Orofacial Cleft

33
PENDAHULUAN Belahan adalah suatu ruang abnormal kongenital atau celah di bibir atas, alveolus, atau palatum. Bahasa umum untuk kelainan ini sumbing. Penggunaan sebutan ini kurang tepat karena berkonotasi kepada inferioritas. Kata yang lebih baik digunakan belahan bibir (cleft lip), belahan palatum (cleft palate), atau keduanya (cleft lip and cleft palate). Belahan pada bibir dan palatum merupakan kelainan kongenital yang paling banyak dijumpai pada daerah orofacial. Tampakan kelainan ini dapat saja terlihat aneh sekali. Karena kelainan ini dapat langsung terlihat, dirasakan oleh penderita dan dapat mempengaruhi kehidupan sosial penderita. Karena letaknya penanganan pada deformitas ini harus ditangani oleh tim ahli. Dokter gigi mendapat peran dalam penanganan pasien ini karena managemen pertumbuhan gigi yang abnormal, dapat saja berupa partial anodontia dan gigi supernumary, maloklusi biasanya terjadi dan terapi orthodontik dengan atau tanpa operasi koreksi rahang kadang kadang dibutuhkan. Terdapatnya kelainan sumbing dapat juga menjadi suatu syok bagi orang tua pasien, dan pendekatan yang terbaik untuk orang tua adalah dengan menjelaskan informasi kelainan dan berusaha menenangkan. Orang tua harus diberi tahukan bahwa kelainan ini dapat di koreksi dan tidak berdampak pada masa depan anak. Namun orang tua harus siap untuk menjalani pengobatan yang bertahap dan terapi untuk memperbaiki deformitas sumbing.

Transcript of Orofacial Cleft

Page 1: Orofacial Cleft

PENDAHULUAN

Belahan adalah suatu ruang abnormal kongenital atau celah di bibir atas, alveolus, atau palatum.

Bahasa umum untuk kelainan ini sumbing. Penggunaan sebutan ini kurang tepat karena

berkonotasi kepada inferioritas. Kata yang lebih baik digunakan belahan bibir (cleft lip), belahan

palatum (cleft palate), atau keduanya (cleft lip and cleft palate).

Belahan pada bibir dan palatum merupakan kelainan kongenital yang paling banyak dijumpai

pada daerah orofacial. Tampakan kelainan ini dapat saja terlihat aneh sekali. Karena kelainan ini

dapat langsung terlihat, dirasakan oleh penderita dan dapat mempengaruhi kehidupan sosial

penderita. Karena letaknya penanganan pada deformitas ini harus ditangani oleh tim ahli. Dokter

gigi mendapat peran dalam penanganan pasien ini karena managemen pertumbuhan gigi yang

abnormal, dapat saja berupa partial anodontia dan gigi supernumary, maloklusi biasanya terjadi

dan terapi orthodontik dengan atau tanpa operasi koreksi rahang kadang kadang dibutuhkan.

Terdapatnya kelainan sumbing dapat juga menjadi suatu syok bagi orang tua pasien, dan

pendekatan yang terbaik untuk orang tua adalah dengan menjelaskan informasi kelainan dan

berusaha menenangkan. Orang tua harus diberi tahukan bahwa kelainan ini dapat di koreksi dan

tidak berdampak pada masa depan anak. Namun orang tua harus siap untuk menjalani

pengobatan yang bertahap dan terapi untuk memperbaiki deformitas sumbing.

Masalah yang ditemukan pada rehabilitasi pasien dengan deformitas ini unik. Pengobatan

meliputi perbaikan penampilan, wicara, pendengaran, fungsi mengunyah, dan menelan. Tim

spesialis biasanya terlibat dalam terapi.

Tim bibir sumbing terdapat di hampir semua kota besar. Tim ini terdiri dari dokter umum atau

dokter gigi spesialis anak, spesialis orthodontik, spesialis prostodontik, spesialis bedah mulut dan

maksilofasial atau bedah plastik, terapi wicara, spesialis THT, dokter spesialis anak, psikolog

atau psikiater dan pekerja sosial. Jumlah spesialis yang terlibat menggambarkan kompleksitas

masalah pada pasien belahan orofasial.

Kejadian sumbing oral di Amarika Serikat diperkirakan sebanyak 1 tiap 700 kelahiran. Predileksi

ras mempunyai peranan yaitu lebih jarang terjadi pada kulit hitam namun lebih sering pada orang

Asia. Anak laki-laki lebih sering terkena sumbing orofasial dibandingkan dengan anak

Page 2: Orofacial Cleft

perempuan dengan rasio 3:2. Sumbing bibir dan palatum yang terjadi bersama 2 kali lebih sering

pada anak laki-laki daripada anak perempuan. Sedangkan sumbing palatum tanpa sumbing bibir

sedikit lebih sering terjadi pada anak perempuan.

Sumbing oral sering mengenai bibir, alveolar ridge, palatum durum dan molle. 3/4nya

merupakan deformitas unilateral dan 1/4nya bilateral. Bagian kiri lebih sering terlibat daripada

kanan jika defek yang terjadi unilateral. Sumbing yang terjadi mungkin tidak sempurna,

mungkain tidak di seluruh jarak dari bibir hingga palatum molle. Sumbing bibir dapat terjadi

tanpa sumbing palatum. Sebuah klasifikasi membagi menurut anatominya menjadi palatum

primer dan palatum sekunder. Palatum primer melibatkan struktur anterior ke incisive foramen -

bibir dan alveolus. Palatum sekunder terdiri dari struktur posterior ke incisive foramen – palatum

durum dan molle. Seseorang dapat mempunyai sumbing palatum primer, palatum sekunder, atau

keduanya.

Sumbing pada bibir dapat dibatasi dari minute notch pada tepi vermilion border sampai sumbing

besar yang memanjang ke cavum nasal hingga membelah dasar hidung. Sumbing dari palatum

molle juga mungkin menunjukkan variasi yang luas mulai dari uvula yang terbelah dua hingga

sumbing luas yang tidak dapat dioperasi. Terbelahnya uvula merupakan bentuk paling minor dari

sumbing palatum, di mana hanya uvulanya saja yang terbelah. Sumbing submukosal dari

palatum molle kadang-kadang dapat ditemukan. Sumbing ini juga sering disebut sumbing

tersembunyi (occult cleft), karena sumbing itu tidak mudah terlihat pada pemeriksaan sepintas

lalu. Defek atau cacat pada sumbing adalah kurangnya kontinuitas dari otot-otot palatum molle.

