Post on 01-Mar-2018
7/25/2019 Blound Disease
1/24
BAGIAN ILMU RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR, 30 MARET 2016
REFERAT
BLOUNT DISEASE
Oleh :
Madr!a"a#$ A#%&rah Sal' (%$r 111 2016 00)1
(e*+*+#& :
dr A#dara- Ta*+.l.#&, S/Rad
DIBAAKAN DALAM RANGKA KE(ANITERAAN KLINIK
(ADA BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2016
7/25/2019 Blound Disease
2/24
BAB I
(ENDAULUAN
La$ar Bela!a#&
Blount disease merupakan penyebab utama genu varum patologis pada
anak.1Blount disease(tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan
gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan
osifikasi aspek medial dari epifisis tibia proksimal.1,2 Deformitas yang terjadi
secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus, prokurvatum
(konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai dengan
pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral. Hal ini dapat berakibat pada
deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang
ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.
Blount diseasepertama kali dideskripsikan oleh !rlacher dan "c#urdy
pada tahun 1$22. %emudian, pada tahun 1$&, 'lount mengidentifikasi tanda
klinis, radiologis, dan patologis penyakit ini dalam literatur, yang selanjutnya
diberi namaBlount disease.1,
Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan
lakilaki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anakanak
keturunan *kandinavian2,&+angguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada
infantile type, dan setelah usia tahun pada juvenile dan adolescence type.Infantile typeterjadi & kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.-
Blount disease diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang
berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu.1Displasia lokal
dari bagian medial epifisis tibia proksimal mendasari kelainan ini. %ombinasi
antara berhentinya pertumbuhan bagian medial epifisis dan pertumbuhan normal
pada bagian lateral mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.2
7/25/2019 Blound Disease
3/24
"anifestasi Blount disease bergantung kepada onset. ada tahap a/al,
Blount disease tidak menimbulkan gejala. emeriksaan mengungkap adanya
kelainan angulasi varus, yang lebih tampak jelas jika terjadi secara unilateral.
enatalaksaan pada tahap a/al Blount diseasepada anak yang berusia
lebih muda ditujukan untuk mencegah progresi deformitas varus. ada tahap ini,
bidai malam (night splint) dapat membantu memperbaiki kelainan. ada anak
yang berusia lebih tua, deformitas varus tetap berkembang /alaupun dengan
pembidaian. Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan tindakan operatif osteotomi
tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,0
A#a$.*
7/25/2019 Blound Disease
4/24
ibia (tulang kaki bagian ba/ah) atau lebih biasa disebut tulang
kering dipengaruhi oleh penyakit 'lount. 'lount infantil (kurang dari tiga tahun)
biasanya muncul bilateral. ulang mulai membentuk sudut dan memutar ke
dalam. 'agi adolesence (yaitu 11 tahun dan keatas) penyakit 'lount lebih
cenderung unilateral.
ada anak anak yang sedang tumbuh, ada struktur khusus pada di bagian
hujung tulangtulang yang disebut pertumbuhan piring (gro/th plate) . +ro/th
plate ini berada di antara dua daerah khusus yang disebut
7/25/2019 Blound Disease
5/24
tulang epiphysis dan metaphysis. +ro/th plate ini dibuat dari kartilago yang
khusus yang membangun tulang di atas ujung metaphysis dan akan memanjang
sepanjang masa pertumbuhan.
ada penyakit 'lount, kedua epiphysis dan metaphysis
terlibat. Hanya bagian medialatau tepi bagian dalam tulang
dipengaruhi. "etaphysis adalah bagian lebih luas dari poros tulang tibia. ada
tahap a/al penyakit 'lount, medial metaphysis akan rusak dan pertumbuhan
terhenti. ada anak yang masih bertumbuh, metaphysis berisi ona pertumbuhan
terdiri dari tulang sponges yang masih belum mengeras.
7/25/2019 Blound Disease
6/24
BAB II
TINAUAN (USTAKA
De'#-
Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) adalah
suatu kondisi perkembangan, yang ditandai dengan gangguan osifikasi
endokondral pada bagian medial fisis (lempeng epifisis) tibia proksimal sehingga
mengakibatkan deformitas multiplanar dari ekstremitas ba/ah. Deformitas yang
terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus,
prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai
dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.
