Perbedaan-Tingkat-Depresi-Pada-Anak-Penderita ...

25
perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id commit to user BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Thalasemia 1. Pengertian Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang. 9,10 Thalasemia merupakan suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Hal ini terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. sehingga menyebabkan anemia mikrositik yang sering terjadi pada anak anak. Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal. 11, 12, 13 Gejala thalasemia ditunjukkan dari derajat ketidakefektifan sistem hematopoesis dan peningkatan proses hemolisis. Diagnosis thalasemia ditegakkan dengan pemeriksaan laboratorium untuk mengidentifikasi defisiensi rantai globin, dan dengan pemeriksaan secara klinis dari penderita. 14 6

Transcript of Perbedaan-Tingkat-Depresi-Pada-Anak-Penderita ...

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Thalasemia

1. Pengertian

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel

darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120

hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya

pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan

infeksi berulang. 9,10

Thalasemia merupakan suatu kelainan genetik darah dimana produksi

hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai

globin. Hal ini terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk

protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya.

sehingga menyebabkan anemia mikrositik yang sering terjadi pada anak – anak.

Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah

merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke

seluruh bagian tubuh yang apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada,

maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak

dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi

menjalankan aktivitasnya secara normal.11, 12, 13

Gejala thalasemia ditunjukkan dari derajat ketidakefektifan sistem

hematopoesis dan peningkatan proses hemolisis. Diagnosis thalasemia ditegakkan

dengan pemeriksaan laboratorium untuk mengidentifikasi defisiensi rantai globin,

dan dengan pemeriksaan secara klinis dari penderita. 14

6

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

7

2. Etiologi

Thalasemia merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan rantai asam

amino yang membentuk hemoglobin yang dikandung oleh sel darah merah. Sel

darah merah membawa oksigen ke seluruh tubuh dengan bantuan substansi yang

disebut hemoglobin. Hemoglobin terbuat dari dua macam protein yang berbeda,

yaitu globin alfa dan globin beta. Protein globin tersebut dibuat oleh gen yang

berlokasi di kromosom yang berbeda. Apabila satu atau lebih gen yang

memproduksi protein globin tidak normal atau hilang, maka akan terjadi

penurunan produksi protein globin yang menyebabkan thalasemia. Mutasi gen

pada globin alfa akan menyebabkan penyakit alfa- thalasemia dan jika itu terjadi

pada globin beta maka akan menyebabkan penyakit beta-thalasemia. 12

Alfa-globin adalah sebuah komponen dari protein yang lebih besar yang

disebut hemoglobin, yang merupakan protein dalam sel darah merah yang

membawa oksigen ke sel dan jaringan di seluruh tubuh. Hemoglobin terdiri dari

empat subunit: dua subunit alfa-globin dan dua subunit jenis lain globin. 12,14

HBA1 (Hemoglobin, alfa 1) adalah gen yang memberikan instruksi untuk

membuat protein yang disebut alpha-globin. Protein ini juga diproduksi dari gen

yang hampir identik yang disebut HBA2 (Hemoglobin, alfa 2). Kedua gen globin

alpha-terletak dekat bersama-sama dalam sebuah wilayah kromosom 16 yang

dikenal sebagai lokus globin alfa. HBA1 dan HBA2 terletak di kromosom

16 lengan pendek di posisi 13.3. HBA1 terletak di gen pasangan basa 226.678 ke

227.519 sedangkan HBA 2 terletak di pasangan basa 222.845 ke 223.708. 14, 15

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

8

Gambar 1. Delesi pada thalasemia alfa

Pada manusia normal terdapat 4 kopi gen alpha-globin yang terdapat

masing-masing 2 pada kromosom 16. Gen-gen ini membuat komponen globin

alpha pada hemoglobin orang dewasa normal, yang disebut hemoglobin A. dan

juga merupakan komponen dari hemoglobin pada janin dan orang dewasa lainnya,

yang disebut hemoglobin A2. Mutasi yang terjadi pada gen alpha globin adalah

delesi.14,15

Globin beta adalah sebuah komponen (subunit) dari protein yang lebih

besar yang disebut hemoglobin, yang terletak di dalam sel darah merah. HBB gen

yang memberikan instruksi untuk membuat protein yang disebut globin beta. 15

Lebih dari 250 mutasi pada gen HBB telah ditemukan menyebabkan

thalasemia beta. Sebagian besar mutasi melibatkan perubahan dalam satu blok

bangunan DNA (nukleotida) dalam atau di dekat gen HBB. Mutasi lainnya

menyisipkan atau menghapus sejumlah kecil nukleotida dalam gen HBB. Mutasi

gen HBB yang menurunkan hasil produksi globin beta dalam kondisi yang disebut

beta-plus (B +)

