LEMBAR PERSETUJUAN
Referat
“Hemangioma dan Limfangioma”
Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing,
sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah
di RSUP Fatmawati periode 19 Desember 2011 – 25 Februari 2012
Jakarta, Februari 2012
dr. Elida Sari Siburian, Sp.BP
1
DAFTAR ISI
Latar Belakang..........................................................................................................................4
Hemangioma............................................................................................................................5
Epidemiologi.............................................................................................................................5
Klasifikasi.................................................................................................................................. 5
Patofisiologi..............................................................................................................................8
Etiologi......................................................................................................................................9
Gambaran Klinis..................................................................................................................... 10
Diagnosis Banding.................................................................................................................. 11
Tata Laksana...........................................................................................................................13
Limfangioma...........................................................................................................................17
Klasifikasi................................................................................................................................17
Gambaran Klinis..................................................................................................................... 18
Tata Laksana...........................................................................................................................18
Daftar Pustaka........................................................................................................................20
2
DAFTAR GAMBAR
Gambar I Hemangioma Superfisial ................................................................................................ 6
Gambar I.a Hemangioma Superfisial ............................................................................................. 6
Gambar II Hemangioma Profunda ................................................................................................. 7
Gambar III Hemangioma Campuran .............................................................................................. 7
3
Latar Belakang
Referat ini dibuat dalam rangka memenuhi tugas dalam pelaksanaan kepaniteraan
klinik bedah, sekaligus merupakan prasyarat untuk dapat mengikuti ujian. Tujuan
pembuatan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan dan untuk mendapatkan
ilmu baru tentang hemangioma dan limfangioma baik untuk penulis maupun pembaca.
Selain itu penulisan referat ini juga sebagai sarana untuk latihan dan mengasah kemampuan
bagi penulis dalam menulis suatu tulisan ilmiah.
Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak
langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan.
Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang
lambat.1 Termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.2
Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang
terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur
dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4 Rasio antara laki-laki dan
perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat
dibatang tubuh.1,5
Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah banyak teori
dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma dapat mengakibatkan
distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan juga dapat timbul di organ visera,
terutama hati.5 Hemangioma berdasarkan saat munculnya digolongkan menjadi
hemangioma kongenital dan hemangioma infantil. Hemangioma infantil yang paling sering
ditemukan dimasyarakat mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada minggu
kelahiran. Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe
yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah segar.
Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi.1,3,5
4
Hemangioma
Definisi
Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak
langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan.
Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang
lambat.1
Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan
pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia termasuk
salah satu dari berbagai malformasi vaskular.2
Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang memiliki
pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai penjelasan mekanis
sampai saat ini.3
Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi endotel pembuluh
darah dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul dan penampilan fisik lesi.5
EpidemiologiHemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang
terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur
dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4, Rasio antara laki-laki dan
perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat
dibatang tubuh.1,5
JenisBerdasarkan saat munculnya, hemangioma tergolongkan menjadi hemangioma
infantil dan hemangioma kongenital.5
Hemangioma infantil
Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu pertama setelah
kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak merah yang timbul lebih tinggi dari
kulit normal dan sekitarnya atau sebagai bidang kecil datar yang kebiruan.5
5
Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe dangkal
(superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran :1,3,5
1. Hemangioma superfisial
Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula merah terang
atau lesi kulit papular. Merupakan tipe yang biasa dikenal sebagai hemangioma
stroberi karena penampilan nya seperti kulit stoberi yang tampak berwarna merah
segar. Terminologi lama : hemangioma stroberi dan kapiler.1,3,5
Gambar I “Gambaran Hemangioma Superfisial”
Gambar I.a “Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase involusi”
2. Hemangioma profunda
Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau jaringan
subkutan) dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan warna yang
signifikan. Terminologi lama: hemangioma kavernosum.1,3,5
6
Gambar II “Gambaran Hemangioma Profunda”
3. Hemangioma campuran
Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda. Terminologi
lama: hemangioma kapiler kavernosum.1,3,5
Gambar III “ Gambaran Hemangioma Campuran”
Hemangioma kongenital
Tipe lain dari hemangioma adalah hemangioma kongenital. Hemangioma kongenital
sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan jumlahnya mencapai 30% dari seluruh lesi.
