CASE PRESENTATION

A. Identitas Pasien

- Nama : Dwi Reski Maulana

- M R : 661432

- T T L : 17 januari 2014 (3 bulan)

- Jenis kelamin : Laki - laki

- Perawatan : Lontara 3 AD K4B3

- Masuk RS : 5 Mei 2014

- Jaminan : JKN

B. Anamesis

KU : Celah pada bibir dan gusi

AT : Dialami sejak lahir

Riwayat sekarang: demam (-), batuk (-), muntah (-)

Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama disangkal

Riwayat kehamilan ibu: ANC tiap sekali sebulan di dokter spesialis

obgyn rumah sakit majenne dan mendapatkan vitamin dan

suplemen, ada riwayat ibu minum obat-obatan pada trimester 2

yaitu paracetamol, amoxicilin, GG, DMP, minum jamu selama

masa kehamilan disangkal, ada riwayat trauma pada umur

kehamilan bulan kedua dimana ibu pasien jatuh terpeleset namun

tidak ada perdarahan dan tidak menimbulkan keluhan.

Riwayat persalinan:

Ibu menikah saat usia 23 tahun, melahirkan anak pertama pada usia

24 tahun dan anak kedua(pasien) pada usia 29 tahun. Pasien lahir

dengan usia kehamilan 32 minggu dengan BBL : 2,3 kg PBL: 48

cm

C. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis :

Sakit Ringan / Gizi Cukup / Sadar

Status Vitalis :

T = 90/60 mmHg, HR = 118x/i, P = 24x/i, S = 37.1oC

Status Lokalis

– Regio labio superior

I : tampak celah dan malformasi pada labio sinistra sampai

alveolar, tidak ada edema, tidak ada perdarahan, tidak ada

massa tumor

A. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

B. Resume

Balita laki- laki

usia 3 bulan

MRS

dengan

keluhan celah

pada labia superior sinistra sampai alveolar, yang dialami sejak lahir .

Riwayat kontrol kehamilan (ANC) ke dokter spesialis obgyn tiap bulan,

kelainan dan penyakit selama kehamilan pada bulan kedua dimana ibu

pasien menderita demam dan batuk dan mendapat pengobatan dari dokter

selama 3 hari( DMP, paracetamol, GG, amoxicillin) dan tidak

mengkonsumsi jamu.

WBC 9,3

RBC 3,5

HGB 9,0

HCT 27,8

PLT 429

CT/BT 7’/3’

PT/ APTT 11,5/11,5 28,9/23,8

Ur/Cr 10/0,28

SGOT/SGPT 54/28

NA/K/Cl 137/5,4/104

HbsAg Non Reactive

GDS 91

Pemeriksaan fisik tanda vital dalam batas normal. Pada status lokalis

inspeksi ditemukan malformasi dan celah pada labionasal sinistra sampai

alveolar.

C. Diagnosis

Labiognatoschisis unilateral komplit sinistra

Sistem LAHSHAL : -----AL

D. Terapi

Labioplasty

PENDAHULUAN

Celah bibir dan palatum (cleft lip and palate/ CLP) atau suatu kelainan bawaan

yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit lunak dan langit-langit keras mulut.  

Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang

biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.   Gangguan ini dapat terjadi bersama celah bibir

dan langit-langit. Kelainan  ini adalah  jenis cacat bawaan yang disebabkan oleh

gangguan pembentukan oragan tubuh wajah  selama kehamilan.1,2,3

Insidensi celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit bervariasi tergantung

dari etnis, dimana insiden pada orang asia lebih besar daripada pada orang kulit putih dan

kulit hitam. Secara umum angka kejadian celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit

1:750-1000 kelahiran, insidensi pada ras Asia 1:500 kelahiran, ras Caucasian 1:750

kelahiran, ras African American 1:2000 kelahiran. Variasi celah bibir lebih sering terjadi

pada anak laki-laki, sementara celah langit-langit lebih sering pada anak perempuan.