thalasemia. 15

Tanpa globin beta, hemoglobin tidak dapat terbentuk yang mengganggu

perkembangan normal sel-sel darah merah. Kekurangan sel darah merah akan

menghambat oksigen yang akan dibawa dan membuat tubuh kekurangan

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

9

oksigen. Kurangnya oksigen dalam jaringan tubuh dapat menyebabkan kerusakan

organ, dan masalah kesehatan lainnya termasuk thalasemia beta. HBB gen yang

terletak di kromosom 11 lengan pendek di posisi 15.5. HBB gen dari pasangan

basa 5.203.271 sampai pasangan basa 5.204.876 pada kromosom 11. 12, 15

Gambar 2. Delesi pada thalasemia beta 15

Pada manusia normal terdapat 2 kopi gen beta globin yang terdapat pada

kromosom 11, yang membuat beta globin yang merupakan komponen dari

hemoglobin pada orang dewasa, yang disebut hemoglobin A. Lebih dari 100 jenis

mutasi yang dapat menyebabkan thalasemia β, misalkan mutasi beta 0 yang

berakibat tidak adanya beta globin yang diproduksi, mutasi beta +, dimana hanya

sedikit dari beta globin yang diproduksi. Jika seseorang memiliki 1 gen beta

globin normal, dan satu lagi gen yang sudah termutasi, maka orang itu disebut

carier/trait. 15

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

10

Gambar 3. Thalasemia mayor 15

3. Patofisiologi

Penderita dengan thalasemia mempunyai hemoglobin F (α2γ2) dan hemoglobin

A2 (α2δ2) meningkat. Selain eritropoiesis yang tidak efektif, terjadinya anemia

diperberat oleh proses hemolisis. Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang

masuk sirkulasi perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh

limpa sehingga usia eritrosit menjadi pendek. Umur eritrosit penderita thalasemia

antara 10,3-39 hari. Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama

menyebabkan anemia yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan

hemoglobin, produksi eritrosit dan meningkatnya penghancuran eritrosit dalam

sirkulasi darah. Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan

ekspansi sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. Pada sumsum

tulang, akibat eritropoiesis yang masif, sel-sel eritroid akan memenuhi rongga

sumsum tulang atau terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan

desakan sehingga terjadi deformitas tulang terutama pada tulang pipih seperti

pada tulang wajah. Tulang frontal, parietal, zigomatikus dan maksila menonjol

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

11

hingga gigi-gigi atas nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan

penampakan sebagai facies Cooley. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat

hiperaktif eritropoiesis. 17,18

Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di

hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali. Akibat lain dari anemia

adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan

besi berkisar 2-5 gram pertahun. 18

4. Diagnosis

Pasien dengan thalasemia gejala klinis umumnya telah nyata pada umur kurang

dari 1 tahun. Mayoritas penderita thalasemia memiliki gambaran anemia

hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. Parameter hematologis yang

penting untuk menandai sindroma thalasemia yaitu konsentrasi hemoglobin, Mean

Corpuscular Volume (MCV), Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH) yang

rendah, morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom, anisositosis,

poikilositosis, sel target, basophilic stippling), peningkatan hitung retikulosit,

penurunan fragilitas osmotik. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran

Hemoglobin elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. 15, 19

Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron

Binding Capacity/TIBC), Feritin serum). Pemeriksaan sumsum tulang

menunjukkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah

20:1 atau lebih tinggi dari semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan

hematopoiesis juga dapat terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan

peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

12

dibedakan dengan gambaran yang tampak pada penderita infeksi karena hitung

jenis tetap normal. 19

Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang

berlebihan didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit

terjadi pigmentasi, kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak

banyak pigmen melanin, sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.

Kedua pada kelenjar endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi

endokrin menyebabkan pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga

pada jantung terjadi gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada

dekade kedua yaitu berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi

dan pembesaran jantung. Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian

utama pada penderita thalasemia. Wahidiyat, 1998, mendapatkan bahwa

dekompensasi jantung yang merupakan sebab kematian utama dari penderita

thalasemia didahului radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama

hidupnya rata-rata telah mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat

masukan besi lebih dari 20 g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal

pankreas, tetapi gangguan faal pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal

pankreas biasanya ditemukan pada penderita thalasemia dewasa atau yang

berumur lebih dai 20 tahun. Gangguan faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes

