7/24/2019 Kristik Fibrosis
1/37
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Fibrosis kistik adalah suatu kelainan metabolic yang kompleks,
mengenai banyak system, ditandai dengan kelainan kelenjar eksokrin
seperti kelenjar keringat dan pancreas, serta kelenjar yang memproduksi
mucus seperti kelenjar yang terdapat pada saluran respiratorik, saluran
cerna, dan saluran reproduksi. Sebagai akibatnya dapat terjadi obstruksi
dan infeksi respiratoik kronik, gangguan digestif, gangguan reproduksi,
gangguan elektrolit, dan lain-lain.
Terdapat dua hipotesis mengenai Fibrosis Kistik. Hipotesis yang
pertama mengenai hubungan antara transport ion pada epitel saluran
napas dengan mekanisme pertahanan saluran napas terhadap bakteri
pathogen, hipotesis yang kedua mengenai peran peptide antimikrobal
pada AS !air"ay surface li#uid$ yang membentuk lapisan kimia sebagai
pertahanan saluran napas alamiah. Kedua hipotesis ini yang kemudian
akan dijelaskan dalam pembahasan dalam bab berikutnya. Fibrosis kistik
yang klasik mencerminkan kehilangan % fungsi mutasi pada gen &FT'
dan mempunyai karakteristik adanya infeksi bakteri kronik pada saluran
napas dan sinus-sinus, gangguan pencernaan lemak oleh karena
kekurangan en(im eksokrin pancreas, kekurang suburban pada laki-laki
oleh karena a(oospremia obstruktif dan peningkatan kosentrasi chlor
dalam keringat. )asien dengan fibrosis kistik yang non klasik, mempunyai
paling sedikit * salinan !copy$ dari gen mutant yang memberikan
sebagian dari fungsi protein &FT' dan beberapa pasien selalu tidak
mempunyai tanda-tanda gangguan saluran pencernaan yang nyata oleh
karena cadangan dari fungsi eksokrin pancreas. Kadar klor dalam keringat
pasien fibrosis kistik + mmoll, dimana pada pasien non klasik
kadarnya lebih rendah !-/ mmoll$ dibandingkan pada pasien yang
klasik !/-** mmoll$. ebih dari itu kadang-kadang hasil test dapat
Fibrosis Kistik Page 1
7/24/2019 Kristik Fibrosis
2/37
menunjukan borderline !01-1/ mmoll$ atau normal !20 mmoll$ pada
bentuk yang non klasik
3anifestasi klinis dari fibrosis kistik ini sangat beragam dan tidak
dapat diramalkan, baik dari segi rentang gejalanya !yang berkisar dari
tanapa gejala hingga adanya gejala yang berat$, maupun dari segi lingkup
organ atau organ tubuh yang terkena. 4inegara maju, dengan penanganan
yang baik dan intensif, gejala fibrosis kistik yang dianggap khas seperti
gangguan pertumbuhan, batuk kronik dan produktif, barrel chest, dan
distensi abdomen, tidak banyak dijumpai lagi.
Fibrosis Kistik Page 2
7/24/2019 Kristik Fibrosis
3/37
BAB II
PEMBAHASAN
A. Anatomi Sistem Pernafasan
Fibrosis Kistik Page 3
Bagan 1. Saluran Pernapasan
AtasSistem pernapasan atas terdiri
atas hidung dan faring
Bagan 2.. Saluran Pernapasanbawah terdiri dari trakea
sampai dengan alveoli tempat
pertukaran antara oksigen dan
karbondioksida di dalam tubuh
manusia
7/24/2019 Kristik Fibrosis
4/37
*. Saluran )ernapasan Atas
Sistem pernapasan atas terdiri atas hidung dan faring
a. Hidung
Hidung terdiri atas nasus e5ternus dan ca6um nasi
*$ 7asus e5ternus
7asus e5ternus memiliki ujung yang bebas, yang dilekatkan
didahi melalui radi5 nasi atau jembatan hidung. ubang luar
hidung adalah kedua nares atau lubang hidung. setiap dibatasi
dilateral oleh ala nasi di medial oleh septum nasi.
'angka nasus e5ternus dibentuk diatas oleh oleh os nasale,processus frontalis ossis ma5illaries, dan pars nasalis ossis
frontalis. 4iba"ah, rangka ini dibentuk oleh lempeng-lempeng
tulang ra"an, yaitu cartilage nasi superior dan inferior, dan
cartilage septi nasi.
%$ &a6um nasi
&a6um nasi terletak dinares didepan sampai choanae di
belakang. 'ongga ini dibagi oleh septum nasi menjadi bagian
kiri dan kanan. Setiap belahan mempunyai dasar, atap, dinding
lateral dan didnding medial.
4asar dibentuk oleh processus palatines ma5illa dan lamina
hori(ontalis ossis palatine, yaitu permukaan atas palatum
durum
8agian atap sempit dan dibentuk dari belakang ke depan
oleh corpus ossis sphenoidalis, lamina cribrosa ossisethmoidalis, os frontale, os nasale, dan cartilaenis nasi.
4inding lateral ditandai dengan tiga tonjolan disebut
chonca nassalis superior, media, dan inferior. Area diba"ah
setiap chonca disebut meatus.
'ecessus sphenoiethmoidalis adalah daerah kecil yang
terletak diatas chonca nasalis superior dan didepan corpus ossis
sphenoidalis. 4idaerah ini terdapat muara sinus sphenoidalis.
Fibrosis Kistik Page 4
7/24/2019 Kristik Fibrosis
5/37
3eatus nasi superior terletak diba"ah dan lateral concha
nasalis superior. 4isini terdapat muara sinus ethmoidalis
posterior.
3eatus media terletak diba"ah dan lateral concha media.
)ada dinding lateral terdapat prominentia bulat, bulla
ethmoidalis, yang disebabkan oleh penonjolan sinus
ethmoidalis medii yang terletak diba"ahnya. Sinus ini
bermuara pada pinggir atas meatus. Sebuah celah melengkung
disebut hiatus semilunaris, terletak tepat diba"ah bulla. 9junganterior hiatus masuk ke dalam saluran yang berbentuk corong
disebut infundibulum. Sinus ma5ilaris bermuara pada meatus
nasi media melalui hiatus semulunaris. Sinus frontalis
bermuara dan dilanjutkan oleh infundibulum. Sinus
ethmoidalis anterior juga bermara pada infundibulum.
3eatus nasi inferior terletak diba"ah dan lateral concha
inferior dan terdapat muara duktus nasolacrimalis.
4inding medial atau septum nasi adalah sekat
osteocartilago yang ditutupi memebrana mukosa. 8again atas
dibentk oleh laminaperpendicularis ossis ethmoidalis dan
bagian posteriornya dibentuk oleh os 6omer. 8agaian anterior
dibentuk oleh cartilage septi.
3emberan mukosa melapisi ca6um nasi, kecuali
6estibulum, yang dilapisi oleh kulit tyna telah menglami
modifikasi. Terdapat dua jenis membrane mucosa, yaitu !*$
mucosa olfaktorius dan !%$ respiratorius.
3embrane mucosa olfaktorius melapisi permukaan atas
concha nasalis superior dan recessus sphenoidalis, juga
melapisi darerah septum nasi yang berdekatan dan atap.
