PENYAKIT JANTUNG BAWAN SIANOSIS PADA DEWASAUmmul Hidayah*, Pendrik Tendean
Sub Bagian Kardiovaskuler Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
I. PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan malformasi kardiovaskuler sejak lahir.
Definisi PJB adalah abnormalitas struktur jantung atau pembuluh darah besar intratorak
yang ada sejak lahir yang akan memberikan gejala fungsional yang signifikan.1 Penyakit
jantung bawaan sering terjadi yaitu sekitar 0,8 % dari bayi baru lahir. Sekitar 1 juta orang
dewasa dengan PJB di Amerika serikat. Jumlah ini akan terus bertambah dengan
berkembangnya operasi dan perawatan perioperatif yang lebih baik. Sebelum operasi, < 20%
anak dengan PJB mencapai dewasa dan 85 % setelah operasi. Pasien kelompok PJB mencapai
dewasa membutuhkan monitoring dan kadang memerlukan operasi lanjut.Jumlah pasien PJB dewasa
meningkat 5% tiap tahun swanton
Di amerika serikat, sekitar 1 juta prang dewasa dengan PJB, dengan 20.000 pasien baru
mencapai dewasa tiap tahunnya.Dengan diagnosis pada anak secara dini, perbaikan perawatan
medik,operasi dan post operasi sekarang diperkirakan 90% pasien yang lahir dengan PJB
mencapai dewasa sehingga jumlah pasien PJB dewasa akan terus meningkat. Saat ini,
diperkirakan lebih banyak dewasa dengan PJB dibanding dengan anak-anak. Marelli dkk
memperkirakan prevalensi PJB dari tahun 1985 sampai 2000 pada anak-anak dan dewasa dan
juga ditemukan pergeseran populasi yang hidup dengan PJB yang usia lebih besar dari 18 tahun.
Sehingga populasi pasien dewasa dengan PJB juga terus meningkat.
Penyakit jantung bawaan dapat dikategorikan menjadi PJB sianotik dan PJB asianotik. Pasien
dengan penyakit jantung sianotik mengalami desaturasi oksigen akibat shunting dari darah vena
sistemik ke sirkulasi arteri atau dari kelainan anatomi yang menyebabkan pencampuran darah vena
dengan sistemik. Kelompok ini dapat terjadi pada pasien yang telah menjalani intervensi maupun
tidak pernah menjalani intervensi.7
Sianosis menunjukkan warna biru keunguan pada kulit dan membran mukosa yang disebabkan
oleh peningkatan konsentrasi hemoglobin desaturasi. Pada PJB, sianosis terjadi akibat defek yang
menyebabkan darah dengan saturasi rendah dari ventrikel kanan berpindah ke kiri.pathofisology
Pasien dewasa dengan penyakit jantung sianotik yang tetap bertahan tanpa operasi atau
kateterisasi intervensi antara lain sindrom eisenmenger, anomali ebstein, kelainan pada
keseimbangan aliran darah pulmonal dengan tekanan arteri pulmonal misalnya tetralogi fallot
dengan stenosis pulmonal moderat. Pasien dewasa dengan penyakit jantung sianotik yang telah
menjalani operasi atau kateterisasi intervensi dan tetap mengalami sianotik antara lain keadaan post
prosedur fontan dengan right to the left shunt, glenn alone, dan arterial shunt. Ada beberapa kondisi
awalnya asianotik berkembang menjadi sianotik misalnya tetralogi fallot, anomali ebstein, left to
right shunt yang berkembang menjadi sindrom eisenmenger.8, 9
Pasien dengan PJB mempunyai angka harapan hidup yang pendek dibanding dengan orang
jantung normal. Dari data CONCOR Nasional Belanda, 77 % pasien PJB meninggal karena
kardiovaskuler dimana 26% karena gagal jantung kronik (rata-rata usia 51 tahun) dan 19% dengan
sudden death (rata-rata usia 39,1 tahun).1
“Pasien dengan PJB sianotik mempunyai desaturasi oksigen akibat dari pirau darah vena
sistemik ke sirkulasi arteri atau kelainan anatomi yang menyebabkan pencampuran darah
vena sistemik dan darah vena pulmonal. Pirau dapat terjadi pada tingkat atrium
(ASD),ventrikel (VSD) atau pembuluh darah besar (PDA) . Jika terdapat pirau dari kanan ke
kiri, hal ini menunjukkan adanya obstruksi pada bagian distal atau adanya penyakit obstruksi
vaskuler paru yang menyebabkan aliran balik melalui lesi pirau dari kiri ke kanan yang
sebelumnya ada. Sehingga pirau dari kanan ke kiri melalui ASD (atau foramen ovale) bisa
disebabkan oleh atresia trikuspid, stenosis trikuspid, PS berat, atau atresia dengan septum
ventrikel yang intak atau penyakit vaskular paru. Pada anomali ebstein (kadang dengan
penyakit jantung asianotik) dengan regurgitasi trikuspid berat dan berkaitan dengan ASD
atau patent foramen ovale, pirau dari kanan ke kiri disebabkan oleh peningkatan tekanan
atrium. Pirau kanan ke kiri pada ventrikel (melalui VSD) bisa disebabkan oleh obstruksi
aliran ventrikel kanan akibat stenosis katup pulmonal (TOF) atau peningkatan resistensi
vaskuler paru (sindrom Eisenmenger ). Pirau dari kanan ke kiri melalui duktu paten
arteriosus menyebabkan penyakit vaskuler pulmonal.