Namun, mukosa oral dan nasal menyambung dan menutupi defek muskular. Untuk mendiagnosis

suatu sumbing, seorang dokter gigi menginspeksi palatum molle saat pasien berkata ”ah”.

Dengan demikian palatum molle akan terangkat dan pada seseorang dengan sumbing

submukosal palatum dapat ditemukan sebuah alur di garis tengah di mana tempat terdapatnya

diskontinuitas mukosa. Dokter gigi juga dapat mempalpasi bagian posterior dari palatum durum

untuk mendeteksi ketiadaan posterior nasal spine yang mana tidak ada pada sumbing

submukosal. Jika seorang pasien menunjukkan hypernasal speech tanpa sumbing palatum molle

yang jelas, dokter gigi harus menduga adanya sumbing submukosal dari palatum molle.

Page 3: Orofacial Cleft

EMBRIOLOGI

Untuk dapat memahami penyebab terjadinya celah oral (oral clefts), gambaran mengenai

embriologi hidung, bibir, dan palatum harus dimengerti terlebih dahulu. Seluruh proses

terbentuknya hidung, bibir, dan palatum terjadi pada minggu ke-5 hingga ke-10 usia fetus.

Selama minggu ke-5, tonjol hidung lateral dan tonjol hidung medial yang tumbuh dengan

cepat, mengelilingi plakoda nasal (olfaktorius). Selama minggu ke-5, plakoda-plakoda hidung

tersebut mengalami invaginasi membentuk lubang hidung. Tonjol hidung lateral akan

membentuk alae nasi ; sementara tonjol hidung medial akan membentuk : (1) bagian tengah

hidung, (2) bagian tengah bibir sebelah atas, (3) bagian tengah maksilla, dan (4) seluruh palatum

primer.

Selama dua minggu selanjutnya, kedua tonjol maksila terus bertambah besar ukurannya dan

tumbuh ke arah medial, sehingga mendesak tonjol hidung medial ke arah garis tengah.

Selanjutnya, celah antara tonjol hidung medial dan tonjol maksila hilang dan keduanya bersatu.

Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh kedua tonjol hidung medial dan kedua tonjol maksila

tersebut. Bibir bawah dan rahang bawah dibentuk dari tonjol mandibula yang menyatu di garis

tengah.

Mula-mula tonjol maksila dan tonjol hidung lateral terpisah oleh sebuah alur yang dalam, disebut

alur nasolakrimal. Ektoderm di lantai alur ini membentuk sebuah tali epitel padat yang

melepaskan diri dari ektoderm di bawahnya. Setelah terjadi kanalisasi, tali ini membentuk

ductus nasolacrimalis; ujung atasnya melebar untuk membentuk saccus lacrimalis. Setelah

lepasnya tali tersebut, tonjol maksila dan tonjol hidung lateral saling menyatu. Ductus lacrimalis

kemudia berjalan dari tepi medial mata menuju ke meatus inferior rongga hidung. Tonjolan

maksila kemudian membesar sehingga membentuk pipi dan maksila.

Akibat pertumbuhan tonjol-tonjol maksila ke medial, kedua tonjol hidung medial tidak hanya

bersatu pada permukaan, tetapi bersatu pula pada tingkat yang lebih dalam. Struktur yang

dibentuk oleh penyatuan kedua tonjol ini dikenal sebagai segmen intermaksilaris, yang terdiri

dari (1) sebuah komponan bibir, yang membentuk philtrum bibir bagian atas; (2) sebuah

komponen rahang atas, yang membawa empat gigi seri; (3) sebuah komponen palatum, yang

Page 4: Orofacial Cleft

membentuk palatum primer yang berbentuk segitiga. Di sisi kranial, segmen intermaksilaris

bersambung dengan bagian rostral septum nasi, yang dibentuk oleh prominensia frontalis.

Meskipun palatum primer berasal dari segmen intermaksilaris, bagian utama palatum tetap,

dibentuk oleh dua pertumbuhan keluar dari tonjol maksilar yang menyerupai tameng. Kedua

tonjolan ini, yaitu lempeng-lempeng palatina, tampak pada perkembangan minggu ke-6 dan

mengarah secara oblique ke bawah pada sisi kanan dan kiri lidah. Akan tetapi pada minggu ke-7,

lempeng-lempeng palatina ini bergerak naik hingga mencapai kedudukan horisontal di atas lidah

dan saling bersatu satu sama lain, sehingga membentuk palatum sekunder. Di sebelah anterior,

lempeng-lempeng palatina ini bersatu dengan palatum primer yang berbentuk segitiga, dan

foramen incisivum terbentuk pada bagian yang menyatu tersebut. Di saat yang sama, septum

nasi tumbuh ke bawah dan bersatu dengan bagian permukaan atas palatum yang beru terbentuk.

Lempeng-lempeng palatina berfusi satu sama lain dan dengan palatum primer pada

perkembangan minggu ke-7 hingga ke-10.

Celah pada palatum primer terjadi sebagai akibat kegagalan lapisan mesoderm untuk

berpenetrasi ke dalam celah antara tonjol hidung medial dan tonjol maksila, yang menyebabkan

kegagalan penyatuan kedua tonjol tersebut. Sedangkan celah pada palatum sekunder disebabkan

oleh karena kegagalan lempeng-lempeng palatina untuk berfusi satu sama lain. Penyebab-

penyebab terjadinya celah palatum masih spekulatif dan juga dipengaruhi oleh kegagalan lidah

untuk turun dari anara kedua lempeng palatina akibat micrognatia.

FAKTOR PENYEBAB

Penyebab pasti terbentuknya celah di bibir maupun palatum pada kebanyakan kasus masih belum

diketahui. Pada kebanyakan kondisi sumbing, ditemukan banyak factor yang menjadi penyebab.

