Blound Disease

7/25/2019 Blound Disease

1/24

BAGIAN ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

MAKASSAR, 30 MARET 2016

REFERAT

BLOUNT DISEASE

Oleh :

Madr!a"a#$ A#%&rah Sal' (%$r 111 2016 00)1

(e*+*+#& :

dr A#dara- Ta*+.l.#&, S/Rad

DIBAAKAN DALAM RANGKA KE(ANITERAAN KLINIK

(ADA BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

MAKASSAR

2016


2/24

BAB I

(ENDAULUAN

La$ar Bela!a#&

Blount disease merupakan penyebab utama genu varum patologis pada

anak.1Blount disease(tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan

gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan

osifikasi aspek medial dari epifisis tibia proksimal.1,2 Deformitas yang terjadi

secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus, prokurvatum

(konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai dengan

pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral. Hal ini dapat berakibat pada

deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang

ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.

Blount diseasepertama kali dideskripsikan oleh !rlacher dan "c#urdy

pada tahun 1$22. %emudian, pada tahun 1$&, 'lount mengidentifikasi tanda

klinis, radiologis, dan patologis penyakit ini dalam literatur, yang selanjutnya

diberi namaBlount disease.1,

Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan

lakilaki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anakanak

keturunan *kandinavian2,&+angguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada

infantile type, dan setelah usia tahun pada juvenile dan adolescence type.Infantile typeterjadi & kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.-

Blount disease diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang

berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu.1Displasia lokal

dari bagian medial epifisis tibia proksimal mendasari kelainan ini. %ombinasi

antara berhentinya pertumbuhan bagian medial epifisis dan pertumbuhan normal

pada bagian lateral mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.2


3/24

"anifestasi Blount disease bergantung kepada onset. ada tahap a/al,

Blount disease tidak menimbulkan gejala. emeriksaan mengungkap adanya

kelainan angulasi varus, yang lebih tampak jelas jika terjadi secara unilateral.

enatalaksaan pada tahap a/al Blount diseasepada anak yang berusia

lebih muda ditujukan untuk mencegah progresi deformitas varus. ada tahap ini,

bidai malam (night splint) dapat membantu memperbaiki kelainan. ada anak

yang berusia lebih tua, deformitas varus tetap berkembang /alaupun dengan

pembidaian. Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan tindakan operatif osteotomi

tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,0

A#a$.*


4/24

ibia (tulang kaki bagian ba/ah) atau lebih biasa disebut tulang

kering dipengaruhi oleh penyakit 'lount. 'lount infantil (kurang dari tiga tahun)

biasanya muncul bilateral. ulang mulai membentuk sudut dan memutar ke

dalam. 'agi adolesence (yaitu 11 tahun dan keatas) penyakit 'lount lebih

cenderung unilateral.

ada anak anak yang sedang tumbuh, ada struktur khusus pada di bagian

hujung tulangtulang yang disebut pertumbuhan piring (gro/th plate) . +ro/th

plate ini berada di antara dua daerah khusus yang disebut


5/24

tulang epiphysis dan metaphysis. +ro/th plate ini dibuat dari kartilago yang

khusus yang membangun tulang di atas ujung metaphysis dan akan memanjang

sepanjang masa pertumbuhan.

ada penyakit 'lount, kedua epiphysis dan metaphysis

terlibat. Hanya bagian medialatau tepi bagian dalam tulang

dipengaruhi. "etaphysis adalah bagian lebih luas dari poros tulang tibia. ada

tahap a/al penyakit 'lount, medial metaphysis akan rusak dan pertumbuhan

terhenti. ada anak yang masih bertumbuh, metaphysis berisi ona pertumbuhan

terdiri dari tulang sponges yang masih belum mengeras.


6/24

BAB II

TINAUAN (USTAKA

De'#-

Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) adalah

suatu kondisi perkembangan, yang ditandai dengan gangguan osifikasi

endokondral pada bagian medial fisis (lempeng epifisis) tibia proksimal sehingga

mengakibatkan deformitas multiplanar dari ekstremitas ba/ah. Deformitas yang

terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus,

prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai

dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.

