8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
1/42
Referat
AKALASIA ESOFAGUS
Pembimbing :
Dr. Heru Seno Wibowo, Sp.B (K) BD
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
2/42
Pendahuluan
Secara klinis, akalasia mulai dikenal oleh ThomasWillis pada tahun 1672. Mula-mula didugapenyebabnya adalah sumbatan di esofagus distalsehingga dia melakukan dilatasi dengan tulang
ikan paus dan mendorong makanan masuk kelambung. Pada tahun 1908, Henry Plummermelakukan dilatasi dengan kateter balon. Padatahun 1913, Heller melakukan pembedahan
dengan cara kardiomiotomi, cara yang terusdianut sampai sekarang (Sjamsuhidajat dkk,2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
3/42
Arti dari istilah achalasiaadalah kegagalan untukrelaksasi, yang mana dikatakan beberapa
sphincter yang tersisa dalam tonus yang konstandengan periode relaksasi. Sangat baik dimengertisebagai gangguan motolitas esofagus. Insiden6/100.000 orang/tahun dan terlihat pada wanita
muda dan pria paruh baya dan begitu jugawanita. Patogenesisnya diduga idiopatik ataudegenerasi neurogenik yang infeksius. Beberapastres emosional, trauma, penurunan berat badan
yang drastis, dan penyakit Chagas (infeksi parasitdengan Trypanosoma cruzi) telah terjadi. Tanpamemandang penyebab, otot dari esofagus danLES terkena.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
4/42
Teori yang paling berlaku mendukung model
bahwa destruksi saraf terhadap LES adalah
patologi primer dan bahwa degenerasi sekunder
dari fungsi neuromuskular dari corpus esofagus.Degenerasi ini mengakibatkan hipertensi dari LES
dan kegagalan LES untuk relax pada penelanan
faring, sebaik tekanan dari esofagus, pelebaran
esofagus, dan kehilangan resultan dari peristalsis
yang preogresif (Townsend et al, 2012).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
5/42
Semua terapi akalasia bersifat paliatif karena
proses peristalsis tidak dapat kembali. Tujuan
utama penatalaksanaannya adalah
menurunkan tahanan sfingter esofagus bagian
bawah, sehingga bolus makanan dapat turun
ke dalam lambung karena gravitasi.
Penurunan tahanan sfingter dapat dicapaidengan dilatasi balon dan bedah esofagotomi
(Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
6/42
Anatomi Esofagus
Esofagus merupakan tabung muskular, kuranglebih 25 cm panjangnya dengan rata-ratadiameter 2 cm, yang memanjang dari faring
sampai lambung. Esofagus: Mengikuti kecembungan dari kolumna vertebra
sebagaimana esofagus turun melalui leher danmediastinum.
Melewati hiatus esofagus eliptikal dalam otot kruskanan diafragma, hanya ke sebelah kiri dari bidangmedian pada tingkat vertebra thorakalis T10.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
7/42
Terminasi pada esophagogastric junction, dimanabenda-benda yang tercerna memasuki orificiumkardia dari lambung terletak pada sebelah kiri darigaris tengah pada tingkaty kartilago kosta kiri yang ke-
7 dan vertebra thorakalis T11; esofagus adalahretroperitoneal selama gambaran abdominalnya yangpendek.
Esofagus sirkular dan lapisan longitudinal ekterna
otot. Pada superior ke-3, lapisan eksternal terdiri atasotot striata volunter, inferior ke-3 tersusun atas otothalus, dan sepertiga tengah terbentuk dari kedua tipeotot (Moore et al, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
8/42
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
9/42
Bagian abdomen dari esofagus memiliki:
Suplai arteri dari arteri gastrica sinistra, cabang daritrunkus celiaca, dan arteri frenikus inferior sinistra.
Drainase vena secara primer pada sistem vena portalmelalui vena gastrica sinistra, sementra bagianthoracic proximal dari esofagus mendrainaseutamanya kepada sistem vena sistemik melalui venaesofagus yang melewati vena azygos. Meskipun
demikian, vena dari dua bagian esofagusberhubungan dan memberikan sebuah anastomosissistemik portal yang penting secara klinis.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
10/42
Drainase limfatik ke dalam nodul limfatikus
gastrica sinistra, yang mana berbalik mendrainase
utamanya ke nodus limfatikus celiacus.
