ReferatHidrosefalus
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIAJAKARTA
2015
Pembimbing:dr. Robert Sinurat, Sp.BS
Chairunisa11-115
Anatomi
Sirkulasi CSS
Pleksus koroideus
Granulatio dan vili araknoidea
Sistem ventrikulus
Spatium/Ruang Subaraknoid
Pleksus Khoroideus
• Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.
• Pleksus khoroideus menyesekresi LCS jernih, tak berwarna sebagai bantalan cairan pelindung di sekitar SSP.
Sistem Ventrikulus (I)• Ventrikel merupakan serangkaian dari empat rongga dalam
otak yang saling berhubungan dan dibatasi oleh sel ependim dan mengandung cairan LCS.
• Ventrikel lateral ada setiap hemisferium serebral• Ventrikel ketiga ada di diensefalon• Ventrikel keempat ada dalam pons dan medulla oblongata
Sistem Ventrikulus (II)• Ventrikel lateral foramen monro Ventrikel ketiga• Ventrikel ketiga akuaduktus sylvii Ventrikel keempat• Ventrikel keempat Sepasang foramen luschka di lateral
Satu foramen magendi di medialyang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis, lalu keluar menuju sistem vaskular.
Pleksus KoroideusVentrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C. Dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus
dan kornu posterior.• Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior. Bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.
• Ventrikulus QuartusTerdiri dari tiga bagian, bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagian mielensefalon).
Spatium/Ruang SubaraknoidOtak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningen yang terdiri dari tiga
lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.
Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang
memperdarahi otak.
Fisiologi LCS• Cairan jernih, tidak berwarna
• LCS mengandung air, elektrolit, gas O2 dan CO2 yang terlarut, glukosa, leukosit dan sedikit protein
• Diproduksi rata-rata 450-750 ml per hari (0,3-0,35 ml/menit) oleh pleksus khoroideus di setiap ventrikel
• Selanjutnya keluar sistem ventrikel dan masuk ruang subaraknoid mengelilingi otak dan medulla spinalis sebagai bantalan dan memberi nutrisi pada otak CSS diabsorpsi ke sistem vena melalui vili araknoid (dengan tekanan 1,5-7 cm H2O)
Definisi Hidrosefalus• Hidrosefalus berasal dari
kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara umum sebagai suatu keadaan terjadinya penumpukan LCS yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel.
Klasifikasi Hidrosefalus• Hidrosefalus tipe Non Komunikans (tipe obstruksi)
Gangguan di dalam atau sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan LCS.
• Hidrosefalus tipe KomunikansGangguan diluar sistem ventrikel. Terjadi karena proses berlebihan dari produksi LCS atau gangguan penyerapan.
Epidemiologi Hidrosefalus (I)EEE
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.
Frekuensi hidrosefalus 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.
Dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih
sering disebabkan oleh toksoplasmosis.
Epidemiologi Hidrosefalus (II)• Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat
abnormalitas perkembangan otak
• 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis
• 4% akibat tumor fossa posterior
Etiologi Hidrosefalus• Sebab-sebab prenatal
- Stenosis akuaduktus sylvii- Malformasi Dandy Walker- Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)
• Infeksi in-utero• Sebab-sebab post natal• Hidrosefalus genetik atau familial• Hidrosefalus iatrogenik
Patofisiologi Hidrosefalus• Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga
mekanisme, yaitu :- Produksi likuor yang berlebihan- Peningkatan resistensi aliran likuor- Peningkatan tekanan sinus venosa
Manifestasi Klinis• Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil)
- Kepala membesar- Sutura melebar- Kulit kepala licin dan mengkilap dan tampak vena- vena superficial menonjol- Mata kearah bawah (sunset phenomena)- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti
semangka masak.
Manifestasi KlinisHidrosefalus pada dewasa : (timbul manifestasi hipertensi intrakranial)
- Sakit kepala- Mual, muntah- Fatigue- Penurunan kognitif- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.- Gaya berjalan tidak seimbang- Gangguan kesadaran
Pemeriksaan Fisik1. Bayi• Pembesaran kepala (Pengukuran lingkar kepala pada bayi
secara berkala)• Pelebaran vena-vena scalp• Ketegangan fontanela• Peningkatan tonus tungkai
Pemeriksaan Fisik2. Anak- Edema papil- Gaya berjalan yang tidak stabil- Peningkatan tonus tungkai
3. Dewasa- Edema papil - gaya berjalan - Peningkatan tonus tungkai
Pungsi Ventrikel/ Pungsi Fontanela Mayor
Dilakukan untuk menentukan :• Tekanan• Jumlah sel yang meningkat Infeksi• Adanya eritrosit Menunjukan perdarahan
VentrikulografiDilakukan dengan cara memasukan kontras berupa o2 murni dengan alat tertentu menembus fontanella anterior langsung masuk ke ventrikel.Setelah kontras masuk langsung di foto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.
MRI• Dengan MRI dapat melihat adanya dilatasi ventrikel. Dan jika
terdapat tumor, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.
Tatalaksana• Prinsip :
- Mengurangi produksi LCS dengan merusak pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan- Terapi medikamentosa untuk menghambat pembentukan LCS- Memperbaiki hubungan antara tempat produksi LCS dengan tempat absorpsi- Pengeluaran LCS ke dalam organ ekstrakranial
Acetazolamide• Penanganan SementaraTerapi konservatif medikamentosa :1. Asetazolamid, dosis 2mg/kgBB/hari, diberikan 3 kali dosis2. Furosemid, 1 mg/kgBB/hari, diberikan 3 hingga 4 kali dosis
OperatifThird Ventrikulostomi/Ventrikel III
Dengan tehnik bedah endoskopi, dimana suatu neuroendoskop dimasukkan melalui burrhole koronal ke dalam ventrikel lateral,
kemudian melalui formen monro, masuk kedalam ventrikel 3.
Operasi Pintas/Shunting• Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi ventrikel/lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal
• Internala. CSS dialirkan dari
ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
b. Lumbo Peritoneal Shunt
Komplikasi Hidrosefalus• Peningkatan TIK• Keterbelakangan perkembangan kognitif, psikososial dan fisik• IQ menurun• Kejang• Herniasi otak yang dapat berakibat kematian
PrognosisHidrosefalus yang tidak di terapi akan
menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan
Dari kelompok yang tidak diterapi 50-70% nya akan meninggal
Pada kelompok yang dioperasi :- Angka kematian setelah operasi 7%
- 51% kasus mencapai fungsi normal setelah operasi
- 16% mengalami retardasi mentalKeberhasilan tindakan operatif serta prognosis
hidrosefalus ditentukan dengan ada atau tidaknya anomali yang menyertai.