Melitus. Kelima pada hati akan terjadi pembesaran hati disertai sirosis atau

fibrosis. Hal ini biasanya terjadi pada dekade pertama, terutama penderita

thalasemia yang mendapat banyak transfusi darah. Sirosis ditemukan pada

penderita thalasemia yang telah mendapat transfusi darah sebanyak 43,175 ml

atau masukan besi sebanyak 21.587 mg. 20, 21, 22

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

13

Penderita thalasemia beta mayor umumnya mengalami gangguan

pertumbuhan dan malnutrisi, dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur

berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi

buruk. Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan (TB)

juga dapat juga berupa gangguan pubertas. Wahidiyat, 1998 menemukan 22,7%

penderita thalasemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik, sedangkan 64,1%

gizi kurang dan 13,2 % gizi buruk. BB dan TB anak thalasemia beta mayor lebih

rendah dibanding anak yang normal. Penyebab gangguan pertumbuhan pada

penderita thalasemia beta mayor belum jelas diketahui dan masih kontroversial,

diduga akibat gangguan fungsi hypothalamicpituitary gonad yang menyebabkan

gangguan sintesa somatomedin, hipoksia jaringan oleh karena anemia, maupun

efek yang berhubungan dengan pemberian desferoksamin. Dekanalisasi

pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan dijumpai pada pasien yang

secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak usia 2 tahun atau lebih. 21, 23

Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk

tubuh dengan melihat proporsi kepala, tubuh dan anggota gerak berkaitan dengan

kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali, splenomegali, edema, dan

hidrosefalus. Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB, PB, BB/Umur,

PB/Umur, BB/PB, Lingkar kepala (LK), Lingkar Lengan Atas (LLA). Untuk

kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali dan

splenomegali) maka penentuan status gizi menggunakan Mid Arm Muscle

Circumference (MAMC). Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan

dengan tabel standar dan dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5. 19, 20

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

14

5. Thalasemia ditinjau dari rentang waktu terdiagnosis

Thalasemia merupakan suatu penyakit kronis. Kronis, merupakan istilah yang

digunakan untuk menjelaskan suatu kondisi yang terjadi dalam periode lama,

berulang, terjadi perlahan-lahan dan makin serius. Berbeda dengan akut, kondisi

kronis adalah proses yang terjadi secara perlahan, makin lama makin parah atau

menjadi berbahaya. Penyakit kronis berlangsung lama, biasanya lebih dari 6

bulan, dan dapat mengganggu fungsi pada diri seseorang. 24

Seseorang dengan diagnosis penyakit kronis harus mengatur pola hidup

untuk mempertahankan kondisi yang stabil. Penyakit ini mungkin dapat

mempengaruhi perubahan dalam hidupnya yaitu cara melihat dirinya sendiri dan

ataupun untuk berhubungan dengan orang lain. Untuk alasan tertentu,

keputusasaan dan rasa sedih adalah hal yang normal. Penyakit kronis ini dapat

menyebabkan terjadinya depresi, seperti halnya yang terjadi pada penderita

thalasemia.24

Thalasemia membutuhkan pengobatan dan perawatan yang lama.

Perawatan yang ada sekarang yaitu hanya dengan membantu penderita thalasemia

berat untuk hidup lebih lama lagi. Akibatnya, penderita harus menghadapi

komplikasi dari gangguan yang terjadi dari waktu ke waktu. 25

Transfusi darah merpakan perawatan standar untuk penderita thalasemia.

Sebagai hasilnya, kandungan zat besi meningkat di dalam darah. Hal ini dapat

merusak organ dan jaringan, terutama jantung dan hati. 23

Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah

penyebab utama kematian pada orang penderita thalasemia. Penyakit jantung

termasuk gagal jantung, aritmis denyut jantung, dan terlebih lagi serangan

jantung. 20,23

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

15

Di antara penderita thalasemia, infeksi merupakan penyebab utama

penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. Penderita yang telah

dilakukan splenektomi mempunyai risiko yang lebih tinggi, karena tidak

mempunyai organ yang berfungsi untuk mencegah infeksi. 20,23

Thalasemia dapat menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi

penderita maupun keluarganya, selain masalah medis di atas. Masalah yang

timbul tergantung cara anak memahami dirinya, dan penyakitnya. Perawatan yang

lama dan sering di rumah sakit, tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit

dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas, kondisi ini memiliki implikasi

serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya, dan juga

timbulnya depresi pada anak. 6,7

6. Terapi

Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia pada

thalasemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang

mempertahankan kadar rata-rata hemoglobin pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi

tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar hemoglobin pascatransfusi tidak boleh diatas

16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan

normal dan dapat melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah

perubahan skletal dan penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis

ekstra medular, mencegah splenomegali dan hipersplenisme yang akan

berpengaruh terhadap kualitas hidupnya. Pemberian transfusi darah yang

berulang-ulang mengakibatkan terjadinya penimbunan besi diberbagai jaringan

atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum Endotelial (RE), hati, limpa,

sumsum tulang, otot jantung, ginjal, dan tiroid. 16, 22, 25

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

16

Pada penderita thalasemia, besi hasil dari pemecahan atau penghancuran

eritrosit disimpan dalam sel-sel RE yang makin lama semakin banyak sehingga

kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang dan besi dilepaskan

kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin keseluruh tubuh.

Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin juga

meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalasemia sekitar

0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari

pencernaan, pada anak thalasemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar

atau sebanyak 450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed

cell mengandung 1 – 1,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan

180 cc/kg/packed cell, tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun.

Kadar feritin serum pada penderita thalasemia meningkat dan ini mencerminkan

jumlah kadar cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita

thalasemia dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut. 10,

13, 25

Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk

persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa

kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan

hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan

kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut

hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah

sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum

hal ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa. Penentuan

konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena

noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

17

konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi

yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi

asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut

maupun kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi

pada pasien thalasemia. 21

Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi

cukup untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-

20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000μg/l dan diharapkan

menghentikan progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis. Kelasi besi yang sering

digunakan adalah Deferoksamin, tetapi mempunyai beberapa keterbatasan,

pemberian secara parenteral, efek samping dan biaya. Deferiprone dan

Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai sejumlah keunggulan

dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran sel dan mengkelasi

spesimen beracun intraseluler. Limpa yang besar merupakan tempat dari darah

sehingga akan lebih mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma

sehingga kebutuhan akan transfusi darah akan cenderung meningkat. Indikasi

splenektomi ialah limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita

sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya

terjadinya ruptur, hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan

transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red Cell/PRC melebihi

250 mg/kgbb dalam satu tahun. 21, 25

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

18

B. Depresi pada Anak

1. Pengertian

Depresi adalah suatu perasaan sedih yang mendalam, yang bisa terjadi setelah

kehilangan seseorang atau peristiwa menyedihkan lainnya, tetapi tidak sebanding

dengan peristiwa tersebut dan terus – menerus dirasakan melebihi waktu yang

normal. Suatu gangguan afek (mood) yang disertai hilangnya minat atau rasa

senang dalam semua aktifitas dan waktu senggang dengan gejala utama yaitu

adanya afek depresif, hilang minat dan kegembiraan serta berkurangnya energi

yang menuju meningkatnya keadaan mudah lelah (rasa lelah yang nyata sesudah

bekerja sedikit saja) dan menurunnya aktivitas. Episode depresi biasanya

berlangsung selama 6 – 9 bulan, tetapi pada 15 – 20 % penderita bisa berlangsung

sampai 2 tahun. 26, 27

2. Epidemiologi

American Academy of Child and Adolescent Psychiatry (AACAP) memperkirakan

depresi terjadi pada sekitar 1 dari 20 anak-anak dan remaja. Selain itu pada anak-

anak yang memiliki orangtua yang menderita depresi, resiko untuk mengalami

depresi akan meningkat menjadi sekitar 75 persen. 28

Prevalensi depresi pada kelompok umur 15 - 17 tahun lebih rendah

dibandingkan dengan prevalensi rata-rata umum penduduk. Kasus depresi pada

anak tidak terdiagnosis (underrecognised), karena tidak semua penderita

mengeluh sedih. Insiden anak prapubertas diperkirakan 1,5--2,5% dan menjadi 4-

5% pada masa remaja, dan anak perempuan lebih banyak dari laki-laki. 29,30

3. Penyebab

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

19

Depresi merupakan sekelompok penyakit gangguan alam perasaan dengan dasar

penyebab yang sama. Beberapa faktor yang diduga berpengaruh terhadap etiologi

depresi, khususnya pada anak dan remaja adalah:

i. Faktor genetik

Meskipun penyebab depresi secara pasti tidak dapat ditentukan, faktor genetik

mempunyai peran terbesar. Gangguan alam perasaan cenderung terdapat

dalam suatu keluarga tertentu. Bila suatu keluarga salah satu orangtuanya

menderita depresi, maka anaknya berisiko dua kali lipat dan apabila kedua

orangtuanya menderita depresi maka risiko untuk mendapat gangguan alam

perasaan sebelum usia 18 tahun menjadi empat kali lipat. Pada kembar

monozigot, 76% akan mengalami gangguan afektif sedangkan bila kembar

dizigot hanya 19%. Bagaimana proses gen diwariskan, belum diketahui secara

pasti, bahwa kembar monozigot tidak 100% menunjukkan gangguan afektif,

kemungkinan ada faktor non-genetik yang turut berperan.

