Hemolytic Newborn Disease Et causa Inkompatibilitas ABO
Apriandy Pariury102011299
B5
Skenario
Seorang bayi perempuan berusia 5 hari dibawa ke puskemas dengan keluhan utama kuning sejak lahir. Ibu mengatakan bahwa bayi mulai kuning sejak 10 jam dilahirkan, bayi dilahirkan secara normal per vaginam di bidan, aktif dan kuat menangis. Sampai saat ini, bayi hanya menerima ASI eksklusif dan kuat menyusu, serta aktif. Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu 36,80C, denyut nadi 130x/menit, napas 40x/menit, sklera dan kulit ikterik (+) hingga daerah abdomen, hepato-splenomegali (-). Menurut ibunya, golongan darahnya adalah O dan suaminya adalah B.
Istilah yang tidak diketahui
Tidak ada
Rumusan masalah
Bayi ♀ usia 5 hari dengan keluhan utama kuning lahir.
Bayi mulai kuning sejak 10 jam dilahirkan.
Mind Mapping
Rumusan Masalah
Anamnesis
PF
PP
DD
WD
Etiologi
Epidemiologi
Patofisiologi
Gejala Klinis
Penatalaksanaan
Komplikasi
Pencegahan
Prognosis
Kesimpulan
Hipotesis
Bayi perempuan berusia 5 hari menderita Hemolytic Newborn Disease et causa Inkompatibillitas ABO
Anamnesis
Pada anamnesis hal-hal yang harus ditanyakan adalah sebagai berikut: Identitas pasien: Keluhan utama Riwayat penyakit sekarang : Pd pasien tjd ikterus (bayi kuning),
maka dtnykan: Sejak kapan? Bgmn riwayat kelahiran? Ada demam atau tidak? Apakah bayi sudah diberi ASI atau belum? Apakah sebelumnya mendapat transfusi darah?
Riwayat penyakit dahulu (ditujukan pada ibu): Apakah prnh mglmi hal sprt ini sblmnya? Jika ya, apakah sdh brobat ke dokter & apa diagnosisnya srta pgobtnyg diberikan?
Riwayat Maternal dan Perinatal Riwayat penyakit keluarga Riwayat sosial dan ekonomi Riwayat pengobatan
Pemeriksaan fisik
TTV Suhu: 36,8oC, Denyut nadi: 130x/menit,
RR: 40x/menit Inspeksi: sklera dan kulit ikterik (+)
hingga daerah abdomen Hepatosplenomegali (-)
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi Tanda hemolisis: pghncuran eritosit, (+) retikulosit, ↑ bilirubin indirek
Coombs’ Direk : u/ mndtksi antibodi-antibodi yg lain dari grup ABO +1 - +4: eritroblastosis fetalis, anemia hemolitik, reaksi hemolitik
transfusi, leukemia
Coombs’ indirek: mndtksi antibodi bebas dlm sirkulasi serum +1 - +4: pencocokan silang inkompatibel, antibodi yang spesifik (transfusi
sebelumnya), antibodi anti-Rh, anemia hemolitik didapat
Bilirubin: ↑ bilirubin direk → ggn pd hati (kerusakan sel hati) atau saluran empedu
(batu atau tumor) ↑ bilirubin indirek → peningkatan destruksi eritrosit (hemolisis)
Nilai rujukan pemeriksaan bilirubin: Dewasa: total: 0,1 – 1,2 mg/dl, direk:
0,1 - 0,3 mg/dl, indirek: 0,1 – 1,0 mg/dl Anak: total: 0,2 – 0,8 mg/dl, indirek:
sama dgn dewasa. Bayi baru lahir: total: 1 – 12 mg/dl, indirek: sama dgn dewasa.
Diagnosis banding
Rhesus ABO
Golongan darahIbuBayiJenis antibodi
NegatifPositif
Tidak lengkap (7-S)
OA atau B
Imun (75)Aspek klinis• Tampak pada anak I• Progresif pd kelahiran
brktnya• Lahir mati/hidrops• Anemia berat• Hepatosplenomegali
5 %
Biasanya
Sering++++++
40 – 50 %
Tidak
Jarang++
Pemeriksaan laboratorium• Uji Coombs direk
(bayi)• Antibodi maternal• Sferosit
+
Selalu ada-
+/-
Tidak jelas+
Rhesus ABOTerapiMemerlukan ‘antenatal meauterus’
Ya
Tidak
Transfusi tukarFrekuensiGolongan darah donor
Kira-kira 2/3
Rh negatif dgn gol darah sesuai
Kira-kira 1/10
Sesuai bayi dgn gol darah O
Insidens ‘late anemia’ Sering Jarang
Diagnosis Kerja
Inkompatibilitas ABO Inkompatibilitas golongan darah utama antara ibu dan janin
biasanya mengakibatkan penyakit yang lebih ringan daripada penyakit inkompatibilitas Rh.
