Post on 08-Apr-2018
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
1/14
VASKULITIS
DEFENISI :
- Inflamasi & nekrosis pembuluh darah/arteri,vena berbagai ukuran.
- Radang pembuluh darah- primer / terbanyak
- sekunder : virus,tumor, kolagen, kerusakan pemb. darah olehobat , bahan kimia, radiasi
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
2/14
Klasifikasi Chappel Hill 1994
Vaskulitis secara umum
H
Vaskulitis primerA. Vaskulitis pembuluh darah besar
1. Arteritis Takayasu
2. Arteritis Temporal (Giant Cell Arteritis)
B. Vaskulitis pembuluh darah sedang
1. poliarteritis Nodosa (PAN)
2. Penyakit Kawasaki
C. Vaskulitis pembuluh darah kecil
1. Granulomatosis Wagener
2. Sindroma Churg - Strauss
3. Poliarteritis Mikroskopik
4. Purpura Henoch - Schonlein
5. Vaskulitis Krioglobulinemia Esensial
6. Angitis Kutaneus Leukositoklastik
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
3/14
Vaskulitis Sekunder
1. Peny. Infeksi/endokarditis,bakterial,viral,mikrobakterial,riketsia
2. Peny. Kolagen (SLE, AR, Sindroma Sjogrens, Dermatomiositis)
3. Obat (drugs Induced Vasculitis)
4.K
eganasan5. Sistemik ( Hepatitis kronik aktif, SBP)
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
4/14
PATOGENESA :
aktifasi proses imunologi dd pembuluh darah
- Jumlah Ag
- Kemampuan tubuh mengeliminasi Ag
- Route / target organ yang dirusak
Mediator terlibat Interleukin / sitokin: IL-1, IL-2, IL6, IL 4, TNF E,
IFN K
Mediator inflamasi histamin, serotonin, PAF, Endotelin
ANCA (Anti Neutrophilic Cytoplasmic Antibody) dapat
menerangkan vaskulitis Arteritis Wagener
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
5/14
GAMBARAN KLINIK:
1. Arteritis Temporal
A / Besar
DX : 3/5
Tidak diketahui etiologi !
1. Usia > 50 thnterbanyak 70 thn 2/3
2. Sakit kepala, kelelahan, panas, BB ,
suhu > 40 0 cc Sepsis ?
Polimialgia reumatika
3. Kel. A. Temporalis : Pembengkakan dan
bruit
4. Kenaikan LED
5. Biopsi infiltrasi mononuklear atau
inflamasi granulomatosa
multi nuklear giant cell
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
6/14
1. Arteritis Takayasu
Dx : 3/6
1. Usia < 40 thn
2.Klaudikasio Ekstremitas
3. Pulsasi Arteri Brakialis
4. P erbedaan TD
tangan kanan-kiri > 10 mg
5. Bruit A subklavia, aorta
6.Angiografi abnormal
Tidak diketahui etiologi !
- gejala tergantung penyempitan /
sumbatan pembuluh darah
- , umur 10 40 thn
- Gejala kelelahan, demam , BB ,
atralgia, asimetris denyut arteri,hilangnya pulsus arteri bruit di
arteri, hipertensi / reno vaskular,
sakit kepala, sinkop, postural
dizziness dan klaudikasio.
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
7/14
B / Sedang
1. Poliarteritis Nodosa / PAN
H vaskulitis pemb. darah sedang / kulit, otot, saraf perifer,lambung, ginjal, Paru (-) !