Bagaimanapun juga,kita perlu untuk membedakan antara celah/sumbing yang terbentuk tanpa

ada masalah kesehatan lain yang berhubungan (isolated cleft) dan sumbing yang berhubungan

dengan masalah kesehatan sewaktu proses melahirkan. Sumbing ditemukan di lebih dari 300

sindroma yang mana kebanyakan dari sindroma tersebut termasuk jarang terjadi.

Peranan faktor herediter pada penderita isolated cleft sangatlah signifikan. Beberapa penelitian

menunjukkan bahwa pengaruh kondisi genetic sebesar 20-30% pada penderita sumbing di bibir

Page 5: Orofacial Cleft

atau palatum. Walaupun demikian, sampai sekarang masih belum ditemukan proses genetic yang

mempengaruhi terjadinya sumbing. Proses genetic yang terjadi diperkirakan tidak sesederhana

hukum mendel melainkan multigenetik. Mayoritas isolated cleft disebabkan oleh interaksi factor

genetic dengan lingkungan yang belum diketahui secara spesifik.

Keadaan lingkungan ditengarai memegang peranan penting sewaktu perkembangan embrio

ketika bagian bibir dan palatum mengadakan fusi defisiensi nutrisi, radiasi, obat, hipoksia, virus,

kelebihan vitamin atau defisiensi, dapat membentuk sumbing di situasi tertentu.

Risiko memiliki anak dengan sumbing didasarkan pada jumlah factor – factor yang

mempengaruhi di dalam keluarga, meliputi jumlah keluarga yang menderita sumbing, seberapa

dekat hubungan kekeluargaannya, ras, jenis kelamin dan jenis sumbing yang diderita setiap

orangnya. Tidak ada test genetika yang dapat memastikan kemungkinan seseorang mempunyai

anak dengan sumbing.

Setiap keluarga kemungkinan mempunyai risiko melahirkan anak dengan sumbing sekitar 1:700.

Sekali sepasang orang tua memiliki anak dengan sumbing, kemungkinan memiliki anak dengan

sumbing lainnya berkisar 2-5%. Jika penderita sumbing >1 orang dalam suatu keluarga maka

kemungkinannya meningkat menjadi 10-12%. Seorang ayah atau ibu dengan sumbing memiliki

risiko memiliki anak dengan sumbing sebesar 2-5%, sedangkan apabila ditambah dengan

keluarga dekat yang juga memiliki sumbing maka kemungkinannya meningkat menjadi 10-12%.

Biasanya konsultasi dengan ahli genetika dapat dilakukan untuk informasi yang lebih lanjut.

Ringkasan, sumbing orofacial disebabkan oleh mekanisme yang masih belum jelas, baik genetic

maupun lingkungan. Dengan keterbatasan pengetahuan factor penyebab, pengukuran prevensi

yang efektif, prenatal care yang memadai, maka masih belum bisa dilakukan pencegahan

terhadap perkembangan sumbing ini.

MASALAH-MASALAH BAGI INDIVIDU DENGAN CELAH (CLEFT)

1. Masalah Gigi

Sumbing pada alveolus dapat mempengaruhi perkembangan gigi permanen dan gigi susu

serta rahang itu sendiri. Masalah yang paling sering dijumpai adalah adonthia congenital dan

Page 6: Orofacial Cleft

gigi supernumary. Sumbing biasanya ditemukan di antara incisivus lateral dan area caninus.

Gigi ini biasanya terjadi deformitas dan hipomineralisasi. Gigi supernumary bias any

muncul pada batas dari sumbing. Gigi ini biasanya harus diekstraksi selama perkembangan

anak. Namun, gigi ini dapat dipertahankan jika dianggap berguna dalam fungsi rehabilitasi

dental secara keseluruhan. Biasanya, gigi supernumary permanen dibiarkan hingga 2 – 3

bulan sebelum grafting sumbing tulang alveolar karena gigi ini meskipun nonfungsional,

memiliki manfaat untuk mempertahankan tulang alveolar agar tidak terjadi resorbsi. Jika

diekstraksi terlalu dini, maka akan terjadi resorbsi tulang alveolar dan membuat sumbing

tulang alveolar semakin membesar.

2. Maloklusi

Individu yang mengalami sumbing trutama pada palatum menunjukkan adanya perbedaan

tulang rahang dalam hal ukuran, bentuk, dan posisi. Kasus yang sering ditemukan adalah

mandibular prognathism. Faktor yang paling berpengaruh terhadap maloklusi adalah adanya

retardasi pertumbuhan maksila. Penatalaksanaan ortodontik diperlukan selama masa kanak-

kanak dan remaja pasien.

3. Deformitas Nasal

Kelainan bentuk hidung atau deformitas nasal sering dijumpai pada individu dengan cleft

lips. Jika cleft / belahan meluas ke dalam dasar hidung, maka kartilago alar dan columella

hidung tertarik ke arah sisi yang tidak mengalami cleft. Kurangnya tenaga dari tulang yang

mendasari basal hidung menambah masalah tersebut.

Koreksi pembedahan pada deformitas nasal sebaiknya ditunda sampai semua clefts dan

masalah lain yang berhubungan sudah dikoreksi, karena koreksi defek cleft alveolar dan

retrusi tulang maksila akan mengganggu pembentukan tulang hidung. Perbaikan pada

bentuk hidung akan menjadi hasil dari prosedur pembentukan tulang. Oleh karena itu,

perbaikan nasal seharusnya menjadi koreksi pembedahan yang terakhir pada individu

dengan cleft.

Page 7: Orofacial Cleft

4. Pemberian Makanan

Bayi dengan cleft palates dapat menelan secara nomal ketika makanan mencapai hipofaring,

tetapi kesulitan memproduksi tekanan negatif di mulutnya untuk menghisap payudara atau

botol susu. Pada saat puting susu ditempatkan pada mulut bayi, ia akan mulai untuk

menghisap karena refleks menghisap dan menelan normal. Akan tetapi, otot-otot tidak

berkembang sehingga penghisapan tidak efektif. Masalah ini dapat diatasi dengan mudah

menggunakan puting susu yang didesain khusus dan lebih panjang sehingga lebih pas

dengan mulut bayi. Pembukaannya harus diperbesar karena hisapan bayi dengan cleft tidak

seefektif bayi normal. Metode lain yaitu menggunakan eyedroppers atau syringe besar yang

dihubungkan dengan tabung karet. Tabung ditempatkan pada mulut bayi dan sejumlah kecil

larutan diinjeksikan. Pemberian makanan dengan metode ini membutuhkan lebih banyak

waktu dan perhatian. Oleh karena bayi akan menelan sejumlah besar udara pada saat

dilakukan metode tersebut, maka bayi sebaiknya tidak dalam posisi telentang dan sendawa

yang sering juga dibutuhkan.