Inervasi dari trunkus vagal (menjadi anterior dannervus gastricus posterior), trunkus simpatikus
thoracica via nervus splanchnicus mayor
(abdominopelvis), dan plexus periarterial disekitar
arteri gastrica sinistra dan arteri frenikus inferiorsinistra (Moore et al, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
11/42
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
12/42
Fisiologi Esofagus
Esofagus terutama berfungsi untuk menyalurkan makanansecara cepat dari faring ke lambung, dan gerakannya diatursecara khusus untuk fungsi tersebut. Normalnya, esofagusmemperlihatkan dua tipe gerakan peristaltik: peristaltikprimer dan peristaltik sekunder. Peristaltik primer hanya
merupakan kelanjutan dari gelombang peristaltik yangdimulai di faring dan menyebar ke esofagus selama tahapfaringeal dari proses menelan. Gelombang ini berjalan darifaring ke lambung dalam waktu sekitar 8 sampai 10 detik.Makanan yang ditelan seseorang pada posisi tegak biasanya
dihantarkan ke ujung bawah esofagus bahkan lebih cepatdaripada gelombang persitaltik itu sendiri, sekitar 5 sampai8 detik, akibat adanya efek gravitasi tambahan yangmenarik makanan ke bawah (Guyton, 2008).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
13/42
Jika gelombang peristaltik primer gagal mendorongsemua makanan yang telah masuk esofagus ke dalamlambung, terjadi gelombang peristaltik sekunder yangdihasilkan dari peregangan esofagus oleh makanan
yang tertahan, gelombang ini terus berlanjut sampaisemua makanan dikosongkan ke dalam lambung.Gelombang peristaltik sekunder ini sebagian dimulaioleh sirkuit saraf intrinsik dalam sistem sarafmienterikus dan sebagian oleh refleks-refleks yang
dimulai pada faring lalu dihantarkan ke atas melaluiserabut-serabut aferen vagus ke medula dan kembalilagi ke esofagus melalui serabut-serabut saraf eferenglosofaringeal dan vagus (Guyton, 2008).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
14/42
Susunan otot dinding faring dan sepertiga bagian atasesofagus adalah otot lurik. Karena itu, gelombangperistaltik di daerah ini diatur oleh sinyal saraf rangka
dari saraf glosofaringeal dan saraf vagus. Pada duapertiga bagian bawah esofagus, susunan ototnyamerupakan otot polos, namun bagian esofagus ini jugasecara kuat diatur oleh saraf vagus yang bekerjamelalui perhubungan dengan sistem saraf mienterikus
esofageal. Sewaktu saraf vagus yang menuju esofagusdipotong, setelah beberapa hari pleksus sarafmienterikus esofagus menjadi cukup terangsang untukmenimbulkan gelombang peristaltik sekunder yangkuat bahkan tanpa bantuan dari refleks vagal. Karena
itu, bahkan sesudah paralisis refleks penelanan batangotak, makanan yang dimasukkan melalui selang ataudengan cara lain ke dalam esofagus tetap siapmemasuki lambung (Guyton, 2008).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
15/42
Bila gelombang peristaltik esofagus mendekat kearah lambung, timbul suatu gelombang relaksasi,yang dihantarkan melalui neuron penghambatmienterikus, mendahului persitaltik. Selanjutnya,
seluruh lambung dan, dalam jumlah yan glebihsedikit, bahkan duodenum menjadi terelaksasisewaktu gelombang ini mencapai bagian akhiresofagus dan dengan demikian mempersiapkan
lebih awal untuk menerima makanan yangdidorong ke esofagus selama proses menelan(Guyton, 2008).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
16/42
Pada ujung bawah esofagus, meluas ke atas sekitar tigasentimeter di atas perbatasan dengan lambung, ototsirkular esofagus berfungsi sebagai sfingter esofagusbawah yang lebar, atau disebut juga sfingtergastroesofageal. Normalnya, sfingter ini tetapberkonstriksi secara tonik dengan tekanan intraluminalpada titik ini di esofagus sekitar 30 mmHg, berbedadengan bagian tengah esofagus yang normalnya tetapberelaksasi. Sewaktu gelombang peristaltik penelananmelewati esofagus, terdapat relaksasi reseptif darisfingter esofagus bagian bawah yang mendahuluigelombang peristaltik, yang mempermudah
