1

PORFIRIN & PIGMEN EMPEDU

Dr ZULBADAR PANIL Med BiochFakultas Kedokteran

UNIVERSITAS BAITURRAHMAH

2

PENGERTIAN DASARPENGERTIAN DASARPorfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilinPorfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilin@Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N )@Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N )@Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol@Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol@Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun @Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun oleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, Moleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, M@Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila@Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila mengikat globin,menjadi hemoglobin mengikat globin,menjadi hemoglobin @Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin @Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin

untuk diekresikan ke urin dan fesesuntuk diekresikan ke urin dan feses@Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses@Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses

3

STRUKTUR KIMIA CINCIN PIROLSTRUKTUR KIMIA CINCIN PIROL

HC CHHC CH

HC CHHC CH

NN HH

4

STRUKTUR KIMIA CINCIN PORFINSTRUKTUR KIMIA CINCIN PORFIN

H C CHH C CH

HC C C CH HC C C CH N N HC C C CHHC C C CH NH HNNH HN HC C C CH HC C C CH

N N HC C C CH HC C C CH

5

ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT DISUBSTITUSIDISUBSTITUSI

A=asetil P=propionat M=metilA=asetil P=propionat M=metil CC11 C C2 2 asetil(A)asetil(A) - CH- CH22CCOHCCOHCC88 C C 3 3 propionat (P)propionat (P) -CH-CH22CHCH22COOHCOOHCC77 C C 4 4 metil(M)metil(M) - CH- CH33

CC66 C C55

6

BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2

PorfinPorfin UroporIUroporI UroporIII UroporIII KoporIKoporI KoporIIIKoporIIIC1C1 AA AA MM MMC2C2 PP PP PP PPC3C3 AA AA MM MMC4C4 PP PP PP PPC5C5 AA AA MM MMC6C6 PP PP PP PPC7C7 AA PP MM PPC8C8 PP AA PP MM

7

SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG PORFIRINPORFIRIN

1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin - dalam sel darah merah.- dalam sel darah merah. - mengikat 1 mol O- mengikat 1 mol O22// hemeheme - 1 mol Hemoglobin mengandung- 1 mol Hemoglobin mengandung 4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O22,4 porfirin,4 porfirin

- Berat Molekul 64.500- Berat Molekul 64.500 - Besi dalam bentuk Ferro.- Besi dalam bentuk Ferro.

8

2 .MIOGLOBIN2 .MIOGLOBIN

@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL @ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL OTOTOTOT

@ BERAT MOLEKUL 17.000@ BERAT MOLEKUL 17.000

@ SATU ATOM BESI@ SATU ATOM BESI

@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934

@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT

9

3. ENZIM KATALASE3. ENZIM KATALASE

@ ENZIM PORFIRIN BESI@ ENZIM PORFIRIN BESI

@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL

@ BERAT MOLEKUL 225.000@ BERAT MOLEKUL 225.000

4. SITOKROM4. SITOKROM

@ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL@ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL

@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM

ENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIAENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIA

10

5. KLOROFIL5. KLOROFIL

@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN@ MENGANDUNG LOGAM Mg@ MENGANDUNG LOGAM Mg@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN

6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE@ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI @ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI

TRIPTOFANTRIPTOFAN@ ENZIM PORFIRIN Fe@ ENZIM PORFIRIN Fe

11

12

13

14

15

BIOSINTESA PORFIRINBIOSINTESA PORFIRIN

1. Pembentukkan asam 1. Pembentukkan asam ααaminoaminoββketoadipat dari ketoadipat dari penggabungan suksinat dan glisin.penggabungan suksinat dan glisin.

2. Pembentukkan asam2. Pembentukkan asamδδaminolevulinat (Amlev) aminolevulinat (Amlev) dekarboksilasi dekarboksilasi ααaminoaminoββketoadipat .ketoadipat .