Fungsinya adalah menerima rangsangan penghidu dan untuk
fungsi ini mocosa memiliki sel-sel penghidu khusus. Akson
Fibrosis Kistik Page 5
7/24/2019 Kristik Fibrosis
6/37
sel-sel ini !serabut n. :lfaktorius$ berjalan melalui lubang
luang-lubang pada lamina cribrosa ossis ethmoidalis dan
berakhir pada bulbus olfaktorius. )ermukaan membrane
mukosa tetap basah oleh sekret kelenjar serosa yang berjumlah
banyak
3embran mukosa respiratorius melapisi bagian ba"ah
ca6um nasi. Fungsinya adalh menghangatkan, melembabkan
dan membersihkan udara inspirasi. )roses menghanatkan
terjadi oleh adanya ple5us 6enosus didalam jaringansubmucosa. )roses melembabkan berasal dari banyaknya
mucus yang diproduksi oleh kelenjar-kelenjar dan sel-sel
goblet. )artikel debu yan terinspirasiakan menempel pada
permukaan mucosa yang basah dan lengket. 3ucus yang
tercemar ini terus-menerus didorong ke belakang oleh kerja
cilia dari sel-sel silindris bercilia yang meliputi permukaan.
Sesampainya di faring mucus ditelan.
)ersarafan ca6un nasi berasal dari ner6us olfaktorius, yang
bersal dari sel-sel olfaktorius khusus yang terdapat pada
membrane mucosa yang telah dibicarakan sebelumnya. Saraf
ini naik ke atas melalui lamina cribrosa dan mencapai bulbus
olfaktorius.
Saraf-saraf sensasi umum berasal dari di6isi ophthakmica
dan ma5illaries ner6us trigeminus. )ersrafan bagaian anteriorca6um ca6un nasi berasal dari ner6us ethmoidalis anterior.
)ersarafan bagain posterior ca6um nasi berasal dari ramus
nasalis, ramus nasopalatinus dan ramus palatines ganglion
pterygopalatinum.
Suplai arteri untuk ca6um nasi tertama bersal dari cabang-
cabang arteri ma5ilaris. &abang yan terpenting adalah arteri
sphenopalatina. Arteri sphenopalatina beranastomosis dengan
Fibrosis Kistik Page 6
7/24/2019 Kristik Fibrosis
7/37
cabang septalis a. labialis superior yang merupakan cabang
dari a. fasialis didaerah 6estibulum.
;ena-6ena membentuk ple5us yang luas didalam
submucosa. )le5us ini dialirkan oleh 6ena-6ena yang
menyertai arteri.
b. Faring
Faring terletak dibelakang ca6um nasi, mulut dan laring.
8entuknya mirip corong dengan bagian atasnya yang lebar
terletak diba"ah cranium dan bagian ba"ahnya yang sempit
dilanjutkan sebagai esopagus setinggi 6ertebra cer6ikalis enam.
Faring mempunyai dinding muscular membranosa yang tidak
sempurna dibagain depan. 4isini, jaringan muskula membranosa
diganti oleh aperture nasalia posterior, isthmus faucium dan aditus
laringes. 4inding faring terdiri atas tiga lapis yaitu mucosa,
fibrosa dan muscular.
Faring dibagi menjadi < bagian, yaitu =
*$ 7asopharyn57asopharyn5 terletak dibalakang rongga hidung, diatas
palatum mole. 8ila palatum molle diangkat dan dinding
posterior faring ditarik kedepan, seperti "aktu menelan, maka
nsopharyn5 tertutup oleh oropharyn5. 7asopharyn5
mempunyai atap, dasar, dinding anterior, dinding posterior,
dan dinding lateral
Atap dibentuk oleh corpus ossis spenoidalis dan pars
basilaris osiss occipitalis. Kumpulan jaringan limfoid yang
disebut tonsila pharyngealis, terdapat didalam submucosa
daerah ini.
4asar dibenuk oleh permukaan atas palatum molle yang
miring. >sthmus pharyngeus adalah lubang didasr
nasopharyn5 diantara pinggir bebas palatum molle dan
dinding posterior pharyn5. Selama menelan, hubungan antara
Fibrosis Kistik Page 7
7/24/2019 Kristik Fibrosis
8/37
naso dan oropharyn5 tertutup oleh naiknya palatum molle
dan tertariknya dinding posterior pharyng ke depan.
4inding anterior dibentuk oleh aperture nasalis posterior,
dipsahkan oleh pinggir posterior septum nasi. 4inding
posterior membentuk permukaan miring yang berhubungan
dengan atap. 4inding ini ditunjang oleh arcus anterior
atlantis.
4inding lateral pada tiap-tiap sisi mempunyai muara tuba
auditi6a ke pharyn5. )inggir posterior tuba membentuk
ele6asi disebut ele6asi tuba. 3. Salphingopharyngeus yangmelekat pada pinggir ba"ah tuba, membentuk lipatan 6ertical
pada membrane mukosa disebut plica Salphingopharyngeus.
'ecessus pharyneus adalah lekukan kecil pada dinding lateral
dibelkang ele6asi tuba. Kumpulan jaringan limfoid didalam
submucosa dibelkang muara tuba disebut tonsila tubalaris.
%$ :ropharyn5
:ropharyn5 terletak di belakang ca6um oris dan
terbentang dari palatum molle sampai ke pinggir atas
epiglottis.oropharyn5 mempunyai atap, dasar dinding
anterior, posterior dan dinding lateral.
Atap dibentuk oleh permukaan ba"ah palatum molle dan
isthmus oharyngeus. Kumpulan kecil jaringan limfoid
terdapat didalam submucosa permukaan ba"ah palatum
mole.
4asar dibentuk oleh sepertiga posterior lidah dan celah
antara lidah dan permukaan anterior epiglottis. 3emberana
mucosa yang meliputi sepertiga posterior lidah berbentuk
irregular, yang disebabkan oleh adanya jaringan limfoid
diba"ahnya disebut tonsila linguae. 3embrane mukosa
melipat dari lidah menuju ke epiglottis. )ada garis tengah
terdapat ele6asi, yang disebut plica glossoepiglottica
mediana, dan dua plica glossoepiglottica lateralis. ekukan
Fibrosis Kistik Page 8
7/24/2019 Kristik Fibrosis
9/37
kanan dan kiri plica glossoepiglottica mediana disebut
6allecula.
4inding anterior terbuka kedalm rongga mulut melalui
isthmus oropharyn5. 4iba"ah isthmus ini terdapat pars
pharyngeus lingae.
4inding posterior disokong oleh corpus 6ertebra
cer6icalis kedua danbagian atas corpus 6ertebra cer6icalis
ketiga.
)ada kedua sisi dinding lateral terdapat arcus
palatoglossus dan arcus palatolharingeus dengan tonsila
paltina diantaranya.
7/24/2019 Kristik Fibrosis
10/37
kecuali m. Stylopharyngeus yang dipersarafi oleh n.
?lossopharyngeus. )ersarfan sensorik memberana mucosa
nasopharyn5 terutama berasal dari n. 3a5ilaris. 3embrane
mucosaoropharyn5 terutama dipersarafi oleh n.
?lossopharyngeus. 3embrane mucosa disekitar aditus
laryngeus dipersarafi oleh n. 'amus lanryngeus internus n.
;agus. Suplai arteri pharyn5 berasal dari cabang-cabang a.
pharyngea ascendens, a. palatine ascenden, a. facialis, a.
ma5illaries, dan a. ingalis. ;ena bermuara ke ple5us
6enosus pharyngeus, yang kemudian bermuara ke 6ena
jugularis interna.