pendorongan makanan yang ditelan ke dalam lambung.Kadang sfingter tidak berelaksasi dengan baik, sehinggamengakibatkan keadaan yang disebut akalasia (Guyton,2008).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
17/42
Sekresi lambung bersifat sangat asam danmengandung banyak enzim proteolitik. Mukosaesofagus, kecuali pada seperdelapan bagian
bawah esofagus, tidak mampu berlama-lamamenahan kerja percernaan dari sekresi lambung.Untungnya, konstriksi tonik dari sfingter esofagusbagian bawah akan membantu untuk mencegah
refluks yang bermakna dari isi lambung ke dalamesofagus kecuali pada keadaan sangat abnormal(Guyton, 2008).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
18/42
Akalasia Esofagus
Definisi:
Akalasia adalah gangguan motilitas berupahilangnya peristalis esofagus dan gagalnya
sfingter esofagokardia berelaksasi sehinggamakanan tertahan di esofagus. Akibatnya,terjadi hambatan masuknya makanan kedalam lambung sehingga esofagus berdilatasimembentuk megaesofagus (Sjamsuhidajatdkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
19/42
Etiologi
Dasar penyebab akalasia adalah tidak efektifnya
peristalsis esofagus bagian distal serta gagalnya
relaksasi sfingter bawah. Penelitian menunjukkanadanya kelainan persarafan parasimpatis berupa
hilangnya sel ganglion di dalam plexus Auerbach,
yang disebut juga pleksus mienterikus, yangdiduga terjadi akibat proses autoimun atau infeksi
kronis (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
20/42
Patogenesis
Patogenesis dari akalasia diduga terjadidegenerasi neurogenik, yang mana idiopatik atau
karena infeksi. Pada binatang eksperimen,penyakit ini telah direproduksi oleh destruksinucleus ambiguus dan nucleus motor dorsalisdari nervus vagus. Pada pasien dengan penyakit
ini, perubahan degeneratif telah ditunjukkan olehnervus vagus dan pada ganglia dalam pleksusmienterikus dari esofagus itu sendiri. Degenerasiini mengakibatkan hipertensi dari LES (loweresophageal sphincter), sebuah kegagalan sfingteruntuk merelaksasikan penelanan, peningkatandari tekanan esofagus intraluminal, dilatasiesofagus, dan kehilangan berikutnya dariperistalsis yang progresif pada corpus esofagus.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
21/42
Dilatasi esofagus mengakibatkan kombinasi darisfingter yang tidak berelaksasi, yang manamenyebabkan perubahan anatomis yang terlihat padastudi radiografis, seperti sebagai sebuah esofagus yang
terdilatasi dengan bentukan lonjong/lancip,penyempitan seperti birds beak pada akhir distal.Ada tingkat air fluid levelpada esofagus dari makanandan saliva yang terentensi, ketinggian yang manamerefleksikan derajat resistensi yang dipaksakan oleh
sfingter yang tidak relaksasi. Sebagai progres daripenyakit, esofagus menjadi terdilatasi dan berkelok-kelok secara masif (Brunicardi et al, 2010).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
22/42
Gambaran Klinis
Akalasia biasanya dimulai pada dewasa mudawalaupun ada juga yang ditemukan pada bayi dan
sangat jarang pada usia lanjut. Gejala utamaakalasia adalah disfagia, regurgitasi, rasa nyeriatau tidak enak di belakang sternum dan beratbadan menurun. Lama timbulnya gejala sangat
bervariasi, dari beberapa hari sampai bertahun-tahun, dan gejala lambat laun semakin berat(Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
23/42
Trias klasik dari gejala-gejala yang tampak terdiri atasdisfagia, regurgitasi, dan penurunan berat badan.