Pada D-TGA aorta muncul pada Ventrikel kanan membawa darah desaturasi ke tubuh
dan arteri pulmonal muncul pada ventrikel kiri membawa darah oksigenai ke paru. Pada TGA
terjadi pemisahan lengkap antara sirkulasi sistemik dengan sirkulasi pulmonal. Bayi dengan
kondisi kondisi ini mengalami sianosis berat. Survival tergantung pada darah saturasi yang
memasuki sirkulasi sistemik pada intrakardiak (ASD atau VSD) atau hubungan interarterial
(PDA).
Pasien dengan ventrikel tunggal (double inlet ventrikel) dimana kedua katup saling
berhubungan pada ventrikel yang tunggal. Pada pembuluh arteri besar dari ventrikel utama
yang lainnya muncul pada ruang jantung yang rudimenter. Oleh karena adanya
pencampuran komplit pada darah sistemik dan pulmonal terjandi pada ventrikel yang
tunggal, saturasi arteri sistemik ditentukan oleh jumlah aliran darah pulmonal. Sianosis
bervariasi pada saat lahir.
Penyakit jantung sianotik yang tidak diterapi menyebabkan angka kematian yang tinggi
pada bayi dan anak, sehingga kebanyakan pasien mencapai dewasa setelah menjalani
operasi reparatif atau paliatif. Pada pasien yang mencapai dewasa tanpa operasi biasanya
pada TOF atau penyakit vaskuler paru dari lesi jantung sianotik yang mendasari (misalnya
sindrom eisenmenger)
Pentingnya mengenali penyakit jantung sianotik pada orang dewasa tidak hanya
potensial untuk keperluan operasi atau intervensi non-operasi tetapi juga untuk
kepentingan managemen manifestasi ekstrakardiak akibat sianosis yang berkepanjangan.
Komplikasi sistemik dari penyakit jantung sistemik termasuk penanganan gangguan
hematologi dan metabolik. Kelainan neurologik termasuk infeksi, perdarahan, dan gangguan
hipoksia.
Gangguan hematologik pada dewasa dengan penyakit jantung kongenital dapat
mempengaruhi angka mortalitas atau morbiditas secara signifikan. Eritrositosis sekunder
dibagi menjadi kompensata atau dekompensata. Pasien dengan eritrositosis kompensata
mempunyai hematokrit yang stabil, tidak ada deplesi besi, dan sedikit gejala hiperviskositas.
Walaupun hematoktrit diatas 70 %, mereka tidak memperlihatkan peningkatan risiko
kejadian serebrovaskuler dan tidak membutuhkan flebotomi. Pasien dengan eritrositosis
dekompensata terjadi peningkatan hematokrit (>65%) dengan gejala. Oleh karena defisisensi
besi dapat menyebabkan hiperviskositas, hal ini harus disingkirkan dan jika ada harus
diterapi sebelum dilakukan flebotomi. Umumnya plebotomi tidak direkomendasikan pada
pasien dengan hematokrit < 65 %. Diatesis hemoragik juga berhubungan dengan CHD yang
biasanya sedang dan tidak membutuhkan terapi spesifik kecuali menghindari heparin dan
aspirin. Oleh karena menghindari perdarahan pada saat operasi, tindakan flebotomi
dilakukan sampai hematokrit , 65 %. Kelainan yang menyertai antara lain trombositopenia
dan hiperuricemia.
Prosedur operasi paliatif pada CHD kompleks dilakukan saat bayi atau anak-anak.
Prosedur ini seperti anastomose aortopulmonary (waterson,pott,blalock-Taussig) dan atrial
switch (senning dan Mustard) masih dilakukan saat dewasa.
Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 %
diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak
terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi
pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam
masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang
banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB
yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB
tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan
pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di
Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat,
diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh
para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien.poppi
II. ETIOLOGI
Penyebab utama PJB belum diketahui secara pasti, diperkirakan bersifat multifaktorial.
Peningkatan jumlah kasus diketahui oleh karena genetik. Delesi kromosom 22q11
berhubungan dengan abnormalitas konotrunkal seperti kelainan arkus aorta, trunkus
arteriosus, atresia pulmonal, dengan VSD dan tetralogi fallot. Sekitar 2 % kasus disebabkan
oleh faktor lingkungan (seperti diabetes maternal, infeksi, dan obat-obatan).
Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidakdiketahui. Pelbagai jenis obat, penyakit
ibu, pajanan terhadap sinar Rontgen, diduga merupakan penyebab eksogen penyakit jantung
bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilan dapat menyebabkan
PJB pada bayi. Di samping faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan
dengan kejadian PJB. Pelbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat berkaitan
dengan kejadian PJB seperti sindrom Down, Turner, dan lain-lain. Sari pust
III. PEMBAGIAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
Ada beberapa tipe klasifikasi atau pendekatan diagnosis penyakit jantung bawaan
antara lain klasifikasi secara klinis berdasarkan adanya sianosis, klasifikasi fisiologi berdasarkan
pola aliran darah pulmonal, klasifikasi berdasarkan adanya hipertensi pulmonal, dan klasifikasi
secara anatomi. Klasifikasi yang banyak digunakan adalah klasifikasi secara klinis yaitu PJB
sianotik dan asianotik.
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa
sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah
oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau
terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa
bibir dan mulut serta kuku jari tangan–kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB
ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan
janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang
masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.
Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB
sianotik, yaitu (1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of
Fallot (TF) dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke
paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing.
a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang atau normal
Pada PJB sianotik golongan ini , sianosis biasanya terjadi akibat sebagian atau
seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi
sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang
sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid, infundibulum ventrikel
kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat di septum atrium (ASD),
septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama (PDA). Penderita umumnya
sianosis yang akan bertambah bila menangis atau melakukan aktivitas fisik, akibat
aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi
serangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis
berkepanjangan, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai
kejang. Pada kondisi ini bila tidak diatasi dengan cepat dan benar akan berakibat
kematian. Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering
timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah.
Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang dari 15–30 menit, tetapi
dapat berkepanjangan atau berulang sehingga menyebabkan komplikasi yang
serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian.
Karena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan segera secara tepat dan
baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting,
yaitu jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan
tujuan meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru
meningkat. Penyakit jantung bawaan yang termasuk dalam kelompok ini antara lain
tetralogi fallot, atresia trikuspid, atresia pulmonal
b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru meningkat
Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke
paru bahkan berlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu
mengisap susu dengan kuat dan banyak, takipnoe, sering terserang infeksi paru, gagal
tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif. Penyakit jantung bawaan yang termasuk
dalam kategori ini antara lain TGA,
A. Tetralogi Fallot
Tetralogi fallot adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang
terdiri dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS
infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis
pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang dapat
disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan squatting pada anak yang
lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan
komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan
terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.
Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol
peroral sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot
infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selainitu keadaan umum pasien
harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya
akan meningkatkan frekwensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian
propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan
operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran pirau antara
arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri 6 pulmonalis
kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi
oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan
umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total).
Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung
pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu
pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi BTS
emergensi dan pemberian PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara
menunggu persiapan untuk operasi.
Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila
ada spel tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk
menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.
Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar
ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling umum
dengan ciri-ciri defek septum ventrikuler yang luas, deviasi katup aorta ke kanan
sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta), obstruksi aliran ventrikel
kanan (obstruksi bisa pada subvalvular, valvular, supravalvular, atau pada cabang arteri
pulmonal) dan hipertropi ventrikel kanan. Beberapa kelainan yang berhubungan dengan
tetralogi fallot adalah kelainan pada arkus aorta 25%, defek septum atrium 10 %, dan
kelainan pada pembuluh darah 10 %.
Tetralogi of fallot adalah kelainan jantung paling banyak yang tejadi pada 5 dari
10.000 kelahiran hidup. Sesuai dengan namanya tetralogy of fallot berarti penyakit
jantung bawaan tipe sianotik yang terdiri dari empat (tetra) defek pada jantung anak.
Defek-defek tersebut terdiri dari :
a. Ventricular septal defect (VSD)
Defect pada sekat ventrikel ini dengan ukuran yang paling sedikit sama dengan
lubang aorta. Penurunan aliran darah pulmonal Aliran darah bercampur
b. Stenosis pulmonal
Stenosis yang terjadi mengakibatkan darah tertahan sulit memasuki arteri
pulmonal sehingga tekanan di sisi kanan jantung meningkat melebihi tekanan di
sisi kiri jantung. Kondisi ini menyebabkan darah dari ventrikel kanan memasuki
ventrikel kiri melalui VSD sesuai dengan perbedaan tekanan yang ada.
c. Overriding aorta
Terjadinya perubahan posisi aorta bergeser ke kanan dari aorta, sehingga
menimpa ventrikel kanan dan terjadi hubungan dengan defek septum (VSD).
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Terjadi karena peningkatan beban kerja jantung untuk memompa darah melalui
paru-paru yang mengalami hambatan.