Insidensi bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. 3

Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu

pada waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta

perkembangan bicara. Penatalaksanaan CLP adalah operasi. Bibir sumbing dapat ditutup

pada semua usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu,

berat badan mencapai 10 pon, Hb > 10g%. Dengan demikian umur yang paling baik

untuk operasi sekitar 3 bulan.3,4

Cacat tetap bila tidak dilakukan rekontruksi akan menyebabkan masa depan yang

suram dan rendah diri selamanya. Tujuan operasi celah bibir adalah untuk menutup celah

pada bibir sehingga didapatkan bibir yang mendekati normal baik dalam fungsi maupun

bentuk untuk memperbaiki penampilan.5

TINJAUAN PUSTAKA

1. Embriologi

Celah bibir dan langitan terjadi ketika jaringan yang membentuk bibir dan langit-

langit gagal bersatu selama perkembangan embrio. Terdapat dua tipe celah yaitu celah

bibir dengan atau tidak diikuti dengan celah langitan dan celah langitan terisolasi.

Keduanya adalah akibat fusi pada dua tahap perkembangan orofacial yang berbeda.

Pembentukan bibir dan palatum durum lengkap dalam minggu ke delapan dari masa

embrio dan palatum molle dan uvula lengkap dalam minggu kedua belas. 1, 4

Celah bibir berasal dari gagalnya fusi pada usia 4-6 minggu dalam kandungan

antara prosesus nasalis medialis, lateralis dan premaksila sedangkan celah langitan

berasal dari gagalnya fusi pada usia 8 minggu dalam kandungan antara pembengkakan

palatum lateral/ palatal shelves.4

Untuk mengetahui pathogenesis terjadinya celah bibir dan langitan adalah

penting untuk mengetahui proses perkembangan embriologi orofacial yang normal.4

Gambar 1. Wajah dilihat dari aspek Frontal. A, Embrio 5 minggu. B, Embrio 6 minggu. Tonjol nasal sedikit demi sedikit terpisah dari tonjol maxila dengan alur yang dalam.

Pada akhir minggu keempat, terbentuk lima buah tonjolan pada daerah wajah

yang mengelilingi satu rongga mulut primitif yang disebut stomodeum. Tonjolan wajah

ini disebut juga prosesus fasialis terdiri dari dua buah tonjolan maksila / prosesus

maxillaris (terletak dilateral stomodeum), dua buah tonjolan mandibula/ prosesus

mandibularis (arah kaudal stomodeum) dan tonjolan frontonasalis / prosesus frontonasalis

(ditepi atas stomodeum).4

Prosesus fasialis ini merupakan akumulasi sel mesenkim di bawah permukaan

epitel, yang berperan besar dalam tumbuh kembang struktur orofasial. Adapun kelima

prosesus tersbut memiliki peran penting dalam pembentukan wajah yaitu prosesus

frontonasalis membentuk hidung dan bibir atas, prosesus maksilaris membentuk maksila

dan bibir dan prosesus mandibularis membentuk mandibula dan bibir bawah. 4

Pada minggu ke lima di daerah inferior prosesus frontonasalis akan muncul nasal

placode. Proliferasi mesenkim pada kedua sisi nasal placode akan menghasilkan

pembentukan prosesus nasalis medialis dan lateralis. Diantara pasangan prosesus tersebut

akan terbentuk nasal pit yang merupakan lubang hidung primitif. Prosesus maxilaris

kanan dan kiri secara bersamaan akan mendekati prosesus nasalis lateral dan medial.

Selama dua minggu berikutnya prosesus maxillaris akan terus tumbuh ke arah tengah dan

menekan prosesus nasalis medialis ke arah midline. Kedua prosesus ini kemudian akan

bersatu dan membentuk bibir atas. Prosesus nasalis lateralis tidak berperan dalam

pembentukan bibir atas tetapi berkembang terus membentuk ala nasi.4

Kegagalan fusi sebagian atau seluruh prosesus maxillaris dengan prosesus

nasalis medialis dapat menyebabkan celah pada bibir dan alveolus baik unilateral maupun

bilateral.4

Gambar 2. A, Embrio 7 minngu B, Embrio 10 minggu. Tonjol maksila berangsur-angsur bergabung dengan lipatan nasal dan alur terisi dengan mesenkim.