H HBsAg (+), 20 %
H Dx . Angiografi + biopsi jaringan
Artero grafi : aneurisma / oklusi
a. visera bukan Arteriosklerosis
Biopsi : mononuklear dan granulosit dd arteri
Peny. Komplikasi imun arteri muskularis dan arteriol etiologi (-)
Gejala : atralgia, mialgi, ggn saraf perifer, kemerahan kulit, nodul
kulit, nyeri abdomen, HT, GJ
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
8/14
2. Penyakit Kawasaki
usia anak - poliarteritis infantil, jarang pd orang dewasa
1. Demam > 5 hari
. DX. 4/5 a. injeksi konjungtiva non eksudatif bilateral
b. salah satu kelainan orofaring
- injected / fisura bibir
- injected farings
- strawberry tongue
c. satu atau lebih kelainan ekstremitas
- Eritema telapak tangan
- Edema tangan atau kaki
- Deskuamasi periungual
- Eksantema Polimorfi
- Kelenjar getah bening servikal akut non
supuiratif inflamasi
3. Penyakit tidak dapat diterangkan oleh sebab lain
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
9/14
C / Kecil
1. Granulomatosa Wagener DX 2/4
1. inflamasi oral /nasal (ulkus mulut nyeri,sekret hidung purulenatau hemoragik)
2. Foto dada abnormal (nodul, infiltrat, kavitas)
3. Sedimen urin mikrohematuria > 5 sel / LPB
4. Biopsi adanya inflamasidd arteri/peri vaskular/ekstravaskular
2. Sindroma Churg - Strauss
1. asma
2. Eosinofilia
3. Riwayat alegi
4. Mononeutropati
5. Infiltrat paru tidakmenetap
6. Kel. Sinus paranasal
7. Eosinofil ekstravaskular
1. Vaskulitis pemb.darah sedang,
mengenai paru, sal. napas atas,
usus, ss perifer, kulit dan ginjal.
2. Diawali fase alergi (asma)
3. Eosinofilia dan peninggian eosinofili
di paru
DX:4/7
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
10/14
3. Poliarteritis Mikroskopik /PM
- mengenai arteriol dan kapiler
- prodromal ; panas, lelah, mialgia infeksi virus
- tidak ada hubungan dengan infeksi
Prodromal : + 1 bulan sebelum terlihat PM , GN (Glomerulo Nefritiskresentik PM / Granulomatosa Wagener
Gejala di luar ginjal berbeda : PMGGA, bila ditemukan GGA tanpa
diketahui sebab lain PM !
PM jarang ditemukan ANCA tanpa pengobatan segera fatal !
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
11/14
4. Purpura Henoch - Schonlein
- Sindroma tanpa trombositpenia
- nyeri abdomen, PSC, kel. ginjal
- Kompleks imun IgA jaringan patognomonik !
- anak2
- self limiting tanpa perlu obat.
Kriteria diagnostik : Dx 2/4
1. Purpura Palpabel.
2. Umur terkena < 20 thn
3. Bowel Angina
4. Biopsi granulosit dd pemb. darah /asterio/venul
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
12/14
5. Vaskulitis Krioglobulinemia Esensial
Sign and simptom :
1. Vaskulitis pemb. darah kecil kulit, saraf parifer, sendi & ginjal
2. Infeksi Hepatitis C
6. Angitis Kutaneus Leukositoklastik:
Hipersensitivitas vaskulitis gejala banyak kulit , jarang visceral
Nama lain : alergik vaskulitis, kutaneus sistemik vaskulitis,
leukositoklastik vaskulitis / small vessel vaskulitis.
Kulit : - endapan, kompleks imun dengan aktivasi komplemen.
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
13/14
Dx 3/5 :
1. usia awitan > 16 thn
2. Pengobatan saat awitan penyakit faktor presifitasi
3. Purpura palpable
4. Ruam makulo papula
5. Biopsi arteria / vena gambaran granulositperivascular dan ekstra vaskular
8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis
14/14
PRINSIPPENGOBATAN VASKULITIS
Pemberian steroid dosis terbagi efek anti inflamasi segera terlihat. Dosis
induksi : 1 mg / kg BB tiap 6 jam ( BB 60 kg 4 x 15 mg)
I. 7 10 hari : 4 x 15 mg
II. Selang sehari 60 mg 1 bulan
III. Tapering off
dosis pemeliharaan !
Granulomatosa Wagener / Poliarteritis Nodosa, Arteritis Takayasu, Vaskulitis
SSP resisten steroid : kombinasi dgn sikofosfamid.
Sikofosfamid oral / 18-24 bulan digabung dgn steroid dosis kecil selang sehari
lama pemberian tergantung aktivitas penyakit hindari infeksi sekunder akibatlama pemberian (steroid jangka lama).
Dosis steroid : kasus kritis life threatening vasculitis syndrome
vaskulitis progresif : metil prednison 0,5 - 1g /hr3 hr.