Kebanyakan pasien Tetralogi fallot mengalami shunt dari kanan ke kiri dan
menyebabkan sianosis. Oleh karena defek septum ventrikel besar, tekanan antara
ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama,. Shunt dari kanan ke kiri terjadi karena
peningkatan resistensi pada aliran ventrikel kanan. Pada anak-anak dengan tetralogi
fallot biasanya terjadi sianotik tiba-tiba, yang ditandai dengan takipneu dan hiperpneu
yang diikuti dengan sianosis dan beberapa kasus terjadi kehilangan kesadaran, kejang,
kejadian cerebrovaskuler, dan bahkan kematian. Keadaan ini tidak terjadi pada orang
dewasa. Pada orang dewasa dengan tetralogi fallot mengalami sesak dan keterbatasan
toleransi aktivitas. Mereka mengalami koplikasi sianosis kronik yaitu eritrositosis,
hiperviskositas, kelainan hemostasis, abses serebral atau stroke dan endokarditis. Tanpa
intervensi operasi, kebanyakan pasien meninggal pada anak-anak; dengan rata-rata
angka harapan hidup 66% pada umur satu tahun, 40 % pada umur 3 tahun, 11% pada
umur 20 tahun, dan 6 % umur 30 tahun, dan 3 % pada umur 40 tahun.
Pasien dengan tetralogi fallot mengalami sianosis dan clubbing finger yang beratnya
sianosis ditentukan oleh derajat obstruksi aliran darah keluar dari ventrikel kanan.
Pemeriksaan pulsasi perifer normal. Pada palpasi denyut ventricular kanan terba.
Beberapa pasien eraba thrill yang disebabkan oleh turbulensi aliran. Bunyi jantung satu
normal dan bunyi jantung dua terdengar tunggal oleh karena bunyi dari penutupan
katup pulmonal tidak terdengar. Bunyi ejeksi klik aorta dapat terdengar. Murmur ejeksi
klik terdengar sepanjang sternum kiri oleh karena obstruksi aliran aliran ventrikel kanan.
Intensitas dan durasi murmur berlawanan dengan derajat obstruksi aliran ventrikel
kanan, murmur yang pendek dan lemah menunjukkan obstrksi yang berat.
Elektrokardiografi menunjukkan deviasi aksis kanan dan hipertropi ventrikel kanan.
Pada gambaran radiologi, ukuran jantung normal atau kecil. Bentuk jantung khas yaitu
“boot-shape” dengan apeks ventrikel kanan yang terangkat dan konkaf pada segment
arteri pulmonal. Arkus aorta pada sebelah kanan masih tampak. Terjadi desaturasi
oksigen yang menyebabkan kompensasi eritrositosis.
Echokardiografi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis dan menilai adanya
kelainan lain yang menyertai, derajat beratnya obstruksi aliran darah ventrikel kanan,
ukuran arteri pulmonal dan cabangnyan serta jumlah dan lokasi defek septum ventrikel.
Operasi dianjurkan untuk menghilangkan gejala dan memperbaiki survival.
Sebelumnya, satu dari tiga anak-anak yang menjalani tindakan operasi paliatif untuk
meningkatkan aliran darah pulmonal dapat mengurangi beratnya sianosis dan
memperbaiki toleransi latihan. Prosedur yang digunakan adalah operasi waterson,
operasi potts, dan operasi taussig blalock. Komplikasi yang dapat timbul setelah operasi
seperti hipertensi pulmonal, overload volume ventrikel kiri, dan distorsi cabang-cabang
arteri pulmonal.
Saat ini, operasi perbaikan yang lengkap (penutupan defek septum ventrikel dan
menghilangkan obstruksi aliran ventrikel kanan dilakukan pada pasien yang masih
muda. Mortalitas akibat operasi kurang dari 3 % pada saat anak-anak, 2,5%-8,5% pada
orang dewasa.
Pasien dengan tetralogi fallot mempunyai resiko terjadinya endokarditis sehingga
harus menerima antibiotic profilaksis sebelum tindakan operasi.
Walaupun pasien dengan tetralogi fallot yang telah operasi perbaikan biasanya tanpa
gejala, kelangsungan hidup mereka lebih rendah dibanding populasi normal sesuai
umur, karena peningkatan risiko kematian mendadak. Rata-rata kelangsungan hidup
setelah operasi selama 32 tahun adalah 86%. Pasien dengan tetralogi fallot yang telah
diperbaiki memiliki risiko komplikasi kronik antara lain regurgitasi pulmonal dan
aneurisma.
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak
ditemukan yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Setelah umur 1 tahun maka tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik
yang paling sering ditemukan.
Tetralogi fallot merupakan kelainan pada salah satu perkembangan pada bagian
sefalag dan anterior dari infundibuler septum interventrikuler, sehingga terbentuk
empat kelainan yaitu VSD, stenosis pulmonal, overiding aorta dan hipertropi ventrikel
kanan.
Patofisiologi
Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen yakni defek septum ventrikel,
overriding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertropi ventrikel kanan. Komponen yang
paling penting yang menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal,
yang bervariasi dari sangat ringat sampai berat bahkan dapat berupa atresia pulmonal.