Terdiri atas dua jenis yaitu rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) yang akan
berinvolusi pada 10 bulan setelah kelahiran, dan Noninvoluting congenital hemangioma
(NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.2,3,5
7
Patogenesis Fase proliferasi
Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang
cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial yang padat.
Marker immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma.
Bahkan pada tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan
dan molekul adhesi sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari
proses proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik,
vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim
terlibat dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang
menunjukkan bahwa kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk proses
pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah
imunopositif disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah
dan malformasi vaskular.2
Fase involunting
Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran
luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai
puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan dari perivaskular dan jaringan
fibrosa interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas,
dan makrofag), dan munculnya inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan
pembentukan pembuluh darah baru.2
8
Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas terlihat
selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast
dapat mensekresikan modulator yang menurunkan omset regulasi endotel.
Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler seperti
pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai macam dan lapisan yang
berlapis dari membran dasar, sebuah ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada
daerah sekitar pembuluh kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan
longgar fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.2
EtiologiPenyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Tidak diketahui apakah
penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu muncul dari endotel
klonal atau pembuluh darah prekursor progenitor.3 Walaupun telah banyak teori yang
dikembangkan, sebagian masih saling bertentangan.5
Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan menunjukkan
proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak mitosis. Hal ini berbeda dengan
malformasi pembuluh darah, dimana sel-sel endotel yang datar dan nonproliferatif.3
Kehadiran GLUT 1 (dan antigen terkait plasenta lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma
mungkin berasal dari sel-sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan
imunofenotipik dalam sel-sel primitif yang membentuk tumor. Terdapat bukti bahwa
pembentukan hemangioma dimulai sebagai mutasi somatik dalam satu sel endotelial, yang
menyebabkan ekspansi klonal.2,3 Transporter glukosa GLUT-1 ini telah terbukti menjadi
penanda universal untuk hemangioma pada bayi, penanda imunohistokimia ini di masa
depan akan dimanfaatkan lebih sering.3
Pewarnaan antigen spesifik mengungkapkan kehadiran sel progenitor endotelial
pada awal proliferasi hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus ditentukan.2
Gambaran KlinisHemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu pertama.
Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak bermanifestasi sampai 2
hingga 3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai 40% dari hemangioma baru terbentuk pada
9
saat muncul sebagai tanda awal pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat,
telangiektasi, atau bercak makula merah atau bercak ekimosis.2,5 Hemangioma kongenital
adalah varian langka yang tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya
pada saat lahir.2,5
Sekitar 80% dari hemangioma bersifat soliter, 20% bersifat multifokal. Hemangioma
lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 3-5:1. Angka
kejadiannya adalah 10% sampai 12% pada bayi kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang
beratnya <1000 g. Frekuensi nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap.2,3,4
Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya terlihat dalam
beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat. Sebuah area telangiektasi
kemudian berkembang, diikuti oleh proliferasi khas.2
Fase Proliferasi
Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas biasanya
berlangsung pada tahun pertama kehidupan penderitanya. Sekitar bulan kedua kehidupan
mereka memasuki fase proliferasi dimana pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh
lemak, sel endotel membelah dengan cepat.4 Fase yang bersifat progresif ini berlangsung
hingga usia 9-12 bulan (terutama 4-8 bulan pertama), tetapi kadang-kadang dapat mencapai
18 bulan.2,5 Saat tumor tersebut menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat,
menonjol, dan berwarna merah terang.2,5 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan
pada lapisan subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna
kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase lokal, biasanya dalam pola radial.2 Terminologi
lama disebut hemangioma “kavernosum” untuk hemangioma yang dalam dan “kapiler”
untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus ditinggalkan.1,2,3
Fase Involusi
Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk waktu setelah itu,
pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak.2,4 Tahap awal involusi ditandai dengan
berkurangnya aktivitas sel endotel dan pembesaran lumen.4 Tanda-tanda pertama dari fase
involusi muncul sebagai pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara
bertahap memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan
tumor berkurang.2 Kulit yang mendekati normal dapat dikembalikan pada sekitar 50% anak 10
jika tidak ada meninggalkan bekas pada kulit. Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi,
bekas luka kulit dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan
jaringan parut.2,4 Fase involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10 tahun. Regresi lesi
kemudian selesai. Tahap involuted dimulai pada 50% anak-anak dengan usia 5 thaun dan
70% pada usia 7 tahun.2,4 Biasanya jejak-jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7
tahun kehidupan.2
Diagnosis Banding.Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi.