3stilah tibia vara dirasakan kurang tepat karena memiliki implikasi hanya
terjadi kelainan pada plana frontal.$3stilah osteokondrosis deformans juga kurang
tepat karena menggambarkan kelainan dimana pusat osifikasi primer maupun
sekunder terjadi avaskular nekrosis (sebagai penyebab terhentinya osifikasi), yang
mana tidak ditemukan padaBlount disease.1
E/de*.l.&
Blount disease relatif jarang terjadi di dunia, namun umum terjadi di
4amaika, ulau 3ndian 'arat, dan rinidad.Blount diseasejuga umum dijumpai
pada 5egara *kandinavia, 6inlandia, dan 5or/egia.
Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan
lakilaki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anakanak
keturunan *kandinavian.2, 7mumnya bermanifestasi pada usia 2 tahun pada
infantile type, dan setelah usia tahun pada juvenile dan adolescence type.2,&
Infantile typeterjadi & kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.-
7/25/2019 Blound Disease
7/24
E$.l.&
*aat ini, etiologi dariBlount diseasemasih belum diketahui dan mungkin
multifaktorial. 6aktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan
mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis. "anifestasi klinis dari
kedua bentuk Blount diseasemenunjukkan adanya alterasi dari pertumbuhan dan
perkembangan normal dari anakanak yang memiliki predisposisi secara genetik
melalui cara yang berbeda namun terkait. 2,
'eberapa penelitian mencatat adanya ri/ayat keluarga yang positif pada
individu dengan Blount disease. *evastikoglou dan !riksson melaporkan temuan
empat individu dengan tibia vara dalam satu keluarga, dimana dua diantaranya
adalah kembar identik. *choenecker, dkk juga menemukan adanya ri/ayat
keluarga dengan tibia vara pada 1 dari pasien. 5amun begitu, bukti jelas
keterkaitan genetik padaBlount diseasebelum ditemukan.
*alah satu faktor perkembangan yang berkontribusi pada terjadinyaBlount
disease adalah biomekanikal yang berlebihan pada fisis tibia proksimal akibatvarus stasik dan berat badan berlebih. *elain itu, berjalan terlalu dini (kurang dari
1 tahun) juga berimplikasi pada terjadinyaBlount diseaseinfantile type. "eskipun
proses yang sama mungkin berimplikasi pada terjadinya Blount disease
adolescence type, namun pada tipe ini tidak harus dia/ali dengan varus statik.
8ariasi pola jalan dinamis akibat melebarnya lingkar panggul atau paha
berimplikasi utama terhadap terjadinyaBlount diseaseadolescence type.1,
Kla-'!a-
*ecara klinis, Blount disease diklasifikasikan berdasarkan onset terjadinya
deformitas menjadi9
:nset a/al atau infantile type (onset pada usia ; tahun)
:nset lanjut, dibagi menjadi dua, yaitu9
o Juvenile type (onset pada usia 1< tahun)
o Adolescence type (onset pada usia =1< tahun)
7/25/2019 Blound Disease
8/24
Blount disease onset awal
Blount disease onset lanjut
(a$.&e#e--
atogenesis dari kelainan tibia proksimal berkaitan dengan kompresi yang
berlebihan sehingga menyebabkan inihibisi pertumbuhan, seperti yang dijelaskan
oleh rinsip Heuter8olkmann.,1
7/25/2019 Blound Disease
9/24
pada lempeng pertumbuhan tibia proksimal selama posisi berdiri pada satu kaki,
dan mencatat bah/a, pada anak berusia & tahun dengan obesitas, kekuatan
kompresi pada angulasi varus 1 melebihi kekuatan yang diperlukan untuk
menghambat pertumbuhan. Die, dkk meneliti hubungan antara berat tubuh
dengan deformitas angular pada anak berusia 1& tahun dengan Blount disease.
"ereka menemukan korelasi yang signifikan antara berat badan dengan sudut
tibiofemoral (r?
7/25/2019 Blound Disease
10/24
diperlukan untuk menginisiasi perubahan patologis pada pasien dengan Blount
diseaseonset lanjut.
enelitian akhirakhir ini menunjukkan bah/a obesitas remaja
menurunkan isi mineral tulang hingga pada tingkat yang dapat diprediksi dengan
dasar berat badan. enelitian biokimia yang dilakukan +i/a, dkk pada anak
denganBlount diseasemengungkapkan adanya hipokalsemia dan hipofosfatemia
ringan, serta peningkatan aktivitas alkaline fosfatase (seperti yang terjadi pada
ricketsia). *elain itu, serum cooper dan inc juga menurun 2E dan E diba/ah
ratarata subjek kontrol. 6aktorfaktor tersebut selanjutnya memberikan
predisposisi anakanak obesitas dengan Blount diseaseuntuk menderita kelainan
progresif dengan bertambahnya berat badan.$
Ma#'e-$a- Kl#-
"anifestasi klinis Blount diseaseberbeda tergantung kepada onset. ada
onset a/al (infantile type), anak mulai berjalan, biasanya pada usia $1< bulan.
ada onset tersebut, membedakan Blount diseasedengan genu varum fisiologistidaklah mudah.