Pada minggu keenam terbentuk lempeng palatum / palatal shelves dari prosessus

maxillaris. Kemudian pada minggu ketujuh lempeng palatum akan bergerak kearah

medial dan horizontal dan berfusi membentuk palatum sekunder. Dibagian anterior,

kedua palatal shelves ini akan menyatu dengan palatum primer. Pada daerah penyatuan

ini terbentuklah foramen insisivum. Proses penyatuan lempeng palatum dan palatum

primer ini terjadi antara minggu ke 7 sampai minggu ke 10. 4

Celah pada palatum primer terjadi karena kegagalan mesoderm invaginasi ke

dalam celah diantara prosesus maxillaris dan prosesus nasalis medialis sehingga proses

penggabungan diantara keduanya tidak terjadi. Sedangkan pada celah pada palatum

sekunder diakibatkan karena kegagalan palatal shelves berfusi satu sama lain.4

Gambar 3. Gambaran Frontal Embrio Usia 61/2 Minggu-10 Minggu. A) Gambaran frontal embrio usia 61/2 minggu. Palatine shelves berada di posisi vertical pada tiap sisi lidah. B) Gambaran

ventral embrio usia 61/2 minggu

Gambar 4. Gambaran frontal kepala embrio usia 71/2 minggu. Maxillary prominences telah menyatu dengan medial nasal prominence

Gambar 5. A) Gambaran frontal kepala embrio usia 10 minggu. B) Kedua lempeng langit-langit sudah bersatu satu sama lain juga dengan nasal septum.

CLEFT LIP AND PALATE

1.Definisi

Suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta palatum mole dan

palatum durum. Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir

bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.8  

2. Prevalensi Celah bibir dan langitan

Perbedaan ras, geografis dan etnik mempengaruhi prevalensi celah bibir dan

langitan. Diseluruh dunia, celah orofasial terjadi pada 1 tiap 700 kelahiran dan prevalensi

celah bibir dengan atau tanpa celah langitan jauh lebih banyak daripada celah langitan

terisolasi.8

Prevalensi celah bibir dan langitan paling tinggi pada ras kulit putih dan paling

sedikit pada ras kulit hitam. Secara umum angka kejadian celah bibir dengan atau tanpa

celah langit-langit 1:750-1000 kelahiran, insidensi pada ras Asia 1:500 kelahiran, ras

Caucasian 1: 750 kelahiran, ras African American 1:2000 kelahiran. Variasi celah bibir

lebih sering terjadi pada anak laki-laki, sementara celah langit-langit lebih sering pada

anak perempuan. Insidensi bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Dengan demikian

membutuhkan kerja keras dari berbagai pihak untuk dapat mengetahui secara pasti

prevalensi celah bibir dan langitan secara akurat mengingat perbedaan ras, geografis dan

etnik yang sangat luas sehingga pengumpulan data disuluruh dunia amat sukar dilakukan. 3

3.Etiologi

Etiologi celah bibir adalah multifaktorial dan etiologi celah bibir belum dapat

diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu keenam

sampai minggu kesepuluh kehamilan. Penyebab kelainan ini dipengaruhi berbagai faktor,

disamping faktor genetik sebagai penyebab celah bibir, juga faktor non genetik yang

justeru lebih sering muncul dalam populasi, kemungkinan terjadi satu individu dengan

individu lain berbeda.6

1. Faktor genetik

Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah

diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957) mengatakan sejumlah

kasus yang telah dilaporkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab

kelainan ini diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir

dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana

bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun

tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada

daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan

dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa

celah bibir terjadi karena :5,6,7

Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrio

terhadap terjadinya celah.

Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi

kongenital yang ganda.

Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan

anomali kongenital yang lain.