%. Saluran )ernapasan 8a"ah
a. aryn5
aryn5 terletak dibagan anterior leher setingggi kopus
6ertebra cer6ikaalis >>>-;>. aryn5 menghubungkan bagian inferior
pharyn5 dengan trakea. aryn5 berfungsi sebagai katup untuk
melindungi jalan-jalan udara dan menjaga supaya jalan udara
selalu terbuka, terutama se"aktu menelan. aryn5 juga berfungsi
sebagai mekanisme fonasi yang dirancang untuk pembentukan
suara.
Kerangka laryn5 terdiri dari Sembilan tulang ra"an yang
berhubungan melalui ligamentum dan membrane. 4ari Sembilan
tulang ra"an t"erdapat tiga yang tunggal!cartilage thyroidea,
cartilage cricoidea, dan cartilage epiglotica$, dan tiga tulang ra"an
berpasangan !cartilage arytenoidea, cartilage corniculata dancartilage cuneiformis$. &artilage tgyroidea adalah yang terbesar
dari tulang-tulang ra"an laryn5. 8agian dua per tiga cartilage
thyroidea berupa lembar-lembar yang bersatu dibidang median
untuk membentuk prominentia laryngea !adam@s apple$, kedua
lembar berpisah untuk membentuk incisura thyroidea yang
brbentuk ;. Tepi posterior masing-masing lembar !lamina$
menonjol keatas sebagai kornu sepurius dan keba"ah sebagai
Fibrosis Kistik Page 10
7/24/2019 Kristik Fibrosis
11/37
cornu inferius. Tepi superior dan ke dua kornu superior cartilage
thyroidea dihubungkan dengan os hyoideum oleh membrane
thyroidea. 8agaian mendian memebrana thyroidea ini yang lebih
tebal, dikenal sebagai ligamentum thyrohyoideum medianum,
bagian-bagian lateral yang menebal adalah ligamentum
thyrohyoideum laterale yang padat mengandung beberapa
cartilageines triticeae yang menyerupai butur-butir gandung dan
membantu menutup lubang laring se"aktu menelan. &ornu inferius
cartilage thyroidea bersendi dnegan permukaan lateral cartilage
cricoidea pada articulatio crycothyroidea. ?erak-gerak utama pada
kedua sendi ini adalah rotasi dan gerak luncur cartilage thyroidea
yang menghasilkan perubahan ukuran panjang plica 6okalis.
&artilage cricoidea berbentuk seperti cicin stempel yang
tangkainya menghadap kedepan. 8again posterior !stempel$
cartilage cricoidea adalah lempengnya, dan bagian anterior
!tangkai$ membentuk lengkungnya. 3eskipun cartilage cricoidea
lebih kecil dari pada cartilage thyroidea, tulang ra"an ini lebih
tebal dan lebih kuat. &artilage cricoidea dihubungkan pada tepi
ba"ah cartilage thyroidea oleh ligamentum cricothyroideum
medianum pada cartilage trachealis > oleh ligamentum
cricotracheale. igamentum cricithyroideum menyebebken adanya
titik lunak diba"ah cartilage thyroidea. 4isini laryng terletak
paling dekat pada kulit dan paling mudah dicapai.
&artilage aritenoidea berbentuk seperti limas bersisi tiga.
Tulang ra"an ii yang berpasangan, bersendi dengan bagian-bagian
lateral tepi atas lempeng cartilage cricoidea. 3asing-masing tulang
ra"an disebelah atas memiliki ape5 !puncak$, disebelah anterior
procesus 6okalis, dan sebuah procesus muskularis yang menonjol
kelateral dari alasnya. Ape5 cartilage arytenoidea dilekatakan pada
plica ary-epiglotica, processus 6okalis pada ligamentum 6okale,
dan processus muskularis pada musculus crico-arytinoidea
posterior dan musculus crico-arytinoidea lateralis.
Fibrosis Kistik Page 11
7/24/2019 Kristik Fibrosis
12/37
Articulatio crico-arytinoidea terletak antara basis cartilage
arytinoidea dan permukaan superior lempeng cartilage cricoidea.
Sendi-sendi ini memungkinkan gerak cartilage aritenoidea berikut=
meluncur saling mendekati atau menjauhi, menjungkit kedepan
atau ke belakang, dan rotasi. ?arak-gerak ini penting untuk saling
mendekatkan, mengembangkan dan mengendurkan plica 6ocalis.
igamentum 6ocale yang elastic terpadapat antara persatuan kedua
lembar cartilage thyroidea disebelah belakang. igamentum 6okale
membentuk kerangka plica 6okalis. Selapot yang berbentuk segi
tiga dan kearah superior dibatasi oleh ligamentum 6ocale, ialah
ligamnetum cricothyroideum !conus elasticus membrane crico-
6ocalisB$. igamentum cricothyroideum ini kedepan membaur
denga ligamentum cricothyroideum medianum.
&artilage epiglotica memebuat epiglottis lentur. &artilage
epigotica yang menyerupai daun dan terletak dibalakang radi5
linguale serta os hyoideum, dan didepan aditus laryngis,
membentuk abagian superior didnding anterior dan tepi superior
aditus laryngis. 8agian superior epiglottis adalah lebar dan bebas,
dan ujung inferiornya yang meruncing melekat pada
ligamentumthyro-epiglotticum dalam sudut yang dibentuk oleh
kedua lembar cartilage thyroidea. )ermukaan anterior cartilage
epiglotica berhubungan dengan os hyoideum melamui ligamentum
hyo-epigloticum. 3embrane #uadrangularis adalah selambar
jaringan ikat sub mukosa yang tipis, dan terbentang dari cartilagearytenoidea ke kartilago epiglotica. Tepi inferior membrane
#uadrangularis ini ebas membentuk ligamentum 6estibulare yang
dilapisi secara longgar oleh plica 6estibularis. )lica 6estibularis ini
terletak superior dari pllica 6okalis dan terbentan dari cartilage
thyroidea ke cartilage arytenoidea. &artilage corniculata dan
cartilage cuneiformis berupa bintil-bintil kecil di bagian posterior
alica ary-epiglottica yang melakat pada cartilagenis arytenoidea.
Fibrosis Kistik Page 12
7/24/2019 Kristik Fibrosis
13/37
Komparteman laring= 8agian dalam laryn5. &a6itas laringis
meluas dari aditus laringis yang merupakan sarana untuk
berhubungan dengan laringofaring, samapi setinggi tepi ba"ah
cartilage cricoidea untuk beralih kedalm lumen tenggorok. &a6itas
laryngis dibedakan menjadi tiga bagian
;estibulum laryngis yang terletak superior terhadap plica
6estibularis.
;entriculus laringis yang terlatak antara plica 6estibularis dan
diatas plica 6okalis !ke lateral 6entriculus laryngis meluas
sebagai sinus laringisC dari masing-masing sinus sebuah
sacculus laringis yang buntu, menonjol ke atas antara plia
6estibularis dan lamina cartilaginis thyroidea$
&a6itas infragotica, yakni ca6itas larings inferior yang meluas
dari plica 6okalis ke tepi inferior cartilage cricoidea, dan disi
bersatu dengan rongga dalam caranium.
)lica 6okalis !pita suara sejati$ mengendalikan pembentukan
bunyi. )uncak masing-masing lipatan berbentuk seperti baji,
menonjol kemedial kedalam ca6itas laringis, dan alasnya bersandar
pada lamina cartilaginis thyroidea. 4idalam masing-masing plica
6okalis terdapat
Sebuah ligamentum 6okale yang terdiri ari jaringan elastic dan
berasal dari ligamentum cricothyroideum
Sebuah musculus 6okalis yang merupakan bagaian musculus
ary-thyroideus
?lottis mencakup plica 6okalis dan processus 6okalis, serta
rima glottidis !celah antara plica 6okalis$. 8entuk rima glottidis
berubah-ubah sesuai dengan kedudukan pllica 6okalis. )ada
pernapasan normal rima glottidis ini adalah sempit dan berbentuk
bajiC pada pernapasan yang dipaksakan rima glottidis akan melebar.