Stenosis pulmonal ini bersifat progresif, makin lama makin berat. Defek septum
ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta dan lebih
anterior daripada defek septum ventrikel biasa, sehingga terjadi over-riding aorta. Arteri
pulmonalis biasanya kecil sedang aorta besar.
Yang menentukan derajat tetralogi fallot adalah derajat obstruksi jalan keluar
ventrikel kanan(stenosis pulmonal). Bila stenosis pulmonal makin berat, maka makin
banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta. Pada steosis yang ringan, darah dari
ventrikel kanan menuju ke paru dan hanya pada aktivitas fisis akan terjadi pirau dari
kanan ke kiri. Dengan meningkatnya usia, infundibulun akan makin hipertropik sehingga
pasien akan semakin sianotik. Hipertropi ventrikel kanan dan overiding aorta secara
hemodinamik tidak begitu penting. Hipertropi ventrikel kanan terjadi secara sekunder
karena peningkatan tekanan ventrikel kanan. Obstruksi pada jalan keluar ventrikel
kanan ini menyebabkan kurangnya aliran darah ke paru dengan hipoksia. Kompensasi
hipoksia yaitu terjadi polisitemia dan dibentuknya sirkulasi kolateral.
Manifestasi klinis
Manifestasi klinis tetralogi fallot mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru
lahir biasanya bayi belum sianotik, bayi tampak biru setelah sembuh. Manifestasi klinis
tetralogi fallot mula-mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau dari
kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan, sehingga anak masih kemerahan.
Apabila derajat stenosis bertambah akan timbul sianosis.
Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan. Salah
satu manifestasi yang penting pada tetralogi fallot adalah terjadinya serangan sianotik
(cyanotic spell) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas cepat dan
dalam, sianotis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop.
Serangan yang hebat berakhir dengan koma bahkan kematian.Jongkok sering terjadi
setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok
untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.buku ajar
Anak-anak dengan tetralogi fallot sering mengalami sesak dan lelah. Spell dapat
terjadi saat aktifitas, makan dan menangis ketika terjadi vasodilatasi sistemik akibat
peningkatan aliran pirau dari kanan ke kiri. Manifestasi spell berupa iritabilitas, sianosis,
hiperventilasi dan sering sinkop atau kejang,. Anak-anak mengurangi gejala dengan
jongkok untuk meningkatkan resistensi vaskuler sistemik melalui arteri femoralis yang
tertekuk sehingga menurunkan pirau dari kanan ke kiri dan meningkatkan aliran darah
dari ventrikel kanan ke paru-paru. lili
Manifestasi klinik yang terjadi hampir sama dengan manifestasi klinik pada congestif
heart failure. Pada saat lahir, biasanya sianosis tidak langsung terlihat, tetapi dengan
meningkatnya hipertrofi dari ventrikel dan pertumbuhan pasien, sianosis terjadi
kemudian dalam 1 tahun kehidupan.
Manifestasi klinik yang umum terjadi pada tetralogy of fallot adalah:
a. Hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell) Merupakan masalah
khusus yang biasanya terjadi selama 1 tahun 2 kehidupan. Onset biasanya
spontan dan tak terduga. Penurunan aliran darah paru yang berkepanjangan
dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik.
b. Hiperpnea
Nafas cepat dan dalam terjadi akibat hipoksemia yang terjadi karena penurunan
aliran darah pulmonal. Penderita TOF dapat bermain aktif dalam waktu yang
singkat tetapi kemudian duduk atau berbaring akibat merasa sesak. Sikap yang
khas dilakukan anak-anak adalah posisi berjongkok untuk menghilangkan
dyspnea yang disebabkan oleh aktivitas fisik, anak biasanya dapat melanjutkan
aktivitas fisik dalam beberapa menit kemdian.
d. Clubbing finger
Clubbing finger merupakan reaksi kompensasi perifer tubuh dengan dilatasi dan
engorgement kapiler lokal terhadap kebutuhan oksigen. Fenomena ini terjadi
pada anak dengan sianosis berat dan dalam waktu yang lama.
e. Polisitemia
Polisitemia adalah peningkatan kadar hemoglobin dalam darah yang merupakan
reaksi tubuh terhadap kebutuhan oksigen. Ginjal melepas eritropoeitin yang
menstimulasi pelepasan sel darah merah sebagai usaha memenuhi kebutuhan
oksigen dalam darah. Gejala ini selalu disertai dengan peningkatan hematokrit
Pemeriksaan Diagnostik
Foto toraks menunjukkan penonjolan ventrikel kanan dan penurunan ukuran segmen
arteri pulmonal memberikan gambaran jantung “boot shape”. Vaskuler paru menurun
oleh karena penurunan aliran melalui sirkulasi paru. Gambaran EKG menunjukkan
hipertropi ventrikel kanan dengan deviasi aksis ke kanan. Echocardiografi menunjukkan
VSD, hipertropi ventrikel kanan, dan kelainan yang lain.