+enu varum fisiologis adalah deformitas torsional yang muncul akibat
posisi in utero. %apsul panggul posterior yang sempit menyebabkan rotasi
eksterna paha pada sendi panggul. %etika dikombinasikan dengan torsi interna
tibia, menghasilkan gambaran deformitas varus. Deformitas fisiologis ini biasanya
menghilang pada usia 2 tahun. 'erbeda dengan genu varum fisiologis, Blount
diseaseinfantile type dapat berkembang menjadi deformitas yang lebih buruk.1
'entuk infantil ini lebih sering terjadi pada perempuan, berkulit hitam, dan
obesitas.'entuk ini lebih sering terjadi secara bilateral pada -
7/25/2019 Blound Disease
11/24
'erbeda dengan Blount diseaseonset a/al, pasien denganBlount disease
onset lanjut biasanya mengeluhkan nyeri pada sisi medial lutut. asien ini
biasanya memiliki berat badan berlebih atau obesitas. 'iasanya terjadi unilateral
pada
7/25/2019 Blound Disease
12/24
dalam metafisis tibiale medialis kurang mencolok pada bentukbentuk
a/al, yang ditandai oleh adanya baji bagian medial epifisis, depresi
artikuler posteromedial ringan, fisis lengkung ke arah kepala serpiginosa,
dan tidak ada fragmentasi atau ringan atau tonjolan metafisis medial
proksimal.
Fadiografi anteroposterior dari kedua ekstremitas ba/ah dan
lateral radiografi ekstremitas yang terlibat (lihat gambar di bawah)
Bnteroposterior (B) radiograf dari
lutut menunjukkan depresi dataran
medial dan beaking metaphyseal
menonjol (Gangenskild tahap 33333)
khas genu varum infantil tanpa
memandang usia presentasi.
Bnteroposterior radiograf me/akili
sudut penting untuk pementasan
bentuk khas untuk remaja. Deformitas
8arus jelas dalam tibia proksimal tanpa
pembentukan miring atau bar hadir
(bar tidak terjadi dalam bentuk
remaja). B9 sudut tibiofemoral.'9
metaphysealdiaphyseal sudut.#9metaphysealepifisis sudut.
7/25/2019 Blound Disease
13/24
erubahan a/al penyakit 'lount infantil dapat dinilai dengan
mengukur sudut metaphysealdiaphyseal dari proksimal tibia, yaitu sudut
yang dibentuk oleh perpotongan garis melalui bidang transversal dari
metaphysis tibia proksimal dengan tegak lurus dengan sumbu panjang dari
diaphysis tibialis (lihat gambar yang lebih rendah di atas)
ingkat keparahan deformitas 8arus didasarkan pada sudut
tibiofemoral yang diukur pada radiografi berdiri anteroposterior yang
meliputi pergelangan kaki, lutut, dan sebagian besar femur, sudut
diaphyseal metaphyseal, dan sudut metaphysealepifisis, yaitu sudut yang
dibentuk oleh perpotongan garis melalui bidang transversal tibia proksimal
epiphysis dengan garis melalui bidang transversal metaphysis (lihat
gambar yang lebih rendah di atas)
%adangkadang, atrografi, foto resonansi magnetik, atau tomografi
mungkin perlu untuk menilai meniskus, permukaan artikuler tibia
proksimal, atau integritas fisis tibia proksimal. 3ni biasanya dipakai untuk
deformitas yang lebih berat.
7/25/2019 Blound Disease
14/24
Ga*+ara# 4$5Sa#
Ga*+ara# MRI
(la# rad.&ra/h
erubahan klasik di tibia proksimal padaBlount disease onset a/al
meliputi angulasi varus dari metafisis, pelebaran dan iregularitas dari
7/25/2019 Blound Disease
15/24
aspek medial lempeng pertumbuhan, ceruk medial dan osifikasi irregular
pada epifisis, dan bentuk paruh (beak) pada bagian medial epifisis.
Gangenskiold mendeskripsikan - stadium radiografis perubahan
epifisis dan metafisis tibia proksimal pada anak dengan Blount disease
onset a/al9
S$ad%* I 9 terjadi osifikasi metafisis ireguler disertai dengan protrusi dari
metafisis medial.