ii. Faktor Sosial

Hasil penelitian menunjukkan bahwa status perkawinan orangtua, jumlah

sanak saudara, status sosial keluarga, perpisahan orangtua, perceraian, fungsi

perkawinan, atau struktur keluarga banyak berperan dalam terjadinya

gangguan depresi pada anak. Ibu yang menderita depresi lebih besar

pengaruhnya terhadap kemungkinan gangguan psikopatologi anak

dibandingkan ayah yang mengalami depresi. Diyakini bahwa faktor non-

genetik seperti fisik maupun lingkungan merupakan pencetus kemungkinan

terjadinya depresi pada anak dengan riwayat genetik.

iii. Faktor Biologis lainnya

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

20

Dua hipotesis yang menonjol mengenai mekanisme gangguan alam perasaan

terfokus pada: terganggunya regulator sistem monoamin-neurotransmiter,

termasuk norepinefrin dan serotonin (5-hidroxytriptamine). Hipotesis lain

menyatakan bahwa depresi yang terjadi erat hubungannya dengan perubahan

keseimbangan adrenergik-asetilkolin yang ditandai dengan meningkatnya

kolnergik, sementara dopamin secara fungsional menurun. 26, 27, 28, 30

4. Faktor predisposisi

Faktor predisposisi terjadinya depresi antara lain adanya gangguan fisik yang

kronis dan gangguan mental seperti gangguan kepribadian atau gangguan afektif

yang tidak sembuh sempurna. Faktor predisposisi pada anak dan remaja antara

lain adanya Gangguan Pemusatan Perhatian (Attention Deficit Hyperactivity

Disorder/ADHD), gangguan tingkah laku (Conduct disorder), retardasi mental,

gangguan perkembangan spesifik berat (berbahasa, membaca, berhitung,

perkembangan motorik spesifik, gangguan perkembangan artikulasi), lingkungan

yang tak adekuat, adanya penolakan kehadiran anak dalam keluarga dengan

kondisi khususnya baik terselubung maupun terang-terangan. 28, 29

Adanya latar belakang sosial yang kurang baik juga dapat menjadi faktor

yang dapat menimbulkan terjadinya depresi, misalnya pola asuh yang penuh

ketegangan, dukungan sosial yang kurang dan sosial ekonomi yang rendah. 28

Tipe kepribadian juga merupakan faktor predisposisi untuk terjadinya

depresi, tapi tidak ada tipe kepribadian tunggal yang secara spesifik menyebabkan

seseorang terkena depresi. Semua manusia, apapun pola kepribadiannya dapat

menyebabkan depresi bila didukung oleh faktor pencetus. Tetapi tipe kepribadian

tertentu seperti dependen oral, obsesif kompulsif, histerikal mempunyai resiko

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

21

lebih tinggi untuk mengelami depresi daripada tipe kepribadian antisosial dan

paranoid. 28

5. Gejala

Gejala depresi adalah kumpulan dari perilaku dan perasaan yang secara spesifik

dapat dikelompokkan sebagai depresi. Berdasarkan PPDGJ III diagnosis depresi

dapat ditegakkan atas dasar adanya gejala utama dan gejala tambahan. Gejala

utama yang terdapat pada penderita depresi yaitu adanya afek depresif, kehilangan

minat dan kegembiraan serta berkuangnya energi yang menuju meningkatnya

keadaan mudah lelah dan menurunnya aktivitas. Sedangkan gejala tambahan

berupa konsentrasi dan perhatian berkurang, harga diri dan kepercayaan diri

berkurang, gagasan tentang perasaan bersalah dan tak berguna, pandangan masa

depan yang suram dan pesimistik, gagasan atau perbuatan yang membahayakan

diri atau bunuh diri, gangguan tidur, dan nafsu makan berkurang. 26, 29

Anak-anak yang menderita depresi biasanya secara persisten selalu

terganggu, menarik diri dan letargi. Anak yang depresi juga kehilangan minat

untuk melakukan kegiatan yang sebelumnya sangat mereka sukai, sedangkan

gejala lainnya meliputi : menangis terus menerus dan kesedihan persisten,

kurangnya antusiasme atau motivasi, meningkatnya kemarahan, kelelahan kronis

atau kekurangan energi, menarik diri dari keluarga, teman dan aktivitas yang

tadinya disukai, perubahan kebiasaan makan dan tidur (adanya kenaikan atau

penurunan berat tubuh yang terlihat jelas, suka sekali tidur, sulit tidur), keluhan