'ima glottidis menyempit se"aktu plica ;olakis saling berdekatan
se"aktu berbicara. )erubahan tegangan dan panjang liapatan suara,
lebar rima glottidis, dan intensitas hembusan eksoirasi
menghasilkan tinggi atau rendahnya suara. 8anjar !range$ tingakt
Fibrosis Kistik Page 13
7/24/2019 Kristik Fibrosis
14/37
nada yang lebih rendah pada laki-lakiterjadi karena rima glottis
yang lebih panjang.
)lica 6estibularis !tali suara palsu$ meluas anatara cartilage
thyroidea dan cartilage arytenoidea. )lica 6estibularis tidak atau
hampir tidak berperan dalam pemebntukan suaraC plica 6estibulari
in memiliki fungsi protektif. )lica 6estibulari terdiri dari dua
lipatan membrane mukosa yang tebal dan meliputi ligamentum
6estibulare. 'uang antara ligamentum 6estibulare tersebut adalah
rima 6estibule.
:tot-otot laryn5. :tot-otot laryn5 dapat dibedakan menjadikelompok ekstrinsik dan intrinsic. :tot-otot ekstrinsik
menggarakkan laryn5 sebagai kesatuan. 3usculi infrahyoidei
berfungsi sebagai otot-otot depressor os hyoideum dan laryn5,
sedangakan musculi suprahyoidei dan stylopharyngeus berfungsi
sebagai ele6ator os hyoideum dan laryn5. :tot-otot intrinsic
mengedakan grak pada nagain laryn5, mengbah pan jang dan
tetagangan plica ;olakis, serta luar dan bentuk rima glottidia.
Semua otot intrinsic laryn5, kecuali satu, dipersarafi oleh ner6us
laryngeus recurren, cabang ner6us cranialis DC musculus
cricothyroideus dipersarafi oleh ner6us laringeus internus. Saraf-
saraf laryn5. Saraf-saraf laryn5 berasal dari ner6us 6agus melalui
ramus internus dan ramus e5ternus ner6us laringus superior dan
ner6us laryngeus recurrens. 7er6us laryngeus superior dipaskan
dari pertengahan gangliaon inferius cabang ner6us 6agus yang
terletak ada ujung superior trigonum caroticum.saraf ini berakhir
menjadi dua cabang didalam sarung carotis C ner6us laringeus
internus !sensoris dan otonom$ dan ner6us laryngeus e5ternus
!motorik$. 7er6us laringeus internus yang lebih besar antara kedua
terminal tadi, menembus membrane thyroidea bersama arteri
laryngea superior dan mengantar serabut sensoris kepada
membarana mukosa laryn5 yang terdapat di superior dari lica
6okalis, teramsuk permukaan superior plica 6okalis. 7er6us
Fibrosis Kistik Page 14
7/24/2019 Kristik Fibrosis
15/37
laryngeus e5ternus turun dibelakan musculus sternothyroideus
bersama arteri thyroidea superior. 3ula-mula letaknya pada
musculus constrictor pharyngis inferior dan kemudian menembus
otot ini dan mempersarafinya serta juga musculus cricothyroideus.
7er6us larynngeus recurrens memepersarafi semua otot
laryn5 intrinsic, kecuali muskulus cricothyroideus ysng dipersrafi
oleh ner6us laryngeus e5ternusner6us laryngeus recurrens juga
memba"a serabut sensoris pada membran mukosa laryn5 inferior
dari plica 6okalis. 8agian akhirnya, yakni ner6us laryngeus
inferior, memasuki laryng dengan memintas sebelah dalam tepi
musculus konstriktor pharyngis inferior. Saraf ini terpecah menjadi
ramus anterior dan posterior yang mengiring arteria inferior
kedalam laryn5.
)embuluh darah laryn5. Arteri-arteri laryn5, cabang-cabang
artria thyroidea superior dan inferior, memasok darah kepada
laryn5. Arteri laryngea superior mengiringi ramus anatrerior ner6i
laringealis superior melalaui membrane thyroidea dan kemudian
bercabang-cabang untuk menghantarkan darah kepada permukaan
dalan laryn5. Arteria laryngea inferior mengiringi ner6us laringeus
inferior dan memasok darah kepada memberan mukosa dan otot-
otot diaspek inferior laryn5.
;ena-6ena laryn5 mengikuti arteri laryn5. ;ena laringea
superior bisanya bersatu dengan 6ena thyroidea superior, lau
bermuara kedalam 6ena jugularis interna. ;ena laryngea inferior
bersatu denga 6ena thyroidea inderior dan pleksus 6ena-6ena
thyroid yang beranastomosis pada aspek anterior trakea.
)embuluh limfe yang berasal dari laryn5 diatas plica 6okalis
mengiringi arteria larynge superior melalui membrane thyroidea
dan ditampung oleh nodi limfe phoidei cer6icales posteriors
profunsi. )embuluh limfe dari laryn5 diba"ah plica 6okalis
ditampung oleh nodi lymphoidei cer6icales inferores. %
b. Trakea
Fibrosis Kistik Page 15
7/24/2019 Kristik Fibrosis
16/37
Trakea tebentang dari pinggir ba"ah cartilage cricoidea
!berhadapan dangan corpus 6ertebras ser6ikalis ;>$ dileher sampai
setinggi angulus sterni pada thora5. Trakea terdapat digaris tengah
dan berakhir tepat disebelah kanan garis tengah dengan bercabang
dengan bronkus principalis de5tra dan sinister. )ada pangkal leher
trakea dapat diraba digaris tengah pada incisura jugularis. Trakea
disokong oleh cincin tulang ra"an berbentuk seperti sepatu kuda
yang panjangnya kurang lebih *%,1 cm !1 inci$. Struktur trakea dan
bronkus di analogkan dengan sebuah pohon, dan oleh karena itu
dinamakan pohon trakeobronkial. )ermukaan posterior trakea agak
pipih dibandingkan sekelilingnya karena cincin tulang ra"an di
daera itu tidak sempurna, dan letaknya di depan esofagus.
Akibatnya, jika suatu pipa endotrakea !ET$ bulat yang kaku dengan
balon yang digembungkan dimasukkan selama 6entilasi mekanik,
dapat timbul erosi di posterior membran tersebut, dan membentuk
fistula trakeoesofageal. Erosi bagian anterior menembus cincin
tulang ra"an dapat juga timbul tetapi tidak sering. )embengkakan
dan kerusakan pita suara juga merupakan komplikasi dari
pemakaian pipa ET. Tempat trakea bercabang menjadi bronkus
utama kiri dan kanan dikenal sebagai karina. Karina memiliki
banyak saraf dan dapat menyebabkan bronkospasme dan batuk
berat jika dirangsang.
8ronkus utama kiri dan kanan tidak simetris. 8ronkus utama
kanan lebih pendek dan lebih lebar dibandingkan dengan bronkusutama kiri dan merupakan kelanjutan dari trakea yang arahnya
hampir 6ertikal. Sebaliknya, bronkus utama kiri lebih panjang dan
lebih sempit dibandingkan dengan bronkus utama kanan dan
merupakan kelanjutan dari trakea dengan sudut yang lebih tajam.
8entuk anatomik yang khusus ini mempunyai keterlibatan klins
yang penting.
