Post on 17-Oct-2015
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
1/32
LIMFOMA MALIGNA
Adalah keganasan primer yg timbul pada KGB ataujaringan limfoid lain
Klasifikasi :1. Limfoma maligna Hodgkin (LMH)2. Limfoma maligna non Hodgkin (LMNH)
Etiologi tdk diketahui. Patogenesis :
LMH berasal dari Limfosit TLMNH : dari Limfosit B, T, kadang 2 dr Null-cell(Natural killer).
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
2/32
Presentasi Klinik
Umur :
LMH terbanyak 2040 tahun
LMNH median 50 tahun
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
3/32
Anamnesis
Keluhan tidak selalu ada
1. Benjolan tanpa nyeri
2. Panas2, terus menerus (ps LMH disebut panas Pel-
Ebstein)3. Keringat malam
4. Berat badan menurun
5. Pruritus (pd LMH 25% kasus)
6. Nyeri
7. Keluhan akibat obstruksi kelenjar
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
4/32
Pemeriksaan Fisik
A. Presentasi KGB dapat berupa :
1. KGB superfisial 80-90% penderita.Konsistensi kenyal, tdk nyeri.
2. Tonsil & orofaring : cincin Waldeyer
3. Abdominal : massa / hepatosplenomegali
4. Tanda obstruksi :Sindroma vena cava sup., obstruksi sal. Cerna,sal. Napas (batuk), sal. Kencing, edema tungkai
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
5/32
Pemeriksaan Fisik
B. Presentasi ekstra limfatik
Berupa tumor pd otak, tiroid, paru, salurancerna, testis, kulit, tulang.
20-30% pada LMNH, jarang pada LMH
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
6/32
Gambaran Laboratorium
Stadium awal normal
Dapat terjadi :
1. Hb & trombosit rendah akibat infiltrasi sutul,anemia hemolitik otoimun, hipersplenisme
2. Limfosit : limfositosis pd LMNH,
limfositopenia pd LMH3. LDH meningkat
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
7/32
Gambaran Laboratorium
4. LED meningkat
5. Alkali fosfatase serum meningkat bl telahmenyebar ke tulang.
6. Sutul :
LMH : awal penyakit jarang terlibat
LMNH : 30-70% kasus ditemukan infiltrasilimfoma dalam sutul. Sering pd derajatkeganasan rendah
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
8/32
Diagnosis
Berdasarkan :
Anamnesis
Pemeriksaan fisikGambaran laboratorium
Dx. Pasti pem. histologik
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
9/32
Penentuan Stadium Klinik
1. Biopsi KGB
2. Anamnesis : panas, berkeringat, berat badan menurun
3. Pem. Fisik : KGB termasuk Cincin Waldeyer, hepar,
lien.
4. Pem. Lab : darah tepi lengkap, LED, fosfatase alkaliserum, TFH, TFH
5. Aspirasi & biopsi sutul diindikasikan pada : semuapenderita LMNH, penderita LMH kecuali stad. Ia danIIa
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
10/32
Penentuan Stadium Klinik
6. Pemeriksaan radiologik : foto toraks PA & lateral, USGabdomen, CT bila USG negatif
Pemeriksaan atas indikasi :1. Bone scan & foto tulang daerah terjangkit2. Limfografi3. CT scan paru
4. Barium meal & follow through5. Cairan cerebrospinal6. Protein Bence Jones
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
11/32
Stadium Klinik
Stadium I :
Terlibat 1 daerah KGB (I) atau
Terlibat satu tempat atau organ ekstra limfatik(IE)
Stadium II :
Terlibat > 2 KGB pd sisi yg sama dari diafragma
atauTerlibat tempat atau organ ekstra limfatik secaraterbatas (IIE)
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
12/32
Stadium Klinik
Stadium III :
Terlibat KGB pada ke 2 sisi diafragma atau
Terlibat tempat atau organ ekstra limfatik secaraterbatas (IIIE) atau Mengenai limpa (IIIS), ataukedua-duanya (IIISE).
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
13/32
Stadium Klinik
Stadium III1: kelainan di abdomen bagian atas,limpa, KGB di hilus limpa, KGB di portahepatik
Stadium III2 :Kelainan di abdomen meliputiaorta, mesenterika, iliaka atau inguinal dgn atautanpa disertai kelainan di bgn atas abdomen.
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
14/32
Stadium Klinik
Stadium IV :
Terlibat > 1 organ ekstra limfatik secar difusatau tersebar disertai atau tanpa disertaiterlibatnya KGB. Biasanya termasuk sutul, hati& lain tempat diluar KGB
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
15/32
Stadium Klinik
Setiap stadium diikuti dgn huruf.