3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan 3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan menggabungkan 2 molekul amlevmenggabungkan 2 molekul amlev

1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN

16

BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP IIBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP II

PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)

1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4 1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4 PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)

2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI 2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)

3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III

DARI UROPORFIRINOGEN IIIDARI UROPORFIRINOGEN III

1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III

17

BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIRBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIR

1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)

DARI KOPROPORFIRINOGEN IIIDARI KOPROPORFIRINOGEN III

2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)

BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN

DENGAN CARA PENGIKATAN FeDENGAN CARA PENGIKATAN Fe

18

19

PENGATURAN BIOSINTESA HEMEPENGATURAN BIOSINTESA HEME

1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE

AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME DAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAHDAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAH

( MEKANISME APORESEPTOR)( MEKANISME APORESEPTOR)

2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA 2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA BERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASEBERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASE

DALAM PEMBENTUKKAN HEMEDALAM PEMBENTUKKAN HEME

20

PORFIRIAPORFIRIA

MERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENGMERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENG

AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-

RIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAURIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAU

FESES . ADA 2 BENTUK:FESES . ADA 2 BENTUK:

1. PORFIRIA HEREDITER1. PORFIRIA HEREDITER

2. PORFIRIA AQUISITA2. PORFIRIA AQUISITA

21

KLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITERKLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITER

KLASIFIKASI KLASIFIKASI PERDASARKANPERDASARKAN PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI

1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL

2. PORFIRIA HEPATIK 2. PORFIRIA HEPATIK

3. GABUNGAN3. GABUNGAN

22

INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)

@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN SINTETASESINTETASE@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA SINAR MATAHARISINAR MATAHARI@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.

23

PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITALPORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL

@ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH @ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH LEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN IIILEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN III

@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG

@ AMLEV SITETASE MENINGKAT@ AMLEV SITETASE MENINGKAT

@ GEJALA SAMA DENGAN IAP@ GEJALA SAMA DENGAN IAP

@ FOTOSENSITIF KULIT@ FOTOSENSITIF KULIT

24

KOPRO PORFIRIA HEREDITERKOPRO PORFIRIA HEREDITER

@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS@ KOPROPORFIRIA@ KOPROPORFIRIA@ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI @ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI MERAHMERAH@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG

25

PORFIRIA VARIGATAPORFIRIA VARIGATA

@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN @.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN HEMEHEME

@ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO @ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO PORFIRNPORFIRN

OKSIDASE.OKSIDASE.@ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF @ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF

KULITKULIT@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH

26

PORFIRIA KUTANEA TARDAPORFIRIA KUTANEA TARDA

@ BERSIFAT HEPATIK@ BERSIFAT HEPATIK@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI@ SERING DIDAPAT@ SERING DIDAPAT@ WARNA URIN MERAH MUDA@ WARNA URIN MERAH MUDA@ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT @ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT

IAPIAP@ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN @ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN

DEKARBOKSILASEDEKARBOKSILASE

27

PROTO PORFIRIAPROTO PORFIRIA

@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR

28

PORFIRIA AKUISITAPORFIRIA AKUISITA

AKIBAT OBAT,BAHAN KIMIAAKIBAT OBAT,BAHAN KIMIA1. HEKSA KLORO BENZENE1. HEKSA KLORO BENZENE2. Pb ( TIMAH HITAM )2. Pb ( TIMAH HITAM )3. LOGAM BERAT YANG LAIN3. LOGAM BERAT YANG LAIN4. GRISEOVULVIN4. GRISEOVULVIN5. APRONALID( SEDORMID)5. APRONALID( SEDORMID)BLOK ENZIM: BLOK ENZIM:

FEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTEFEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTE TASE, AMLEV DEHIDRASETASE, AMLEV DEHIDRASE

29

TES UNTUK PORFIRINTES UNTUK PORFIRIN

KOPROPORFIRINKOPROPORFIRINPelarut aset glasial-eterPelarut aset glasial-eterlalu diektrak dengan HCllalu diektrak dengan HCl

ultra violetultra violet

merahmerah

UROPORFIRINUROPORFIRINPelarut etil asetat dan ju-Pelarut etil asetat dan ju-ga diektrak dengan HClga diektrak dengan HCl

ultra violetultra violet

merahmerah

30

BATAS EKRESI MAKSIMAL BATAS EKRESI MAKSIMAL PERHARIPERHARI

DerivatDerivat

AmlevAmlevPorfirinogenPorfirinogenUroporfirinUroporfirinKoproporfirinKoproporfirinProtoporfirinProtoporfirin