&abang utama bronkus kanan dan kiri bercabang lagi menjadi
bronkus lobaris dan kemudian kemudian bronkus segmentalis.
Fibrosis Kistik Page 16
7/24/2019 Kristik Fibrosis
17/37
)ercabangan ini berjalan terus menjadi bronkus yang ukurannya
semakin kecil sampai akhirnya menjadi bronkiolus terminalis, yaitu
saluran udara terkecil yang tidak mengandung al6eoli !kantung
udara$. 8ronkiolus terminalis memiliki garis tengah kurang lebih *
mm. 8ronkiolus tidak diperkuat oleh cincin tulang ra"an, tetapi
dikelilingi oleh otot polos sehingga ukurannya dapat berubah.
Seluruh saluran udara ke ba"ah sampai tingkat bronkiolus
terminalis disebut saluran penghantar udara karena fungsi
utamanya adalah sebagai penghantar udara ke empat pertukaran gas
paru.
Setelah bronkiolus terminalis terdapat asinus yang merupakan
unit fungsional paru, yaitu tempat pertukaran gas. Asinus terdiri
dari !*$ bronkiolus respiratorius, yang terkadang memiliki kantong
udara kecil atau al6eoli pada dindingnyaC !%$ duktus al6eolaris,
seluruhnya dibatasi oleh al6eolus, dan ! , yang bertanggung
ja"ab terhadap sekresi surfaktan. Struktur mikroskopik sebuah
duktus al6eolaris dan al6eolus-al6eolus berbentuk polygonal yang
Fibrosis Kistik Page 17
7/24/2019 Kristik Fibrosis
18/37
mengelilinginya. Al6eolus pada hakikatny a merupakan suatau
gelembung gas yang dikelilingi oleh jaringan kapiler sehingga
batas antara cairan dan gas membentuk tegangan permkaan yang
cenderung mencegah pengembangan saat inspirasi dan cenderung
kolaps saat ekspirasi. Tetapi untunglah al6eolus dilapisi oleh (at
lipoprotein !disebut surfaktan$ yang adapat mengurangi tegangan
permukaan dan mengurangi resistensi terhdapa pengembangan
pada "aktu inspirasi, dan mencegah kolaps al6eolus pada saat
ekspirasi. )embentukan dan pengeluaran surfaktan oleh sel lapisan
al6eolus !tipe >>$ bergantung pada beberapa faktor, yaitu
kematangan sel-sel al6eolus dan sistem en(im biosintetik,
kecapatan pergantian surfaktan yang normal, 6entilasi yang
memadai dan aliaran darah kedinding al6eolus. Surfaktan relati6e
lambat terbentuk pada kehidupan fetalC sehingga bayi yang lahir
dengan jumlah surfaktan yang sedikit !biasanya kelahiran
premature$ dapat berkembang menjadi sindrom ga"at nafas pada
bayi. Surfaktan disintesis dari asam lemak yang diekstraksi dari
darah, dengan kecepatan pergantiannya yang cepat. Sehingga bila
lairan darah ke daerah paru terganggu !misalnya kerena emboli
paru$, maka jumlah surfaktan pada daerah itu akan berkurang.
)roduksi surfaktan dirangsang oleh 6entilasi aktif, 6olume tidal
yang memadai, dan hiper6entilasi periodic !cepat dan dalam$ yang
dicegah oleh konsentrasi oksigen tinggi pada udara yang
diinspirasi. Sehingga pemberian oksigen konsentrasi dalam "aktu
yang lama atau kekgagalan untuk bernapas cepat dan dalam pada
seorang pasien yang menggunakan 6entilasi mekanik akan
menurunkan produksi surfaktan dan menyebabkan kolaps al6eolar
!ateletaksis$.
c. )aru !pulmo$
ape5 paru menonjol ke leher. Ape5 ini dapat dipetakan pada
permukaan anterior tubuh dengan membuat garis melengkung dan
kon6eks ke atas, dari articulatio sternocla6icularis sampai ke titik
Fibrosis Kistik Page 18
7/24/2019 Kristik Fibrosis
19/37
yang jaraknya %,1 cm di atas batas lateral dari sepertiga bagian
medial cla6icula.
3argo anterior pulmo de5ter dimulai dari belakang
articulatio sternocla6icularis dan berjalan ke ba"ah sampai hampir
mencapai garis tengah di belakang angulus sterni. Kemudian
dilanjutkan ke ba"ah sampai mencapai symphysis 5iphosternalis.
)inggir anterior paru kiri mempunyai perjalanan yang sama, tetapi
setinggi cartilago cosatalis >; margo ini berbelok ke lateral dan
berjalan menjauhi pinggir lateral sternum dengan jarak yang
berbeda-beda untuk membentuk incisura cardiaca pulmonis sinistri.
>ncisura ini dibentuk oleh jantung yang menggeser paru ke kiri.
3argo anterior kemudian berbelok ke ba"ah dengan tajam sampai
setinggi symphysis 5iphosternalis.
3argo inferior pulmo pada pertengahan inspirasi mengikuti
garis melengkung yang menyilang costa ;> pada linea
mediocla6icularis, costa ;>>> pada linea a5illaris media, dan
posterior mencapai costa D pada columna 6ertebralis. )erlu
diketahui bah"a ketinggian margo inferior pulmo berubah selama
inspirasi dan ekspirasi.
3argo posterior pulmo berjalan turun dari processus spinosus
6ertebra cer6icalis ;>> sampai setinggi 6ertebra thoracica D dan
terletak sekitar 0 cm dari garis tengah.
Fissura obli#ua paru dapat ditunjukkan pada permukaan
tubuh dengan menggambar garis dari pangkal spina scapulae
miring ke ba"ah, lateral, dan anterior, mengikuti perjalanan costa;> sampai articulatio costochondralis ;>. )ada paru kiri, lobus
superior terletak di atas dan anterior garis iniC lobus inferior terletak
di ba"ah dan posterior garis ini. )ada paru kanan terdapat fissura
tambahan, fissura hori(ontalis, yang dapat dilukiskan dengan
menggambar garis hori(ontal sepanjang cartilago costalis >;
sampai berpotongan dengan fissura obli#ua pada linea a5illaris
media. 4i atas fissura hori(ontalis terletak lobus superior dan di
Fibrosis Kistik Page 19
7/24/2019 Kristik Fibrosis
20/37
ba"ah garis ini terletak lobus medius, di ba"ah dan posterior
terhadap fissura obli#ua terdapat lobus inferior.
d. )leura
)leura adalah membran penutup yang membungkus setiap
paru. )leura parietal, melapisi rongga toraks !kerangka iga,
diafragma, mediastinum$. )leura 6iseral, melapisi paru dan
bersambungan dengan pleura parietal dibagian ba"ah paru. 'ongga
pleura !ruang intrapleural$, adalah ruang potensial antara pleura
parietal dan pleura 6iseral yang mengandung lapisan tipis cairan
pleumas. &airan ini disekresi oleh sel-sel pleural sehingga paru-paru dapat mengembang tanpa melakukan friksi. Tekanan cairan
!tekanan intrapleural$ agak negatif dibandingkan tekanan atmosfer.
'esesus pleura, adalah area rongga pleura yang tidak berisi
jaringan paru. Area ini muncul saat pleura parietal bersilangan dari
satu permukaan ke permukaan lain. Saat bernapas, paru-paru
bergerak keluar masuk area ini.
*$ 'esesus pleura costomediastinal terletak di tepi anterior kedua
sisi pleura, tempat pleura parietal berbelok dari kerangka iga ke
permukaan lateral mediastinum.