A : tanpa keluhan
B : bila ditemukan 1 atau > hal-hal berikut1. Panas > 38oC tanpa sebab lain
2. Keringat malam
3. Berat badan turun > 10% dalam 6 bulan
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
16/32
Perbedaan LMNH & LMH
LMH LMNH
Penjalaran Kelenjar sekitar Metastase jauhatau kel. sekitar
Kecepatan penj. Lambat Cepat
Sel ReedSternberg + -
Pel-Ebstein + -
KGB Leher 68% 53%KGB ketiak 29% 3,6%
KGB inguinal 12% 16,2%
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
17/32
Diagnosis Banding
1. Bakteri : infeksi bakteri akut, TBC
2. Infiltrasi pd suatu keganasan
3. Virus : mononukleosis infeksiosa,cytomegalovirus, AIDS
4. Infeksi lain : toxoplasmosis, cat scratch fever
5. Bahan kimia : Hydantoin pseudolymphoma6. Lain2 (jarang) : sarkoidosis, penyakit otoimun,
angio immunoblastic lymphadenopathy
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
18/32
LMH
Klasifikasi menurut Ryc (PA) :
1. Lymphocyte predominant
2. Nodular sclerosis3. Mixed cellularity
4. Lymphocyte depletion
Diagnosis dipastikan secara PA, ditemukan selReed Sternberg
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
19/32
LMH (Penatalaksanaan)
Stadium IA & IIA
Radioterapi. Bila massa tumor besar sekaliditambah kemoterapi
Stadium IIB, IIIA
Radioterapi atau kombinasi kemoterapi
Stadium IIIA1 : kemoterapi
Stadium IIIA2 : kemoterapi / komb. Radioterapi
Stadium IIIB, IVA, IVB : Kemoterapi
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
20/32
Non-Hodgkins lymphomas-definition
and epidemiology1. Definition: malignant disease of the lymphoid system,
highly heterogeneous, both histologically and clinically.
2. Epidemiology:- annual incidence: 5-10 new cases per 100 000 persons,
- age distribution: middle-age patients and the elderly,
- males are affected more often than females (1.5:1.0).
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
21/32
LMNH
Etiologi tdk diketahui
Faktor risiko :
1. Imunodefisiensi2. Agen infeksius
3. Paparan lingkungan & pekerjaan
4. Diet & paparan lainnya
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
22/32
LMNH
Macam-macam klasifikasi PA :
1. Rappaport
2. Luke and Collins
3. Leumart
4. British National Lymphoma classification
5. Dorfman
6. Working formulation
7. WHO
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
23/32
LMNH
Rappaport :
1. Lymphocyte well differentiated (Nodular,difus)
2. Lymphocyte poorly differentiated (N,D)3. Miced lymphocyte histiocytic (N,D)
4. Histiocyte (N,D)
5. Undifferentiated (Difus)
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
24/32
LMNH
Yang sering digunakan adalah klasifikasi :
IWF
REAL/WHO
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
25/32
LMNH
Klasifikasi Working formulation for clinicalusage :
Derajat keganasan rendah, Menengah, Tinggi
Berdasarkan perkembangan kemajuan terapi &keberhasilannya, ada revisi istilah :
1. Indolent = Non aggressive, utk LMNH
derajat keganasan rendah2. Aggressive, utk derajat keganasan menengah
dan tinggi
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
26/32
Non-Hodgkins lymphomas-Clinical features
1. Constitutional symptoms (fever, night sweats, weight
loss)
2. Lymphadenopathy
(cervical, supraclavicular, axillary, inguinal, mediastinal,
retroperitoneal, mesenteric, pelvic).
3. Mediastinal adenopathy (T cell lymphoma)
4. Extralymphatic involvement (gastrointestinal, testicularmasses, solitary bone lesions, CNS).
5. Unexplained anemia and thrombocytopenia ( bone
marrow infiltration).
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
27/32
Pengobatan
Kemoterapi yang dianjurkan :
CHOP
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
28/32
Therapy of aggressive non-Hodgkins
lymphomas
1. Chemotherapy: CHOP
complete remission: 60-80%
permanent cure: 40-60%
refractory/recurrent disease 30-50%
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
29/32
Recommended treatment of aggressive
non-Hodgkins lymphomas
1. Low risk patients -CHOP
2. High risk patients
- CHOP
- ablative therapy and hematopoietuc stem cell
transplantation
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
30/32
Treatment results of refractory/ recurrent
aggressive non-Hodgkins lymphomas
1. Chemotherapy programs: DHAP, IMVP16, MINE,ESHAP
2. Complete remission: 20 - 30%
3. 2-3-year survival: 10%
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
31/32
Hematopoietic stem cell transplantation in
aggressive non-Hodgkins lymphomas
- Indications
1. Refractory disease
2. Relapse
3. High risk in CR
4. Lymphoblastic and Burkitts lymphomas
5/27/2018 72844685-Kuliah-6-LIMFOMA-MALIGNA
32/32
Treatment results of aggressive
non-Hodgkins lymphomas with high
risk
1. Ablative therapy and hematopoietic stem cell
transplantation - 5 year survival (DFS): 70-90%
2. Consolidation chemotherapy (DHAP)
- 5-year survival (DFS): 25-50%