3stilah tibia vara dirasakan kurang tepat karena memiliki implikasi hanya

terjadi kelainan pada plana frontal.$3stilah osteokondrosis deformans juga kurang

tepat karena menggambarkan kelainan dimana pusat osifikasi primer maupun

sekunder terjadi avaskular nekrosis (sebagai penyebab terhentinya osifikasi), yang

mana tidak ditemukan padaBlount disease.1

E/de*.l.&

Blount disease relatif jarang terjadi di dunia, namun umum terjadi di

4amaika, ulau 3ndian 'arat, dan rinidad.Blount diseasejuga umum dijumpai

pada 5egara *kandinavia, 6inlandia, dan 5or/egia.

Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan

lakilaki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anakanak

keturunan *kandinavian.2, 7mumnya bermanifestasi pada usia 2 tahun pada

infantile type, dan setelah usia tahun pada juvenile dan adolescence type.2,&

Infantile typeterjadi & kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.-


7/24

E$.l.&

*aat ini, etiologi dariBlount diseasemasih belum diketahui dan mungkin

multifaktorial. 6aktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan

mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis. "anifestasi klinis dari

kedua bentuk Blount diseasemenunjukkan adanya alterasi dari pertumbuhan dan

perkembangan normal dari anakanak yang memiliki predisposisi secara genetik

melalui cara yang berbeda namun terkait. 2,

'eberapa penelitian mencatat adanya ri/ayat keluarga yang positif pada

individu dengan Blount disease. *evastikoglou dan !riksson melaporkan temuan

empat individu dengan tibia vara dalam satu keluarga, dimana dua diantaranya

adalah kembar identik. *choenecker, dkk juga menemukan adanya ri/ayat

keluarga dengan tibia vara pada 1 dari pasien. 5amun begitu, bukti jelas

keterkaitan genetik padaBlount diseasebelum ditemukan.

*alah satu faktor perkembangan yang berkontribusi pada terjadinyaBlount

disease adalah biomekanikal yang berlebihan pada fisis tibia proksimal akibatvarus stasik dan berat badan berlebih. *elain itu, berjalan terlalu dini (kurang dari

1 tahun) juga berimplikasi pada terjadinyaBlount diseaseinfantile type. "eskipun

proses yang sama mungkin berimplikasi pada terjadinya Blount disease

adolescence type, namun pada tipe ini tidak harus dia/ali dengan varus statik.

8ariasi pola jalan dinamis akibat melebarnya lingkar panggul atau paha

berimplikasi utama terhadap terjadinyaBlount diseaseadolescence type.1,

Kla-'!a-

*ecara klinis, Blount disease diklasifikasikan berdasarkan onset terjadinya

deformitas menjadi9

:nset a/al atau infantile type (onset pada usia ; tahun)

:nset lanjut, dibagi menjadi dua, yaitu9

o Juvenile type (onset pada usia 1< tahun)

o Adolescence type (onset pada usia =1< tahun)


8/24

Blount disease onset awal

Blount disease onset lanjut

(a$.&e#e--

atogenesis dari kelainan tibia proksimal berkaitan dengan kompresi yang

berlebihan sehingga menyebabkan inihibisi pertumbuhan, seperti yang dijelaskan

oleh rinsip Heuter8olkmann.,1


9/24

pada lempeng pertumbuhan tibia proksimal selama posisi berdiri pada satu kaki,

dan mencatat bah/a, pada anak berusia & tahun dengan obesitas, kekuatan

kompresi pada angulasi varus 1 melebihi kekuatan yang diperlukan untuk

menghambat pertumbuhan. Die, dkk meneliti hubungan antara berat tubuh

dengan deformitas angular pada anak berusia 1& tahun dengan Blount disease.

"ereka menemukan korelasi yang signifikan antara berat badan dengan sudut

tibiofemoral (r?


10/24

diperlukan untuk menginisiasi perubahan patologis pada pasien dengan Blount

diseaseonset lanjut.

enelitian akhirakhir ini menunjukkan bah/a obesitas remaja

menurunkan isi mineral tulang hingga pada tingkat yang dapat diprediksi dengan

dasar berat badan. enelitian biokimia yang dilakukan +i/a, dkk pada anak

denganBlount diseasemengungkapkan adanya hipokalsemia dan hipofosfatemia

ringan, serta peningkatan aktivitas alkaline fosfatase (seperti yang terjadi pada

ricketsia). *elain itu, serum cooper dan inc juga menurun 2E dan E diba/ah

ratarata subjek kontrol. 6aktorfaktor tersebut selanjutnya memberikan

predisposisi anakanak obesitas dengan Blount diseaseuntuk menderita kelainan

progresif dengan bertambahnya berat badan.$

Ma#'e-$a- Kl#-

"anifestasi klinis Blount diseaseberbeda tergantung kepada onset. ada

onset a/al (infantile type), anak mulai berjalan, biasanya pada usia $1< bulan.

ada onset tersebut, membedakan Blount diseasedengan genu varum fisiologistidaklah mudah.

