LEMBAR PERSETUJUAN

Referat

“Hemangioma dan Limfangioma”

Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing,

sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah

di RSUP Fatmawati periode 19 Desember 2011 – 25 Februari 2012

Jakarta, Februari 2012

dr. Elida Sari Siburian, Sp.BP

1

DAFTAR ISI

Latar Belakang..........................................................................................................................4

Hemangioma............................................................................................................................5

Epidemiologi.............................................................................................................................5

Klasifikasi.................................................................................................................................. 5

Patofisiologi..............................................................................................................................8

Etiologi......................................................................................................................................9

Gambaran Klinis..................................................................................................................... 10

Diagnosis Banding.................................................................................................................. 11

Tata Laksana...........................................................................................................................13

Limfangioma...........................................................................................................................17

Klasifikasi................................................................................................................................17

Gambaran Klinis..................................................................................................................... 18

Tata Laksana...........................................................................................................................18

Daftar Pustaka........................................................................................................................20

2

DAFTAR GAMBAR

Gambar I Hemangioma Superfisial ................................................................................................ 6

Gambar I.a Hemangioma Superfisial ............................................................................................. 6

Gambar II Hemangioma Profunda ................................................................................................. 7

Gambar III Hemangioma Campuran .............................................................................................. 7

3

Latar Belakang

Referat ini dibuat dalam rangka memenuhi tugas dalam pelaksanaan kepaniteraan

klinik bedah, sekaligus merupakan prasyarat untuk dapat mengikuti ujian. Tujuan

pembuatan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan dan untuk mendapatkan

ilmu baru tentang hemangioma dan limfangioma baik untuk penulis maupun pembaca.

Selain itu penulisan referat ini juga sebagai sarana untuk latihan dan mengasah kemampuan

bagi penulis dalam menulis suatu tulisan ilmiah.

Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak

langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan.

Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang

lambat.1 Termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.2

Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang

terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur

dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4 Rasio antara laki-laki dan

perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat

dibatang tubuh.1,5

Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah banyak teori

dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma dapat mengakibatkan

distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan juga dapat timbul di organ visera,

terutama hati.5 Hemangioma berdasarkan saat munculnya digolongkan menjadi

hemangioma kongenital dan hemangioma infantil. Hemangioma infantil yang paling sering

ditemukan dimasyarakat mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada minggu

kelahiran. Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe

yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah segar.

Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi.1,3,5

4

Hemangioma

Definisi

Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak

langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan.

Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang

lambat.1

Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan

pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia termasuk

salah satu dari berbagai malformasi vaskular.2

Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang memiliki

pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai penjelasan mekanis

sampai saat ini.3

Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi endotel pembuluh

darah dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul dan penampilan fisik lesi.5

EpidemiologiHemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang

terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur

dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4, Rasio antara laki-laki dan

perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat

dibatang tubuh.1,5

JenisBerdasarkan saat munculnya, hemangioma tergolongkan menjadi hemangioma

infantil dan hemangioma kongenital.5

Hemangioma infantil

Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu pertama setelah

kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak merah yang timbul lebih tinggi dari

kulit normal dan sekitarnya atau sebagai bidang kecil datar yang kebiruan.5

5

Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe dangkal

(superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran :1,3,5

1. Hemangioma superfisial

Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula merah terang

atau lesi kulit papular. Merupakan tipe yang biasa dikenal sebagai hemangioma

stroberi karena penampilan nya seperti kulit stoberi yang tampak berwarna merah

segar. Terminologi lama : hemangioma stroberi dan kapiler.1,3,5

Gambar I “Gambaran Hemangioma Superfisial”

Gambar I.a “Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase involusi”

2. Hemangioma profunda

Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau jaringan

subkutan) dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan warna yang

signifikan. Terminologi lama: hemangioma kavernosum.1,3,5

6

Gambar II “Gambaran Hemangioma Profunda”

3. Hemangioma campuran

Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda. Terminologi

lama: hemangioma kapiler kavernosum.1,3,5

Gambar III “ Gambaran Hemangioma Campuran”

Hemangioma kongenital

Tipe lain dari hemangioma adalah hemangioma kongenital. Hemangioma kongenital

sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan jumlahnya mencapai 30% dari seluruh lesi.