2. Faktor Non-Genetik

Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari

penyatuan bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya

celah bibir :5.6,7

a. Defisiensi nutrisi

Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab

terjadinya celah. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang dengan memberikan

vitamin A secara berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-

anak tikus yang baru lahir. Begitu juga dengan defisiensi vitamin riboflavin pada tikus

yang sedang dan hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan

pemberiam kortison pada kelinci yang sedang hamil akan menimbulkan efek yang sama.

b. Zat kimia

Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama

dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti

thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid.

c. Virus rubella

Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi

hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah.

d. Trauma

Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat

menyebabkan terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal

terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi

keadaan ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya

stress yang mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic

hormone (ACTH). Sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid

mengeluarkan hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat

menganggu pertumbuhan.

e. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu :

Kurang daya perkembangan

Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent

Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat

menganngu foetus

Gangguan endokrin

Pemberian hormon seks, dan tyroid

Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

Faktor-faktor ini mempertinggi insiden terjadinya celah mulut, tetapi intensitas dan

waktu terjadinya lebih penting dibandingkan dengan jenis faktor lingkungan yang

spesifik.

4. Klasifikasi

Klasifikasi dari Cleft Lip dan Palate, adalah :

CLP Unilateral Inkomplit

Celah unilateral inkomplit ditandai dengan berbagai derajat pemisahan

bibir vertikal, tetapi masih memiliki nasal yang intak atau pita Simonart.

CLP Unilateral Komplit

Celah unilateral komplit ditandai dengan gangguan pada bibir,

batas nostril, dan alveolus (palatum komplit primer). Pada jenis ini, tidak

terdapat pita simonart yang menghubungkan dasar alar ke kaki palatum di

kartilago lateral bawah hidung sehingga mengakibatkan penyambungan

abnormal pada muskulus orbikularis oris.

G

CLP Bilateral Inkomplit

CLP bilateral komplit merupakan celah yang terjadi dikedua

sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

CLP Bilateral Komplit

Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang

hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah

premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan daerah

lateral dari palatum durum.

G

G

Klasifikasi Kernahan

Klasifikasi Kernahan berdasarkan pada embriologi yang pakai foramen insisivum

sebagai batas yang memisahkan celah pada palatum primer dari palatum sekunder.

Palatum primer terdiri dari bibir atas, tulang alveolar dan palatum yang terletak dianterior

foramen insisivum. Celah komplit pada palatum primer akan melibatkan semua struktur

ini, palatum sekunder terdiri dari palatum keras dan palatum lunak dibelakang foramen

insisivum.2,3

Klasifikasi ini menggunakan metode strip Y. klasifikasi ini dikembangkan untuk

mengatasi kekurangan klasifikasi verbal dan numeric dan memungkinkan identifikasi

kondisi pasien preoperatif secara tepat.2,3

G

Keterangan

a) Area 1 dan 4 menunjukkan sisi kanan dan kiri bibir

b) Area 2 dan 5 menunjukkan tulang alveolar

c) Area 3 dan 6 menunjukkan daerah palatum di anterior foramen insisivum

d) Area 7 dan 8 menunjukkan palatum keras

e) Area 9 menunjukkan palatum lunak

Gambar 10. Klasifikasi kernahan. Area yang diarsir hijau merupakam area yang terdapat

celah.3

Klasifikasi Veau

Veau memperkenalkan metode klasifikasi celah wajah menjadi empat katagori

yaitu : 2,3

1. Celah hanya pada jaringan palatum lunak

2. Celah pada jaringan palatum lunak dan keras

3. Celah bibir dan palatum unilateral

4. Celah bibir dan palatum bilateral

Klasifikasi ini sangat sederhana dan tetap digunakan sampai saat ini. Namun demikian

Veau tidak memasukkan celah bibir atau celah langitan terisolasi dalam klasifikasi ini. 2,3

Klasifikasi Krien Lahshal

Sedangkan Otto Kriens memperkenalkan suatu pengklasifikasian yang berbeda

berdasarkan akronimnya. Akronim LASHAL menunjukkan anatomi bilateral dari bibir

(L), alveolus (A), langit keras (H), dan langit lunak (S), dengan arah dari kanan ke kiri.