+enu varum fisiologis adalah deformitas torsional yang muncul akibat

posisi in utero. %apsul panggul posterior yang sempit menyebabkan rotasi

eksterna paha pada sendi panggul. %etika dikombinasikan dengan torsi interna

tibia, menghasilkan gambaran deformitas varus. Deformitas fisiologis ini biasanya

menghilang pada usia 2 tahun. 'erbeda dengan genu varum fisiologis, Blount

diseaseinfantile type dapat berkembang menjadi deformitas yang lebih buruk.1

'entuk infantil ini lebih sering terjadi pada perempuan, berkulit hitam, dan

obesitas.'entuk ini lebih sering terjadi secara bilateral pada -


11/24

'erbeda dengan Blount diseaseonset a/al, pasien denganBlount disease

onset lanjut biasanya mengeluhkan nyeri pada sisi medial lutut. asien ini

biasanya memiliki berat badan berlebih atau obesitas. 'iasanya terjadi unilateral

pada


12/24

dalam metafisis tibiale medialis kurang mencolok pada bentukbentuk

a/al, yang ditandai oleh adanya baji bagian medial epifisis, depresi

artikuler posteromedial ringan, fisis lengkung ke arah kepala serpiginosa,

dan tidak ada fragmentasi atau ringan atau tonjolan metafisis medial

proksimal.

Fadiografi anteroposterior dari kedua ekstremitas ba/ah dan

lateral radiografi ekstremitas yang terlibat (lihat gambar di bawah)

Bnteroposterior (B) radiograf dari

lutut menunjukkan depresi dataran

medial dan beaking metaphyseal

menonjol (Gangenskild tahap 33333)

khas genu varum infantil tanpa

memandang usia presentasi.

Bnteroposterior radiograf me/akili

sudut penting untuk pementasan

bentuk khas untuk remaja. Deformitas

8arus jelas dalam tibia proksimal tanpa

pembentukan miring atau bar hadir

(bar tidak terjadi dalam bentuk

remaja). B9 sudut tibiofemoral.'9

metaphysealdiaphyseal sudut.#9metaphysealepifisis sudut.


13/24

erubahan a/al penyakit 'lount infantil dapat dinilai dengan

mengukur sudut metaphysealdiaphyseal dari proksimal tibia, yaitu sudut

yang dibentuk oleh perpotongan garis melalui bidang transversal dari

metaphysis tibia proksimal dengan tegak lurus dengan sumbu panjang dari

diaphysis tibialis (lihat gambar yang lebih rendah di atas)

ingkat keparahan deformitas 8arus didasarkan pada sudut

tibiofemoral yang diukur pada radiografi berdiri anteroposterior yang

meliputi pergelangan kaki, lutut, dan sebagian besar femur, sudut

diaphyseal metaphyseal, dan sudut metaphysealepifisis, yaitu sudut yang

dibentuk oleh perpotongan garis melalui bidang transversal tibia proksimal

epiphysis dengan garis melalui bidang transversal metaphysis (lihat

gambar yang lebih rendah di atas)

%adangkadang, atrografi, foto resonansi magnetik, atau tomografi

mungkin perlu untuk menilai meniskus, permukaan artikuler tibia

proksimal, atau integritas fisis tibia proksimal. 3ni biasanya dipakai untuk

deformitas yang lebih berat.


14/24

Ga*+ara# 4$5Sa#

Ga*+ara# MRI

(la# rad.&ra/h

erubahan klasik di tibia proksimal padaBlount disease onset a/al

meliputi angulasi varus dari metafisis, pelebaran dan iregularitas dari


15/24

aspek medial lempeng pertumbuhan, ceruk medial dan osifikasi irregular

pada epifisis, dan bentuk paruh (beak) pada bagian medial epifisis.

Gangenskiold mendeskripsikan - stadium radiografis perubahan

epifisis dan metafisis tibia proksimal pada anak dengan Blount disease

onset a/al9

S$ad%* I 9 terjadi osifikasi metafisis ireguler disertai dengan protrusi dari

metafisis medial.

S$ad%* II, III, IV 9 terjadi progresi dari depresi ringan dari metafisis

medial menjadi depresi berat (stepoff).