Terdiri atas dua jenis yaitu rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) yang akan

berinvolusi pada 10 bulan setelah kelahiran, dan Noninvoluting congenital hemangioma

(NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.2,3,5

7

Patogenesis Fase proliferasi

Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang

cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial yang padat.

Marker immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma.

Bahkan pada tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan

dan molekul adhesi sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari

proses proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik,

vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim

terlibat dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang

menunjukkan bahwa kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk proses

pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah

imunopositif disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah

dan malformasi vaskular.2

Fase involunting

Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran

luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai

puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan dari perivaskular dan jaringan

fibrosa interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas,

dan makrofag), dan munculnya inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan

pembentukan pembuluh darah baru.2

8

Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas terlihat

selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast

dapat mensekresikan modulator yang menurunkan omset regulasi endotel.

Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler seperti

pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai macam dan lapisan yang

berlapis dari membran dasar, sebuah ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada

daerah sekitar pembuluh kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan

longgar fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.2

EtiologiPenyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Tidak diketahui apakah

penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu muncul dari endotel

klonal atau pembuluh darah prekursor progenitor.3 Walaupun telah banyak teori yang

dikembangkan, sebagian masih saling bertentangan.5

Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan menunjukkan

proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak mitosis. Hal ini berbeda dengan

malformasi pembuluh darah, dimana sel-sel endotel yang datar dan nonproliferatif.3

Kehadiran GLUT 1 (dan antigen terkait plasenta lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma

mungkin berasal dari sel-sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan

imunofenotipik dalam sel-sel primitif yang membentuk tumor. Terdapat bukti bahwa

pembentukan hemangioma dimulai sebagai mutasi somatik dalam satu sel endotelial, yang

menyebabkan ekspansi klonal.2,3 Transporter glukosa GLUT-1 ini telah terbukti menjadi

penanda universal untuk hemangioma pada bayi, penanda imunohistokimia ini di masa

depan akan dimanfaatkan lebih sering.3

Pewarnaan antigen spesifik mengungkapkan kehadiran sel progenitor endotelial

pada awal proliferasi hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus ditentukan.2

Gambaran KlinisHemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu pertama.

Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak bermanifestasi sampai 2

hingga 3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai 40% dari hemangioma baru terbentuk pada

9

saat muncul sebagai tanda awal pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat,

telangiektasi, atau bercak makula merah atau bercak ekimosis.2,5 Hemangioma kongenital

adalah varian langka yang tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya

pada saat lahir.2,5

Sekitar 80% dari hemangioma bersifat soliter, 20% bersifat multifokal. Hemangioma

lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 3-5:1. Angka

kejadiannya adalah 10% sampai 12% pada bayi kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang

beratnya <1000 g. Frekuensi nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap.2,3,4

Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya terlihat dalam

beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat. Sebuah area telangiektasi

kemudian berkembang, diikuti oleh proliferasi khas.2

Fase Proliferasi

Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas biasanya

berlangsung pada tahun pertama kehidupan penderitanya. Sekitar bulan kedua kehidupan

mereka memasuki fase proliferasi dimana pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh

lemak, sel endotel membelah dengan cepat.4 Fase yang bersifat progresif ini berlangsung

hingga usia 9-12 bulan (terutama 4-8 bulan pertama), tetapi kadang-kadang dapat mencapai