5. Masalah Telinga

Anak-anak yang mengalami celah pada palatum mole meenjadi faktor predisposisi dari

infeksi telinga tengah. Alasanna menjadi jelas apabila meninjau anatomi sistem muskulus

pada palatum mole. Otot levator veli palatini dan tensor veli palatini, yang pada keadaan

normal memiliki insersio pada otot yang sama di sisi berlawanan, menjadi tidak memiliki

tempat untuk menempel pada kondisi celah pada palatum mole. Otot ini memiliki origo baik

langsung atau dekat dari tuba eustachius. Otot ini memungkinkan terbukanya ostium tuba

ke nasofaring. Hal ini dibuktikan ketika tekanan pada telinga tengah dapat disamakan

dengan cara menelan pada saat terjadinya peubahan tekanan atmosfer, misalnya pada saat di

dalam pesawat terbang yang naik atau turun.

Ketika fungsi ini terganggu, telinga tengah menjadi dalam kondisi ruang tertutup tanpa

fungsi drainase. Cairan serosa dapat berakumulasi dan mengakibatkan otitis media serosa.

Apabila bakteri dapat nak dari nasofaring ke telinga tengah, maka dapat terjadi infeksi (mis.

otitis media supuratif). Pada bayi, sudur dari tuba ini tidak memungkinkan terjadinya

Page 8: Orofacial Cleft

drainase spontan sehingga kondisinya menjadi lebih buruk. Seiring bertambahnya usia,

sudut ini berubah dan memungkinkan terjadinya drainase spontan dari telingah tengah.

Anak-anak yang mengalami celah palatum perlu dilakukan ventilasi telinga tengah secara

berkala. Dokter spesialis THT akan membuat lobang melalui bagian inferis membrana

timpani dan memasukan tabung plastik kecil yang akan menjadi drainase dari telinga ke luar

(myringotomy) ,bukan ke nasofaring.

Otitis media serosa kronik sering terjadi pada anak dengan celah palatum dan diperluklan

prosedur myringotomi yang berulang. Otitis media serosa kronik merupakan masalah serius

untuk pendengaran. Karena adanya inflamasi kronis pada telinga tengah, gangguan

pendengaran sering terjadi padapasien celah palatum. Tipe gangguan pendengaran pada

pasien celah paalutm adalah gangguan pendengaran konduktif, yang artinya jalus

persyarafan ke otak masih berfungsi normal. Kerusakan pada tahap ini disebabkan karena

gelombang suara tidak dapat mencapai organ sensorik pendengaran secara efisien karena

perubahan inflamasi kronis pada telinga tengah. Namun, apabila masalah ini tidak

dikoterksi, kerusakan permanen pada syaraf auditorik (gangguan pendegaran tipe neural)

dapat pula terjadi. Kerusakan tipe ini tidak dapat diperbaiki. Derajat gangguan pendengaran

pada pasien dengan celah palatum bervariasi. Kerusakannya dapat sedemikian besar

sehingga suara yang terdengar menjadi hanya setengah dari suara aslinya. Terlebih,

beberapa suara (yang disebut fonem) seperti s, sh, dan t dapat terdengar lebih buruk.

Audiogram dapat digunakan pada pasien dengan celah palatum secara berulang untuk

memantau kemampuan pendengarannya.

6. Kesulitan Berbicara

7. Anomali Lain yang Berhubungan

TATALAKSANA SUMBING BIBIR DAN CELAH PALATUM

Tujuan tatalaksana sumbing bibir dan palatum adalah untuk memperbaiki sumbing dan

komplikasinya dengan pembedahan dan untuk kepentingan estetik. Perbaikan sumbing meliputi

pembedahan pada wajah, perlengkapan vokal sehingga dapat menghasilkan suara yang baik, dan

Page 9: Orofacial Cleft

gigi sehingga fungsi dan estetik optimal. Pembedahan dilakukan sedini mungkin dan dapat

berlangsung selama beberapa tahun.

Waktu yang Tepat untuk Tatalaksana Pembedahan

Waktu untuk pembedahan pada sumbing telah menjadi perdebatan. Bayi yang dinyatakan sehat

dan dapat mengikuti operasi bila memenuhi "rule of 10" (usia 10 minggu, berat 10 lbs, dan

hemoglobin minimal 10g/dL). Pembedahan sumbing merupakan tindakan bedah elektif,sehingga

bila ada keadaan yang lebih membahayakan kesehatan bayi pembedahan dapat ditunda terlebih

dahulu.

Penutupan palatum secara dini memiliki kelebihan dan kerugian bagi individuu pada hidupnya

nanti. 6 keuntungan melakukan penutupan defak palatum dini adalah 1) perkembangan palatum

dan otot faring yang lebih baik; 2) tidak adanya kecemasan bahwa bayi mudah tersedak saat

makan; 3) perkembangan kemampuan bersuara lebih naik; 4) fungsi tuba pendengaran lebih

baik; 5) kebersihan mulut dan hidung lebih baik; dan 6) peningkatan status psikologikal untuk

orangtua dan bayi. Kerugian penutupan sumbing palatum dini adalah 1) pembedahan lebih sulit

dilakukan pada anak yang lebih muda karena strukturnya kecil dan 2) pembentukan jaringan

parut dari operasi dapat menyebabkan restriksi pertumbuhan maksila.

Prinsip pembedahan pada sumbing yang diterima saat ini adalah sumbing bibir dilakukan sedini

mungkin dan sumbing palatum mole dilakukan pada usia 8-18 bulan. Penutupan sumbing bibir

lebih menguntungkan bila dilakukan sedini mungkin, karena perbaikan tulang alveolus yang

terdistorsi akan lebih baik, serta membantu bayi dalam hal makan dan memiliki keuntungan

psikologis. Penutupan palatum dilakukan saat atau sebelum kemampuan berbicara berkembang.