%$ 'esesus pleura kostodiafragmatik terletak di tepi poserior kedua
sisi pleura di anatara diafragma dan permukaan kostal internal
toraks.
B. Definisi
Fibrosis kistik adalah kelainan genetik yg bersifat resesis
heterogen!dari ayah dan ibu keduanya harus punya$ dengan gambaran
patobiologik yang mencerminkan mutasi pada gen regulator transmembran
fibrosis kistik !cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator&FT'$. Fibrosis Kistik adalah suatu penyakit keturunan yang
menyebabkan kelenjar tertentu menghasilkan sekret abnormal, abnormal
dan akhirnya yang mempengaruhi saluran pencernaan dan paru-paru.
Fibrosis kistik juga merupakan suatu gangguan kronik multisistem yang
ditandai dengan infeksi endobronkial berulang, penyakit paru obstruktif
Fibrosis Kistik Page 20
7/24/2019 Kristik Fibrosis
21/37
progresif dan insufisiensi pankreas dengan gangguan absorbsimalabsorbsi
intestinal. Fibrosis kistik juga merupakan gangguan monogenik yang
ditemukan sebagai penyakit multisistem, ditandai dengan adanya infeksi
bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan
bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi e5okrin pancreas, dan
disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi
urogenital.
C. Epidemiologi
Angka kejadian fibrosis kistik relatf tinggi pada orang-orang Kaukasia dan
keturunannya. Angka kejadian pada orang kulit putih di Amerika, Eropa,
dan Australia adalah *=%.1 kelahiran hidup. 4i s"edia, tercatat *=1.
kelahiran hidup. )ada orang non kulit putih, angka kejadian fibrosis kistik
lebih rendah. )ada orang kulit hitam di Amerika angka kejadian Fibrosis
kistik adalah *=*G. angka kelahiran hidup, sedangkan pada penduduk
asli Amerika adalah *=..
D. Etiologi
Fibrosis kistik merupakan penyakit yang di"ariskan secara resesi6e
autosomal. ?en yang bertanggung ja"ab terhadap terjadinya &F telah
diidentifikasi pada tahun *// sebagai Cystic ibrosis !ransmembrane"
Fibrosis Kistik Page 21
7/24/2019 Kristik Fibrosis
22/37
Conductance #egulator $lycoprotein !&FT' gene$ yang terletak pada
lengan panjang kromosom no G.
)rotein &FT' merupakan rantai polipeptida tunggal, mengandung
*0 asam amino, yang sepertinya berfungsi untuk cyclic A3)Iregulated
&lI channel dan dari namanya, mengatur channel ion lainnya. 8entuk
&FT' yang terproses lengkap ditemukan pada membran plasma di
epithelial normal. )enelitian biokimia mengindikasikan bah"a mutasi
F1 menyebabkan kerusakan proses dan degradasi intraseluler pada
protein &FT'. Sehingga alpanya &FT' pada membrane plasma
merupakan pusat dari patofisiologi molecular akibat mutasi F1 dan
mutasi kelompok >->> lainnya. 7amun, mutasi kelompok >>>->;
menghasilkan protein &FT' yang telah diproses lengkap namun tidak
berfungsi atau hanya sedikit berfungsi pada membrane plasma.
?en &FT' ini membuat protein yang mengontrol perpindahan garam
dan air di dalam dan di luar sel di dalam tubuh. :rang dengan cystic
fibrosis, gen tersebut tidak bekerja dengan efektif. Hal ini menyebabkan
kental dan lengketnya mucus serta sangat asinya keringat yang dapat
menjadi cirri utama dari cystic fibrosis.
Fibrosis Kistik Page 22
7/24/2019 Kristik Fibrosis
23/37
3ekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak
diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bah"a kekurangan
klorida yang terjadi pada protein &FT' menyebabkan akumulasi secret di
paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh system
imun. Teori yang lain menyebutkan bah"a kegagalan protein &FT'
menyebabkan peningkatan perla"anan produksi sodium dan klorida yang
menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan
kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar
obser6asi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang menghambat
jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental. Hambatan ini
menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru, kerusakan pada
pancreas karena akumulasi en(im digesti6e, hambatan di usus halus oleh
kerasnay feses dll.
E. Klasifikasi
Secara garis besar, menurut jenis mutasi pada gen &FT', fibrosis
kistik dapat terbagi menjadi=
*. Kelas >= defek sintesis protein. 3utasi ini terkait dengan tidak adanya
protein &FT' pada bagian apikal permukaan sel epitel.
%. Kelas >>= abnormalitas pelipatan, pemrosesan, dan pengangkutan
protein. 3utasi ini menyebabkan defek pemrosesan protein dari 'E ke
?olgi karena protein yang tidak terlipat dan terglikosilasi sempurna
dan terdegradasi sebelum mencapai permukaan sel. Kelainan tersering
abnormalitas gen fibrosis kistik pada penderita adalah mutasi kelas >>
Fibrosis Kistik Page 23
7/24/2019 Kristik Fibrosis
24/37
yang menyebabkan delesi tiga nukleotida yang menyebabkan
hilangnya fenilalanin pada posisi asam amino 1 ! F1$.
>>= defek regulasi. 3utasi kelas ini mencegah akti6asi &FT'
dengan mencegah pengikatan dan hidrolisis AT) yang penting untuk
transpor ion. 4engan demikian, jumlah &FT' di permukaan normal,
namun tidak fungsional.
0. Kelas >;= penurunan konduksi. 3utasi ini biasanya muncul pada
domain transmembran &FT' yang membentuk kanal ionik untuk
transport klorida. Jumlah &FT' di apikal membrane nornam, namun
dengan penurunan fungsi. Kelas ini biasanya terkait fenotipe yanglebih ringan.
1. Kelas ;= penurunan jumlah. 3utasi ini mempengaruhi daerah
pemotongan atau promoter &FT' sehingga menyebabkan turunnya
produksi normal protein. Kelas ini biasanya terkait fenotipe yang lebih
ringan.
. Kelas ;>= kesalahan pengaturan kanal ion terpisah. 3utasi pada kelas
ini menyebabkan gangguan fungsi regulasi &FT'. &ontohnya, mutasi
F1 merupakan mutasi pada kelas >> dan kelas >;.
Selain &FT', penelitian menunjukkan adanya peran gen dan
lingkungan dalam perkembangan fibrosis kistik.%,
7/24/2019 Kristik Fibrosis
25/37
timbulnya sirosis. )engaruh lingkungan sangat terlihat pada perkembangan
gangguan saluran pernafasan fibrosis kistik yang merupakan memiliki
6ariasi fenotipe tak terduga. &ontoh dari pengaruh lingkungan adalah
6irulensi organisme, tingkat kesuksesan terapi, dan infeksi lanjutan atau
tambahan dari organisme lain, serta paparan rokok dan alergen.
Keseluruhannya dapat mempengaruhi tingkat dan progesi6itas penyakit
paru-paru pada penderita fibrosis kistik.
. Patofisiologi)enanda diagnostik biofisik epitel saluran pernafasan fibrosis kistik
adalah peningkatan selisih potensial potential difference !)4$ transepitel.
)4 transepitel merefleksikan laju transport aktif ion dan resistensi epitel
terhadap aliran ion. Epitel saluran pernafasan fibrosis kistik
memperlihatkan abnormalitas absorpsi aktif 7aLdan sekresi aktif &lIyang
menandakan hilangnya cyclic A&P(dependent kinasedan transporprotein
kinase C(regulated Cl( oleh &FT'. 7amun, adanya kemiripan fungsi
Ca2)"activated Cl( channel !&a&&$ yang diekpresikan pada membran
apikal berpotensi menjadi target terapi untuk menggantikan fungsi sekresi
&lIdari &FT'.