S$ad%* II, III, IV 9 terjadi progresi dari depresi ringan dari metafisis
medial menjadi depresi berat (stepoff).
S$ad%* V9 depresi pada sisi medial dari tibia proksimal menjadi lebih
tajam dan terbentuk cleft yang memisahkan kondilus medialis dan lateralis
dari tibia.
S$ad%* VI9 terbentuk bony bridge yang mele/ati lempeng pertumbuhan.
*elain
klasifikasi
Gangenskiold, ada parameter
radiografi lain yaitu sudut metafisialdiafisial, yang dapat membantu
membedakan genu varum fisiologis dengan Blount disease onset a/al
7/25/2019 Blound Disease
16/24
pada anak berusia kurang dari 2 tahun. erubahan a/al penyakit 'lount
infantil dapat dinilai dengan mengukur sudut metafisialdiafisial dari
proksimal tibia, yaitu sudut yang dibentuk oleh perpotongan garis tegak
lurus antara aksis batang tibia dengan garis tepi lateral dan medial
metafisis tibia proksimal yang normalnya antara 111o.
Da.--
Diagnosis Blount disease ditegakkan berdasarkan ri/ayat penyakit
(anamnesis), pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi.
Diagnosis diferensial untukBlount diseaseadalah91, sudut metaphyseal
diaphyseal lebih besar dari 11 >,dan metaphysealepifisis sudut 2&. 'racing Bmbulatory harian yaitu menggunakan brace atas lutut
dengan pergelangan kaki bebas dapat mengubah ri/ayat alami pasien
dengan tibia vara yang lebih muda dari tahun dan memiliki
Gangenskild stadium 3 atau 33 deformitas, karena kelainan ini seringreversibel pada tahap ini.
4ika kelainan tersebut menetap atau meningkat menjadi stadium 333
atau 38 dengan pengobatan brace siang hari, osteotomi
diperlukan. 4ika memungkinkan, adalah lebih baik untuk melakukan
osteotomi sebelum anak berusia tahun untuk mencegah
kekambuhan . 4ika deformitas parah (yaitu, Gangenskild tahap 8 atau
83), koreksi operasi sangat penting.erangkat orthotic tidak efektif
dalam mengendalikan cacat 8arus pada remaja, dan pengobatan bedah.
7/25/2019 Blound Disease
18/24
enyakit 'lount sebelum usia tiga digunakan orthosis pinggul
lututkakikaki (H%B6:) atau lututkakikaki orthosis (%B6:),
digunakan 2 jam sehari. ulang akan diluruskan dengan brace,
orthotic diganti setiap dua bulan atau lebih untuk memperbaiki posisi
bo/legged.
*eorang ahli terapi fisik akan bekerja dengan keluarga untuk
mengajarkan mereka bagaimana untuk mengenakan dan melepas
orthosis. 3nspeksi dan pera/atan kulit sangat penting dan akan
dimasukkan dalam instruksi. Bnak mungkin butuh bantuan
dengangaya pelatihan(belajar bagaimana untuk berjalan dengan
benar). erapis akan membantu anak belajar bagaimana menggunakan
alat bantu (misalnya, alat bantu jalan, tongkat) yang mungkin
diperlukan.
%egagalan untuk memperbaiki deformitas tibia vara a/al sering
mengakibatkan kerusakan permanen pada pertumbuhan piring dan
tulang tumbuh. %emudian, degenerasi sendi dapat terjadi.
7/25/2019 Blound Disease
19/24
2 (e#&.+a$a# O/era$'
4ika deformitas tidak membaik dengan pengobatan orthotic dan
penyakit berlangsung ke tahap 33 atau tahap 333, koreksi bedah harus
dilakukan. :perasi dianjurkan untuk cacat yang semakin parah dan
bisa melumpuhkan anak, atau jika anak tersebut memiliki sudut
tibiofemoral lebih besar dari 1& >, sudut metaphysealdiaphyseal lebih
besar dari 1 >, dan sudut metaphysealepifisis lebih besar dari . 3ndikasi mutlak untuk operasi adalah depresi tibialis dataran tinggi,
penutupan yang akan datang dari physis medial tibia atas (stadium 38),
dan kelemahan ligamen lutut.O-$e.$.* telah menjadi bentuk yang paling sering digunakan
manajemen bedah. :steotomi adalah operasi bedah
dimana tulangdipotong untuk memperpendek, memperpanjang, atau
mengubah keselarasan nya.