Sebuah hemangioma profunda (subkutan), terutama yang berlokasi dileher atau
batang tubuh, bisa diduga sebagai malformasi limfatik.2 Ultrasonografi atau magnetic
resonance imaging (MRI) dapat menegaskan diagnosis.2,4 Hemangioma infantil juga dapat
menyerupai malformasi kapiler (port-wine stain), terutama diekstremitas; namun, sifat
neoplastiknya disertai oleh telangiektasi halus, bengkak ringan, dan drainase vena yang
menonjol. RICH dan NICH dapat dikira sebagai malformasi arteriovenosus karena alirannya
yang cepat.2
Tidak semua stoberi adalah hemangioma.
Granuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma. Tumor ini
biasanya muncul pada wajah bagian tengah, berukuran kecil (diameter rata-rata 6,5 mm),
dan jarang muncul sebelum usia 6 bulan (usia rata-rata 6,7 tahun). Biasanya tidak ada
riwayat atau kondisi dermatologi yang sudah ada sebelumnya (meskipun lesi ini sering
terjadi didaerah malformasi kapiler). Granuloma piogenik tumbuh cepat, muncul melalui
kulit dan membentuk tangkai atau pedikel. Kerusakan dan pengerasan kulit epidermis
secara umum terjadi, perdarahan berulang dapat menjadi penyebab kunjungan pertama ke
praktek dokter atau unit gawat darurat. Tumor infantil lain yang bisa diduga sebagai
hemangioma termasuk hemangioendotelioma kaposiformis, angiobalstoma miofibromatosis
dan fibrosarkoma.2,3
Hemangioma Kutaneus- Viseral
Jika ada beberapa hemangioma kutaneus (diperkirakan lebih dari lima lesi), anak
beresiko untuk terkena hemangioma viseral, khususnya intrahepatik.2,5 Bayi-bayi ini dapat
terkena dari lahir sampai usia 16 minggu dengan trias: gagal jantung kongestif,
11
hepatomegali, dan anemia. Lesi-lesi kulit multifokal ini biasanya kecil (diameter <3-5 mm),
berwarna merah gelap, dan berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih dangkal
juga dapat terjadi. Hemangioma multipel juga menyiratkan kemungkinan keterlibatan luas
di organ lain (hemangiomatosis umum), seperti sistem saraf pusat dan saluran
gastrointestinal. Tingkat thyroid-stimulating hormonr (TSH) harus dipantau pada semua bayi
dengan hemangioma besar atau ekstensif, karena hipotiroidisme yang parah disebabkan
oleh produksi deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh tumor.2
Karateristik radiologi
Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola aliran yang jelas.