Meskipun demikian, heartburn, tersedak setelahmakan (postprandial choking), dan batuk nokturnaladalah umum terlihat. Disfagia yang pasien alami mulaidengan cairan dan berlanjut ke padat. Kebanyakanpasien menggambarkan makan sebagai sebuah proses
yang membutuhkan banyak tenaga. Mereka makansecara perlahan dan menggunakan volume air yangbesar untuk membantu menghempaskan makanan kebawah dalam lambung. Saat air memperkuat tekanan,nyeri dada retrosternal dialami dan dapat memberat
sampai LES terbuka, yang mana memberika rasa legayang cepat. Regurgutasi makanan-makanan yang taktercerna, dan berbau busuk adalah umum dan denganprogresifnya penyakit, aspirasi dapat menjadimengancam jiwa.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
24/42
Pneumonia, abscess paru, dan bronchiectasissering merupakan hasil dari long standingachalasia. Disfagia berlanjut secara perlahan
bertahun-tahun dan pasien beradaptasi padapola hidupnya untuk mengakomodasiketidaknyamanan yang menyertai penyakit ini.Pasien sering tidak mencari perhatian medis
sampai gejala-gejala mereka berlanjut danakan hadir dengan peregangan yang nyata dariesofagus. (Townsend et al, 2012).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
25/42
Diagnosis
Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan
kelainan yang berarti. Dengan anamnesis
sebetulnya sudah dapat diduga adanya
akalasia, walaupun demikian tetap harus
dipikirkan diagnosis banding penyakit
keganasan, stenosis, atau benda asingesofagus (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
26/42
Pada esofagografi terdapat penyempitan daerahbatas esofagogaster dan dilatasi bagianproksimalnya. Jika proses akalasia sudah lama,bentuk esofagus berubah menjadi berkelok danakhirnya berbentuk huruf S. Dengan pemeriksaanesofagoskopi dapat disingkirkan kelainan
penyempitan karena striktur atau keganasan.Pada akalasia, terdapat gangguan kontraksidinding esofagus sehingga pengukuran tekanan didalam lumen esofagus dengan manometri sangat
menentukan diagnosis. Tekanan di dalam sfingteresofagogaster meninggi dan tekanan di dalamlumen esofagus lebih tinggi daripada tekanan didalam lambung (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
27/42
Pemeriksaan esofagografi menggunakan kontras padakurang lebih 90% pasien yang dicurigai menderitaakalasia menunjukkan adanya pelebaran esofagus danbentuk klasik gambaran paruh burung. Tetapi padapasien yang menjalani pemeriksaan ini, hanya 50-58%pasien menunjukkan adanya gambaran radiologis yangmendukung diagnosis akalasia, sementara sisanya
perlu menjalani pemeriksaan manometri untukmenegakkan diagnosis. Jadi, esofagografi dengankontras kurang sensitif sebagai pemeriksaan penunjangtunggal untuk kasus akalasia (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
Pada tahap yang lebih lanjut dari penyakit, dilatasiesofagus yang masif, kelokan, dan esofagus sigmoidal(megaesophagus) terlihat (Townsend et al, 2012).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
28/42
Foto Roentgen dada memiliki sensitivitas dan spesifisitasyang rendah dalam menegakkan diagnosis akalasia,sehingga perlu dilakukan konfirmasi tes radiografik lainnya
seperti fluoroskopi kontras barium, endoskopi, danmanometri. Beberapa penyakit dapat memberikangambaran menyerupai akalasia pada foto Roentgen dadamaupun barium kontras, seperti adenokarsinoma,keganasan esofagus, keganasan lambung, keganasan paru
non-sel kecil, skleroderma, amiloidosis, penyakit kolagenvaskular, dan limfoma (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
Endoskopi konvensional, manometri, dan foto kontrasesofagus dapat membedakan akalasia dari pseudoakalasia.
Penggunaan ultrasonografi memiliki kehandalan yang baik,yakni sekitar 82-100% dalam membedakan antara akalasiamurni dan psudoakalasia (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
29/42
Manometri merupakan uji baku emas (gold standard)untuk diagnosis dan akan membantu mengeliminasigangguan motilitas esofagus yang potensial lainnya. Dalamakalasia tipikal, penelusuran manometri menunjukkan lima
penemuan klasik, dua kelainan dari LES, dan tiga daricorpus esofagus. LES akan menjadi hipertensif, dengantekanan yang biasanya lebih tinggi dari 35 mmHg tetapi,lebih penting lagi, akan gagal untuk relaksasi dengandeglutisi (menelan).