yang sangat sering mengenai masalah fisik, seperti sakit perut atau pusing,

kurangnya konsentrasi dan suka lupa, perasaan tidak berharga atau perasaan

bersalah yang berlebihan, sensitifitas berlebihan sampai penolakan atau

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

22

kegagalan, perkembangan mayor yang tertunda (pada balita - tidak berjalan,

berbicara atau mengekspresikan diri), bermain yang melibatkan kekerasan, baik

terhadap diri sendiri maupun orang lain, seringnya muncul pembicaraan mengenai

kematian atau bunuh diri. 29,30

6. Pengukuran Diagnosis dan Klasifikasi Depresi pada Anak

Anak lebih sukar mengutarakan perasaannya sehingga mengidentifikasi anak

depresi dianggap sukar. Untuk itu diperlukan suatu instrumen untuk mengukur

depresi pada anak. Ada beberapa instrumen untuk mengukur depresi pada anak,

yaitu : Children’s Depression Inventory, Childern’s Depression Rating Scale-

Revised, Depression Self-Rating Scale for Children, Children’s Depression Scale,

Mood and Feelings Quistionnaire, Reynold Child Depression Scale. Di antara

instrumen tersebut, DSRS (Depression Self-Rating Scale for Children)

mempunyai kelebihan yaitu : waktu yang diperlukan singkat, jumlah pertanyaan

yang tidak terlalu banyak, kalimat yang digunakan mudah dipahami oleh anak-

anak, pengisian bisa dilakukan sendiri oleh anak-anak, dan sudah pernah

dilakukan uji reliabilitas dan validitas oleh Peter Birleson. DSRS (Depression

Self-Rating Scale for Children) diterjemahkan ke dalam bahasa Indonesia sebagai

Skala Penilaian Depresi Anak. 30, 31

Depression Self-Rating Scale for Children (DSRS) adalah sebuah skala

pengukuran depresi pada anak antara 8 sampai 18 tahun. Tiap butir pernyataan

ditulis dalam bahasa yang sederhana sehingga mudah dimengerti oleh kelompok

usia tersebut. Skala ini terdiri dari pernyataan-pernyataan yang berhubungan

dengan mood, keluhan fisiologis dan somatik, dan aspek kognitif depresi. Tiap

item dinilai dalam 3 skala poin: sering, kadang-kadang, tidak pernah. Item yang

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

23

paling depresif diberi skor 2, kadang-kadang 1, dan item yang menyatakan tidak

depresif 0. Skor ditotal sehingga menghasilkan nilai 0 – 36. Penilaian untuk

tingkat depresi ditentukan dengan rentang skor yang telah ditetapkan. Nilai untuk

depresi ringan yaitu antara skor 0 – 11, untuk depresi sedang antara 12 – 23, dan

untuk depresi berat antara 24 – 36. 31,32

Uji yang telah dilakukan Birleson tahun 1978 menunjukkan reliabilitas

tes-retest pada sampel independen menunjukkan stabilitas yang memuaskan

(0,80). Skala ini memiliki konsistensi internal sebesar 0,86. Masing-masing item

memiliki koefisien reliabilitas sebesar 0,65-0,95. Skala ini memiliki reliabilitas

belah paroh sebesar 0,86. Validitas muka dan validitas faktorial yang adekuat

didapatkan pada skala ini. Uji ini dilakukan pada 155 anak-anak berumur 8 – 14

tahun yang datang ke klinik rawat jalan psikiatri. DSRS memiliki nilai cut off

point sebesar 15 untuk membedakan anak depresi dan tidak depresi. Skala ini

telah dipergunakan secara luas di Amerika Serikat, Kanada, Inggris dan Eropa,

Jepang, dan Cina. 32

Skala Penilaian Depresi Anak (Depression Self Rating Scale for Children)

telah banyak dikembangkan di Indonesia, dan telah dilakukan uji validitas

terhadap anak – anak di Indonesia. Instrumen Skala Penilaian Depresi Anak

sudah dilihat kesesuaiannya dengan naskah asli (Depression Self Rating Scale for

Children), dan telah dilakukan revisi dari pertanyaan yang diajukan. 32

Penelitian tentang depresi pada anak sebelumnya telah dilakukan oleh

bagian psikiatri, di Surakarta. Penelitian tersebut menggunakan instrumen

Depression Self Rating Scale for Children, berdasarkan hasil penelitan

menyebutkan bahwa dalam uji validitas terdapat delapan butir (44,44%) memiliki

validitas cukup tinggi dan sepuluh butir (55,56%) memiliki validitas rendah.

