Sari Kepustakaan Cleft Lip and Palate

Oleh : Gerald Mandra Dwi Putra

H1A010015

Pembimbing :dr. Amirrudin Rahman, Sp. B

Pendahuluan Cleft Lip and  Palate (CLP) adalah kelainan bawaan yang

timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua sisi bibir hingga langit-langit dan bahkan cuping hidung.

Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip), celah pada palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), atau gabungan dari keduanya (cleft lip and palate).

Kelainan ini disebabkan oleh kelainan yang berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multifaktoral, jadi kemunculannya dipengaruhi oleh faktor gen dan lingkungan.

DefinisiCleft Lips / Labioschisis atau bibir sumbing

adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.

Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis,

AnatomiPalatum

primerPalatum

sekunderSoft palateHard

palate

Perkembangan wajah mulai dari minggu 4 hingga minggu ke 10 gestasi

Terjadi penyatuan 5 prominens

Minggu 6 : processus nasal media (hijau) menyatu.

Minggu 7 : processus nasal media bagian inferior berkembang ke lateral membentuk processus intermaksilaris

Procesus Maksilaris (kuning) berkembang dan menyatu dengan prosessus intermaksilaris.

Processus nasal lateralis melakukan invaginasi dan menyatu

Processus intermaksilaris berkembang menjadi primary palate.

Minggu 8-9Dinding medial dari

processus maksilaris membentuk dinding palatina

Kemudian tumbuh kebawah bersama dengan bagian atas dari lidah

Pada akhir minggu ke 9 menyatu dengan yang lain membentuk secondary palate

EpidemiologiPeningkatan resiko palatoschisis bertambah

seiring dengan meningkatnya usia maternal dan adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit bawaan yang sama.

Faktor etnik juga mempengaruhi angaka kejadian palatoschisis. Palatoschisis paling sering ditemukan pada ras Asia dibandingkan ras Afrika.

Insiden palatoschisis pada ras Asia sekitar 2,1/1000, 1/1000 pada ras kulit putih, dan 0,41/1000 pada ras kulit hitam.

KlasifikasiCelah bibir (labioschisis) Celah gusi (gratoschisis) Langit-langit ( palatoschisisSindrom Pierre-RobinVarian cleft lipUnilateral InkompleteUnilateral Complete Bilateral Complete

Veau ClassificationDibagi menjadi 4 grup :Group I : defek pada soft palate sajaGrup II : defek pada soft palate dan hard

palateGrup III : defek pada soft palate sampai

alveolus, biasanya juga celah pada bibirGrup IV : celah bilateral komplet

International Confederation of Plastic and Reconstructive Surgery Classification

Dibagi dalam 3 grupGroup I : Defect di bibir dan alveolusGroup II : Celah di secondary palate (Hard

Palate, Soft Palate atau keduanya)Group III : Combinasi celah primary dan

secondary palate.

EtiologiEtiologi dari CLP ini bersifat multifaktorial

1. Faktor Herediter : 25% terjadi pada keluarga yang memiliki riwayat bibir sumbing.

2. Faktor Lingkungan Pengaruh Obat : fenobarbital dan

difenilhidantion Infeksi rubella dan CMV Defesiensi gizi saat kehamilan Alkohol dan merokok

PenatalaksanaanTahap Pre OperasiTahap OperasiTahap Post Operasi

Umur 0-1 mingguPasien disarankan tidur miring (45 derajat)

ke arah celah yang bertujuan untuk mempersempit celah.

Pemberian nutrisi dengan posisi anak tegak dengan memakai sendok atau dengan dot dengan lubang yang besar dan arahnya ke bawah

Umur 1-2 mingguPemasangan obturator untuk menutup celah

pada palatum agar bayi dapat menghisap susu dengan lancar

Bila pasien tidak mampu, untuk melancarkan pemberian nutrisi diapakai sendok dalam posisi ½ duduk atau dengan dot yang lubangnya mengarah ke bawah.

10 mingguLabioplasty dengan memenuhi rules of ten :a. Umur > 10 minggub. Berat 10 ponc. Hb > 10 gr%d. Leukosit < 10000

1,5 tahun – 2 tahunPalatoplasty karena bayi mulai bicara (bila >

3 tahun bayi terlanjur sengau)

2-4 tahunSpeech theraphy

4-6 tahunVellophryngoplasty, untuk mengembalikan

fungsi katup yang dibentuk oleh m. tensor veli palatini dan m. levator veli palatini,

Katup ini untuk bicara konsonan, Kemudian dilakukan latihan dengan cara

meniup

6-8 tahunOrtodonsi (pengaturan lengkung gigi)

8-9 tahunAlveolar bone graftingDiambil tulang-tulang crista iliaca untuk menambal

lubang pada tulang alveolar ditanam pada gusi

9-17 tahunOrthodonsi ulang

17-18 tahunLe fort osteotomy dan Expansi maxillaDi cek kesimetrisan mandibulan dan maksila

Prognosis80 % anak dengan labioschisis yang telah

ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik, dan memperbaiki penampilan wajah secara signifikan

PencegahanMenghindari merokokMenghindari alkoholMemperbaiki nutrisi Ibu : Asam folat, Vitamin

B-6< Vitamin A.Modifikasi PekerjaanSuplemen Nutrisi

TERIMA KASIH