Penanganan
Sebelum dilakukan koreksi bedah definitif, beberapa terapi paliatif dilakukan yaitu
membuat hubungan anatomi antara aorta dengan arteri pulmonal yang meningkatkan
pirau kiri ke kanan sehingga aliran darah pulmonal meningkat. Prosedur ini biasanya
dilakukan pada bayi yang direncanakan operasi definif pada usia lebih tua. Tindakan
bedah komplit tetralogi fallot dengan menutup VSD dan pembesaran infundibulum
subpulmonal dari bagian perikardium. Operasi elektif biasanya dianjurkan pada umur 6
sampi 12 bulan. lili
B. Atresia trikuspid
Atresia katup trikuspid biasanya tidak dengan satu kelainan saja. Pada atresia
trikuspid bisa tidak ditemukan katup trikuspid atau imperforata, ventrikel kanan
hipoplastik, dan aliran darah ke ventrikel kanan tidak ada. Atresia trikuspid
diklasifikasikan berdasarkan ada tidaknya stenosis pulmonal dan transposisi aorta dan
arteri pulmonal. Arteri besar yang normal berkisar 70 % kasus dan transposisi 30%.
Operasi paliatif dalam kelompok ini bertujuan untuk meningkatkan aliran darah
pulmonal shunting dari vena atau arteri sistemik ke arteri pulmonal. Orang dewasa
mencapai dewasa tanpa operasi jarang .
Riwayat sianosis dominan pada pasien disertai dengan arteri besar yang normal,
VSD restriktif, atau PS atau atresia.Pasien dengan TGA dan VSD nonrestriktif biasanya
dengan gejala CHF. Pemeriksaan fisis sangat bervariai tetapi tidak adanya impulse
ventrikel kanan dengan impulse LV prominen pada pasien sianotik dicurigai adanya
atresia trikuspid. Bunyi jantung kedua tunggal. Bising kontinyu dapat ditemukan akibat
adanya kolateral aortopulmonal atau shunt-Blalock-taussig.
Pemeriksaan EKG menunjukkan pembesaran atrium kanan dan LVH. Pada orang
dewasa, foto toraks menunjukkan lapangan paru oligemic dan prominen RA dan LV
tanpa pembesaran RV. Gambaran echokardiografi berupa katup tricuspid imperforate
atau tidak ada, ASD, RV yang kecil. Variasi gambaran lain antara lain ukuran RV, ada
tidaknya VSD, adanya atresia atau stenosis pulmonal dan hubungannya dengan
pembuluh darah besar (normal atau transposisi). Pemeriksaan doppler dapat
memperkirakan derajat PS. Jika tidak ada PS , perkiraan tekanan sistolik RV mewakili
tekanan tekanan sistolik arteri pulmonal.Magnetic resonance imaging dapat membantu
menggambarkan anatomi jantung. Kateterisasi jantung digunakan untuk menentukan
bisa tidaknya operasi dengan mengukur PVR dan ukuran arteri pulmonal. Kateterisasi
juga dapat digunakan untuk menilai patensi dari hasil shunting paliatif.
Pasien dewasa dengan atresia trikuspid akan menjalani satu atau lebih operasi
untuk memisahkan sirkulasi pulmonal dan sistemik. Pasien dengan aliran darah
menurun umumnya dilakukan prosedur bidireksional Glenn (anastomosis vena kava
superio dengan arteri pulmonal kanan) diikuti dengan anastomosis cavopulmonal
lengkap (fontan prosedur).curr
C. Atresia Pulmonal dengan septum ventrikel utuh
Atresia Pulmonal dengan septum ventrikel intak jarang ditemukan pada pasien
dewasa dengan PJB. Katup pulmonal tidak ada atau imperforata, dan aliran darah
seluruhnya melewati PDA pada saat lahir. Ketika duktus tertutup, sianosis memberat
dan aliran darah pulmomal harus dialirkan dengan shunting paliatif.
Pasien mempunyai riwayat sianosis memberat setelah ductus arteriosus
menutup. Gejala bervariasi tergantung ukuran ventrikel kanan dan tidaknya regurgitasi
trikuspid. Gambaran foto toraks menunjukkan oligemik. Segment arteri pulmonal
konkaf. Echocardiografi menunjukkan ASD, hipertropi ventrikel kanan dengan ruang
kecil, katup trikuspid kecil, dan tebal, tidak bergerak, katup pulmonal atresia dengan
tidak ada gambaran aliran yang melaluinya. Kateterisasi jantung menggambarkan
tekanan sistemik atau suprasistemik ventrikel kanan dan kateter tidak dapat melalui
ventrikel kanan ke arteri pulmonal.curr
D. D-TGA
Transposisi arteri besar merupakan kondisi dimana aorta keluar dari ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Transposition Arteri besar terdiri dari D-
TGA ( complete TGA) dan L-TGA (corrected TGA) Pada D-TGA didapatkan Atrioventrikuler
konkordans dengan ventrikuloarterial diskordans, sedangkan L TGA Atrioventrikuler
diskordans dengan ventrikuloarterial diskordans. Survival setelah dilahirkan tergantung
pencampuran antara darah oksigenasi dengan deoksigenasi melalui PDA atau ASD/VSD.
