atresia dan HPS

7/28/2019 atresia dan HPS

1/34

Atresia dan Stenosis

Duodenum


2/34

Gangguan perkembangan pada minggu pertama

kehamilan

Gagalnya rekanalisasi lumen duodenum

stenosis, atresia, dan terbentuknya lipatan

mukosa ampula vateri (terbanyak)

EMBRIOLOGI


3/34

Atresia tiga jenis :

1.Atresia dgn diafragma utuh, mukosa dan

submukosa utuh

2.Terdapat dua ujung atresia duodenum yg

dihubungkan dgn jar.ikat dan mesenterium utuh

3.Terdapat defek bentuk V tanpa mesenterium


4/34

Stenosispenyempitan lumen usus disebabkan faktor

diluar dinding duodenum

disebabkan lipatan mukosa usus, perforasi usus

yang membentuk diafragma sekunder

Pankreas annulare

penyebab kompresi sekunder pada duodenum


5/34

Lokasi terbatas pada bagian pertama dan kedua

dari duodenum

Didekat ampula vateri >> Insiden 1/10.000 kelahiran


6/34

Riwayat kehamilan dan diagnosis pranatal:

Polihidroamnion

Prematuritas

Tanda dan gejala :

Muntah hijau beberapa jam setelah lahir

Distensi abdomen di epigastrium penuh gas di

lambungAbdomen skapoid tidak ada gas pada saluran cerna

bag. bawah

GAMBARANKLINIS


7/34

Foto polos abdomen double bubble sign

obstruksi

Aspirasi via NGT 60 cc berisi udara

obstruksi duodenum

USGwhirlpool sign volvulus

DIAGNOSIS


8/34

Gambaran

foto polos abdomen

duodenum


9/34

Sebelum operasi :

Pastikan tidak ada kelainan lain

Dekompresi NGTBalans cairan

Inj vit K 1mg IM

Operasi :Side to side anastomosis, diamond shape

duodenojejunostomi

TATALAKSANA


10/34

Paska operasi :

Puasa s/d cairan aspirat jernih, bising usus +,

dan feses +, dapat berlangsung 5-12 hari

Pemberian makanan enteral diawali dengan airbiasa diikuti dengan asi tiap 3 jam sekali


11/34

Hypertrophic Pyloric

Stenosis


12/34

TERMINOLOGIDAN EPIDEMIOLOGI

The antropyloric muscle is abnormally thickened

andinnervated, and the intervening lumen is

obstructed by crowdedand redundant mucosa and

manifests as obstructionto gastric emptying. Ras hyspanic 2-5/1000 kelahiran hidup

India dan Asian 1/3 - 1/5 dari ras hyspanic

: 4 : 1

Gol darah B dan Oinsiden


13/34

EMBRIOLOGI

Normal

Incisura angularis memisahkan lambung menjadi

corpus (kiri) dan pilorus (kanan)

Sulcus intermediusmemisahkan pilorus menjadi

vestibula (kiri) dan antrum or kanal (kanan).

Antrum pilorus : panjang 2.5cm dan berakhir di

orificium dan cincin/spinkter pilorus


14/34

HPS

Cincin pilorus tidak tegas memisahkan antrum

dengan tonjolan duodenum, hanya terdapat celah

(1.52.0 cm) yang menghubungkan antrum danduodenal

Celah ini ditandai oleh otot yg menebal (3-6 mm)

Diameter lumen bervariasi antara 3 - 6 mm


15/34


16/34

ETIOLOGI

Tidak diketahui, peran banyak faktor

Terjadi inervasi otot yang abnormal, peningkatan

prostaglandin, penurunan pyloric nitric oxide

synthase dan infant gastrinemia.

