7/28/2019 atresia dan HPS
1/34
Atresia dan Stenosis
Duodenum
7/28/2019 atresia dan HPS
2/34
Gangguan perkembangan pada minggu pertama
kehamilan
Gagalnya rekanalisasi lumen duodenum
stenosis, atresia, dan terbentuknya lipatan
mukosa ampula vateri (terbanyak)
EMBRIOLOGI
7/28/2019 atresia dan HPS
3/34
Atresia tiga jenis :
1.Atresia dgn diafragma utuh, mukosa dan
submukosa utuh
2.Terdapat dua ujung atresia duodenum yg
dihubungkan dgn jar.ikat dan mesenterium utuh
3.Terdapat defek bentuk V tanpa mesenterium
7/28/2019 atresia dan HPS
4/34
Stenosispenyempitan lumen usus disebabkan faktor
diluar dinding duodenum
disebabkan lipatan mukosa usus, perforasi usus
yang membentuk diafragma sekunder
Pankreas annulare
penyebab kompresi sekunder pada duodenum
7/28/2019 atresia dan HPS
5/34
Lokasi terbatas pada bagian pertama dan kedua
dari duodenum
Didekat ampula vateri >> Insiden 1/10.000 kelahiran
7/28/2019 atresia dan HPS
6/34
Riwayat kehamilan dan diagnosis pranatal:
Polihidroamnion
Prematuritas
Tanda dan gejala :
Muntah hijau beberapa jam setelah lahir
Distensi abdomen di epigastrium penuh gas di
lambungAbdomen skapoid tidak ada gas pada saluran cerna
bag. bawah
GAMBARANKLINIS
7/28/2019 atresia dan HPS
7/34
Foto polos abdomen double bubble sign
obstruksi
Aspirasi via NGT 60 cc berisi udara
obstruksi duodenum
USGwhirlpool sign volvulus
DIAGNOSIS
7/28/2019 atresia dan HPS
8/34
Gambaran
foto polos abdomen
duodenum
7/28/2019 atresia dan HPS
9/34
Sebelum operasi :
Pastikan tidak ada kelainan lain
Dekompresi NGTBalans cairan
Inj vit K 1mg IM
Operasi :Side to side anastomosis, diamond shape
duodenojejunostomi
TATALAKSANA
7/28/2019 atresia dan HPS
10/34
Paska operasi :
Puasa s/d cairan aspirat jernih, bising usus +,
dan feses +, dapat berlangsung 5-12 hari
Pemberian makanan enteral diawali dengan airbiasa diikuti dengan asi tiap 3 jam sekali
7/28/2019 atresia dan HPS
11/34
Hypertrophic Pyloric
Stenosis
7/28/2019 atresia dan HPS
12/34
TERMINOLOGIDAN EPIDEMIOLOGI
The antropyloric muscle is abnormally thickened
andinnervated, and the intervening lumen is
obstructed by crowdedand redundant mucosa and
manifests as obstructionto gastric emptying. Ras hyspanic 2-5/1000 kelahiran hidup
India dan Asian 1/3 - 1/5 dari ras hyspanic
: 4 : 1
Gol darah B dan Oinsiden
7/28/2019 atresia dan HPS
13/34
EMBRIOLOGI
Normal
Incisura angularis memisahkan lambung menjadi
corpus (kiri) dan pilorus (kanan)
Sulcus intermediusmemisahkan pilorus menjadi
vestibula (kiri) dan antrum or kanal (kanan).
Antrum pilorus : panjang 2.5cm dan berakhir di
orificium dan cincin/spinkter pilorus
7/28/2019 atresia dan HPS
14/34
HPS
Cincin pilorus tidak tegas memisahkan antrum
dengan tonjolan duodenum, hanya terdapat celah
(1.52.0 cm) yang menghubungkan antrum danduodenal
Celah ini ditandai oleh otot yg menebal (3-6 mm)
Diameter lumen bervariasi antara 3 - 6 mm
7/28/2019 atresia dan HPS
15/34
7/28/2019 atresia dan HPS
16/34
ETIOLOGI
Tidak diketahui, peran banyak faktor
Terjadi inervasi otot yang abnormal, peningkatan
prostaglandin, penurunan pyloric nitric oxide
synthase dan infant gastrinemia.
