YUDHA REFARAT

7/25/2019 YUDHA REFARAT

1/14

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Pendahuluan.

Nekrolisis epidermal toksik ditemukan pertama kali pada tahun 1956, sebanyak 4

kasus oleh Alana Lyell, penyakit ini biasanya juga disebut sindrom Lyell. NE ditemukan

oleh Alana Lyell dengan gambaran berupa erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit

akibat terkena !airan panas (scalding). "ondisi toksik menga!u pada beredarnya #at

toksin dalam peredaran darah, dahulu kondisi ini dipikirkan sebagai penyebab dari gejala$

gejala nekrolisis epidermal toksik. Lyell menggunakan istilah %nekrolisis& dengan

menggabungkan gejala klinis epidermolisis dengan gambaran histopatologi %nekrosis&.

'eliau juga menggambarkan keterlibatan pada membran mukosa sebagai bagian dari

sindrom, dan ditemukan hanya terjadi sedikit in(lamasi di daerah dermis, sebuah tanda

yang kemudian disebut dermal silence.

)enyebab NE belum jelas, tetapi obat$obatan *sul(onamid dan buta#ones+ dan

spesies taphylo!o!!us merupakan penyebab utama. Akibatnya, istilah$istilah seperti

staphylococcal-induced toxic epidermal necrolysis dan %drug-induced scalded skin

syndrome menang selama beberapa dekade, tetapi sekarang dipisahkan karena terapi dan

prognosisnya berbeda. -leh karena itu nekrolisis epidermal toksik atau NE merupakan

penyakit erupsi kulit yang umumnya timbul akibat obat$obatan dengan lesi berupa bulla,

dengan penampakan kulit seperti terbakar yang menyeluruh.

Nekrolisis epidermal toksik merupakan penyakit yang langka. nsiden NE

ditemukan /,4 0 1, kasus per 1 juta orang per tahun. 'erdasarkan data dari Group

Health Cooperative of uget !ound" eattle, 2ashington" yang men!akup sekitar

6//// indi3idu, dari laporan pasien yang diraat di rumah sakit dari tahun 19$196.

1


2/14

nsiden eritema multi(ormis, 7, dan NE sebanyak 1, kasus per 1 juta orang per

tahun, kasus untuk pasien dengan umur /$64 tahun. nsiden E8, 7, dan NE untuk

pasien yang berumur dibaah / tahun dan diatas 65 tahun meningkat menjadi sampai

9 kasus per 1 juta orang per tahun. nsiden nekrolisis epidermal toksik sebesar 1, kasus

per juta per tahun di )eran!is berdasarkan sur3ey nasional tahun 191 sampai dengan

tahun 195.

NE lebih sering dijumpai pada perempuan dibandingkan laki$laki, dengan

perbandingan 1.51, dan insiden meningkat sesuai dengan pertambahan usia. "elompok

pasien yang mempunyai resiko adalah orang$orang dengan slo# acetylator genotypes,

pasien immunocompromised misalnya in(eksi :;, lim(oma, dan pasien dengan tumor

otak yang menjalani radioterapi yang se!ara bersamaan mendapat obat antiepilepsi. )ada

indi3idu dengan A5=+ untuk pasien nekrolisis epidermal toksik.1

nsiden NE *kasus ? juta ? tahun+, telah dilaporkan , kali lebih tinggi, dan

kematian dua kali lebih tinggi *51= dibandingkan dengan 5=+, pada orang tua

dibandingkan dengan orang deasa muda dengan keterlibatan obat yang sama *NA


3/14

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Nekrolisis Epideral Toksik

NE adalah bentuk parah sindrom te3ent 7ohnson. ebagian kasus sindrom

te3ent 7ohnson akan berkembang menjadi NE. @ntuk imunopatogenesis sama dengan

7 yaitu merupakan reaksi tipe *sitolitik+. 7adi gambaran klinik atau tanda bergantung

kepada sel sasaran *target cell+. ejala utama pada NE ialah epidermal. asaran utama

NE adalah pada kulit berupa destruksi keratosit.

nsiden NE /= disebabkan oleh obat$obatan, dan kurang dari 5= disebabkan

oleh bahan kimia, my!oplasma pneumonia, in(eksi 3irus, imunisasi. uillaume dkk

melakukan identi(ikasi terhadap obat yang diduga sebagai penyebab, dari 6 kasus

sul(onamid, antikon3ulsi, dan nonsteroidal anti inflammatory drugs& merupakan yang

paling terlibat. )enggunaan (enobarbital, lamotrigin, (lukona#ol, karbama#epin, dan

!ele!oBib dapat menyebabkan NE.