Jika ASD atau VSD tidak ada bersama D-TGA, harus dibuat hubungan dengan atrium
melalui septostomi balon atrial (prosedur rashkind). Jika terdapat VSD , fisiologi
tergantung besar dan hubungannya dengan stenosis pulmonal. Curr
Sianosis saat kelahiran memberat setelah penutupan PDA. Sianosis sentral disertai
impuls ventrikel kanan prominent, palpabel, dan A2 melambat dan murmur sesuiai
dengan kelainan lain(VSD dan PS) . curr
Pemeriksaan EKG menunjukkan pembesaran atrium kanan, deviasi aksis ke kanan dan
RVH. Jika terdapat VSD didapatkan hipertropi biventrikuler. Foto toraks menggambarkan
penurunan ukuran pada pebuluh darah besar dasar jantung. Atrium dan ventrikel berada
pada posisi normal dengan RVH yang berat. Pembuluh darah besar diskordan dengan
aorta anterior dan bagian kanan yang keluar dari LV. Bayi baru lahir harus dengan
pemeriksaan lengkap dengan menggunakan kombinasi dua dimensi dan doppler
berwarna untuk mengkonfirmasi dan menyingkirkan adanya ASD,VSD, dan PS. Pada bayi
baru lahir, kateterisasi dengan percutaneus atrial ballon septostomy untuk terapi
sekaligus untuk diagnostik. Pemberian prostaglandin E1 untuk mempertahankan patensi
duktus dapat diberikan sebelum septostomi atrial. Pada dewasa dengan VSD, kateterisasi
jantung diindikasikan untuk menentukan PVR atau beratnya PS.curr
Mortalitas D TGA tanpa pengobatan lebih dari 90% pada awal tahun kelahiran. Anak
dengan ASD, VSD, atau PDA yang besar mempunyai saturasi oksigen lebih tinggi dan
angka harapan hidup lebih baik, tetapi operasi dini dilakukan untuk mencegah
berkembangya penyakit vaskuler paru. Operasi definitif TGA dilakukan pertama tahun
1960. Tindakan bedah yang biasa dilakukan antara lain dengan arterial switch
(penukaran arteri besar).curr
E. Transposition of the Great Arteries
TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar
letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel
kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan
berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat
tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD)
ataupun arterial (PDA).
Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa
VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang
berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta
tahanan vaskuler paru.
Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis
sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.
Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan
dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan
pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang
berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri
pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal
dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang
besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1
untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik
antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau
defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu
membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki
percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut
diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara
elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua
arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4 minggu
sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan
rendah.
Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu
dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda
sampai usia 3–6 bulan 7 dimana berat badan penderita lebih baik dan belum
terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada.
F. Common Mixing
Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik
vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau Common
Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single Ventricle) ataupun di tingkat
arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya sianosis tidak begitu nyata karena tidak ada
obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah vena sistemik dan
pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan
memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif
dan hipertensi pulmonal.
Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang
berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi
umumnya akan terdengar bunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras
disertai bising sistolik ejeksi halus akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru
dan penyakit obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan
kelainan yang lain.
Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif
ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi
penyakit obstruktif vaskuler. Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan
tujuan mengurangi aliran darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih
baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya,
operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total)
ataupun single ventricular repair (Fontan). poppi
IV.KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain:
1. Sindrom Eisenmenger.
Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke
paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi
dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel
kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka
terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah
sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.
Sindrome Eisenmenger merupakan keadaan diimana terjadi obstruksi vaskuler
paru berat yang menyebabkan pirau kiri ke kanan kronik akibat kelainan jantung
bawaan. Peningkatan resistensi vaskular paru menyebabkan pirau dari kanan ke kiri dan
terjadi sianosis. Pirau dari kanan ke kiri menyebabkan gejala hipoksemia, sesak saat
aktivitas dan lemah, sakit kepala, dan stroke. Pasien dengan sindrom eisenmenger
tampak sianotik dengan clubbing finger. Gelombang a prominen pada pulsasi vena
jugular menunjukkan peningkatan tekanan atrium kanan selama kontraksi. Bunyi
jantung P2 mengeras. Lili
Pemeriksaan foto toraks pada sindrom eisenmenger menunjukkan dilatasi arteri
pulmonal dengan tapering perifer. Gambaran EKG menunjukkan hipertropi ventrikel
kanan dan pembesaran atrium kanan. Echocardiografi dengan doppler dapat
menidentifikasi kelainan jantung yang mendasarinya dan dapat mengukur tekanan
sistolik arteri pulmonal. Lili
Penanganan pada sindrom eisenmenger termasuk menghindari aktifitas fisik
berat, ke tempat tinggi, dan menggunakan obat vasodilator perifer. Kehamilan
berbahaya, angka kejadian aborsi meningkat 20%-40% dan insiden kematian ibu sekitar
45%. Terapi suportif sindrom eisenmenger termasuk pengobatan infeksi dengan cepat,
penanganan gangguan irama, dan flebotomi pada pasien dengan gejala eritrositosis. Lili
Walaupun tidak ada obat yang mengembalikan proses penyakit sindrom
eisenmenger,terapi vasodilator pulmonal dapat mengurangi gejala dan memperbaiki
kualitas hidup pasien. Obat yang efektif antara lain endothelin receptor antagonist,
analog prostacyclin, dan inhibitor fosfodiesterase. lili
2. Gangguan elektrofisiologi
Arritmia merupakan komplikasi yang sering pada PJB pada dewasa. Sinus ritme yang
hilang dapat menyebabkan gangguan hemodinamik, stasis dan terjadi tromboemboli.