Berhubungan dgn:

Eosinophilic gastroenteritis

Apert syndrome

Zellweger syndromeTrisomy-18

Smith-Lemli-Opitz syndrome

Cornelia de lange syndrome


17/34

Eritromisin motilin agonist kontraksi kuat dan

tidak menyebar shg terjadi HPS


18/34


19/34

Kehilangan cairan, hidrogen dan klorida yg

progresif alkalosis metabolik hipokloremik

Timbul malnutrisi kronis dan dehidrasi berat

Jaundice

krn penurunan glukoronil transferase(5%)


20/34

DIAGNOSIS

Klinis:

Teraba pyloric mass menetap, dapat digerakkan,

olive shaped, panjang 2 cm, lokasi midepigastrium

Stl makangastric peristaltic


21/34


22/34

Pemeriksaan penunjang:

Foto polos abdomensingle bubble app

USG abdomendonnut sign

Barium mealshoulder sign (tonjolan otot piloruske antrum) dan double tract sign (aliran barium

melalui bagian yang menyempit)


23/34

Sonograms in a patient with IHPS. (a) Longitudinal sonogram shows anterior

thickened muscle (cursors). Double layer of crowded and redundant mucosa fills the

channel and protrudes into fluid-filled antrum (arrow). D = fluid-filled duodenal cap.


24/34

DIAGNOSIS BANDING

GER

Insufisiensi adrenal

Inborn error metabolism

Stenosis duodenum


25/34

TATALAKSANA

Preoperatif:

Dekompresi

Koreksi cairan, keseimbangan asam basa dan

elektrolitOperatif: Ramstedt pyloromyotomy

Postoperatif:

Muntah akibat edema pilorus (akibat insisi) 50%

penderita Initial feedingdalam 12-24 jam

Maintenance feeding dalam 36-48 jam


26/34

KOMPLIKASIPOSTOPERATIF

Muntah menetap mengindikasikan:

Incomplete pyloromyotomy, GER, sebab obstruksi

yg lain

Mortalitas: 0 - 0,5%

Endoscopic balloon dilation utk muntah yg

menetap akibat Incomplete pyloromyotomy


27/34

Atresia ani


28/34

TERMINOLOGI

Atresia ani/anus imperforatus absence

of a normal anal opening

Sering bersamaan dgn anomali kongenital

lainAcronym VACTERL : Vertebral defects, Anal

atresia, Cardiac anomalies,

Tracheoesophageal fistula, Esophageal

atresia, Renal anomalies, and Limb

anomalies


29/34

INSIDENDAN ETIOLOGI

Occur in approximately 1 per 5000 live

births.

Etiologi: tidak diketahui


30/34

EMBRIOLOGI

Struktur embriologi anus dan rektum berasal dari

kloaka

Septum urorektal memisahkan rektum di dorsal dan

traktus urinarius di ventral

Pemisahan lengkap terjadi pada masa gestasi 7

mgg sistem urogenital sudah memiliki lubang

eksternal sedangkan bagian anal ditutupi oleh

membran yang akan membuka pada masa gestasi

8 mgg.


31/34

DIAGNOSIS

Anamnesis

Berdasarkan pemeriksan fisik

Lesi letak tinggi atau rendah

Pemeriksaan penunjunag:- Foto polos abdomen (knee-chest position)

- USG perineum (daerah rektal and vaginal)

menentukan jarak antara meconium-filled distal

rectum dan jari pada perineum menentukan anomali lain: urinary tract atau

spinal cord.


32/34

IMPERFORATEANUSINTHEFEMALEINFANT

low lesion:

the anus did not develop and the rectum is

covered by skin

high lesion:

the rectum ends in a blind pouch, which here

connects to the vagina by a fistula (narrow

tube-like structure)


33/34

IMPERFORATEANUSINTHEMALEINFANT

low lesion:

the anus did not develop and the rectum is

covered by skin

high lesion:

the rectum ends in a blind pouch, which here

connects to the urethra by a fistula


34/34

TATALAKSANA

Terapi bedah tergantung letak lesi

Letak rendah repair saat neonatal dengan

prosedurperineal anoplasty.

Letak tinggi colostomy definitive repair

pull-through operation (in which the rectum is

"pulled down" and sewn into a newly-made anal

opening in the perineum).

Postoperasi reguler dilatasi anus selama bbrp

bulan sampai terbentuk skar yang lembut dan

matur, kemudian colostomy ditutup

atresia dan HPS

Documents

Transcript of atresia dan HPS