Berhubungan dgn:
Eosinophilic gastroenteritis
Apert syndrome
Zellweger syndromeTrisomy-18
Smith-Lemli-Opitz syndrome
Cornelia de lange syndrome
7/28/2019 atresia dan HPS
17/34
Eritromisin motilin agonist kontraksi kuat dan
tidak menyebar shg terjadi HPS
7/28/2019 atresia dan HPS
18/34
7/28/2019 atresia dan HPS
19/34
Kehilangan cairan, hidrogen dan klorida yg
progresif alkalosis metabolik hipokloremik
Timbul malnutrisi kronis dan dehidrasi berat
Jaundice
krn penurunan glukoronil transferase(5%)
7/28/2019 atresia dan HPS
20/34
DIAGNOSIS
Klinis:
Teraba pyloric mass menetap, dapat digerakkan,
olive shaped, panjang 2 cm, lokasi midepigastrium
Stl makangastric peristaltic
7/28/2019 atresia dan HPS
21/34
7/28/2019 atresia dan HPS
22/34
Pemeriksaan penunjang:
Foto polos abdomensingle bubble app
USG abdomendonnut sign
Barium mealshoulder sign (tonjolan otot piloruske antrum) dan double tract sign (aliran barium
melalui bagian yang menyempit)
7/28/2019 atresia dan HPS
23/34
Sonograms in a patient with IHPS. (a) Longitudinal sonogram shows anterior
thickened muscle (cursors). Double layer of crowded and redundant mucosa fills the
channel and protrudes into fluid-filled antrum (arrow). D = fluid-filled duodenal cap.
7/28/2019 atresia dan HPS
24/34
DIAGNOSIS BANDING
GER
Insufisiensi adrenal
Inborn error metabolism
Stenosis duodenum
7/28/2019 atresia dan HPS
25/34
TATALAKSANA
Preoperatif:
Dekompresi
Koreksi cairan, keseimbangan asam basa dan
elektrolitOperatif: Ramstedt pyloromyotomy
Postoperatif:
Muntah akibat edema pilorus (akibat insisi) 50%
penderita Initial feedingdalam 12-24 jam
Maintenance feeding dalam 36-48 jam
7/28/2019 atresia dan HPS
26/34
KOMPLIKASIPOSTOPERATIF
Muntah menetap mengindikasikan:
Incomplete pyloromyotomy, GER, sebab obstruksi
yg lain
Mortalitas: 0 - 0,5%
Endoscopic balloon dilation utk muntah yg
menetap akibat Incomplete pyloromyotomy
7/28/2019 atresia dan HPS
27/34
Atresia ani
7/28/2019 atresia dan HPS
28/34
TERMINOLOGI
Atresia ani/anus imperforatus absence
of a normal anal opening
Sering bersamaan dgn anomali kongenital
lainAcronym VACTERL : Vertebral defects, Anal
atresia, Cardiac anomalies,
Tracheoesophageal fistula, Esophageal
atresia, Renal anomalies, and Limb
anomalies
7/28/2019 atresia dan HPS
29/34
INSIDENDAN ETIOLOGI
Occur in approximately 1 per 5000 live
births.
Etiologi: tidak diketahui
7/28/2019 atresia dan HPS
30/34
EMBRIOLOGI
Struktur embriologi anus dan rektum berasal dari
kloaka
Septum urorektal memisahkan rektum di dorsal dan
traktus urinarius di ventral
Pemisahan lengkap terjadi pada masa gestasi 7
mgg sistem urogenital sudah memiliki lubang
eksternal sedangkan bagian anal ditutupi oleh
membran yang akan membuka pada masa gestasi
8 mgg.
7/28/2019 atresia dan HPS
31/34
DIAGNOSIS
Anamnesis
Berdasarkan pemeriksan fisik
Lesi letak tinggi atau rendah
Pemeriksaan penunjunag:- Foto polos abdomen (knee-chest position)
- USG perineum (daerah rektal and vaginal)
menentukan jarak antara meconium-filled distal
rectum dan jari pada perineum menentukan anomali lain: urinary tract atau
spinal cord.
7/28/2019 atresia dan HPS
32/34
IMPERFORATEANUSINTHEFEMALEINFANT
low lesion:
the anus did not develop and the rectum is
covered by skin
high lesion:
the rectum ends in a blind pouch, which here
connects to the vagina by a fistula (narrow
tube-like structure)
7/28/2019 atresia dan HPS
33/34
IMPERFORATEANUSINTHEMALEINFANT
low lesion:
the anus did not develop and the rectum is
covered by skin
high lesion:
the rectum ends in a blind pouch, which here
connects to the urethra by a fistula
7/28/2019 atresia dan HPS
34/34
TATALAKSANA
Terapi bedah tergantung letak lesi
Letak rendah repair saat neonatal dengan
prosedurperineal anoplasty.
Letak tinggi colostomy definitive repair
pull-through operation (in which the rectum is
"pulled down" and sewn into a newly-made anal
opening in the perineum).
Postoperasi reguler dilatasi anus selama bbrp
bulan sampai terbentuk skar yang lembut dan
matur, kemudian colostomy ditutup