Terdiri dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan kecepatan vena. Bahkan
ultrasonografi berpengalaman dapat mengalami kesulitan membedakan hemangioma muda
dari sebuah malformasi arteriovenosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda
aliran yang cepat.2
MRI dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan sedasi atau
anestesi umum jika anak lebih muda dari 6 tahun. Keuntungan dari MRI adalah
menunjukkan jaringan parenkim intensitas menengah pada gambaran T1- weighted spin-
echo, karateristik aliran yang jelas terlihat terletak disekitar dan didalam tumor,
menunjukkan aliran cepat dalam arteri dan dilatasi vena drainase dan penetrasi dengan
resolusi yang sangat baik yang terlibat berdekatan struktur, tanpa resiko radiasi pengion.2,4
Keuntungan ini paling berguna untuk pencitraan hemangioma dikepala dan leher, serta
hemangioma viseral.4 Pada suatu waktu diakhir fase involusi, hemangioma menjadi lesi
beraliran lambat, sering disertai parenkim berlemak yang jelas.
Anomali-anomali malformatif terkait
Terdapat kasus aneh dimana hemangioma wajah terjadi dengan anomali
malformatif. Singkatan dari gabungan kelainan ini adalah PHACES (P= malformasi kistik di
fosa kranial posterior; H= hemangioma diwajah, biasanyanya menyerupai plak; C= defek
pada jantung; E= kelainan pada mata; S= celah sternal).2,3
Fenomena Kasabach- Merrit
12
Hemangioma infantil umum tidak menyebabkan gangguan perdarahan. Fenomena
kasabach-merrit terjadi dengan tumor pembuluh darah lebih invasif yang tidak biasa dan
hemangiendothelioma terutama kaposiformis dan lebih jarang angioma berumbai.2,3,4
Lokasinya khasnya adalah batang tubuh, bahu, paha, dan retroperitoneum. Kulit menjadi
merah-ungu tua, tegang dan mengkilap (edematosa). Peteki dan ekimosis menyelimuti dan
timbul berdekatan dengan tumor. Terjebaknya trombosit adalah proses utamanya.4
Trombositopenia timbul secara berat, biasanya kurang dari 10.000/mm3, waktu protombin
(PT) dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) dapat normal atau meningkat
minimal.2,3 Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis dapat pula terjadi. Bayi-bayi dengan
trombositopenia Kasabach-Merritt beresiko untuk perdarahan intrakranial, pleura-
pulmonal, intraperitoneal, dan gastrointestinal.2
TatalaksanaObservasi
Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional.3,4 Sejumlah besar
hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi spontan dan
kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan tidak berbekas.3,4
Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan
lebih sering pada lesi bibir atau urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau
membahayakan (yaitu lesi periokular dapat mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi
saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada wajah) terjadi pada 10% kasus.4
Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit
hemangioma; foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan evolusinya. Kunjungan
tindak lanjut terjadwal sangat diperlukan. Orang tua perlu di yakinkan secara berulang
mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau
intervensi. Kunjungan yang lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma
besar, ulserasi, multipel, atau terletak didaerah anatomis kritis.2
Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan
Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semau
hemangioma kulit, lebih sering pada bibir atau daerah anogenital.Pengobatan adalah
aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau balutan hidrokoloid. Lidokain kental (2,5%)
13
membantu untuk mengontrol rasa sakit.2,4 Jika terdapat ulserasi yang dangkal, debridemen
atau drainase diperlukan.2 Apabila lesi masih berukuran kecil, eksisi bedah sangat
dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk mengurangi lesi-lesi yang mengganggu
fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi pada palpebra superior untuk mencegah
terjadinya ambliopia yang berat.4,5 Lokasi hemangioma juga merupakan faktor resiko yang
signifikan, hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana bedah tidak hanya untuk
keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki kemungkinan
keterlibatan saluran nafas.3 Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma
yang masih kecil dan berupa lesi datar.5 Terapi laser telah efektif dalam meringankan lesi
kulit yang terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif dalam
pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan bahwa terapi
laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase involusi.4
Terapi Farmalogik.