"asus$kasus yang disebabkan oleh inokulasi kuman di(teri, pemberian imunisasi

polio dan antitoksin tetanus, telah banyak dilaporkan. Ca3iglione dkk melaporkan kasus

NE yang (atal yang disebabkan pemberian pro(ilaksis (ansidar pada pasien :;$A


4/14

abel .1 -bat$obatan yang beresiko menyebabkan NE

2.2 Pa!o"isiolo#i

)da alergi obat akan terjadi akti3asi sel , termasuk D


5/14

2.$ %e&ala Klinis

N.E. umumnya terdapat pada orang deasa. )ada umumnya N.E. merupakan

penyakit yanh berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan

!airan?elektrolit atau karena sepsis. ejalanya mirip sindrom te3ent 7ohnson yang berat.

)enyakit mulai se!ara akut dengan gejala prodromal. )enderita tampak sakit berat

dengan demem tinggi, kesadaran menurun *soporo$komatosa+. "elainan kulit mulai

dengan eritema generalisata kemudian timbul banyak 3esikel dan bula, dapat pula disertai

purpura. "elainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut

berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berarna merah

hitam. "elainan sema!am itu dapat pula terjadi di ori(isium genital eksterna. 7uga dapat

disertai kelainan pada mata seperti pada sindrom te3ens 7ohnson.

)ada N.E. yang penting adalah terjadinya epiderolisis, yaitu epidermis

terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. ambaran klinisnya menyerupai

kombusio. Adanya epidermolisis menyebabkan !anda Nikolski posi!i"pada kulit yang

eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas.

Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada

punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. )ada sebagian para penderita

kelainan kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, 3esikel, dan

bula. "uku dapat terlepas *onikolisis+. 'ronkopnemonia dapat terjadi. "adang$kadang

dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointestinal.

8or(ologi dari lesi kulit telah dipelajari se!ara rin!i. )ertama, lesi mun!ul tampak

eritematosa, dusky red atau purpuric macules dari ukuran dan bentuk tidak teratur, dan

memiliki ke!enderungan untuk menyatu. )ada tahap tampak keterlibatan mukosa yang

terasa nyeri, dengan tingkat progresi3itas !epat untuk NE harus benar$benar di!urigai.

5


6/14

7ika kerusakan epidermal yang spontan tidak ditemukan, maka tanda Nikolsky harus

di!ari dengan mengerahkan tekanan mekanis tangensial dengan jari pada beberapa area

eritematosa.

)ada keterlibatan epidermis berkembang menjadi nekrosis, dengan dusky red

macular lession yang berarna abu$abu yang khas. )roses ini dapat terjadi sangat !epat,

beberapa jam ataupun hingga beberapa hari. Epidermis yang nekrotik kemudian terlepas

dari dermis yang mendasarinya, dan !airan yang mengisi ruang antara dermis dan

epidermis, sehingga menimbulkan bulla. 'ulla mempunyai gambaran khas mudah pe!ah

dan dapat memanjang ke samping dengan sedikit tekanan dari jempol dari nekrotik

epidermis tersebut akan berpindah ke lateral (Hansen $s%oe-sign). "ulit basah

menyerupai kertas rokok seperti ditarik keluar oleh trauma, meliputi daerah yang luas dan

perdarahan pada dermis, yang disebut sebagai scalding. -leh karena itu pasien tersebut

harus ditangani dengan sangat hati$hati. 'ulla tegang biasanya terlihat pada permukaan

palmoplantar, di mana epidermis lebih tebal sehingga, lebih tahan terhadap trauma

ringan.

aat penatalaksanaan pasien tersebut, tingkat nekrolisis harus die3aluasi dengan

hati$hati dan benar, karena hal itu merupakan (aktor prognostik utama. Aturan yang khas

digunakan untuk menge3aluasi luas permukaan luka bakar sesuai untuk tujuan ini.

)engalaman menunjukkan baha tingkat epidermal detachment kulit mudah estimasi.

)engukuran harus men!akup terlepas dan dilepas epidermis *tanda nikolsky positi(+,

tetapi tidak untuk daerah eritematosa *tanda nikolsky negati(+. ingkat kerusakan kulit

memungkinkan klasi(ikasi pasien menjadi salah satu dari tiga kelompok G 7 H1/=

6


7/14

dari luas permukaan tubuh *'A+ G 7$EN tumpang tindih *kategori menengah+ 1/$

>/= dari 'A G EN I >/= dari 'A.

7


8/14

2.' His!opa!olo#i

'iopsi kulit untuk pemeriksaan histology rutin dan imuno(loresensi harus

dilakukan pasa setiap kasus NE, sekalipun se!ara diagnosis sudah dapat ditegakkan. ni

8


9/14

didasarkan pada (aktor legalitas, serta karena biopsy merupakan satu$satunya !ara untuk

menyingkirkan sebagian besar diagnosis banding.

