CASE PRESENTATION

LABIOSCHISIS

REZKI AMALIA NAJIB

C11109388

Supervisor: Dr. dr. Fonny Josh, SpBP (K)-RE

IDENTITAS PASIEN

• Nama : A.A

• Umur : 7 bulan

• Tanggal lahir : 24 februari 2014

• Jenis Kelamin : Laki-laki

• Alamat : Kolaka

• Agama : Islam

• No. RM : 030460

• MRS : 19/11/2014

ANAMNESIS

Keluhan Utama : Bibir sumbingAnamnesis Terpimpin :

Keluhan dialami sejak lahir, pada bagian kanan atas bibir. Riwayat kelainan bawaan lain tidak ada. Riwayat demam tidak ada, trauma tidak ada. Anak mau minum susu. Riwayat kehamilan : pasien merupakan anak kedua, saat melahirkan ibu pasien dibantu oleh bidan di rumah, lahir cukup bulan dan normal dengan berat badan 3,2kg, selama hamil, ibu pasien mengaku tidak pernah jatuh dan tidak pernah mengkonsumsi obat-obat selain vitamin yang diberikan dari puskesmas saat kontrol kandungan. Ibu pasien juga rajin membawa pasien untuk imunisasi. Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama tidak ada.

PEMERIKSAAN FISIS

STATUS GENERALIS

Sakit sedang/Gizi cukup/Composmentis

STATUS VITALIS

• Nadi : 90 x/menit (Reguler)

• Pernapasan : 24 x/menit (Tipe : Thoracoabdominal)

• Suhu : 36.5oC (Axilla)

STATUS LOKALIS :

- Regio Labialis

I : Tampak celah yang terbentuk di bagian kanan bibir atas

P: Teraba celah pada bibir, celah tidak mengenai gusi.

PEMERIKSAAN FISIS

PEMERIKSAAN FISIS

PEMERIKSAAN FISIS

Hasil Laboratorium (18/11/2014)

Pemeriksaan Nilai

WBC 10.17

RBC 4.06

HGB 11.6

HCT 31.6

PLT 239

Pemeriksaan Nilai

CT/BT 8’00/3’00

PT/APTT 13.4 / 37.1

GDS 151

Ur/Cr 14/0.4

SGOT/SGPT 42/15

Na/K/Cl 136/3.9/101

HbsAg Negative

Anti HCV Negative

Albumin 5.6

Foto thoraks AP (30/10/2014)

• Kesan :

Tidak tampak kelainan pada foto thoraks ini.

DIAGNOSA

• Labioschisis Unilateral

PENATALAKSANAAN

• Rencana Operasi labioplasty unilateral

DISKUSI

DEFINISI

Cleft lip atau labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir atas, yang terjadi jika jaringan pada bibir tidak berkembang sepenuhnya. Bibir terbagi menjadi dua bagian, dengan hasilnya adalah ketidak selarasan bentuk dari otot bibir (orbicularis oris)

Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit. Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral.

ANATOMI

EMBRIOLOGIAda 3 pusat pertumbuhan facial, yaitu :

1. Sentra prosensefalik,

2. Rombensefalik

3. Diasefalik

Beberapa teori yang menggambarkan terjadinya celah bibir :1.Teori FusiDisebut teori klasik. Pada akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa kehamilan, prosesus maksilaris berkembang ke arah depan menuju garis median, mendekati prosesus nasomedialis dan kemudian bersatu. Bila terjadi kegagalan fusi antara prosesus maksilaris dengan prosesus medialis maka celah bibir akan terjadi.

2.Teori Mesodermal sebagai kerangka membran brankhialPada minggu kedua kehamilan, membran brankhial memerlukan jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi ke arah wajah. Bila mesodermal tidak ada maka dalam pertumbuhan embrio membran brankhial akan pecah sehingga akan terbentuk celah bibir.

3. Gabungan teori fusi dan penyusupan mesodermal.

Patten pada tahun 1971, pertama kali menggabungkan kemungkinan terjadinya celah bibir, yaitu adanya fusi prosesus maksilaris dan penggabungan kedua prosesus naso medialis yang kelak akan membentuk bibir bagian tengah.

KLASIFIKASI LABIOSCHISIS

KLASIFIKASI

DIAGNOSIS

a. Anamnesis

•Riwayat pada saat kelahiran terdapat celah pada bibir (kesulitan makan, menyusui, berbicara)

•Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama

•Riwayat penggunaan obat-obatan saat kehamilan ibu

b. Pemeriksaan Fisis

•Didapatkan celah pada organ terlibat, lengkap atau tidak lengkap, unilateral atau bilateral

Pemeriksaan Penunjang

• Pada pemeriksaan USG didapatkan gambaran pada usia fetus 18 minggu

PENATALAKSANAAN

• LabioplastyDengan Rule Of Ten :

• Bayi berumur 10 minggu

• Berat 10 pon (5 kg)

• Memiliki Hb lebih dari 10 gr/dl

• Leukosit < 10.000

Teknik pembedahan • Teknik untuk Mikroform Cleft Lip

INCOMPLETE UNILATERAL CLEFT LIP

• Teknik Millard pada Bilateral Cleft Lip

PROGNOSIS

Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing individu.

THANK YOU