Hemolytic Newborn disease Et causa Inkompatibilitas ABO

Hemolytic Newborn Disease Et causa Inkompatibilitas ABOApriandy Pariury102011299B5SkenarioSeorang bayi berusia 5 hari dibawa ke puskemas dgn keluhan utama kuning sejak lahir. Ibu mengatakan bahwa bayi mulai kuning sejak 10 jam dilahirkan, bayi dilahirkan secara normal per vaginam di bidan, aktif dan kuat menangis. Smpai saat ini, bayi hanya menerima ASI eksklusif dan kuat menyusu, serta aktif. Pada PF: didapatkan suhu 36,80C, denyut nadi 130x/menit, napas 40x/menit, sklera & kulit ikterik (+) hingga daerah abdomen, hepato-splenomegali (-). Menurut ibunya, golongan darahnya adalah O dan suaminya adalah B.Istilah yang tidak diketahuiTidak adaRumusan masalahBayi usia 5 hari dengan keluhan utama kuning lahir.Bayi mulai kuning sejak 10 jam dilahirkan.

Mind Mapping

Rumusan MasalahAnamnesisPF

PP

DD

WD

Etiologi

EpidemiologiPatofisiologiGejala KlinisPenatalaksanaanKomplikasiPencegahanPrognosisKesimpulan

HipotesisBayi perempuan berusia 5 hari menderita Hemolytic Newborn Disease et causa Inkompatibillitas ABOAnamnesisPada anamnesis hal-hal yang harus ditanyakan adalah sebagai berikut:Identitas pasien:Keluhan utamaRiwayat penyakit sekarang : Pd pasien tjd ikterus (bayi kuning), maka dtnykan: Sejak kapan? Bgmn riwayat kelahiran? Ada demam atau tidak? Apakah bayi sudah diberi ASI atau belum? Apakah sebelumnya mendapat transfusi darah?Riwayat penyakit dahulu (ditujukan pada ibu): Apakah prnh mglmi hal sprt ini sblmnya? Jika ya, apakah sdh brobat ke dokter & apa diagnosisnya srta pgobtnyg diberikan?Riwayat Maternal dan PerinatalRiwayat penyakit keluargaRiwayat sosial dan ekonomiRiwayat pengobatan

Pemeriksaan fisikTTVSuhu: 36,8oC, Denyut nadi: 130x/menit, RR: 40x/menitInspeksi: sklera dan kulit ikterik (+) hingga daerah abdomenHepatosplenomegali (-)Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan sediaan hapus darah tepiTanda hemolisis: pghncuran eritosit, (+) retikulosit, bilirubin indirek

Coombs Direk : u/ mndtksi antibodi-antibodi yg lain dari grup ABO +1 - +4: eritroblastosis fetalis, anemia hemolitik, reaksi hemolitik transfusi, leukemia

Coombs indirek: mndtksi antibodi bebas dlm sirkulasi serum+1 - +4: pencocokan silang inkompatibel, antibodi yang spesifik (transfusi sebelumnya), antibodi anti-Rh, anemia hemolitik didapat

Bilirubin: bilirubin direk ggn pd hati (kerusakan sel hati) atau saluran empedu (batu atau tumor) bilirubin indirek peningkatan destruksi eritrosit (hemolisis)