Pasien yang cenderung mengalami aritmia yaitu pasien dengan skar akibat
ventrikulostomi sebelumnya dan dilatasi atrium dan ventrikel.
3. Sudden cardiac death
Kondisi yang berhubungan dengan kematian jantung mendadak pada PJB sianotik pada
dewasa TGA dan TOF. Penanganan komplikasi ini dengan pemeriksaan elektrofisiologi
diikuti dengan ablasi kateter. Jika tidak berhasil dianjurkan implantasi defibrilator
kardioverter.
4. Gagal jantung
Gagal jantung merupakan masalah yang sering terjadi pada PJB. Namun,
patofisiologi disfungsi kardiorespiratori sering berbeda dengan kegagalan sirkulasi yang
normal. Data penanganan gagal jantung pasien PJB dewasa masih sedikit. Pasien PJB
dengan gagal jantung diterapi berdasarkan pedoman penatalaksanaan pada penyakit
jantung didapat. Guch
5. Endokarditis infektif
Risiko endokarditis pada pasien PJB dewasa lebih tinggi dari populasi umum.
Walaupun endokarditis infektif merupakan risiko yang sering pada PJB dewasa,
kejadiannya bervariasi tergantung lesi. Pasien PJB harus menghindari memperhatikan
higiene oral dan teratur kontrol ke dokter gigi untuk mengurangi risiko endokarditis.
Pasien PJB disarankan menghindari tusukan dan tatto. Guch
6. Perdarahan dan penyakit tromboemboli
Pasien PJB mengalami kecenderungan perdarahan (mudah memar, epistaksis,
dan hemoptisis) yang mengancam jiwa saat operasi mayor atau trauma. Jumlah
trombosit cenderung menurun dan fungsinya abnormal. Pada kondisi pasien sudah
mendapatkan antikoagulan dan antiplatelet untuk mempertahankan patensi aliran
dapat mengalami gangguan sistem pembekuan intrinsik dan ekstrinsik. Pada pasien PJB
sianotik terjadi kompensasi eritrositosis. 1kelleher,swanton
Tata laksana meliputi non-bedah dan bedah.Tata laksana non-bedah meliputi
pengobatan medikamentosa dan kardiologi intervensi, sedangkan tata laksana bedah
meliputi bedah paliatif dan operasi definitif. Tujuan tata laksana medikamentosa dan bedah
paliatif adalah untuk mengatasi gejala klinis akibat komplikasi PJB sambil menunggu waktu
yang tepat untuk dilakukan operasi definitif. Akhir-akhir ini telah dikembangkan kardiologi
intervensi, suatu tindakan yang memberi harapan baru bagi pasien PJB tanpa operasi,
namun saat ini biayanya masih cukup tinggi.
V. KESIMPULAN
1. Kelleher A. Adult congenital heart disease (grown-up congenital heart disease). Critic Care Pain 2012:28-32
2. Bedard E, Shore D, Gatzoulis M. Adult congenital heart disease : A 2008 overview. British Medical Bulletin. 2008:151-180
3. Burch M, Dedieu N. Almanac 2012: Congenital heart disease. The national society journals present selected research that has driven recent advances in clinical cardiology. Cardiologia Croatica. 2012:11-12
4. Satpathy M. Clinical diagnosis of congenital heart disease. Medical publisher ltd. New delhi.India. 2008:4-370
5. Gatzoulis M, Wegg G, Daubeney P. Diagnosis and management of adult congenital heart disease.Elsevier ltd. Philadelphia. 2011:1-86
6. Adult congenital heart disease (achd). avalaible at : http://www.singhealth.com.sg. 7. Crawford M. Current diagnosis and treatment. 2009:400-4168. Swanton R, Banerjee S. Swanton cardiology. London. 2008:17-709. Gersony D. Congenital heart disease in adult. Avalaible at : http://www.clinicalcardiac.com.
2007