Dalam osteotomi, sepotong tulang berbentuk baji akan dihapus dari
sisi medial femur (tulang paha). 3anya kemudian dimasukkan ke tibia
untuk menggantikan tepi yang pecah dalam tulang. in dan scre/
dapat digunakan sebagai alat yang digunakan untuk memegang
fiksasi. 4ika fiksasi digunakan di dalam kaki, ini disebut Osteotomi
fiksasi internal Osteotomi fiksasi eksternalmenggambarkan frame
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=en&ie=UTF8&langpair=auto%7Cid&rurl=translate.google.com&tbb=1&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Bone&usg=ALkJrhg-zo5AUd5Rm6ooKLe3o9T9qkmT3whttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=en&ie=UTF8&langpair=auto%7Cid&rurl=translate.google.com&tbb=1&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Bone&usg=ALkJrhg-zo5AUd5Rm6ooKLe3o9T9qkmT3w7/25/2019 Blound Disease
20/24
ka/at khusus melingkar di bagian luar kaki dengan pin untuk
memegang perangkat di tempat.
ada beberapa pasien dengan penyakit 'lount adolesence, kaki
membungkuk lebih pendek dari sisi normal. :perasi sederhana untuk
memperbaiki sudut yang cacat selalu tidak memungkinkan. Dalam
kasus seperti ini perangkat fiksasi eksternal digunakan untuk
menyediakan traksi bagi memperpanjang kaki dan mengoreksi
deformitas secara bertahap. :perasi ini disebut osteogenesis
distra!si6rame ini memberikan stabilitas pada pasien dan
membenarkan /eight bearing.
6iksasi eksternal telah memberikan hasil yang menjanjikan pada
penyakit 'lount remaja (lihat gambar bawah)
7/25/2019 Blound Disease
21/24
K.#$ra#d!a-
3ntervensi bedah merupakan kontraindikasi pada anak yang lebih muda
dari 2 tahun karena pada usia ini sulit untuk membedakan antara penyakit 'lount,
dan fisiologis bo/leg yang dapat sembuh secara spontan. ada pasien dengan
penyakit 'lount adolesence, intervensi bedah dianjurkan hanya bila pasien
mengeluh nyeri berhubungan dengan deformitas.
K.*/l!a-
Blount disease berakibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi
gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.&
3ngvarsson, dkk, meneliti $ pasien (- lutut) dengan Blount diseaseonset a/alI
lutut tidak memiliki ri/ayat bedah sebelumnya. ada usia ratarata tahun,
11 (1E) lutut megalami arthritis, $ diantaranya mengalami arthritis ringan. Dari
11 lutut dengan arthritis, 2 diantaranya diatasi secara nonoperatif dan sisa $lainnya diatasi secara operatif.
%omplikasi yang berkaitan dengan penatalaksanaan Blount disease
meliputi loss alignment, malalignment, gangguan vaskular, fraktur patologis, dan
infeksi luka.11
B9 anteroposterior radiograf lutut
dalam bocah 1< tahun menunjukkan
penggunaan fiJator eksternal (aylor
*pasial 'ingkaiI *mith K 5ephe/)
di tibia vara koreksi.'9 -bulan
radiograf anteroposterior pasca
operasi koreksi.%ontribusi oleh *.
*tandar, "D.
7/25/2019 Blound Disease
22/24
%emungkinan deformitas berulang postkoreksi bertahap dengan fiksator ekstrena
/alau dengan hasil klinis yang memuaskan
(r..--
'erdasarkan pemeriksaan lanjut (follow up)jangka panjang pada Blount
disease infantile type, Doyle, dkk menemukan bah/a hasil akhirBlount disease
bergantung pada usia pasien dan keparahan deformitas pada saat intervensi. 11Dari
hasil penelitian didapatkan rekurensi pada anak yang menjalani osteotomi pada
usia ; tahun dibandingkan dengan $ dari 1& anak yang dilakukan pembedahan
pada usia yang lebih tua. *elain itu, deformitas dengan stadium langenskiold ;333
saat dilakukan pembedahan, memiliki hasil akhir yang lebih baik. Blount disease
yang tidak diatasi dapat terus berkembang. Giteratur mengemukakan regresi
parsial atau komplit mungkin terjadi pada stadium 338, namun begitu, *tadium 8
83 tidak menunjukkan regresi.1
'eberapa penulis melaporkan angka rekurensi =&
7/25/2019 Blound Disease
23/24
pembidaian.1Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan tindakan operatif osteotomi
tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.2,0
7/25/2019 Blound Disease
24/24
DAFTAR (USTAKA
1. De:rio ". Blount disease L:nlineM. Diunduh dari
http9@@emedicine.medscape.com@article@12&