18 bulan.2,5 Saat tumor tersebut menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat,

menonjol, dan berwarna merah terang.2,5 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan

pada lapisan subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna

kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase lokal, biasanya dalam pola radial.2 Terminologi

lama disebut hemangioma “kavernosum” untuk hemangioma yang dalam dan “kapiler”

untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus ditinggalkan.1,2,3

Fase Involusi

Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk waktu setelah itu,

pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak.2,4 Tahap awal involusi ditandai dengan

berkurangnya aktivitas sel endotel dan pembesaran lumen.4 Tanda-tanda pertama dari fase

involusi muncul sebagai pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara

bertahap memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan

tumor berkurang.2 Kulit yang mendekati normal dapat dikembalikan pada sekitar 50% anak 10

jika tidak ada meninggalkan bekas pada kulit. Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi,

bekas luka kulit dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan

jaringan parut.2,4 Fase involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10 tahun. Regresi lesi

kemudian selesai. Tahap involuted dimulai pada 50% anak-anak dengan usia 5 thaun dan

70% pada usia 7 tahun.2,4 Biasanya jejak-jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7

tahun kehidupan.2

Diagnosis Banding.Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi.

Sebuah hemangioma profunda (subkutan), terutama yang berlokasi dileher atau

batang tubuh, bisa diduga sebagai malformasi limfatik.2 Ultrasonografi atau magnetic

resonance imaging (MRI) dapat menegaskan diagnosis.2,4 Hemangioma infantil juga dapat

menyerupai malformasi kapiler (port-wine stain), terutama diekstremitas; namun, sifat

neoplastiknya disertai oleh telangiektasi halus, bengkak ringan, dan drainase vena yang

menonjol. RICH dan NICH dapat dikira sebagai malformasi arteriovenosus karena alirannya

yang cepat.2

Tidak semua stoberi adalah hemangioma.

Granuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma. Tumor ini

biasanya muncul pada wajah bagian tengah, berukuran kecil (diameter rata-rata 6,5 mm),

dan jarang muncul sebelum usia 6 bulan (usia rata-rata 6,7 tahun). Biasanya tidak ada

riwayat atau kondisi dermatologi yang sudah ada sebelumnya (meskipun lesi ini sering

terjadi didaerah malformasi kapiler). Granuloma piogenik tumbuh cepat, muncul melalui

kulit dan membentuk tangkai atau pedikel. Kerusakan dan pengerasan kulit epidermis

secara umum terjadi, perdarahan berulang dapat menjadi penyebab kunjungan pertama ke

praktek dokter atau unit gawat darurat. Tumor infantil lain yang bisa diduga sebagai

hemangioma termasuk hemangioendotelioma kaposiformis, angiobalstoma miofibromatosis

dan fibrosarkoma.2,3

Hemangioma Kutaneus- Viseral

Jika ada beberapa hemangioma kutaneus (diperkirakan lebih dari lima lesi), anak

beresiko untuk terkena hemangioma viseral, khususnya intrahepatik.2,5 Bayi-bayi ini dapat

terkena dari lahir sampai usia 16 minggu dengan trias: gagal jantung kongestif,

11

hepatomegali, dan anemia. Lesi-lesi kulit multifokal ini biasanya kecil (diameter <3-5 mm),

berwarna merah gelap, dan berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih dangkal

juga dapat terjadi. Hemangioma multipel juga menyiratkan kemungkinan keterlibatan luas

di organ lain (hemangiomatosis umum), seperti sistem saraf pusat dan saluran

gastrointestinal. Tingkat thyroid-stimulating hormonr (TSH) harus dipantau pada semua bayi

dengan hemangioma besar atau ekstensif, karena hipotiroidisme yang parah disebabkan

oleh produksi deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh tumor.2

Karateristik radiologi

Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola aliran yang jelas.

