Modul Perdarahankelompok A6Sistem Hematologi

Fakultas Kedokteran Unhas 2009

Skenario Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke puskesmas karena ada bintik-bintik merah di lengan, tungkai, dan badan, dan keluar darah dari anusnya. Penderita tidak demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

Kata kunci• Anak, 5 thn• Wanita• Bintik merah : eks. Atas & bawah,

badan• Keluar darah dari anus• Tidak demam• Riwayat : batuk pilek

Pertanyaan • Patomekanisme setiap gejala• Mengapa pasien tidak demam?• Hubungan antara semua gejala dengan

batuk pilek• Hubungan usia dan gender• Anamnesis tambahan• Differential diagnosis• Pemeriksaan penunjang• Penatalaksanaan• Prognosis

Hemostasis Normal

Fibrinolisis

Bintik merah• Gangguan hemostasis– Vaskuler– Trombosit– Faktor pembekuan

Darah keluar dr anus• Perdarahan organ dalam• Gangguan hemostasis

Tidak Demam• Tidak ada pirogen• Tidak ada perubahan set point pada

hipotalamus

Riwayat batuk dan pilek• Kemungkinan ISPA

Hubungan antar gejala

Differensial DiagnosisITP DIC Sindroma Schöenlein-

henochAnak, 5 tahun ++ + +++Wanita +++ + ++Bintik merah +++ +++ +++Keluar darah dari anus

++ ++ ++

Tidak demamRiwayat batuk pilek

+++

Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

• Kelainan didapat karena gangguan autoimun

• Ditandai dengan trombositopenia yang menetap (trombosit perifer<150.000/uL)

• Penghancuran trombosit dini pada sistem retikuloendotelautoAb terhadap trombosit Ig Gtrombositopenia

Patofisiologi • Trombositopenia pada PTI disebabkan

terjadinya kerusakan yang berlebihan dari trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkat

• kerusakan trombosit disebabkan adanya Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh yang saat ini dikenal sebagai PAIgG atau Platelet Associated IgG

• PAIgG lebih tinggi pada PTI akut dibanding bentuk kronik

Cont.• Kenaikan produksi PAIgG adalah akibat

adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam tubuh

• Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi, dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit

• Trombosit lisis oleh makrofag di RES yang terdapat di hati, sumsum tulang, dan kelenjar limpa trombositopeniaperdarahan

Etiologi • Primer (idiopatik)• Sekunder

Prevalensi • ITP akut pada umumnya terjadi pada

anak-anak usia 2-6 tahun dengan rasio pr :lk = 1:1

• 7-28 % berkembang menjadi kronik• ITP kronik pada orang dewasa rata-

rata 40-45 tahun, rasio pr : lk =2-3 : 1

Gambaran Klinis• ITP akut : – Anak-anak(dewasa jarang) – Awitan penyakit biasanya mendadak– Sering diawali riwayat infeksi pada

perdarahan berulang– 90 % kasus penyakit saluran napas – Virus yang paling banyak diidentifikasi

varisella zoster dan ebstein barr

Cont.• ITP kronik– Awitan biasanya tidak menentu– Riwayat perdarahan ringan-sedang, episode

beberapa hari – minggu, intermitten atau terus-menerus

– Infeksi dan perdarahan lienjarang– Manifestasi perdarahan : ekimosis, peteki,

purpura, umumnya berat dan berkorelasi dengan jumlah trombosit

– Perdarahan gusi dan epistaksis sering terjadi– Traktus genitouria paling sering dan satu-

satunya gejala ITP yang tampak pada awal pubertas

– Hematuria dan melena

Pemeriksaan • Lama perdarahan bedakan akut

dan kronik• Anamnesis tambahan• Pemeriksaan sumsum tulang• Pengukuran trombosit

Laboratorium • test Rumpel Leede (+)• hitung trombosit sangat rendah• waktu perdarahan memanjang • retraksi bekuan abnormal • hasil pemeriksaan punksi sumsum

tulang memberi gambaran megakariosit normal atau bertambah

Terapi • Terapi awal ITP (standar)– Prednison 1,0-1,5 bmg/kgBB/hari selama

2 minggu– Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1

g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut– Splenoktomi gagal respon dengan