S$ad%* V9 depresi pada sisi medial dari tibia proksimal menjadi lebih

tajam dan terbentuk cleft yang memisahkan kondilus medialis dan lateralis

dari tibia.

S$ad%* VI9 terbentuk bony bridge yang mele/ati lempeng pertumbuhan.

*elain

klasifikasi

Gangenskiold, ada parameter

radiografi lain yaitu sudut metafisialdiafisial, yang dapat membantu

membedakan genu varum fisiologis dengan Blount disease onset a/al


16/24

pada anak berusia kurang dari 2 tahun. erubahan a/al penyakit 'lount

infantil dapat dinilai dengan mengukur sudut metafisialdiafisial dari

proksimal tibia, yaitu sudut yang dibentuk oleh perpotongan garis tegak

lurus antara aksis batang tibia dengan garis tepi lateral dan medial

metafisis tibia proksimal yang normalnya antara 111o.

Da.--

Diagnosis Blount disease ditegakkan berdasarkan ri/ayat penyakit

(anamnesis), pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi.

Diagnosis diferensial untukBlount diseaseadalah91, sudut metaphyseal

diaphyseal lebih besar dari 11 >,dan metaphysealepifisis sudut 2&. 'racing Bmbulatory harian yaitu menggunakan brace atas lutut

dengan pergelangan kaki bebas dapat mengubah ri/ayat alami pasien

dengan tibia vara yang lebih muda dari tahun dan memiliki

Gangenskild stadium 3 atau 33 deformitas, karena kelainan ini seringreversibel pada tahap ini.

4ika kelainan tersebut menetap atau meningkat menjadi stadium 333

atau 38 dengan pengobatan brace siang hari, osteotomi

diperlukan. 4ika memungkinkan, adalah lebih baik untuk melakukan

osteotomi sebelum anak berusia tahun untuk mencegah

kekambuhan . 4ika deformitas parah (yaitu, Gangenskild tahap 8 atau

83), koreksi operasi sangat penting.erangkat orthotic tidak efektif

dalam mengendalikan cacat 8arus pada remaja, dan pengobatan bedah.


18/24

enyakit 'lount sebelum usia tiga digunakan orthosis pinggul

lututkakikaki (H%B6:) atau lututkakikaki orthosis (%B6:),

digunakan 2 jam sehari. ulang akan diluruskan dengan brace,

orthotic diganti setiap dua bulan atau lebih untuk memperbaiki posisi

bo/legged.

*eorang ahli terapi fisik akan bekerja dengan keluarga untuk

mengajarkan mereka bagaimana untuk mengenakan dan melepas

orthosis. 3nspeksi dan pera/atan kulit sangat penting dan akan

dimasukkan dalam instruksi. Bnak mungkin butuh bantuan

dengangaya pelatihan(belajar bagaimana untuk berjalan dengan

benar). erapis akan membantu anak belajar bagaimana menggunakan

alat bantu (misalnya, alat bantu jalan, tongkat) yang mungkin

diperlukan.

%egagalan untuk memperbaiki deformitas tibia vara a/al sering

mengakibatkan kerusakan permanen pada pertumbuhan piring dan

tulang tumbuh. %emudian, degenerasi sendi dapat terjadi.


19/24

2 (e#&.+a$a# O/era$'

4ika deformitas tidak membaik dengan pengobatan orthotic dan

penyakit berlangsung ke tahap 33 atau tahap 333, koreksi bedah harus

dilakukan. :perasi dianjurkan untuk cacat yang semakin parah dan

bisa melumpuhkan anak, atau jika anak tersebut memiliki sudut

tibiofemoral lebih besar dari 1& >, sudut metaphysealdiaphyseal lebih

besar dari 1 >, dan sudut metaphysealepifisis lebih besar dari . 3ndikasi mutlak untuk operasi adalah depresi tibialis dataran tinggi,

penutupan yang akan datang dari physis medial tibia atas (stadium 38),

dan kelemahan ligamen lutut.O-$e.$.* telah menjadi bentuk yang paling sering digunakan

manajemen bedah. :steotomi adalah operasi bedah

dimana tulangdipotong untuk memperpendek, memperpanjang, atau

mengubah keselarasan nya.