Terdiri dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan kecepatan vena. Bahkan

ultrasonografi berpengalaman dapat mengalami kesulitan membedakan hemangioma muda

dari sebuah malformasi arteriovenosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda

aliran yang cepat.2

MRI dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan sedasi atau

anestesi umum jika anak lebih muda dari 6 tahun. Keuntungan dari MRI adalah

menunjukkan jaringan parenkim intensitas menengah pada gambaran T1- weighted spin-

echo, karateristik aliran yang jelas terlihat terletak disekitar dan didalam tumor,

menunjukkan aliran cepat dalam arteri dan dilatasi vena drainase dan penetrasi dengan

resolusi yang sangat baik yang terlibat berdekatan struktur, tanpa resiko radiasi pengion.2,4

Keuntungan ini paling berguna untuk pencitraan hemangioma dikepala dan leher, serta

hemangioma viseral.4 Pada suatu waktu diakhir fase involusi, hemangioma menjadi lesi

beraliran lambat, sering disertai parenkim berlemak yang jelas.

Anomali-anomali malformatif terkait

Terdapat kasus aneh dimana hemangioma wajah terjadi dengan anomali

malformatif. Singkatan dari gabungan kelainan ini adalah PHACES (P= malformasi kistik di

fosa kranial posterior; H= hemangioma diwajah, biasanyanya menyerupai plak; C= defek

pada jantung; E= kelainan pada mata; S= celah sternal).2,3

Fenomena Kasabach- Merrit

12

Hemangioma infantil umum tidak menyebabkan gangguan perdarahan. Fenomena

kasabach-merrit terjadi dengan tumor pembuluh darah lebih invasif yang tidak biasa dan

hemangiendothelioma terutama kaposiformis dan lebih jarang angioma berumbai.2,3,4

Lokasinya khasnya adalah batang tubuh, bahu, paha, dan retroperitoneum. Kulit menjadi

merah-ungu tua, tegang dan mengkilap (edematosa). Peteki dan ekimosis menyelimuti dan

timbul berdekatan dengan tumor. Terjebaknya trombosit adalah proses utamanya.4

Trombositopenia timbul secara berat, biasanya kurang dari 10.000/mm3, waktu protombin

(PT) dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) dapat normal atau meningkat

minimal.2,3 Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis dapat pula terjadi. Bayi-bayi dengan

trombositopenia Kasabach-Merritt beresiko untuk perdarahan intrakranial, pleura-

pulmonal, intraperitoneal, dan gastrointestinal.2

TatalaksanaObservasi

Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional.3,4 Sejumlah besar

hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi spontan dan

kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan tidak berbekas.3,4

Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan

lebih sering pada lesi bibir atau urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau

membahayakan (yaitu lesi periokular dapat mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi

saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada wajah) terjadi pada 10% kasus.4

Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit

hemangioma; foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan evolusinya. Kunjungan

tindak lanjut terjadwal sangat diperlukan. Orang tua perlu di yakinkan secara berulang

mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau

intervensi. Kunjungan yang lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma

besar, ulserasi, multipel, atau terletak didaerah anatomis kritis.2

Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan

Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semau

hemangioma kulit, lebih sering pada bibir atau daerah anogenital.Pengobatan adalah

aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau balutan hidrokoloid. Lidokain kental (2,5%)

13

membantu untuk mengontrol rasa sakit.2,4 Jika terdapat ulserasi yang dangkal, debridemen

atau drainase diperlukan.2 Apabila lesi masih berukuran kecil, eksisi bedah sangat

dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk mengurangi lesi-lesi yang mengganggu

fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi pada palpebra superior untuk mencegah

terjadinya ambliopia yang berat.4,5 Lokasi hemangioma juga merupakan faktor resiko yang

signifikan, hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana bedah tidak hanya untuk

keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki kemungkinan

keterlibatan saluran nafas.3 Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma

yang masih kecil dan berupa lesi datar.5 Terapi laser telah efektif dalam meringankan lesi

kulit yang terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif dalam

pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan bahwa terapi

laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase involusi.4

Terapi Farmalogik.