Hal ini bertujuan untuk menghasilkan mekanisme velofaringeal yang fungsional. Perbaikan

sumbing palatum durum terkadang tidak diperbaiki bersamaan dengan palatum mole, terutama

bila sumbing cukup luas. Dalam kasus tersebut, sumbing palatum durum dibiarkan terbuka

selama mungkin agar perkembangan maksila lebih leluasa. Penutupan sumbing palatum durum

dapat ditunda sampai semua gigi susu mengalami erupsi. Penundaan ini bertujuan agar maksila

dapat bertumbuh sebelum dihambat oleh jaringan parut akibat pembedahan. Pertumbuhan

maksila yang signifikan terjadi pada usia 4-5 tahun dan pada saat ini penutupan sumbing palatum

Page 10: Orofacial Cleft

durum dapat dilakukan (biasanya sebelum anak memasuki masa sekolah). Obturator palatum

dapat digunakan untuk menyekat rongga mulut dan rongga hidung.

Cheilorrhaphy

Cheilorrhaphy merupakan tindakan bedah untuk mengoreksi deformitas yang disebabkan oleh

sumbing bibir. Biasanya ini merupakan prosedur operatif paling awal untuk mengoreksi

deformitas dan dilakukan segera saat kondisi medis pasien memungkinkan.

Tujuan cheilorrhaphy :

1. Fungsional

Mengembalikan susunan fungsional dari muskulus orbicularis oris sehingga fungsi bibir

atas kembali normal. Diskontinuitas dari muskulus orbicularis oris mengakibatkan

perkembangan maksila yang tak terkoordinasi.

2. Estetika

Menampilkan struktur anatomis normal (vermilion tubercle, cupid’s bow, philtrum)

sehingga bibir menjadi simetris, batas tegas, dan bekas luka yang tidak mencolok.

Mengoreksi (setidaknya sebagian) deformitas nasal yang disebabkan oleh sumbing

bibir.

Gambar anatomis bibir normal

Teknik Bedah

Page 11: Orofacial Cleft

Setiap sumbing adalah unik, begitu pula dengan prosedur bedahnya. Teknik-teknik yang dapat

digunakan pada cheilorrhaphy didesain untuk memperpanjang tepi sumbing sehingga dapat

memfasilitasi penutupannya.

1. Teknik Le Mesurier

2. Teknik Tennison

3. Teknik Wynn

4. Teknik Millard

Page 12: Orofacial Cleft

Palatorrhaphy

Palatorrhaphy biasanya dilakukan dalam satu operasi, namun terkadang dilakukan dalam

dua operasi. Dalam dua operasi, penutupan palatum molle (misal: staphylorrhaphy) dilakukan

terlebih dahulu dan diikuti penutupan palatum durum (misal: uranorrhaphy).

Obyektif. Tujuan utama dari perbaikan celah palatum adalah untuk membentuk suatu

mekanisme yang mampu berbicara dan mengunyah tanpa terganggu secara signifikan dengan

pertumbuhan maksila berikutnya. Pembentukan mekanisme velofaringeal yang kompeten dan

pembagian kavum oral dan nasal merupakan persyaratan untuk mencapai tujuan tersebut.

Maksudnya adalah untuk memperoleh palatum molle yang panjang dan dapat bergerak sehingga

dapat memproduksi bicara normal. Pengambilan berlebihan jaringan lunak dari tulang dapat

menyebabkan pembentukan skar berlebihan. Tingkat kesulitan masalah mengindikasikan

kompleksitas prosedur bedah dan pada usia berapa operasi ini dilakukan.

Teknik pembedahan. Prosedur operatif untuk palatorrhaphy sangat bervariasi seperti

teknik untuk perbaikan celah bibir. Setiap celah palatum unik. Mereka bervariasi dalam lebar,

kelengkapan, jumlah jaringan keras dan lunak yang tersedia, dan panjang palatum. Akibatnya,

teknik pembedahan untuk menutup deformitas celah palatum sangat bervariasi, tidak hanya dari

satu ahli bedah ke ahli bedah lain, namun juga dari satu pasien ke pasien berikutnya.

Penutupan palatum durum. Palatum durum hanya ditutupi dengan jaringan lunak.

Biasanya tidak dibutuhkan usaha untuk membentuk partisi tulang antara kavum oral dan nasal.

Jaringan lunak yang berada di sekitar batas celah bervariasi dalam kualitas. Beberapa atrofi dan

tidak berguna secara khusus. Yang lain terlihat sehat dan siap dipakai untuk diseksi dan

integritas jahitan. Pada bagian paling dasar dari jaringan lunak diinsisi sepanjang batas celah dan

Page 13: Orofacial Cleft

didiseksi dari palatal shelves sampai aproksimasi di atas defek celah adalah mungkin. Prosedur

ini seringkali membutuhkan insisi lateral dekat dengan pertumbuhan gigi. Berikut di bawah ini

gambar operasi Von Langenbeck.

Gambar: Operasi Von Langenbeck untuk penutupan palatum durum menggunakan insisi lateral. Teknik ini merupakan penutupan satu lapis – aspek nasal (misal: superior) dari flap palatum akan epitelialisasi, begitu juga dengan daerah denudasi di tulang palatum.

Jaringan lunak kemudian dijahit dengan cara kedap air di atas defek celah dan memungkinkan

penyembuhan. Daerah di mana tulang terlihat oleh insisi lateral dimungkinkan sembuh dengan

intensi sekunder. Aspek superior dari flap palatum juga akan reepitelialisasi dengan epitel

respiratori karena permukaan ini sekarang dilapisi dengan dasar nasal. Bila mungkin, sebaiknya

diperoleh dua lapis untuk menutup celah palatum durum, di mana setelah itu mukosa nasal dari

dasar, dinding lateral, dan daerah septum hidung dapat mobilisasi dan dijahit bersama sebelum

penutupan oral. Berikut adalah variasi dari operasi Von Langenbeck.