Corpus esofagus akan memiliki tekanan diatas dasar(penekanan pada esofagus) dari evakuasi undara yang tidaksempurna, simultaneous mirrored contractiondengan tidakada bukti dari peristalsis yang progresif, dan bentuk
gelombang beramplitudo rendah mengindikasikankurangnya tonus otot. Lima penemuan ini memberikandiagnosis akalasia. Endoskopi dilakukan untukmengevaluasi mukosa sebagai bukti dari esofagus ataukanker. Jika tidak endoskopi akan berkontribusi kecil pada
diagnosis akalasia (Townsend et al, 2012).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
30/42
Penatalaksanaan
Ada pilihan pengobatan bedah dan nonbedah
untuk pasien dengan akalasia; semua
diarahkan pada penurunan obstruksi yang
disebabkan oleh LES. Karena tidak dari mereka
menyatakan hasil dari penurunan motilitaspada corpus esofagus, mereka seluruhnya
merupakan pengobatan paliatif (Townsend et
al, 2012).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
31/42
Diet dan obat-obatan untuk menghilangkan ataumengurangi kontraksi sfingter esofagus dan otot polosdinding esofagus dianjurkan pada tahap awal penyakit.Tindakan ini biasanya disertai dengan dilatasi yangbertujuan membuat sfingter esofagus bagian bawahterbuka sehingga otot-ototnya rusak (Sjamsuhidajat dkk,2007). Pilihan pengobatan nonbedah meliputi obat-obatandan intervensi endoskopi tetapi biasanya hanya merupakansolusi jangka pendek untuk sebuah masalah yang abadi.
Pada tahap awal dari penyakit, pengobatan medis dengannitrogliserin sublingual, nitrat, atau calcium channelblockers(CCB) dapat menawarkan berjam-jampengurangan tekanan dada sebelum atau setelah makan.Bougie dilationsampai 54 Fr dapat menawarkan beberapa
bulan sebagai pereda tetapi memerlukan dilatasi berulanguntuk dapat bertahan (Townsend et al, 2012).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
32/42
Injeksi botulinum toxin (Botox) secara langsung kedalam LES mengeblok pelepasan asetilkolin, mencegahkontraksi otot halus, dan secara efektif merelaksasikan
LES. Dengan pengobatan berulang, Botox dapatmenawarkan pereda gejala selama bertahun-tahun,tetapi gejala-gejala timbul lagi lebih dari 50% dalamwaktu enam bulan (Townsend et al, 2012). Toksinbotulinum yang disuntikkan dengan bantuan endoskopadalah toksin yang bekerja menghambat pengeluaranasetilkolin di prasinaps pada serabut syaraf sehinggadapat menurunkan tonus sfingter esofagus. Meskipundemikian, terapi ini hanya berhasil pada dua pertigapasien. Selain itu pula, boyulinum hanya efektif untukjangka pendek sehingga harus dilakukan penyuntikanulang (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
33/42
Dilatasi dengan Gruntzig-type balloon(volume terbatas,kontrol tekanan) adalah efektif pada 60% pasien danmemiliki sebuah risiko perforasi kurang dari 4%; meskipundemikian, perforasi mengancam jiwa dan harusdititikberatkan secara hati-hati pada pasien yang tidak
sehat (Townsend et al, 2012). Dilatasi yang dilakukandengan dilator yang terdiri atas sonde dengan balon yangdapat diisi dengan udara atau air bertekanan tinggisehingga otot sirkuler teregang dan robek. Dilatasi ini harusdiulang sewaktu timbul gejala kembali. Angka keberhasilan
cara dilatasi 70% dengan komplikasi perforasi 1.4% dankematian 0.3%. massalah yang sering timbul adalah refluks,yang terjadi pada 22% kasus (Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
34/42
Bedah esofagotomi terdiri atas memotong
otot esofagus pada arah sumbu esofagus
sepanjang sfingter bawah, di luar mukosa.Tindakan ini dapat dikerjakan secara terbuka
(torakotomi atau laparotomi), torakoskopik,
atau laparoskopik. Hasil operasi ini cukup
memuaskan. Tingkat keberhasilannya
dikatakan mencapai 80-90%, bergantung pada
keterampilan operator.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
35/42
Bukti penelitian yang kuat menyimpulkan bahwaindikasi esofagomiotomi adalah pasien yang
(1) masih berusia muda, (2) mengalami kegagalan terapi farmakologis atau
