka aktu pendek sebagai terapi. "ortikosteroid yang
digunakan adalah deksametason 4/ mg sehari ; dalam dosis terbagi. 'ila setelah hari
masa pengobatan dan timbul lesi baru, maka hendaknya dipikirkan pasien alergi terhadap
obat yang diberikan. -bat yang tersering adalah antibiotik. ebagai pengobatan topikal
dapat digunakan sul(adia#ine perak *krim derma#in, sil3adene+ yang dimaksudkan untuk
men!egah atau mengobati in(eksi.
. Pro#nosis
Apabila kelainan kulit meluas, meliputi 5/= $ /= permukaan kulit, maka
prognosisnya buruk. 7adi luas kulit juga mempengaruhi prognosisnya. 7uga bila terdapat
purpura yang luas dan leu!openia. ingkat prognosis dapat juga diketahui dengan
menggunakan tabel scorten, dimana semakin tinggi skor yang didapat maka resiko
kematian juga semakin tinggi. Angka kematian di bagian lmu "esehatan "ulit "elamin
@ni3ersitas ndonesia, di antara tahun 1999$//4 *selama 5 tahun+ sebanyak 16./=, jadi
lebih tinggi daripada 7 yang hanya 1= karena NE memang merupakan penyakit yang
berat.
BAB III
KESI,PULAN DAN SA-AN
12
7/25/2019 YUDHA REFARAT
13/14
$.1 Kesipulan
EN merupakan bentuk derajat terberat reaksi kulit yang diinduksi obat dan
dide(inisikan sebagai pengelupasan epidermis sebesar >/= luas permukaan tubuh.
)enyakit yang sama dengan EN termasuk di dalamnya adalah 7 dan erythema
multi(orme. 7 merupakan reaksi pengelupasan epidermis seluas 1/= luas permukaan
tubuh sedangkan apabila area tubuh yang terlibat meliputi daerah seluas 1/=$>/=
dide(inisikan sebagai 7?EN o3erlap.
)ada EN yang penting adalah ialah terjadinya epidermolisis, yaitu terlepasnya
epidermis dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. ambaran klinisnya menyerupai
kombustio. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolsky positi( pada kulit yang
eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas.
Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering mendapat tekanan, yaitu punggung
dan bokong karena pasien biasanya berbaring.
$.2 Saran
ebaiknya selalu menanyakan riayat pada pasien apakah penderita memiliki alergi pada
obat 0 obat tertentu.
7/25/2019 YUDHA REFARAT
14/14
1. te3ens$7ohnson yndrome and oBi! Epidermal Ne!rolysis. n 'olognia 7L, 7ori##o 7L,
Capini C), editors. /.
>. te3ens$7ohnson yndrome and oBi! Epidermal Ne!rolysis. n 2ol(( ", 7ohnson CA,
editors. it#patri!k&s Dolor Atlas and ynopsis o( Dlini!al $1.
4. )ierre