)ada tahap$tahap aal, keterlibatan epidermis ditandai dengan sparse apoptosis

keratinosit di lapisan suprabasal, yang se!ara !epat berubah menjadi NE dan

su%epidermal detachment.


10/14

mengalami nekrosis menyeluruh telah terpisah dari dermis dan terlipat seperti sebuah

lembaran.

2.( Peeriksaan La)ora!oriu

idak ada tes laboratorium khusus atau de(initi( yang diindikasikan. es dasar

bisa membantu dalam meren!anakan terapi simptomatik atau suporti(. )emeriksaan

laboratorium yang digunakan biasanya adalah tes kimia darah untuk melihat

keseimbangan !airan tubuh.

2.* Ini!ial Dia#onsis

1. indrom te3ens$7ohnson keadaan umum biasanya buruk disertai 3esikel dan bulla

tanpa epidermolisis.

. !taphylococcus scalded skin syndrome (!!!!) biasanya timbul pada anak$anak

dengan lokalisasi tertentu. 'erupa bulla nummular di leher, ketiak, lipat paha dan

ajah, kemudian menyeluruh. etelah

beberapa hari akan terjadi deskuamasi.

jarang mengenai mukosa.

10


11/14

2.+ Terapi


12/14

laporan kasus seri ke!il tidak terkendali. $4 mg ? kg ? hari+, !y!lophosphamide *1//$>// mg ? hari+,

plasmapheresis, dan N$a!etyl!ysteine * g?6h+ telah memberikan hasil yang menjanjikan.

"ortikosteroid sistemik telah menjadi andalan terapi selama puluhan tahun, tetapi

penggunaannya masih kontro3ersi, meskipun penelitian terbaru menunjukkan keampuhan

ketika diberikan selama jangka aktu pendek sebagai terapi. "ortikosteroid yang

digunakan adalah deksametason 4/ mg sehari ; dalam dosis terbagi. 'ila setelah hari

masa pengobatan dan timbul lesi baru, maka hendaknya dipikirkan pasien alergi terhadap

obat yang diberikan. -bat yang tersering adalah antibiotik. ebagai pengobatan topikal

dapat digunakan sul(adia#ine perak *krim derma#in, sil3adene+ yang dimaksudkan untuk

men!egah atau mengobati in(eksi.

. Pro#nosis

Apabila kelainan kulit meluas, meliputi 5/= $ /= permukaan kulit, maka

prognosisnya buruk. 7adi luas kulit juga mempengaruhi prognosisnya. 7uga bila terdapat

purpura yang luas dan leu!openia. ingkat prognosis dapat juga diketahui dengan

menggunakan tabel scorten, dimana semakin tinggi skor yang didapat maka resiko

kematian juga semakin tinggi. Angka kematian di bagian lmu "esehatan "ulit "elamin

@ni3ersitas ndonesia, di antara tahun 1999$//4 *selama 5 tahun+ sebanyak 16./=, jadi

lebih tinggi daripada 7 yang hanya 1= karena NE memang merupakan penyakit yang

berat.

BAB III

KESI,PULAN DAN SA-AN

12


13/14

$.1 Kesipulan

EN merupakan bentuk derajat terberat reaksi kulit yang diinduksi obat dan

dide(inisikan sebagai pengelupasan epidermis sebesar >/= luas permukaan tubuh.

)enyakit yang sama dengan EN termasuk di dalamnya adalah 7 dan erythema

multi(orme. 7 merupakan reaksi pengelupasan epidermis seluas 1/= luas permukaan

tubuh sedangkan apabila area tubuh yang terlibat meliputi daerah seluas 1/=$>/=

dide(inisikan sebagai 7?EN o3erlap.

)ada EN yang penting adalah ialah terjadinya epidermolisis, yaitu terlepasnya

epidermis dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. ambaran klinisnya menyerupai

kombustio. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolsky positi( pada kulit yang

eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas.

Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering mendapat tekanan, yaitu punggung

dan bokong karena pasien biasanya berbaring.

$.2 Saran

ebaiknya selalu menanyakan riayat pada pasien apakah penderita memiliki alergi pada

obat 0 obat tertentu.


14/14

1. te3ens$7ohnson yndrome and oBi! Epidermal Ne!rolysis. n 'olognia 7L, 7ori##o 7L,

Capini C), editors. /.

>. te3ens$7ohnson yndrome and oBi! Epidermal Ne!rolysis. n 2ol(( ", 7ohnson CA,

editors. it#patri!k&s Dolor Atlas and ynopsis o( Dlini!al $1.

4. )ierre

YUDHA REFARAT

Documents

Transcript of YUDHA REFARAT