Sekitar 10% dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti ulserasi /kerusakan
besar, distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi dari struktur vital.2,4 Ulserasi spontan
kulit yang terlibat dapat meluas ke jaringan yang lebih dalam, menyebabkan hilangnya
sebagian struktur, seperti hidung, kelopak mata, bibir, atau daun telinga. Tumor wajah yang
besar dapat tumbuh meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi yang normal.2,5
Sebuah hemangioma orbitopalpebral dapat memblok sumbu visual dan menyebabkan
ambliopia deprivational. Bahkan hemangioma kecil di kelopak mata bagian atas dapat
mendistorsi kornea yang sedang tumbuh, menyebabkan ambliopia astigmatik.2
Hemangioma subglotis menyebabkan stridor bifasik biasanya di munggu ke 6-8 tetapi tidak
selalu.1,2 Mungkin 1% dari semua hemangioma menyebabkan komplikasi yang mengancam
jiwa, seperti pengalihan aliran darah yang cukup untuk menghasilkan gagal jantung. Hal ini
sangat mungkin terjadi pada hemangioma intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan
tumor kulit besar. Hemangioma gastrointestinal luas dapat muncul dengan perdarahan
ringan hingga berat.2
Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah dan
membahayakan.2,3 Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu berbahaya yang hanya
menyebabkan ekspansi kutaneus yang mungkin mengakibatkan perubahan kulit permanen
atau fibrofatty residuum.2
14
Kortikosteroid
Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi
kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif (tingkat respon
mencapai 85%).4,5 Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik (diameter <2,5 cm) dapat
diobati dengan kortikosteroid intralesi.2 Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan
pada tekanan darah rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya
3-5 suntikan diperlukan, diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan
sistemik kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada
kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina. Kortikosteroid
tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang
mengancam jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu;
sesudahnya adalah menurunkan dosis perlahan-lahan selama beberapa bulan dan
dihentikan pada usia 10 sampai 11 bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung
sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan. Suatu hemangioma yang sensitif
menunjukkan tanda-tanda respon dalam beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi
akut, misalnya bila jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian
dosis kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih cepat
dalam tumor yang sensitif.2,3
Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat respon
secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau stabilisasi
pertumbuhan.2,3,4 Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan
warna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang. Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi
jika tingkat obat terlalu cepat diturunkan. “Fasies cushingoid” terjadi dihampir semua bayi
yang diobati, sepertiga terjadi sementara serta memperburuk tingkat dan laju
penyembuhan untuk kembali ke normal setelah menghentikan obat. Komplikasi yang jarang
termasuk miopati, kardiomiopati, dan hirsutisme.2
Interferon α-2α.
Rekombinan interferon (IFN) α-2α atau 2b adalah sebuah agen lini kedua untuk
hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa.2,5 Indikasi penggunaannya adalah
(a) kegagalan untuk merespon kortikosteroid, (b) kontraindikasi kortikosteroid parenteral
15
yang berkepanjangan, (d) penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid.
Kortikosteroid dan IFN tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid
harus dirurunkan dengan cepat pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris
adalah 2 sampai 3 Mu/m2, disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai
peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi. Tingkat respon
adalah >80% biasanya diperlukan 6 sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.1,2
IFN adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor yang menyebabkan
fenomena Kasabach-Merritt.2,3 Ada dua peringatan dalam mengelola koagulopati ini: (a)
jangan transfusi trombosit kecuali ada bukti perdarahan aktif atau kecuali terdapat indikasi
prosedur bedah, dan (b) tidak memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan
tumor dan memperburuk terjebaknya trombosit. Bayi yang diberikan IFN biasanya
mengalami demam untuk 1 hingga 2 minggu pertama; sebelum tatalakasana dengan
asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam.
IFN menyebabkan toksikosis reversibel transminase hati, neutropenia transien, dan
anemia.1,2 Neutropenia adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang,
dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan
mengalami kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang paling
dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik setelah
pengobatan terakhir.2,3
Kemoterapi.2
Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan hemangioma
pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari
terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang serius dari kortikosteroid.2,3,4,5 Hal ini
juga terapi yang efektif untuk hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia)
dan untuk hemangioendotelioma lainnya.2,3 Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur
intravena pusat; dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer, sembelit,
kehilangan rambut halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan jalur sentral.2
Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor vaskular jinak karena toksisitasnya termasuk
juga resiko untuk timbulnya keganasan.2,3
16
LIMFANGIOMADefinisi.