Huruf kecil mewakili struktur celah yang inkomplit dari struktur tersenut. Saat ini, system

ini digunakan untuk pencatatan hasil dari Asosiasi American Cleft Palate dan

Craniofacial. Bila norrnal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit

(lengkap) dengan huruf besar. ( chapter 23)

Gambar 11. LAHSHAL SYSTEM

L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=SoftPalate

S selalu di tengah

Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian

kiri

Huruf besar menunjukkan bentuk celah total

Huruf kecil menunjukkan bentuk partial

Di dalam kurung adalah bentuk microform

Strip berarti normal atau intak.

5. Manifestasi klinis

1. Asupan ASI

Masalah asupan ASI merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi

penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk

melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan

labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan

yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir

tidak sebaik normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusui.

Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses

menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi

yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat

menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan

penggunaan dot khusus.1,3,5,7

2. Asupan makanan

Pada pasien celah bibir dan langitan terjadi hubungan antara rongga mulut dan

hidung yang berakibat sukarnya penderita dalam menelan makanan atau minuman

dimana penderita bisa tersedak bila tidak menggunakan alat bantu obturator / feeding

plate. Akibatnya pasien biasanya memiliki berat badan kurang dari normal. 3

3. Pendengaran

Pada pasien dengan celah yang melibatkan bagian posterior palatum durum dan

palatum molle, otot tensor palatinii dari palatum molle berhubungan dengan tuba

eustachius. Lemahnya aktivitas otot ini menyebabkan kurangnya drainase telinga tengah

yang kemudian berakibat pada infeksi telinga tengah dan kadang menyebabkan rusaknya

gendang telinga.1,3,5,7

4. Fungsi Bicara

Hal ini diakibatkan velopharingeal incompetence. Bagian posterior palatum molle

tidak mampu berkontak secara adekuat dengan posterior faring untuk menutup oro naso

fasing sehingga suara yang dikeluarkan sengau. Gangguan fungsi bicara diperberat oleh

gangguan pendengaran yang juga dialami penderita celah bibir dan langitan. 2,5,6

5. Kelainan dental

Pada pasien cleah bibir dan langitan terdapat beberapa kelainan dental yang

mengikutinya, antara lain : 3

a. Anodontia partial. .

b. Gigi supernumerary

c. Gigi kaninus impaksi

6. Masalah Psikologis

Pasien dengan celah bibir dan langitan memiliki rasa percaya diri rendah dan

cenderung menutup diri dari pergaulan. Mereka menghindari berbicara dengan orang lain

karena merasa malu suara yang diucapkan sengau dan tidak jelas. Meskipun demikian

tidak ada korelasi langsung antara celah bibir dan langitan dengan tingkat IQ dan

kesuksesan dalam kehidupan.5,7

6. Diagnosa

Diagnosa prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah

digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat

invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini

mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada

kehamilanyang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti

ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada

cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan

sukses celah bibir dan celah langit-langit secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-

pemeriksaan tersebut dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound

transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal celah

bibir dan celah langit-langit, yang memberikan keamanan dalam prosedur,

ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal.2

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih

dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat.

Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki, celah bibir dan celah

langit-langit belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus

diharapkan ketika bayi lahir. Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk

bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan.

Dengan waktu konseling danrencana yang tepat, memungkinkan untuk melaksanakan

perbaikan dari celah bibir unilateral pada minggu pertama kehidupan.2

Gambar 12 (A) Ultrasonografi pada fetus dengan cleft bilateral , incomplete pada yang kiri, (B)

foto anak yang sama setelah lahir sebelum dioperasi 2

Terdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam pembedahan fetus yang merupakan

bentuk potensial dari pengobatan celah bibir dan celah langit-langit. Meskipun persoalan

teknik dan etika seputar konsep ini masih belum dapat dipecahkan. Pada pembedahan in

utero manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi cacat/kelainan sedini mungkin

diterapkan pada masa kehamilan.2

Diagnosa postnatal

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat

kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari

bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot

palatum molle, yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh lapisan mulut