Dalam osteotomi, sepotong tulang berbentuk baji akan dihapus dari

sisi medial femur (tulang paha). 3anya kemudian dimasukkan ke tibia

untuk menggantikan tepi yang pecah dalam tulang. in dan scre/

dapat digunakan sebagai alat yang digunakan untuk memegang

fiksasi. 4ika fiksasi digunakan di dalam kaki, ini disebut Osteotomi

fiksasi internal Osteotomi fiksasi eksternalmenggambarkan frame
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=en&ie=UTF8&langpair=auto%7Cid&rurl=translate.google.com&tbb=1&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Bone&usg=ALkJrhg-zo5AUd5Rm6ooKLe3o9T9qkmT3whttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=en&ie=UTF8&langpair=auto%7Cid&rurl=translate.google.com&tbb=1&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Bone&usg=ALkJrhg-zo5AUd5Rm6ooKLe3o9T9qkmT3w


20/24

ka/at khusus melingkar di bagian luar kaki dengan pin untuk

memegang perangkat di tempat.

ada beberapa pasien dengan penyakit 'lount adolesence, kaki

membungkuk lebih pendek dari sisi normal. :perasi sederhana untuk

memperbaiki sudut yang cacat selalu tidak memungkinkan. Dalam

kasus seperti ini perangkat fiksasi eksternal digunakan untuk

menyediakan traksi bagi memperpanjang kaki dan mengoreksi

deformitas secara bertahap. :perasi ini disebut osteogenesis

distra!si6rame ini memberikan stabilitas pada pasien dan

membenarkan /eight bearing.

6iksasi eksternal telah memberikan hasil yang menjanjikan pada

penyakit 'lount remaja (lihat gambar bawah)


21/24

K.#$ra#d!a-

3ntervensi bedah merupakan kontraindikasi pada anak yang lebih muda

dari 2 tahun karena pada usia ini sulit untuk membedakan antara penyakit 'lount,

dan fisiologis bo/leg yang dapat sembuh secara spontan. ada pasien dengan

penyakit 'lount adolesence, intervensi bedah dianjurkan hanya bila pasien

mengeluh nyeri berhubungan dengan deformitas.

K.*/l!a-

Blount disease berakibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi

gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.&

3ngvarsson, dkk, meneliti $ pasien (- lutut) dengan Blount diseaseonset a/alI

lutut tidak memiliki ri/ayat bedah sebelumnya. ada usia ratarata tahun,

11 (1E) lutut megalami arthritis, $ diantaranya mengalami arthritis ringan. Dari

11 lutut dengan arthritis, 2 diantaranya diatasi secara nonoperatif dan sisa $lainnya diatasi secara operatif.

%omplikasi yang berkaitan dengan penatalaksanaan Blount disease

meliputi loss alignment, malalignment, gangguan vaskular, fraktur patologis, dan

infeksi luka.11

B9 anteroposterior radiograf lutut

dalam bocah 1< tahun menunjukkan

penggunaan fiJator eksternal (aylor

*pasial 'ingkaiI *mith K 5ephe/)

di tibia vara koreksi.'9 -bulan

radiograf anteroposterior pasca

operasi koreksi.%ontribusi oleh *.

*tandar, "D.


22/24

%emungkinan deformitas berulang postkoreksi bertahap dengan fiksator ekstrena

/alau dengan hasil klinis yang memuaskan

(r..--

'erdasarkan pemeriksaan lanjut (follow up)jangka panjang pada Blount

disease infantile type, Doyle, dkk menemukan bah/a hasil akhirBlount disease

bergantung pada usia pasien dan keparahan deformitas pada saat intervensi. 11Dari

hasil penelitian didapatkan rekurensi pada anak yang menjalani osteotomi pada

usia ; tahun dibandingkan dengan $ dari 1& anak yang dilakukan pembedahan

pada usia yang lebih tua. *elain itu, deformitas dengan stadium langenskiold ;333

saat dilakukan pembedahan, memiliki hasil akhir yang lebih baik. Blount disease

yang tidak diatasi dapat terus berkembang. Giteratur mengemukakan regresi

parsial atau komplit mungkin terjadi pada stadium 338, namun begitu, *tadium 8

83 tidak menunjukkan regresi.1

'eberapa penulis melaporkan angka rekurensi =&


23/24

pembidaian.1Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan tindakan operatif osteotomi

tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.2,0


24/24

DAFTAR (USTAKA

1. De:rio ". Blount disease L:nlineM. Diunduh dari

http9@@emedicine.medscape.com@article@12&

Blound Disease

Documents

Transcript of Blound Disease