Page 14: Orofacial Cleft

Gambar: Variasi operasi Von Langenbeck untuk penutupan bersamaan palatum durum dan molle. Ini menggunakan penutupan tiga lapis untuk palatum molle (misal: mukosa nasal, otot, dan mukosa oral) dan penutupan dua lapis untuk palatum durum (misal: flap dari vomer dan dasar nasal untuk membentuk penutupan nasal, flap palatum untuk penutupan oral). A, Pemindahan mukosa dari batas celah. B, Flap mukoperiosteal pada palatum durum; insisi lateral. C, Jahitan dilakukan pada mukosa nasal setelah perkembangan flap nasal dari vomer dan dasar nasal. Jahitan dilakukan sehingga simpul berada pada sisi nasal. D, Mukoa nasal ditutup. E, Potongan frontal menunjukkan perbaikan mukosa nasal. F, Penutupan mukoperiosteum oral.

Ketika vomer dilekatkan pada palatal shelf yang berlawanan dengan celah, flap mukosa

dapat dicapai dari sana dan dijahit ke jaringan palatum pada sisi celah. Prosedur ini (misal:

prosedur flap vomer) membutuhkan sedikit pengambilan mukoperiosteum palatum dan

memproduksi kontraksi skar yang minimal. Daerah vomer yang denudasi dan sisi berlawanan

dari flap di mana tidak ada epitel akan mengalami reepitelialisasi. Teknik flap vomer berguna

pada celah yang tidak terlalu lebar dan bila vomer telah siap sedia digunakan. Ini merupakan

penutupan satu lapis. Berikut di bawah ini gambar teknik flap vomer untuk menutup celah

palatum durum.

Page 15: Orofacial Cleft

Gambar: Teknik flap vomer untuk penutupan celah palatum durum (pada kasus ini bilateral). A, Insisi melewati mukosa nasal pada sisi bawah septum nasal (misal: vomer) dan mukosa pada batas celah. B, Mukosa pada septum nasal didiseksi dan dimasukkan di bawah mukosa palatum pada batas celah. Ini hanya penutupan nasal satu lapis. Jaringan penyambung di bawah mukosa nasal akan epitelialisasi. Teknik ini, karena tidak membutuhkan elevasi berlebihan dari mukoperiosteum palatum, memproduksi skar minimal.

Penutupan palatum molle. Penutupan palatum molle secara teknik merupakan operasi

yang paling sulit pada individu dengan celah. Akses menjadi masalah terbesar, karena palatum

molle terletak dekat bagian belakang kavum oral. Kombinasi kesulitan dengan cahaya, retraksi,

dan kenyataan bahwa klinisi dapat bekerja hanya dari sisi oral harus mengkoreksi sisi oral dan

nasal dari palatum molle. Sebagai tambahan, klinisi harus bekerja dengan jaringan yang sangat

tipis, atrofi kemudian menutup bersama. Untuk membantu mencapai tujuan tersebut, palatum

molle selalu ditutupi dengan tiga lapisan yaitu: (1) mukosa nasal, (2) otot, dan (3) mukosa oral.

Berikut adalah gambar penutupan palatum molle tiga lapis.

Gambar: Penutupan palatum molle tiga lapis. A, Eksisi mukosa pada batas celah. B, Diseksi mukosa nasal dari palatum molle untuk memfasilitasi penutupan. Mukosa nasal dijahit

Page 16: Orofacial Cleft

bersama dengan simpul pada permukaan nasal. Insisi kecil dibuat untuk memasukkan instrumen untuk fraktur prosesus hamular. Manuver ini melepaskan tensor veli palatine dan memfasilitasi aproksimasi pada garis tengah. C, Otot didiseksi dari insersi menuju palatum durum, dan dijahit untuk aproksimasi otot di garis tengah. D, Penutupan mukosa oral selesai. E, Lapisan penutup palatum molle.

Batas celah diinsisi dari ujung posterior palatum durum ke minimal ujung distal uvula. Mukosa

nasal kemudian didiseksi bebas dari otot di bawahnya dan dijahit ke mukosa nasal sisi

berlawanan. Lapisan otot membutuhkan perhatian khusus. Otot pada celah palatum molle tidak

diinsersi ke sisi berlawanan tetapi malah diinsersi posterior dan lateral sepanjang batas palatum

durum. Insersi otot ini harus dilepaskan dari insersi tulang mereka dan reaproksimasi ke sisi lain.

Hanya dengan itu mekanisme velofaringeal mempunyai kesempatan untuk berfungsi penuh. Jika

kuantitas jaringan otot tidak adekuat untuk aproksimasi otot pada garis tengah, prosesus

pterigoideus hamular dapat dipatahkan, kemudian melepaskan muskulus tensor palatini

mendekati garis tengah. Manuver ini sering dilakukan, terutama pada celah yang lebar.

Terkadang, palatum molle ditemukan pendek, dan artikulasi dengan dinding faring tidak

mungkin. Situasi ini terutama sering pada celah palatum inkomplit – hanya palatum molle. Pada

kasus ini palatum dapat ditutup dengan cara tidak hanya mendekatkan dua bagian lateral menjadi

satu di garis tengah namun juga memperoleh panjang palatum. Ini disebut prosedur W-Y push-

back (Wardill) dan prosedur U-shaped push-back (Dorrance dan Brown), sering digunakan.

Mukoperiosteum palatum durum diinsisi dan dielevasi sehingga memungkinkan seluruh elemen

jaringan lunak pada palatum durum dan molle meluas secara posterior, kemudian memperoleh

panjang palatum. Berikut di bawah ini gambar operasi Wardill.

Page 17: Orofacial Cleft

Gambar: Operasi Wardill untuk pemanjangan palatum pada penutupan. A dan B, Operasi empat flap untuk celah lebih panjang. C dan D, Operasi tiga flap untuk celah lebih pendek.

Alveolar Cleft Grafts

Defek sumbing alveolar biasanya tidak dikoreksi pada koreksi bedah dari baik sumbing bibir

maupun celah langit-langit (palatum). Akibatnya, individu yang menderita sumbing ini dapat

mempunyai fistulae residual pada daerah ini, dan alveolus maksila tidak akan bersambungan

karena cleft ini. Karena itu, terjadinya kelima masalah yang sering terjadi: (1) cairan oral

memasuki rongga hidung, (2) sekresi nasal mengalir ke rongga mulut, (3) gigi erupsi ke alveolar

cleft, (4) segmen alveolar kolaps, (5) jika cleft besar, maka bicara akan terganggu.