(mouth's lining) karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa

hingga beberapa waktu.2

7. Penatalaksanaan

Penanganan kelainan celah bibir dan celah langitan memerlukan penanganan

yang multidisiplin karena merupakan masalah yang kompleks, variatif dan memerlukan

waktu yang lama serta membutuhkan beberapa ilmu dan tenaga ahli, diantaranya dokter

anak, dokter bedah plastik, dokter bedah mulut, pediatric dentists, orthodontist,

prosthodontist, ahli THT (otolaryngologist), speech pathologist, geneticist dan psikiater

atau psikolog untuk menangani masalah psikologis pasien.3

Sebelum melakukan operasi, orangtua diharapkan melakukan konseling. Hal ini

untuk membantu mengurangi kecemasan orangtua pasien dan memberikan informasi

mengenai operasi yang akan dilakukan dan bagaimana tampilan anak mereka setelah

dilakukan operasi. Konseling juga dilakukan bagi si anak agar saat bertambah besar

mereka tidak terganggu secara psikologis. 3

Perbaikan secara bedah melibatkan beberapa prosedur primer dan sekunder.

Prosedur pembedahan dan waktu pelaksanaannya bervariasi, tergantung dari tingkat

keparahan defeknya dan keputusan dari dokter bedahnya. 3

Waktu yang tepat untuk dilakukan operasi perbaikan masih diperdebatkan.

Namun biasanya dokter bedah memilih waktu antara 24 jam sampai 12 bulan setelah

kelahiran, ada juga beberapa dokter bedah yang menunda sampai beberapa bulan untuk

menunggu bayi lebih besar dan lebih kuat. Jika tidak ada kontraindikasi medis, bisa

diikuti rule of ten, yaitu dapat dilakukan operasi bila pasien berusia 10 minggu, berat

badan 10 pon dan hemoglobin setidaknya 10 g/dl. Namun jika terdapat kondisi medis

yang membahayakan kesehatan bayi, operasi ditunda sampai resiko medis minimal. 3

Penutupan bibir awal (primary lip adhesion) dilakukan selama beberapa bulan

pertama lalu dilanjutkan dengan perbaikan langitan. Tujuan dari penutupan bibir awal ini

adalah untuk mendapatkan penampilan yang lebih baik, mengurangi insiden penyakit

saluran pernafasan dan untuk mengizinkan perbaikan definitif tanpa halangan berupa

jaringan scar yang berlebihan. Prostetik dan orthopedic appliances dapat digunakan

untuk mencetak atau memperluas segmen maksila sebelum penutupan defek langitan.

Selanjutnya, autogenus bone graft dapat ditempatkan pada daerah defek tulang alveolar. 3

Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak dan prosedur ortognatik dapat

dilakukan untuk meningkatkan fungsi dan tampilan estetik. Teknik yang digunakan

dalam penutupan celah bibir yang baik, selain berorientasi pada kesimetrisan dan patokan

anatomi bibir juga memperhitungkan koreksi kelainan yang sering dijumpai bersamaan,

misalnya hidung, baik pada saat yang bersamaan dengan labioplasty maupun pada

kesempatan yang telah direncanakan kemudian hal ini untuk mempersiapkan jaringan dan

menghindari parut atau scar yang berlebihan. Prosedur yang mungkin dilakukan antara

lain seperti perbaikan konfigurasi anatomi bibir, hidung, langitan durum, langitan molle

dan alveolus. Penggunaan alat ortodontik juga dapat dilakukan untuk mendapatkan

susunan gigi geligi yang baik didalam lengkung rahang dan memiliki hubungan

fungsional yang baik pula. 3

USIA TINDAKAN

0 – 1 minggu Pemberian nutrisi dengan kepala miring (posisi 45º)