UrinUrinug/24 jamug/24 jam

4000400015001500

5050300300 --

FesesFeses g/grg/gr

----55

5050120120

eritrositeritrosit ug/ dlug/ dl

----

tracetrace33

8080

3131

KULIAH PBL BLOK 11KULIAH PBL BLOK 11METABOLISMEMETABOLISME

BILIRUBINBILIRUBIN

32

33

3434

KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN PIGMEN EMPEDUPIGMEN EMPEDU

1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr 1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr HEMOGLOBINHEMOGLOBIN

(100-200 JUTA ERITROSIT)(100-200 JUTA ERITROSIT)

350 mg BILIRUBIN350 mg BILIRUBIN

3535

HEMOGLOBINHEMOGLOBIN

HEMOGLOBIN HEMOGLOBIN RESRES GLOBINGLOBIN HEMEHEME BESI SIRKULASI BESI SIRKULASI

PORFIRIN PORFIRIN BILIVERDIN BILIVERDIN BILIRUBINBILIRUBIN

3636

BILIRUBIN RES MASUK SIRKULASIBILIRUBIN RES MASUK SIRKULASI

BILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMINBILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMIN

BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN INDIREK)INDIREK)

BILIRUBIN DARAH(I)BILIRUBIN DARAH(I)

HATI / HEPARHATI / HEPAR

3737

BILIRUBIN SAMPAI DI HATIBILIRUBIN SAMPAI DI HATI

MASUK KE SEL HATIMASUK KE SEL HATI

ASAM GLUKORONIDAASAM GLUKORONIDA

BILIRUBIN GLUKORONIDABILIRUBIN GLUKORONIDABILIRUBIN TERCONYUGASIBILIRUBIN TERCONYUGASIBILIRUBIN DIREK (II)BILIRUBIN DIREK (II)

3838

3939

PROSES SINTESA BILIRUBIN IIPROSES SINTESA BILIRUBIN IIDI HATIDI HATI

A. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATIA. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATI UDP GLUKORONIL TRANFERASEUDP GLUKORONIL TRANFERASE

B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDAB KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDA

C. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDUC. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDU

4040

IKTERUS=YAUNDICEIKTERUS=YAUNDICE

-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING

-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM

- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN

MEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNINGMEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNING

-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA –-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA –

MEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URINMEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URIN

- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT

4141

ADA 3 GOLONGAN IKTERUSADA 3 GOLONGAN IKTERUS

11. IKTERUS HEMOLITIK. IKTERUS HEMOLITIK - malaria, fisiologis bayi- malaria, fisiologis bayi - anemia hemolitik- anemia hemolitik22. IKTERUS PARENCHIMATOSA. IKTERUS PARENCHIMATOSA - hepatitis - hepatitis 33. IKTERUS OBSTRUKSI. IKTERUS OBSTRUKSI - ada regurgitasi empedu- ada regurgitasi empedu

4242

IKTERUS NEONATORUM IKTERUS NEONATORUM FISIOLOGISFISIOLOGIS

ETIOLOGIETIOLOGI@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUPDALAM 15 HARI AKAN HILANGDALAM 15 HARI AKAN HILANGDAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DANDAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DANDISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGIDISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGI

4343

KERN IKTERUS NEONATALKERN IKTERUS NEONATAL

AKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAKAKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAK

TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI

MELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT ALMELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT AL

BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-

mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-

GAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNINGGAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNING

DAN KEJANG.DAN KEJANG.