Sekitar 10% dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti ulserasi /kerusakan

besar, distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi dari struktur vital.2,4 Ulserasi spontan

kulit yang terlibat dapat meluas ke jaringan yang lebih dalam, menyebabkan hilangnya

sebagian struktur, seperti hidung, kelopak mata, bibir, atau daun telinga. Tumor wajah yang

besar dapat tumbuh meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi yang normal.2,5

Sebuah hemangioma orbitopalpebral dapat memblok sumbu visual dan menyebabkan

ambliopia deprivational. Bahkan hemangioma kecil di kelopak mata bagian atas dapat

mendistorsi kornea yang sedang tumbuh, menyebabkan ambliopia astigmatik.2

Hemangioma subglotis menyebabkan stridor bifasik biasanya di munggu ke 6-8 tetapi tidak

selalu.1,2 Mungkin 1% dari semua hemangioma menyebabkan komplikasi yang mengancam

jiwa, seperti pengalihan aliran darah yang cukup untuk menghasilkan gagal jantung. Hal ini

sangat mungkin terjadi pada hemangioma intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan

tumor kulit besar. Hemangioma gastrointestinal luas dapat muncul dengan perdarahan

ringan hingga berat.2

Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah dan

membahayakan.2,3 Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu berbahaya yang hanya

menyebabkan ekspansi kutaneus yang mungkin mengakibatkan perubahan kulit permanen

atau fibrofatty residuum.2

14

Kortikosteroid

Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi

kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif (tingkat respon

mencapai 85%).4,5 Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik (diameter <2,5 cm) dapat

diobati dengan kortikosteroid intralesi.2 Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan

pada tekanan darah rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya

3-5 suntikan diperlukan, diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan

sistemik kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada

kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina. Kortikosteroid

tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang

mengancam jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu;

sesudahnya adalah menurunkan dosis perlahan-lahan selama beberapa bulan dan

dihentikan pada usia 10 sampai 11 bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung

sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan. Suatu hemangioma yang sensitif

menunjukkan tanda-tanda respon dalam beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi

akut, misalnya bila jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian

dosis kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih cepat

dalam tumor yang sensitif.2,3

Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat respon

secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau stabilisasi

pertumbuhan.2,3,4 Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan

warna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang. Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi

jika tingkat obat terlalu cepat diturunkan. “Fasies cushingoid” terjadi dihampir semua bayi

yang diobati, sepertiga terjadi sementara serta memperburuk tingkat dan laju

penyembuhan untuk kembali ke normal setelah menghentikan obat. Komplikasi yang jarang

termasuk miopati, kardiomiopati, dan hirsutisme.2

Interferon α-2α.

Rekombinan interferon (IFN) α-2α atau 2b adalah sebuah agen lini kedua untuk

hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa.2,5 Indikasi penggunaannya adalah

(a) kegagalan untuk merespon kortikosteroid, (b) kontraindikasi kortikosteroid parenteral

15

yang berkepanjangan, (d) penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid.

Kortikosteroid dan IFN tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid

harus dirurunkan dengan cepat pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris

adalah 2 sampai 3 Mu/m2, disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai

peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi. Tingkat respon

adalah >80% biasanya diperlukan 6 sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.1,2

IFN adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor yang menyebabkan

fenomena Kasabach-Merritt.2,3 Ada dua peringatan dalam mengelola koagulopati ini: (a)

jangan transfusi trombosit kecuali ada bukti perdarahan aktif atau kecuali terdapat indikasi

prosedur bedah, dan (b) tidak memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan

tumor dan memperburuk terjebaknya trombosit. Bayi yang diberikan IFN biasanya

mengalami demam untuk 1 hingga 2 minggu pertama; sebelum tatalakasana dengan

asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam.

IFN menyebabkan toksikosis reversibel transminase hati, neutropenia transien, dan

anemia.1,2 Neutropenia adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang,

dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan

mengalami kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang paling

dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik setelah

pengobatan terakhir.2,3

Kemoterapi.2

Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan hemangioma

pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari

terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang serius dari kortikosteroid.2,3,4,5 Hal ini

juga terapi yang efektif untuk hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia)

dan untuk hemangioendotelioma lainnya.2,3 Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur

intravena pusat; dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer, sembelit,

kehilangan rambut halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan jalur sentral.2

Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor vaskular jinak karena toksisitasnya termasuk

juga resiko untuk timbulnya keganasan.2,3

16

LIMFANGIOMADefinisi.