Kriteria yg lazim dignkn u/ menegakan hemolisis neonatus akibat inkompatibilitas ABO a/ sbg brkt: Ibu → golongan darah O dgn antibodi anti-A dan anti-B di dlm
serumnya sdgkn janin memiliki golongan darah A, B, atau AB. Ikterus dgn awitan dlm 24 jam pertama. Trdpt anemia, retikulositosis dan eritroblastosis dengan derajat
bervariasi Kausa hemolisis yg lain telah disingkirkan dengan teliti.
Etiologi
Gol. darah ibu O yg secara alami mempunyai antibodi anti-A dan anti-B pd sirkulasinya. Jika janin memiliki golongan darah A atau B, eritoblastosis dapat terjadi karena IgG melewati plasenta.
Epidemiologi
Menurut statistik kira-kira 2% seluruh kehamilan terlihat dalam ketidakselerasan golongan darah ABO dari 75% dari jumlah ini terdiri dari ibu golongan darah O dan janin golongan A atau B.
Mayoritas inkompatibilitas ABO: 40% diderita oleh anak pertama dan anak-anak brktnyamakin lama makin baik keadaannya
Patofisiologi
Sistem imun ibu → Ab mlwn sdm
jnin yg dkndungnya
Saat ibu hamil, trjd
fetomaternal microtransfusio
n
Bila ibu, tdk mmilki Ag spt
trdpt pd eritrosit janin
ibu akan distimulasi u/ mbtk imun Ab
Imun Ab IgG tsb dpt mlwti
plasenta
Msk ke dlm
peredaran drh janin
Tjd aglutinasi
& hemolisisAnemia
Ibu gol drh O (Ab anti-A &
anti-B)
Jika janin gol darah A atau B
Eritroblastosis
Bntuk Anti-A dan Anti-B
brpa Ab IgM
Tdk mlwati plasenta & melisiskan
eritrosit janin
Pmbsrn hati dan
limpa
Kerusakan hati & ruptur limpa
Gejala Klinis
Kuning timbul dan terlihat dalam tempo kurang dari 24 jam setelah bayi lahir
Terlihat kuning pd sklera si bayi Bila kulitnya ditekan beberapa detik akan trlht wrna
kekuning-kuningan. Tidak aktiif, cenderung lbh byk tidur, suhu tubuh tdk stabil
(naik-turun), & malas menyusu Air kencingnya brwrna coklat tua spt air teh Tubuh menguning brkpnjangan > 1 minggu
Penatalaksanaan
Fototerapi FT dgn bntuan lampu blue violet → ↓ kadar bilirubin. FT sftnya hanya mmbntu & tdk dpt dgunkn sbg terapi tunggal. FT hrus dljntkn smp konsentrasi bilirubin serum tetap di bawah
10 mg/dl
Transfusi tukarTujuan transfusi tukar yang dapat dicapai: Mmprbaiki keadaan anemia, tpi tdk menambah volume darah Mgntikn eritrosit yg tlh diselimuti oleh antibodi (coated cells) dgn
eritrosit normal (mghntikn proses hemolisi ↓ kadar serum bilirubin Mghlgkn imun antibodi yg berasal dari ibu.
Komplikasi
Komplikasi yg tjd bisa ringan→parah. Selama kehamilan Anemia
hiperbilirubinemia, ringan dan penyakit kuning
Anemia berat dengan pembesaran hati dan limpa
Hidrops fetalis → organ bayi tdk mampu u/ menangani anemia.
Setelah lahir Hiperbilirubinemia
dan ikterik Kernikterus
Pencegahan
Uji antiglobulin direk atau indirek atau anti-A /anti-B pd stp bayi brgolongn darah A atau B.
Transfusi darah yang digunakan adalah golongan darah O yang rhesus negatif dan mungkin dalam plasma golongan AB.
Tindakan terpenting :↓ insiden kelainan hemolitik adalah imunisasi pasif pada ibu. Setiap dosis preparat Ig yg dignkn mbrkn tdk kurang dari 300 mikrogram anti-A/B.
Suntikan anti Rhesus (D)
prognosis
Dubia ad bonam
Kesimpulan
Perbedaan golongan darah antar ibu dan anak dapat menyebabkan berbagai kelainan baik bagi ibu maupun janin yang dikandungnya.
Misalnya pada kasus PBL ini didapat golongan darah ibu O sedangkan golongan darah bayi B, sehingga terjadi hemolytic of the newborn (HDN) atau erythroblastosis fetalis yang disebabkan oleh inkompabilitas ABO.
HDN merupakan suatu penyakit darah yang terjadi apabila tipe darah ibu dan anaknya tidak kompatibel.
TERIMA KASIH