kortikosteroid

Terapi ITP kronik refrakter• Kegagalan terapi dengan kortikosteroid

dosis standar dan splenoktomi– Steroid dosis tinggi, dexametason 40

mg/hari selama 4 hari diulang tiap 28 hari selama 4 siklus

–Metilprednisolon– IgIV dosis tinggi– Danazol, dapsone, kemoterapi kombinasi,

dll

Prognosis • Respons terapi dapat mencapai 50-

70% dengan kortikosteroid• Pada pasien dewasa hanya sebagian

kecil yang mendapat remisi spontan

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

• Suatu keadaan dimana sistem koagulasi dan/ fibrinolitik teraktivasi secara sistemik koagulasi inravaskular luas, melebihi mekanisme ilmiah

• Disebabkan oleh kelainan yang jelas dengan patofisiologi dan menifestasi klinis yang bervariasi

• Dapat terjadi  hampir pada semua orang tanpa perbedaan ras, jenis kelamin, serta usia

Etiologi • Kelainan obstetri : emboli air ketuban, solusio plasenta,

retained fetus syndrome, eklamsia, abortus• Hemolisis intravaskular • Sepsis : gram negatif (endotoksin) atau positif

(mukopolisakarida)• Virus : HIV, hepatitis, varisela, CMV• Metastasis kanker• Leukimia• Luka bakar• Cedera dan nekrosis jaringan • Trauma• Penyakit hati akut• Kelainan vaskular• autoimun

Patofisiologi • Consumptive coagulopathy (aktivasi

sistem pembekuan darah secara sistemik)

• Depresi koagulan (kelainan produksi faktor pembekuan darah)

• Defek fibrinolisis

Gambaran Klinis• Bergantung pada penyakit klinis yang

mendasari• Faktor lain• Perdarahan :– Organ : ginjal, otak, hipofise, paru-paru,

adrenal, dan mukosa saluran cerna– Membran mukosa : peteki & ekimosis sangat

sering terjadi• Manifestasi lain : syok, oligouria/anuria,

kejang, mual, muntah, diare, dll.

Laboratorium • PT, aPTT, TT memanjang• Produk-produk pemecahan fibrin

meningkat• Kadar fibrinogen dan jumlah

trombosit menurun• Apusan darah tepi : fragmentasi

eritrosit sekunder

Terapi • Atasi penyakit yang mendasari• Terapi suportif :

1. Transf Konsentrat Trombosit Pertahankan > 50.000 / mm3 2. Transf Cryoprecipitate Pertahankan fibr > 150.000 mg/dL

3. transfusi fresh frozen plasma4. heparin masih kontroversial

Sindroma Schöenlein-henoch

• Purpura alergik• Purpura anafilaktoid• Sering terjadi pada umur 2-7 tahun• Perbandingan laki-laki : perempuan

= 3:2

Etiologi • Reaksi imunologis:

- Infeksi: Streptokokus beta hemolitik, Virus- Makanan: susu, telur, tomat, ikan dll.- Obat-obat: eritromisin, sulfa, penisilin dll.- Gigitan insekta

• Infeksi Streptokokus beta hemolitik penting:- 75% kasus infeksi sal. napas 1-3 minggu sebelumnya- 50% kasus biakan tenggorok positif - 30% kasus titer ASO

Gejala Klinik• Gejala kulit : eritema, makulopapuler,

peteki, ekimosis. Distribusi lesi simetris• Gejala sendi : poliartralgia/poliartritis

nonmigran, pembengkakan periartikulerterutama lutut, pergelangan kaki

• Gejala perut : kolik disertai muntah, diare, melena

• Gejala ginjal : proteinuri, hematuri, sering pada anak laki-laki

Terapi • Self limiting• Pengobatan simptomatik• Kortikosteroid• Istirahat

Prognosis • Baik bila tanpa komplikasi• Sembuh dalam 4 minggu• Residif• Komplikasi jarang

Daftar pustakaSudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit

Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGC

Slide kuliah