1 – 2 minggu Pasang obturator untuk menutup celah pada langitan,

agar dapat menghisap susu atau memakai dot lubang

kearah bawah untuk mencegah aspirasi (dot khusus)

10 minggu Labioplasty dengan memenuhi Rules of Ten:

a. Umur 10 minggu

b. Berat 10 pons

c. Hb > 10gr %

1,5 – 2 tahun Palatoplasty karena bayi mulai bicara

2 – 4 tahun

Speech therapy

4 – 6 tahun Velopharyngoplasty, untuk mengembalikan fungsi

katup yang dibentuk m.tensor veli palatini & m.levator

veli palatini, untuk bicara konsonan, latihan dengan

cara meniup.

6 – 8 tahun Ortodonsi (pengaturan lengkung gigi)

8– 9 tahun Alveolar bone grafting

9 – 17 tahun Ortodonsi ulang

17 – 18 tahun Cek kesimetrisan mandibula dan maksila

Labioplasty

Operasi labioplasty dilakukan pada usia kurang lebih 3 bulan dan mengikuti

ketentuan rule of tens yaitu 2,3

1. Berat bayi minimal 10 pounds

2. Hemoglobin lebih atau sama dengan 10 gr/dl dan

3. lekosit maksimal 10.000 /dl.

Tujuan utama labioplasty adalah menciptakan bibir dan hidung yang seimbang dan

simetris dengan jaringan parut minimal dan menciptakan bibir yang berfungsi baik

dengan mengurangi pengaruh operasi terhadap pertumbuhan dan perkembangan lengkung

maksila. 2,3

Untuk tujuan tersebut maka setiap elemen celah bibir dan hidung harus dibentuk

seanatomis mungkin (kartilago, kulit, otot dan mukosa nasal) dengan memperhatikan

pengambilan jaringan minimal untuk mencegah kurangnya volume bibir dan hidung.

Penanganan tepi insisi yang baik juga harus dilakukan untuk mengurangi jaringan parut

pasca operasi. 2,3

Gambar 13 triangular cleft lip repair. A) menandai daerah yang akan di triangular cleft lip repair.

B) penampakan selama operasi triangular repair. C) perbaikan komplit. 2

Palatoplasty

Tujuan palatoplasty adalah memisahkan rongga mulut dan rongga hidung,

membentuk katup velofaringeal yang kedap air dan kedap udara dan memperoleh tumbuh

kembang maksilofasial yang mendekati normal. Tantangan daripada palatoplasty dewasa

ini bukanlah hanya bagaimana menutup defek celah langit-langit namun juga bagaimana

didapatkan fungsi bicara yang optimal tanpa mengganggu pertumbuhan maksilofasial. 2,3

Waktu yang paling tepat untuk dilakukannya palatoplasty masih tetap menjadi

kontroversi. Sebagian ahli bedah mendukung waktu palatoplasty sebelum usia 12 bulan

karena lebih menguntungkan perkembangan bicara pasien sebab proses belajar bicara

dimulai pada usia 12 bulan. 2,3

Penundaan palatoplasty lebih menguntungkan untuk perkembangan maksilofasial

namun lebih merugikan untuk perkembangan bicara pasien. Waktu yang paling optimal

untuk palatoplasty sampai sejauh ini secara ilmiah belum terbukti namun sebagian besar

ahli bedah sepakat bahwa palatoplasty harus dilakukan sebelum usia 2 tahun. 2,3

Terdapat berbagai jenis teknik palatoplaty namun yang paling sering dipakai

adalah teknik von langenbeck dan V-Y push back (Veau- Wardill-Kilner). Kedua teknik

ini memiliki kelebihan dan kekurangan.6

Von langenbeck Palatoplasty

Teknik von langenbeck menggunakan mukoperiosteal flap bipedikel pada palatum durum

dan palatum molle untuk menutup defek celah langit-langit. Basis anterior dan posterior

bipedikel flap didekatkan kearah medial untuk menutup celah langit-langit. 2,3

Keuntungan :

Teknik mudah dikerjakan

Waktu operasi cepat

Kekurangan :

Tidak mampu memanjangkan palatum ke posterior sehingga kemungkinan terjadinya

velopharingeal incompetence lebih tinggi.