Limfangioma kulit adalah kelainan bawaan lahir, tampak sebagai tonjolan bening
kemerahan pada limfangioma kilit yang berbercak coklat. Disubkutisnya, dapat ditemukan
kista-kista kecil berdinding tipis atau berongga besar cairan limf bening.5 Terdiri dari kanal-
kanal anomali, vesikel-vesikel, dan kantung-kantung berisi cairan limfatik.2
Jenis2
Mikrositik
Makrositik
Campuran
Gambaran Klinis.Perkembangan yang normal, sekitar 80-90% dari lesi ini muncul dalam 2 tahun
pertama kehidupan. Lesi secara bertahap tumbuh sesuai pertumbuhan pasien, tapi periode
cepat pertumbuhan dapat terjadi disebabkan oleh perdarahan atau infeksi. Tingkat infeksi
pada malformasi limfatik adalah sekitar 16%.2
Tatalaksana Malformasi limfatik (LM) sangat sulit untuk diobati. Sebagian besar pasien datang
untuk pengobatan selulitis dan akan mendapatkan keuntungan dari antibiotik intravena.
Malformasi limfatik makrositik paling baik ditangani dengan skelroterapi. Sebagian besar lesi
memerlukan tindakan pembedahan berupa reseksi, prosedur yang membosankan,
perdarahan dan memungkinkan untuk terjadinya kekambuhan.2
Perdarahan intralesi atau selulitis menyebabkan pembesaran secara mendadak.
Analgetik, istirahat, dan waktu adalah hal-hal yang dibutuhkan untuk perdarahan intralesi.
Setiap infeksi virus atau bakteri sistemik dapat mencetuskan limfangioma malformasi. Obat
anti inflamasi non steroid dapat berguna selama episode tersebut. Selulitis bakterial dari
limfangioma itu sendiri membutuhkan terapi antibiotik segera. Kadang-kadang pemberian
intravena berkepanjangan diperlukan mengingat septikemia dapat mengancam jiwa.
17
Skleroterapi telah mengambil peran besar dalam pengelolaan limfangioma malformasi. Kista
besar dapat diobati dengan aspirasi cairan limfatik dan pemberian berangsur-angsur dari
agen sklerotik, seperti etanol absolut, dpksisiklin, natrium tetradesil sulfat, atau OK-423
(strain mati dari streptokokus grup-A).2
Reseksi bedah satu-satunya cara yang berpotensi menyembuhkan limfangioma
malformasi. Pedoman operasi, termasuk menentukan fokus pada daerah anatomi tertentu,
membatasi kehilangan darah, melakukan reseksi semenyeluruh mungkin walau diberikan
pembatasan daerah anatomi, dan tidak menentukan durasi prosedur. Masalah paskaoperasi
yang mungkin terjadi termasuk selulitis, hematoma, dan drainase berkepanjangan. Reseksi
total biasanya tidak mungkin. Sisa transeksi membentuk vesikula pada bergenerasi
membentuk vesikula pada bekas luka operasi dan massa jaringan lunak.
Osteotomi/ostektomi diindikasikan untuk hubungan mandibula-maksilaris abnormal yang
terkait dengan limfangioma malformasi servikofasial. Limfangioma kutaneus (Limfangioma
sirkumskripta) membeutuhkan reseksi fasia profunda dan biasanya penutupan defek
dengan split- thickness skin grat (STSG).2,5
18
Daftar Pustaka
1. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In :
Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472.
2. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 6 th
edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5, 197-8
3. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical Plastic
Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142.
4. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s Principles of
Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010.
5. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-3. EGC
: Jakarta. 2010. Hal. 409-411.
6. http://www.Accesmedicine.com
7. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html
8. http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/picture-of-cavernous-hemangiomas
9. http:www.aafp.org/afp/98021 5ap/wirth.html
19
20
Top Related