Transplantasi tulang celah alveolar (alveolar cleft bone grafts) memiliki beberapa keuntungan:

pertama, hal ini akan menyambungkan segmen alveolar dan membantu mencegah kolaps dan

konstriksi dari lengkung dental, yang terutama penting jika maksila telah melebar secara

orthodontical. Kedua, hal ini menyediakan sokongan tulang untuk gigi di sekitar cleft dan untuk

yang akan erupsi disekitar celah. Seringkali, sokongan tulang pada aspek distal dari gigi seri

sentral itu tipis, dan tinggi dari sokongan tulang itu bervariasi. Gigi ini dapat menunjukkan

sedikit mobilitas karena kekurangan sokongan tulang. Peningkatan dari jumlah tulang alveolar

untuk gigi ini dipastikan dapat membantu pemeliharaan periodontal. Caninus cenderung untuk

erupsi ke tempat cleft dan, dengan menempatkan tulang sehat pada cleft, maka dapat dipastikan

adanya sokongan periodontal pada saat erupsi dan setelahnya. Keuntungan ketiga dari

Page 18: Orofacial Cleft

transplantasi ini adalah penutupan dari fistula oronasal, yang akan membatasi rongga mulut dan

hidung dan mencegah keluarnya cairan dari keduanya. Augmentasi dari alveolar ridge (tonjolan

dari tulang alveolar) pada daerah cleft adalah keuntungan keempat, karena akan mefasilitasi

penggunaan prostheses dental dengan menciptakan dasar yang lebih baik. Keuntungan kelima,

adalah menciptakan dasar yang solid untuk bibir dan dasar hidung (Gambar brp). Telah terbukti

bahwa prosedur ini membuat perubahan struktur hidung yang baik, karena jaringan pada dasar

hidung menjadi tersokong setelah transplantasi alveolar cleft, dimana sebelum transplantasi,

tidak terdapat dasar osseous. Oleh karena itu, transplant alveolar harus dilakukan sebelum

pembenahan hidung.

Gambar Dasar Hidung (Alar Base)

Waktu untuk melakukan prosedur

Alveolar cleft graft biasanya dilakukan saat pasien berusia antara 7 dan 10. Pada saat ini,

telah terjadi sebagian besar pertumbuhan dari maksila, dan pembedahan alveolar cleft tidak

boleh mempengaruhi pertumbuhan maksila yang belum terjadi. Transplant sudah harus

ditempatkan sebelum terjadi erupsi dari caninus permanen, sehingga sudah terdapat

sokongan periodontal. Idealnya, prosedur ini dilakukan saat telah terbentuk setengah atau

dua pertiga dari akan caninus yang belum erupsi.

Page 19: Orofacial Cleft

Pelebaran orthodontis dari lengkung gigi sebelum atau sesudah prosedur sama efektifnya,

namun, beberapa ahli bedah lebih memilih untuk melebarkan orthodontis dahulu sebelum

transplantasi tulang supaya akses pada daerah cleft telah tersedia.

Prosedur pembedahan

Mucoperiosteal flap yang intak pada setiap sisi harus melapisi transplant tulang yang

ditempatkan pada alveolar cleft. Ini berarti bahwa flaps dari mukosa nasal, palatal, dan

labial harus telah terbentuk dan dijahit dalam pola tanpa ketegangan dan kedap air. Insisi

jaringan lunak untuk transplantasi alveolar cleft bervariasi, tetapi semua prosedur harus

mengikuti pola ini.

Tulang yang ditempatkan pada alveolar cleft biasanya diambil dari ilium atau cranium

pasien, namun, beberapa ahli bedah menggunakan tulang allogenik (contonya tulang

homolog dari individu lain).

Transplant dibuat menjadi suatu particulate consistency dan diletakan di dalam defek saat

mukosa nasal dan palatal telah ditutup. Mukosa labial kemudian menutupi tranplast tulang.

Pada saat ini transplant telah digantikan oleh tulang baru yang tidak dapat dibedakan dari

prosesus alveolar sekitarnya. Pemindahan orthodontis dari gigi ke tempat transplant

memungkinkan, dan erupsi gigi dari ke dalamnya biasanya berlangsung tanpa hambatan.

Koreksi Disharmoni Maksilofasial

Individu dengan cacat sumbing biasanya akan menunjukkan retrusi rahang atas dan penyempitan

melintang rahang atas akibat kontraksi sikatrik dari operasi sebelumnya. Dalam banyak kasus,

maloklusi yang terkait berada di luar lingkup perawatan ortodontik. Dalam kasus-kasus bedah

ortognatik sama dengan prosedur yang digariskan dalam bab 25 yang ditujukan untuk

mengkoreksi maloklusi skeletal.

Namun, ada beberapa perbedaan dalam aspek teknis dari operasi rahang atas karena cacat

lainnya dan jaringan parut yang timbul pada rahang atas penderita sumbing. Secara umum, total

maxillary osteotomies diperlukan untuk memajukan dan terkadang memperluas rahang atas.

Page 20: Orofacial Cleft

Penutupan beberapa ruang di daerah celah alveolar dengan membawa alveolus dari bagian

sumbing ke sisi anterior juga dilakukan dalam beberapa kasus. Prosedur yang terakhir ini

memerlukan segmentasi rahang atas yang karena sifat celah biasanya sudah terjadi. Perbedaan

antara pasien yang menderita sumbing dengan pasien yang tidak menderita sumbing adalah

jaringan parut yang timbul di palatum dan penurunan suplai darah ke rahang atas. Jaringan parut

yang berasal dari operasi sebelumnya membuat perluasan dari rahang atas sangat sulit dan perlu

dilakukan eksisi dari beberapa jaringan ini. Klinisi harus mencoba untuk rajin dan

mempertahankan mukoperiosteum rahang atas sebanyak mungkin karena pasokan darah yang

buruk. Perawatan juga harus dilakukan supaya tidak terbentuk fistula nasal lainnya.