4asar kelainan pada epitel saluran pernafasan fibrosis kistik adalah
regulasi abnormal absorpsi 7aL atau kegagalan fungsi sekunder &FT'
sebagai inhibitor tonik epithelial *a)channel. 3ekanisme molekular yang
memediasi aksi ini masih belum diketahui.
?angguan pada saluran pernafasan penderita fibrosis kistik.
Fibrosis Kistik Page 25
7/24/2019 Kristik Fibrosis
26/37
?angguan pernafasan merupakan manifestasi klinis penderita
fibrosis kistik pada tahun-tahun a"al kehidupan yang ditandai dengan
batuk berat dan infiltrat rekuren pada paru-paru disertai dengan kegagalan
tumbuh-kembang.
8ersihan mukus merupakan mekanisme pertahanan utama saluran
pernafasan mela"an bakteri yang diinhalasi. 3ukus tersebut diproduksi
oleh permukaan saluran pernafasan dengan menjaga 6olume air melalui
laju absorpsi aktif 7aL dan sekresi &l. Hipotesis utama patofisiologi
fibrosis kistik pada saluran pernafasan adalah kegagalan regulasi absorpsi
7aLdan ketidakmampuan sekresi &lImelalui &FT' menurunkan 6olume
air pada permukaan saluran pernafasan. Keduanya menyebabkan
penebalan mukus dan deplesi cairan perisiliar yang menyebabkan adhesi
mukus pada saluran pernafasan dan kegagalan bersihan mukus dari saluran
pernafasan, baik melalui kerja silia maupun melalui mekanisme batuk.
>nfeksi khas pada saluran pernafasan fibrosis kistik selalu melibatkan
lapisan mukus dibandingkan in6asi epitel atau dinding saluran.
)redisposisi infeksi kronis fibrosis kistik oleh Staphylococcus aureusdan
Pseudomonas aeruginosa sejalan dengan kegagalan bersihan mukus.
'endahnya tekanan :%menyebabkan hipoksia dan terjadinya stasis mukus
yang mempermudah pertumbuhan bakteri di koloni biofilm dalam plak
mukus yang melekat pada saluran pernafasan fibrosis kistik.
>nfeksi saluran pernafasan atas merupakan gangguan yang paling
sering menjadi manifestasi klinis pasien fibrosis kistik. Sinusitis kronis
seringkali dijumpai pada masa kanak-kanak, menyebabkan obstruksi nasal
dan rhinorrhea. >nsidensi polip nasal mencapai %1 dan seringkali
membutuhkan terapi dengan steroid topikal atau tindakan pembedahan.
)ada infeksi saluran pernafasan ba"ah, gejala a"al adalah batuk
yang semakin lama semakin persisten diikuti dengan sputum yang kental,
purulen, dan seringkali ber"arna kehijauan. )eriode remisi bergantian
dengan eksaserbasi yang ditandai dengan perburukan batuk, turunnya
berat badan, demam subfebris, peningkatan 6olume sputum, dan
penurunan fungsi paru-paru. )eriode eksaserbasi akan semakin sering
Fibrosis Kistik Page 26
7/24/2019 Kristik Fibrosis
27/37
sehingga proses penyembuhan paru-paru tidak sempurna dan memicu
terjadinya gagal nafas.
)enderita fibrosis kistik memiliki karakteristik mikrobiologi sputum
yang khas. +aemophilus influen,ae dan S. aureusmerupakan organisme
yang sering ditemui pada pasien yang baru didiagnosis menderita fibrosis
kistik. P. aeruginosa, seringkali mukoid dan resisten antibiotik, biasanya
didapati pada kultur sekret saluran pernafasan ba"ah sesudahnya.
Burkholderia !dahulu dikenal sebagai Pseudomonas cepacia$ juga
ditemukan pada sputum penderita fibrosis kistik dan patogenik. ?ram
negatif lainnya antara lain Alcaligenes -yloso-idans, B. gladioli, dan
bentuk mukoid Proteus, scherichia coli, dan /lebsiella. 1 penderita
fibrosis kistik memiliki Aspergillus fumigatus dalam sputum, *
penderita ini menunjukkan sindroma alergi aspergilosis bronkopulmonal.
Kelainan a"al yang didapati pada pasien anak-anak dengan fibrosis
kistik adalah peningkatan rasio 6olume residual hingga kapasitas total
paru-paru. Seiring dengan berjalannya penyakit, terdapat perubahan
re6ersible dan irre6ersible pada perkembanganforced vital capacity!F;&$
dan forced e-piratory volume in 1 s !FE;*$. Komponen re6ersible
merefleksikan akumulasi sekret intraluminal danatau reakti6itas saluran
pernafasan yang didapati pada 0I pasien fibrosis kistik. Komponen
irre6ersible merefleksikan destruksi dinding saluran pernafasan dan
bronkiolitis.
)erubahan a"al pada pencitraan dada penderita fibrosis kistik adalah
hiperinflasi paru-paru yang menandakan obstruksi saluran pernafasan
kecil. Setelahnya akan didapati impaksi mukus luminal, konstriksi
bronkus, dan akhirnya bronkiektasis. )erubahan terberat akan didapati
pada lobus kanan atas untuk alasan yang belum diketahui.
?angguan paru-paru fibrosis kistik dikaitkan dengan banyaknya
komplikasi intermiten, contohnya pneumothora5 !+* pasien$. Adanya
darah dalam jumlah kecil di sputum seringkali didapati pada pasien
fibrosis kistik dengan gangguan paru-paru lanjut. Hemoptisis masif
mengancam nya"a. 4engan semakin beratnya penyakit, akan timbul
Fibrosis Kistik Page 27
7/24/2019 Kristik Fibrosis
28/37
gejala gagal nafas yang diikuti dengan gagal jantung.
?ambar menunjukkan perbandingan transport ion normal !atas$ dan pada
fibrosis kistik !ba"ah$ epitel saluran pernafasan. Tanda panah menjelaskan
rute dan besarnya transpor 7aLdan &lIyang diikuti secara osmotik oleh air
)ola basal normal transpor ion adalah absorpsi 7aL
dari lumen melaluiamiloride"sensitive *a)channel. )roses ini dipercepat pada fibrosis kistik.
Kapasitas untuk memulai sekresi &lI dimediasi cyclic A&P menghilang
pada epitel pernafasan fibrosis kistik karena tidak ada disfungsi &FT' Cl(
channel. )ercepatan absorpsi 7aL pada fibrosis kistik menggambarkan
tidak adanya &FT'.
!. Menifestasi Klinis
3anifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau kedua
kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk danatau
infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic fibrosis adalah
disebabkan oleh banyaknya mucus. ?ejala umumnya adalah=
*. 8atuk persisten yang disertai sputum dan semakin memburuk
%. 8atuk dari efek bronkitis dan pneumonia yang dapat menimbulkan
inflamasi dan kerusakan permanen paru
7/24/2019 Kristik Fibrosis
29/37
*. 4iare
**. 7afsu makan besar tetapi tidak menambah berat badan dan
pertumbuhan !cenderung menurun$. >ni hasil dari malnutisi kronik
karena tidak mendapatkan cukup nutrisi dari makanan
*%. 7yeri dan ketidaknyamanan pada perut karena terlalu banyak gas
dalam usus. Hal ini bisa disebabkan oleh disfungsi intestinal.