dilatasi balon,
(3) berisiko tinggi mengalami perforasi pada teknikdilatasi, yaitu pasien dengan esofagus yang berkelok-kelok atau divertikula, atau telah menjalanipembedahan untuk kelainan lain sebelumnya, dan
(4) ingin menghindari prosedur terapi berulang.Esofagomiotomi memberikan hasil yang memuaskan
pada 95% kasus, dengan lama perawatan rumah sakithanya tiga hari bila dikerjakan secara laparoskopik(Sjamsuhidajat dkk, 2007).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
36/42
Esofagotomi dipertimbangkan dalam beberapa pasiensimptomatis dengan esofagus yang berkelok-kelok(megaesofagus), esofagus sigmoid, kegagalan lebih darisatu myotomi, atau sebuah striktur refluks yang tidakdapat berdilatasi. Lebih sedikit dari 60% pasien yangmenjalani keunggulan myotomi berulang dari operasi,dan fundoplikasi untuk pengobatan striktur refluksbahkan memiliki hasil yang lebih buruk. Terlebih lagiuntuk mengobati secara tepat akalasia tahap akhir,
reseksi esofagus juga mengeliminasi risiko untukkarsinoma. Sebuah transhiatal esophagotomydenganatau tanpa pemeliharaan nervus vagus menawarkanhasil jangka panjang yang baik (Townsend et al, 2012).
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
37/42
Kesimpulan
Akalasia adalah gangguan motilitas berupahilangnya peristalis esofagus dan gagalnyasfingter esofagokardia berelaksasi sehinggamakanan tertahan di esofagus. Dasar penyebab
akalasia adalah tidak efektifnya peristalsisesofagus bagian distal serta gagalnya relaksasisfingter bawah. Penelitian menunjukkan adanyakelainan persarafan parasimpatis berupa
hilangnya sel ganglion di dalam plexus Auerbach,yang disebut juga pleksus mienterikus, yangdiduga terjadi akibat proses autoimun atau infeksikronis.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
38/42
Patogenesis dari akalasia diduga terjadi degenerasineurogenik, yang mana idiopatik atau karena infeksi.
Degenerasi ini mengakibatkan hipertensi dari LES(lower esophageal sphincter), sebuah kegagalansfingter untuk merelaksasikan penelanan, peningkatandari tekanan esofagus intraluminal, dilatasi esofagus,dan kehilangan berikutnya dari peristalsis yangprogresif pada corpus esofagus. Dilatasi esofagusmengakibatkan kombinasi dari sfingter yang tidakberelaksasi, yang mana menyebabkan perubahananatomis yang terlihat pada studi radiografis, seperti
sebagai sebuah esofagus yang terdilatasi denganbentukan lonjong/lancip, penyempitan seperti birdsbeak pada akhir distal.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
39/42
Trias klasik dari gejala-gejala yang tampak terdiriatas disfagia, regurgitasi, dan penurunan beratbadan. Meskipun demikian, heartburn, tersedaksetelah makan (postprandial choking), dan batuk
nokturnal adalah umum terlihat. Padaesofagografi terdapat penyempitan daerah batasesofagogaster dan dilatasi bagian proksimalnya.Esofagogram akan menunjukkan esofagus yang
berdilatasi dengan penyempitan distal yangdisebut sebagai gambaran paruh burung klasik(classic birds beak) dari esofagus yang terisibarium.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
40/42
Endoskopi konvensional, manometri, dan fotokontras esofagus dapat membedakan akalasiadari pseudoakalasia. Penggunaan
ultrasonografi memiliki kehandalan yang baik,yakni sekitar 82-100% dalam membedakanantara akalasia murni dan psudoakalasia.Manometri merupakan uji baku emas (gold
standard) untuk diagnosis dan akanmembantu mengeliminasi gangguan motilitasesofagus yang potensial lainnya.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
41/42
Semua terapi akalasia bersifat paliatif karena
proses peristalsis tidak dapat kembali. Tujuan
utama penatalaksanaannya adalah
menurunkan tahanan sfingter esofagus bagianbawah, sehingga bolus makanan dapat turun
ke dalam lambung karena gravitasi.
Penurunan tahanan sfingter dapat dicapaidengan dilatasi balon dan bedah esofagotomi.
8/13/2019 Otto Referat Akalasia Ppt
42/42
TERIMA KASIH
Top Related