Fungsi bicara tidak optimal

Gambar 14. A) marking desain flap B) Bipedikel mucoperiosteal flap dielevasi dari lateral relaxing

incision ke margin celah langit-langit dilanjutkan dengan penutupan lapisan mucoperiosteum

nasal. flap mucoperiosteum rongga mulut komplit. 2

V-Y Pushback ( Veau- Wardill Kilner) palatoplasty

Gambar 15. A) penentuan marking insisi. B) mukoperiosteal flap oral dielevasi dengan mempertahankan neurovascular bundle palatinus mayus pada kedua sisi dilanjutkan retroposisi

dan repair m. levator velli palatine setelah penutupan mukoperiosteal nasal. C) penjahitan

mukoperiousteum oral. 2

Keuntungan : 2,3

1. Memperpanjang palatum ke posterior

2. Meningkatkan fungsi bicara sebagai akibat palatum yang bisa diperpanjang lebih ke

posterior

Kekurangan : 2,3

1. Kemungkinan timbul fistula pada daerah antara palatum durum dan palatum molle

karena mukoperiosteum yang tipis didaerah tersebut.

2. Meninggalkan tulang terbuka / denuded bone yang lebar pada tepi lateral celah

langit-langit. Daerah ini kemudian membentuk jaringan parut yang berperan pada

konstriksi lengkung maksila.

3. Waktu operasi lebih lama

Komplikasi

a. Obstruksi jalan nafas

Pascabedah obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling penting dalam

periode pasca-operasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps dari lidah ke

orofaring sementara pasien tetap dibius dari anestasi. Intraoperative penempatan lidah

tarikan jahitan membantu dalam pengelolaann situasi ini. Obstruksi jalan napas juga

dapat menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika,

terutama pada anak-anak dengan rahang kecil. 2,3

b. Pendarahan

Selama pembedahan perdarahan adalah komplikasi yang sering terjadi pada

langit-langit karena terdapat banyak pembuluh darahnya. Ini dapat berbahaya pada bayi

karena kekurangan volume darah. Sebelum pembedahan penilaian tingkat haemoglobin

dan platelet adalah penting. 2,3

c. Peradangan

Komplikasi yang lain dapat terjadi antara lain adalah peradangan, injuri terhadap

saraf, pembengkakan dan fistula. Odem setelah operasi adalah normal dan fisilogis.

Kemungkinan perangan dapat diminimalisasi dengan terapi antibiotik, teknik

pembedahan yang baik, dan memperhatikan syarat-syarat asepsis. 2,3

8. Prognosis

Kelainan celah bibir dan palatum merupakan kelainan bawaan yang dapat

dimodifikasi/disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan

operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara

signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak

dengan celah bibir dan palatum yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan

kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil

peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak celah bibir dan

palatum.7

DAFTAR PUSTAKA

1. K. J. Lee. Essential otolaryngonolgy. Head and Neck Surgery, 9th edition, Mc Graw

Hill 2008: 293-303.

2. Hoffman WY. Cleft lip palate. In: Anil K. Lalwani. Current diagnosis & treatment in

otolaryngology. Head & Neck Surgery. New York: A Lange Medical book 2010:

323-38.

3. Balaji SM. Textbook of oral & maxillofacial surgery. New Delhi: Elsevier 2007: 493-

514.

4. Langman J. In : Sadler TW. Medical embryology. 8th ed. Baltimore: The Williams &

Wilkins Company; 1990.

5. Marie M. Pediatric Cleft Lip and Palate Treatment and Management. Medscape

reference 2009

6. Hopper R, Cutting C, Grayson B. Cleft lip palate. In : Thorne CH.

Grabb and smith plastic surgery, sixth ed. Lippincott WIlliams and

wilikns; 2007. P.201:25

7. Marie M. Pediatric Cleft Lip and Palate. Medscape reference 2009