Limfangioma kulit adalah kelainan bawaan lahir, tampak sebagai tonjolan bening

kemerahan pada limfangioma kilit yang berbercak coklat. Disubkutisnya, dapat ditemukan

kista-kista kecil berdinding tipis atau berongga besar cairan limf bening.5 Terdiri dari kanal-

kanal anomali, vesikel-vesikel, dan kantung-kantung berisi cairan limfatik.2

Jenis2

Mikrositik

Makrositik

Campuran

Gambaran Klinis.Perkembangan yang normal, sekitar 80-90% dari lesi ini muncul dalam 2 tahun

pertama kehidupan. Lesi secara bertahap tumbuh sesuai pertumbuhan pasien, tapi periode

cepat pertumbuhan dapat terjadi disebabkan oleh perdarahan atau infeksi. Tingkat infeksi

pada malformasi limfatik adalah sekitar 16%.2

Tatalaksana Malformasi limfatik (LM) sangat sulit untuk diobati. Sebagian besar pasien datang

untuk pengobatan selulitis dan akan mendapatkan keuntungan dari antibiotik intravena.

Malformasi limfatik makrositik paling baik ditangani dengan skelroterapi. Sebagian besar lesi

memerlukan tindakan pembedahan berupa reseksi, prosedur yang membosankan,

perdarahan dan memungkinkan untuk terjadinya kekambuhan.2

Perdarahan intralesi atau selulitis menyebabkan pembesaran secara mendadak.

Analgetik, istirahat, dan waktu adalah hal-hal yang dibutuhkan untuk perdarahan intralesi.

Setiap infeksi virus atau bakteri sistemik dapat mencetuskan limfangioma malformasi. Obat

anti inflamasi non steroid dapat berguna selama episode tersebut. Selulitis bakterial dari

limfangioma itu sendiri membutuhkan terapi antibiotik segera. Kadang-kadang pemberian

intravena berkepanjangan diperlukan mengingat septikemia dapat mengancam jiwa.

17

Skleroterapi telah mengambil peran besar dalam pengelolaan limfangioma malformasi. Kista

besar dapat diobati dengan aspirasi cairan limfatik dan pemberian berangsur-angsur dari

agen sklerotik, seperti etanol absolut, dpksisiklin, natrium tetradesil sulfat, atau OK-423

(strain mati dari streptokokus grup-A).2

Reseksi bedah satu-satunya cara yang berpotensi menyembuhkan limfangioma

malformasi. Pedoman operasi, termasuk menentukan fokus pada daerah anatomi tertentu,

membatasi kehilangan darah, melakukan reseksi semenyeluruh mungkin walau diberikan

pembatasan daerah anatomi, dan tidak menentukan durasi prosedur. Masalah paskaoperasi

yang mungkin terjadi termasuk selulitis, hematoma, dan drainase berkepanjangan. Reseksi

total biasanya tidak mungkin. Sisa transeksi membentuk vesikula pada bergenerasi

membentuk vesikula pada bekas luka operasi dan massa jaringan lunak.

Osteotomi/ostektomi diindikasikan untuk hubungan mandibula-maksilaris abnormal yang

terkait dengan limfangioma malformasi servikofasial. Limfangioma kutaneus (Limfangioma

sirkumskripta) membeutuhkan reseksi fasia profunda dan biasanya penutupan defek

dengan split- thickness skin grat (STSG).2,5

18

Daftar Pustaka

1. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In :

Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472.

2. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 6 th

edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5, 197-8

3. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical Plastic

Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142.

4. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s Principles of

Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010.

5. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-3. EGC

: Jakarta. 2010. Hal. 409-411.

6. http://www.Accesmedicine.com

7. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html

8. http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/picture-of-cavernous-hemangiomas

9. http:www.aafp.org/afp/98021 5ap/wirth.html

19

20