4444

HEPATITIS AKUTHEPATITIS AKUT

IKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANIKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANPROSES RADANGPROSES RADANG* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL MEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILERMEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILER* BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN * BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN

MASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDUMASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDU PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER

DISEBUT REGURGITASIDISEBUT REGURGITASI* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU

4545

IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI

STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA REGURGIREGURGI

TASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI TASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI BATUBATU

* RATSIO B II/BI TINGGI* RATSIO B II/BI TINGGI* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT* FESES PUCAT* FESES PUCAT* UROBILIN URIN KURANG SD NEGATIF* UROBILIN URIN KURANG SD NEGATIF

4646

PENYAKIT 2 DGN GEJALA PENYAKIT 2 DGN GEJALA IKTERIKIKTERIK

1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I NON HEMOLITIK KONGENITALNON HEMOLITIK KONGENITAL2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II3. SINDROMA GILBERT3. SINDROMA GILBERT4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI.5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI. a. Sindroma Dubin Jonsona. Sindroma Dubin Jonson b. Cholelitiasis (batu empedu)b. Cholelitiasis (batu empedu)

4747

SINDROMA GRIGLAR NAJJAR SINDROMA GRIGLAR NAJJAR TIPE ITIPE I

*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL *. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL

HEPARHEPAR*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl BILA TIDAK DIOBATIBILA TIDAK DIOBATI

4848

SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJARTIPE IITIPE II

® LEBIH RINGAN® LEBIH RINGAN® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg® PHENOBARBITAL MENOLONG® PHENOBARBITAL MENOLONG® EMPEDU TIDK MENGANDUNG ® EMPEDU TIDK MENGANDUNG

BILIRUBINBILIRUBIN TAK TERKONYUGASITAK TERKONYUGASI® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA GILBERTGILBERT

4949

SINDROMA GILBERTSINDROMA GILBERT

©HEMOLISIS TERKOMPENSASI©HEMOLISIS TERKOMPENSASI©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL ©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL

HEPARHEPAR©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE SEDIKIT MENURUNSEDIKIT MENURUN©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN ©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN

OLEH HATI.OLEH HATI.

5050

HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIKHIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK

ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI JUGAJUGA

ADA OBSTRUKSI INTRA HEPATALADA OBSTRUKSI INTRA HEPATAL© KLOROFORM© KLOROFORM© KARBON TETRA KLORIDA© KARBON TETRA KLORIDA© ARSFENAMIN© ARSFENAMIN©VIRUS HEPATITIS©VIRUS HEPATITIS© SIRHOSIS© SIRHOSIS© JAMUR AFLA TOKSIN© JAMUR AFLA TOKSIN

5151

SINDROM DUBIN JONSONSINDROM DUBIN JONSONIKTERUS IDIOPATIK KRONIKIKTERUS IDIOPATIK KRONIK

* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT

ZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFOZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFO

BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA KESELURUHAN)KESELURUHAN)

* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI

* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN

* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN

5252

IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI

A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU HALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HEPATIK)HEPATIK)

B. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PAB. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PA DA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUTDA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUT JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA

HEPATIK)HEPATIK)PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN TERKONYUGASI SANGAT MENINGKATTERKONYUGASI SANGAT MENINGKAT

5353

Evaluasi LABORATORIUMEvaluasi LABORATORIUM

JENISJENISIKTERIKIKTERIK

BIL IBIL IDARAHDARAH

BIL IIBIL IIDARADARAHH

BILBILURINURIN

UROURO URNURN

STRSTR FSFS

HEMOLITIKHEMOLITIK NN ++ +4+4 +4+4PARENCHIPARENCHIMMATOSAATOSA

+3+3 +3+3 +3+3

OBSTRUKSOBSTRUKSII

NN +4+4 __ __

5454

Pemeriksaan LABORATORIUMPemeriksaan LABORATORIUM

-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA -1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA DENGANDENGAN

TEKNIK KOLORIMETRI.TEKNIK KOLORIMETRI.-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO -2. REAGEN PEWARNA “DIAZO

REAGEN”REAGEN” BIL + DIAZO BIL + DIAZO MERAHMERAH-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN REAGEN FOUCHET REAGEN FOUCHET HIJAUHIJAU

5555

5656

5757

5858

5959

6060

6161