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

24

Instrumen tersebut memiliki nilai sentitivitas sebesar 93,33 %, dan spesifitas

sebesar 86,66 %.

Penentuan klasifikasi tingkat depresi pada anak menggunakan kriteria

yang telah ditetapkan oleh PPDGJ, kriteria tersebut antara lain :

i. Depresi ringan

a. Sekurang-kurangnya harus ada dua dari tiga gejala utama depresi, yaitu

yaitu adanya afek depresif, kehilangan minat dan kegembiraan serta

berkuangnya energi yang menuju meningkatnya keadaan mudah lelah dan

menurunnya aktivitas, ditambah sekurang-kurangnya dua dari gejala

lainnya.

b. Tidak boleh ada gejala yang berat diantaranya.

c. Lama seluruh episode berlangsung sekurang-kurangnya sekitar dua

minggu.

d. Hanya sediikit kesulitan dalam pekerjaan dan kegiatan sosial yang biasa

dilakukannya.

ii. Depresi sedang

a. Sekurang-kurangnya harus ada dua dari tiga gejala utama derpesi seperti

pada depresi ringan.

b. Ditambah sekurang-kurangnya tiga dari gejala lainnya.

c. Lama seluruh episode berlangsung minimal dua minggu.

d. Menghadapi kesulitan nyata untuk meneruskan kegiatan sosial, dan

aktivitas sehari – hari.

iii. Depresi berat tanpa gejala psikotik

a. Terdapat tiga gejala utama depresi.

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

25

b. Ditambah sekurang-kurangnya empat dari gejala lainnya, dan beberapa

diantaranya harus berintensitas berat.

c. Bila ada gejala penting (misalnya agitasi atau retardasi psikomotor) yang

mencolok, maka pasien mungkin tidak mau atau tidak mampu untuk

mengatakan gejalanya secara rinci.

d. Berlangsung sekurang-kurangnya dua minggu, akan tetapi jika gejala amat

berat dan beronset sangat cepat, maka diagnosis dapat ditegakkan dalam

kurun waktu kurang dari dua minggu.

e. Tidak dapat melakukan kegiatan sosial, pekerjaan atau urusan rumah

tangga, kecuali pada taraf yang sangat terbatas.

iv. Depresi berat dengan gejala psikotik

a. Terdapat tiga gejala utama depresi.

b. Ditambah sekurang-kurangnya empat dari gejala lainnya, dan beberapa

diantaranya harus berintensitas berat.

c. Bila ada gejala penting (misalnya agitasi atau retardasi psikomotor) yang

mencolok, maka pasien mungkin tidak mau atau tidak mampu untuk

mengatakan gejalanya secara rinci.

d. Berlangsung sekurang-kurangnya dua minggu, akan tetapi jika gejala amat

berat dan beronset sangat cepat, maka diagnosis dapat ditegakkan dalam

kurun waktu kurang dari dua minggu.

e. Tidak dapat melakukan kegitan sosial, pekerjaan atau urusan rumah tangga,

kecuali pada taraf yang sangat terbatas.

f. Disertai waham, halusinasi atau stupor depresif. Waham biasanya

melibatkan ide tentang dosa, kemiskinan atau malapetaka yang

mengancam, dan pasien merasa bertanggung jawab atas hal itu. Halusinasi

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

26

audtorik atau olfaktorik biasanya berupa suara yang menghina atau

menuduh, atau bau kotoran atau daging membusuk. Retardasi psikomotor

yang berat dapat menuju pada stupor. 26, 28

C. Perbedaan Tingkat Depresi pada Anak Penderita Thalasemia

berdasarkan rentang waktu terdiagnosis

Beberapa penyakit kronis bisa berpengaruh pada kehidupan anak – anak dengan

cara berbeda – beda. Beberapa masalah yang dapat terjadi pada anak dengan

penyakit kronis antara lain rasa tidak nyaman dalam kehidupan sehari – hari,

keterbatasan aktivitas sehari – hari, isolasi dari keluarga dan teman-teman yang

merasa percaya diri, atau malu karena penyakitnya membuatnya berbeda dari

orang lain, seringnya rawat inap karena harus menjalani pengobatan rutin, dan

resiko kematian yang merupakan salah satu komplikasi dari penyakit yang

dialaminya. Hal ini secara tidak langsung dapat mempengaruhi kehidupan anak

dari sisi negatif, karena hal ini merupakan suatu stressor yang merupakan salah

satu pemicu terjadinya depresi pada anak dengan penyakit kronis. Hanya 1%

hingga 3% dari anak – anak dalam populasi umum terdiagnosis dengan depresi.