Jika pada sumbing alveolar belum dilakukan cangkok sebelumnya, hal ini dapat dilakukan pada

operasi yang sama. Pada sumbing bilateral, bagaimanapun, pasokan darah ke segmen prolabial

sangat buruk. Akan lebih bijaksana dalam kasus ini untuk melakukan cangkok sumbing alveolar

terlebih dahulu kemudian dilakukan osteotomy maxillary satu bagian setelah beberapa saat untuk

revaskularisasi segmen prolabial.

Satu masalah yang dihadapi oleh pasien dengan cleft palate ketika prosedur maxillary

advancement sudah direncanakan yaitu efek yang mungkin dialami pada mekanisme

velofaringeal. Ketika rahang atas dibawa ke depan, palatum molle juga ditarik ke depan. Pasien

preoperative yang kompeten dengan mekanisme velofaringeal dapat menjadi inkompeten dalam

periode postoperative. Sangat sulit membedakan pasien mana yang akan mengalami masalah ini.

Karena itu, prosedur bedah faringeal untuk meningkatkan kompetensi velofaringeal perlu

didiskusikan dengan pasien. Prosedur ini dapat dilakukan kemudian jika diperlukan.

Prosedur Bedah Sekunder

Prosedur bedah sekunder adalah prosedur yang dilakukan setelah perbaikan awal dari cacat

sumbing dengan tujuan meningkatkan kemampuan berbicara dan melakukan koreksi terhadap

sisa kecacatan. Teknik sekunder yang sering digunakan untuk meningkatkan kompetensi

velofaringeal adalah prosedur pharyngeal flap. Dalam prosedur ini, mukosa faring yang luas dan

otot-otot diangkat dari dinding faring posterior dan dimasukkan ke dalam aspek superior dari

palatum molle. Defek yang ditinggalkan pada dinding faring posterior akibat pengangkatan dari

Page 21: Orofacial Cleft

faringeal flap dapat ditutup atau dibiarkan sembuh sendiri. Sekali dimasukkan ke dalam palatum

molle, faring dan palatum molle akan bergabung, meninggalkan dua port lateral sebagai opening

antara orofaring dan nasofaring yang akan mengurangi aliran udara antara orofaring dan

nasofaring. Mekanisme velofaring terdiri dari pengangkatan palatum molle dan penyempitan

dinding faring lateral.

Teknik lain yang baru-baru ini membangkitkan ketertarikan karena material biokompatibel baru

adalah penempatan implant di belakang dinding faring posterior untuk membawanya ke depan.

Jadi palatum molle memiliki jarak yang lebih pendek untuk melintasi dan menutup nasofaring.

Masalah utama dari teknik ini di masa lalu adalah pergerakan dari implant dan infeksi yang

terkadang menyebabkan kebutuhan untuk mengangkat implant tersebut.

KEBUTUHAN DENTAL DARI INDIVIDU DENGAN CELAH (CLEFT)

Karena adanya celah, baik diperbaiki atau tidak dikoreksi, individu ini memiliki beberapa

kebutuhan khusus yang harus disadari dokter gigi. Dokter gigi harus menyadari rencana

pengobatan keseluruhan (pendekatan interdisipliner) yang dirumuskan untuk manajemen pasien.

Kesadaran akan perencanaan ini akan menghalangi kinerja dari setiap prosedure yang ireversibel

atau mahal pada gigi yang tidak diperlukan. Semua bridgework harus ditunda sampai prosedure

grafting ortodontik, ortognatik, dan alveolar selesai dikerjakan. Dengan demikian dokter gigi

dapat menentukan secara akurat ruang yang tepat dan bentuk ridge tersedia untuk pontic.

Gigi yang berdekatan dengan margin sumbing tidak hanya mungkin cacat atau tidak ada tetapi

juga mungkin memiliki dukungan periodontal yang buruk karena kurangnya tulang dan

posisinya pada margin sumbing. Situasi ini memperbesar resiko terjadinya periodontitis dan

early loss jika kesehatan gigi tidak dalam keadaan optimal. Karena gigi sering malaligned dan

berrotasi, tindakan higienis oral mungkin lebih sulit orang-orang ini, dan memerlukan tindakan

profilaksis. Jika tidak, karies akan merajalela disertai prematur loss mungkin terjadi. Ini adalah

hal buruk pada individu yang menderita sumbing karena ia mungkin memiliki gigi yang lebih

sedikit untuk melakukan fungsi vital.

Alat Bantu Prostetik Bicara

Page 22: Orofacial Cleft

Perawatan prostetik untuk pasien sumbing mungkin diperlukan untuk dua alasan: pertama, gigi

yang begitu sering hilang pada pasien sumbing harus diganti. Kedua, pada pasien yang gagal

untuk mendapatkan velofaringeal yang kompeten dengan koreksi bedah, Alat bantu prostetik

bicara bisa dibuat oleh dokter gigi untuk mengurangi pembicaraan hypernasal. Alat bantu

prostetik bicara adalah bulb akrilik yang terpasang pada belakang gigi pada rahang atas. Bulb ini

secara tepat melekat pada permukaan bawah palatum molle dan mengangkat mengangkat

palatum molle ke arah superior. Jika bulb ini tidak memberikan fungsi yang memadai,

penggunaan akrilik lain (bulb obturator) dapat ditempatkan untuk memperluas ke aspek

posterior palatum. Alat ini akan mempersempit isthmus faring, dan ukuran bisa disesuaikan

untuk efektivitas maksimal. Secara fungsional, dinding posterior faring kemudian akan

bersentuhan dengan bulb. Ukuran bulb dapat dikurangi seiring otot faring menjadi lebih aktif.

Alat ini digunakan dalam dua contoh: (1). Sebelum prosedur flap faring untuk mengembangkan

gerakan otot atau (2). jika prosedur bedah sekunder tidak berhasil menghasilkan velofaringeal

yang kompeten. Alat bantu prostetik bicara juga secara bersamaan berguna untuk menyangga

penggantian gigi palsu, untuk menutupi cacat palatum durum, dan untuk mendukung kekurangan

bibir atas dengan flange yang diperluas ke sulkus labial. Jelas, pemeliharaan gigi yang tersisa

dalam keadaan optimal adalah prasyarat untuk terapi alat bantu prostetik bicara.

Gambar 1. Cleft palate obturator