)ada saluran napas bagian ba"ah, gejala pertama dari &F adalah
batuk. Seiring dengan "aktu, batuk menjadi persisten dan menghasilkan
sputum kental, purulen, dan ber"arna kehijauan. Tak dapat dihindari, masa
dari stabilitas klinis diinterupsi oleh MeksaserbasiN, didefinisikan oleh
peningkatan batuk, berat badan menurun, demam subfebris, peningktan
6olume sputum , dan penurunan fungsi pulmoner. 4alam beberapa tahun
perjalanan penyakit, eksaserbasi menjadi semakin sering dan
penyembuhan dari hilangnya fungsi paru tidak sempurna, pada akhirnya
menyebabkan kegagalan pernapasan
H. Pemeriksaan isik
)emeriksaan fisik perlu dilakukan pada daerah hidung dan sinus-sinus
paranasal untuk mengetahui kondisi yang tak terpantau lainnya yang
mungkin menyebabkan kekambuhan dari penyakit sinus paranasal antara
lain =
E6aluasi daerah "ajah untuk mengetahui perluasan polip di daerah
hidung, terkadang polip dapat keluar dari rongga hidung.
4engan pemeriksaan rinoskopi anterior, pembesaran konka, discharge
purulen dan polip nasi mengkin dapat terlihat.
E6aluasi endoskopi mungkin menunjukan terjadinya obstruksi
saluran nafas dan ostium sinus karna polip. 4ischarge purulen dan
penonjolan prosesus unsinatus mungkin juga terlihat saat endoskopi
yang menyebabkan obstruksi saluran nafas.
Fibrosis Kistik Page 29
7/24/2019 Kristik Fibrosis
30/37
)emeriksaan nasofaring juga harus dilakukan. Hipertrofi adenoid
mungkin terdapat pada pasien anak-anak yang menyebabkansumbatan hidung.
I. Pemeriksaan pen"n#ang
)emeriksaan penunjang yang dapat dikerjakan untuk menegakkan
diagnosis FK antara lain =
*. )emeriksaan laboratorium
a. Test kandungan chlorida keringat !s"eat chloride test$
4ilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat
dengan metoda iontophoresis pilocarpine. Konsentrasi ion klorida
sekitar mE# keatas merupakan khas diagnostik. 7ilai normal
rata-rata konsentrasi klorida diba"ah
7/24/2019 Kristik Fibrosis
31/37
a. ebih dari / menunjukkan bukti adanya sinusitis kronik yang
ditandai dengan opaksifikasi, pergeseran ke medial dinding lateral
ka6um nasi pada daerah meatus media, serta demineralisasi
prosesus unsinatus.
b. Kelainan berupa buging ke arah medial dari kedua dinding lateral
hidung disertai gambaran mukus 6iskus di sinus maksila terdapat
hampir pada *% pasien dan merupakan stadium mucucelelike
yang harus segera ditangani dengan pembedahan
c. Sinusitis kronik sering menyebabkan gangguan peneumatisasi dan
hipoplasia dari sinus maksila dan etmoid, juga menyebabkanterganggunya pembentukan sinus frontalis.*0 )asien-pasien
adolesen dengan KF sering didapatkan tidak terbentuknya sinus
frontalis pada gambaran &T scannya.
nfluen(a dan 3ora5ella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain
kuman diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan
kuman anaerob seperti 8acteroides, ;eillonella dan Fusobacterium.
$. Pentalakasaan
Fibrosis Kistik Page 31
7/24/2019 Kristik Fibrosis
32/37
)enatalaksaan fibrosis kistik meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan
pembedahan.
*. 3edikamentosa
)asien fibrosis kistik mungkin mengeluhkan gejala kronik dari
obstruksi hidungnya berupa discharge purulen atau batuknya sehingga
dibutuhkan terapi antibiotik efektif terhadap kuman pseudomonas dan
staphylococci serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin
!aggresi6e nasal toilet$ mungkin dapat meredakan gejala klinis yang
ada. >rigasi rongga hidung memegang peranan penting yang sebaiknya
dilakukan rutin pada pasien yang mulai timbul keluhan. Keluhan ini
terjadi karena gangguan mucociliary clearance secara kronik. >rigasi
menggunakan saline bertujuan menurunkan kolonisasi bakteri, mencuci
keluar sekresi lendir yang menyebabkan obstruksi, dan secara berkala
membantu 6askonstriksi pembuluh darah konka. >rigasi juga diperlukan
terhadap semua inter6ensi pembedahan karena "alau tujuan
pembedahan membesarkan ostium sinus namun tidak ditujukan
terhadap kerusakan mucociliary clearance yang ditimbulkan akibat
pembedahan.
8eberapa ahli menggunakan antibiotik antipseudomonal seperti
tobramycin sebagai tambahan dalam irigasi rongga hidung dan
dilaporkan berhasil menurunkan kolonisasi bakteri pseudomonas.
%. )embedahan
Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak
efektif, bagaimanapun juga pertimbangan pembedahan harus benar-
benar matang pada pasien FK karena bahaya-bahaya kemungkinan
terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan anastesi
umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan lamanya
intubasi.
a. >ndikasi pembedahan pada pasien FK menurut 7ishioka=
*$ :bstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan
atau tanpa penonjolan ke medial dinding lateral hidung.
%$ 3edialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui &T
scan "alau tanpa disertai gejala subjektif obstruksi nasi,
Fibrosis Kistik Page 32
7/24/2019 Kristik Fibrosis
33/37
pembedahan perlu dilakukan karena tingginya pre6alensi
mucocelelike formations.
7/24/2019 Kristik Fibrosis
34/37
metodaprosedur pembedahan dan pengalaman ahli bedahnya.
)rinsip utama yang tetap harus dipegang adalah seaman dan
semaksimal mungkin menghindari komplikasi.
%$ Angkat polip sebersih dan seaman mungkin sambil mengingat
kemungkinan terjadi kekambuhan. )rosedur ini secara umum
ditujukan untuk perbaikan !impro6ement$ tidak untuk
penyembuhan !cure$. Tinggalkan residual polips jika
landmarks adekuat tidak memungkinkan.
7/24/2019 Kristik Fibrosis
35/37
BAB III
PENU%UP
A. Kesimp"lan
Fibrosis Kistik adalah suatu penyakit keturunan yang menyebabkan
kelenjar tertentu menghasilkan sekret abnormal, abnormal dan akhirnya
yang mempengaruhi saluran pencernaan dan paru-paru. Angka kejadian
fibrosis kistik relatf tinggi pada orang-orang Kaukasia dan keturunannya.
?en yang bertanggung ja"ab terhadap terjadinya &F telah diidentifikasi
pada tahun *// sebagai Cystic ibrosis !ransmembrane"Conductance
#egulator $lycoprotein!&FT' gene$ yang terletak pada lengan panjang
kromosom no G.
Fibrosis Kistik Page 35
7/24/2019 Kristik Fibrosis
36/37
DA%A& PUS%AKA
*. ?uyton, A. &. %*%. Buku A0ar isiologi /edokteran. %d revis'. Jakarta=
)enerbit 8uku Kedokteran E?&.
%. Aru O.sudoyo dkk.%. buku a0ar ilmu penyakit dalam 0ilid ii edisi iv.
Jakarta. E?&.
. %G. 8uku Ajar >lmu Kesehatan = !elinga +idung !enggorok
/epala dan 4eher. Jakarta = 8alai )ustaka FK9>.
Fibrosis Kistik Page 36
7/24/2019 Kristik Fibrosis
37/37
Top Related