Nilai rujukan pemeriksaan bilirubin:Dewasa: total: 0,1 1,2 mg/dl, direk: 0,1 - 0,3 mg/dl, indirek: 0,1 1,0 mg/dlAnak: total: 0,2 0,8 mg/dl, indirek: sama dgn dewasa.Bayi baru lahir: total: 1 12 mg/dl, indirek: sama dgn dewasa.Diagnosis BandingRhesusABOGolongan darahIbuBayiJenis antibodiNegatifPositifTidak lengkap (7-S)OA atau BImun (75)Aspek klinisTampak pada anak IProgresif pd kelahiran brktnyaLahir mati/hidropsAnemia beratHepatosplenomegali5 %BiasanyaSering++++++40 50 %TidakJarang++Pemeriksaan laboratoriumUji Coombs direk (bayi)Antibodi maternalSferosit+Selalu ada-+/-Tidak jelas+RhesusABOTransfusi tukarFrekuensiGolongan darah donorKira-kira 2/3Rh negatif dgn gol darah sesuaiKira-kira 1/10Sesuai bayi dgn gol darah OInsidens late anemiaSering JarangDiagnosis KerjaInkompatibilitas ABOInkompatibilitas golongan darah utama antara ibu & janin biasanya mengakibatkan pykt yg lebih ringan daripada pykt inkompatibilitas Rh.Kriteria yg lazim dignkn u/ menegakan hemolisis neonatus akbt inkompatibilitas ABO a/ sbg brkt:Ibu gol. darah O dgn antibodi anti-A dan anti-B di dlm serumnya sdgkn janin memiliki gol. darah A, B, atau AB.Ikterus dgn awitan dlm 24 jam pertama.Trdpt anemia, retikulositosis dan eritroblastosis dgn derajat bervariasiKausa hemolisis yg lain telah disingkirkan dengan teliti.EtiologiGol. darah ibu O yg secara alami mempunyai antibodi anti-A dan anti-B pd sirkulasinya. Jika janin memiliki golongan darah A atau B, eritoblastosis dapat terjadi karena IgG melewati plasenta.EpidemiologiMenurut statistik kira-kira 2% seluruh kehamilan terlihat dalam ketidakselerasan golongan darah ABO dari 75% dari jumlah ini terdiri dari ibu golongan darah O dan janin golongan A atau B.Mayoritas inkompatibilitas ABO: 40% diderita oleh anak pertama dan anak-anak brktnyamakin lama makin baik keadaannyaPatofisiologi Sistem imun ibu Ab mlwn sdm jnin yg dkndungnyaSaat ibu hamil, trjd fetomaternal microtransfusionBila ibu, tdk mmilki Ag spt trdpt pd eritrosit janinibu akan distimulasi u/ mbtk imun AbImun Ab IgG tsb dpt mlwti plasentaMsk ke dlm peredaran drh janinTjd aglutinasi & hemolisisAnemiaIbu gol drh O (Ab anti-A & anti-B)Jika janin gol darah A atau BEritroblastosisBntuk Anti-A dan Anti-B brpa Ab IgMTdk mlwati plasenta & melisiskan eritrosit janinPmbsrn hati dan limpaKerusakan hati & ruptur limpaGejala KlinisKuning timbul & terlihat dalam tempo < 24 jam stlh bayi lahirTerlihat kuning pd sklera si bayiBila kulitnya ditekan beberapa detik akan trlht wrna kekuning-kuningan.Tidak aktiif, cenderung lbh byk tidur, suhu tubuh tdk stabil (naik-turun), & malas menyusuAir kencingnya brwrna coklat tua spt air tehTubuh menguning brkpnjangan > 1 mingguPenatalaksanaanFototerapiFT dgn bntuan lampu blue violet kadar bilirubin.FT sftnya hanya mmbntu & tdk dpt dgunkn sbg terapi tunggal.FT hrus dljntkn smp konsentrasi bilirubin serum tetap di bawah 10 mg/dl

Transfusi tukarTujuan transfusi tukar yang dapat dicapai:Mmprbaiki keadaan anemia, tpi tdk menambah volume darahMgntikn eritrosit yg tlh diselimuti oleh antibodi (coated cells) dgn eritrosit normal (mghntikn proses hemolisis) kadar serum bilirubinMghlgkn imun antibodi yg berasal dari ibu.

KomplikasiKomplikasi yg tjd bisa ringanparah. Selama kehamilanAnemia hiperbilirubinemia, ringan & penyakit kuningAnemia berat dgn pembesaran hati & limpaHidrops fetalis organ bayi tdk mampu u/ menangani anemia. Setelah lahirHiperbilirubinemia dan ikterikKernikterusPencegahanUji antiglobulin direk atau indirek atau anti-A /anti-B pd stp bayi brgolongn darah A atau B.Transfusi darah yang digunakan adalah golongan darah O yang rhesus negatif dan mungkin dalam plasma golongan AB.Tindakan terpenting : insiden kelainan hemolitik adalah imunisasi pasif pada ibu. Setiap dosis preparat Ig yg dignkn mbrkn tdk kurang dari 300 mikrogram anti-A/B.Suntikan anti Rhesus (D)PrognosisDubia ad bonamKesimpulanPerbedaan golongan darah antara ibu & anak dpt menyebabkan berbagai kelainan baik bagi ibu maupun janin yang dikandungnya.Misalnya pada kasus PBL ini didapat golongan darah ibu O sdgkn golongan darah bayi B, sehingga terjadi hemolytic of the newborn (HDN) atau erythroblastosis fetalis yg disebabkan oleh inkompabilitas ABO. HDN merupakan suatu penyakit darah yang terjadi apabila tipe darah ibu dan anaknya tidak kompatibel.TERIMA KASIH