Anak yang mempunyai penyakit kronis memiliki risiko yang lebih tinggi untuk

mengalami depresi. Sebagai contoh, depresi ditemukan di 15% dari anak dan

remaja dengan thalasemia, dan lebih dari 25% dari anak-anak dan remaja dengan

penyakit inflamasi saluran pencernaan. 33,34,35

Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan

terhadap penderita thalasemia, karena kondisi tersebut dan pengobatan yang

dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. Respon orang tua

yang negatif berupa proteksi yang berlebihan. Penyakit kronis dan penanganannya

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

27

mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga

dan dukungan emosional. 33, 35

Kaplan, 1997 menyatakan bahwa beberapa kondisi kronis dapat menjadi

penyebab terjadinya depresi, dan resiko terjadinya depresi akan meningkat seiring

dengan semakain beratnya penyakit. Depresi dan penyakit kronis mengkin dapat

terjadi secara bersamaan karena adanya perubahan fisik yang dihubungkan dengan

penyakit yang merupakan penyebab dari depresi dan individu akan menunjukkan

reaksi psikologis. Orang dengan penyakit kronis mempunyai resiko tinggi terjadi

depresi yaitu 25-33%. 28, 34, 36

Anak dengan penyakit fisik kronis seperti thalasemia mudah terkena

masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan dan

frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan emosional

dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan bahwa

80% anak dengan thalasemia mungkin sekali memiliki masalah psikososial

misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. 35, 37

Menurut beberapa penelitian yang telah dilakukan menyatakan bahwa

anak dengan thalasemia yang lama sakit kurang dari 12 bulan 0,14 kali lebih kecil

kemungkinannya untuk menderita gangguan psikososial dibandingkan dengan

anak yang lama sakitnya lebih 12 bulan. Jadi lama sakit lebih dari 12 bulan

merupakan faktor predisposisi untuk terjadinya gangguan mental pada anak. 38,39

Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap aktivitas

yang dilakukan anak atau remaja. Kebutuhan untuk datang ke rumah sakit secara

teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi

menimbulkan rasa takut dan cemas. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu

bagi kualitas hidup tersebut. Penderita thalasemia harus meminimalisasi gangguan

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

28

terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah, maupun kehidupan sosial. Hal ini

sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia layanan kesehatan untuk

peningkatan kualitas hidup. Beban psikososial untuk anak dan remaja dengan

thalasemia meliputi:

1. Pendidikan : 62% penderita thalasemia. Pendidikan mereka terpengaruh oleh

penyakit, terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari -1

minggu atau 1 bulan)

2. Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalasemia beta

mayor dan pada 62% pasien thalasemia intermedia.

3. Penyesuaian dari keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi

conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan

mengalami beban, tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini

dalam keluarga).Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan

perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial

4. Kesan diri (self image) : anak dengan thalasemia mempunyai kesan diri yang

rendah cenderung untuk sedih, merasa tidak yakin, mengasihani diri sendiri,

dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan menolaknya karena mereka

sakit.

5. Penyakit psikiatrik : penderita thalasemia mempunyai insiden gangguan

psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi. 33, 34, 35

Sedangkan beban psikososial untuk orang tua penderita thalasemia

meliputi pekerjaan, beban keuangan meningkat, dan orang tua tidak dapat bekerja

dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit. Koordinasi

tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi perawatan

penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif. Pendidikan

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

29

orang tua dan anak mengenai proses penyakit, penanganannya, komplikasinya,

dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya terapeutik.

Komunikasi dengan keluarga sangat penting. Keluarga membutuhkan informasi

jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai aspek

positif maupun negatif anak. 34, 37

D. Kerangka berpikir

Lingkup penelitian

Thalasemia Komplikasi medis

Penegakan

diagnosis

<1 tahun >1 tahun

Depresi

Ringan Sedang Berat

Komplikasi

psikososial

Kecemasan

anak

Kecemasan

orang tua

Pengaruh

fungsi

sosial

Pengaruh

fungsi

sekolah

Faktor

ekonomi

meningkat

Mutasi gen β-

globulin

(kromosom 11)

Mutasi gen -

globulin

(kromosom 16)

Thalasemia Thalasemia β

Anemia hemolitik

Hiperplasi

sumsum

tulang

organo

megali

Gangguan

pertumbuhan

perpustakaan.uns.ac.id digilib.uns.ac.id

commit to user

30

Keterangan :

Pasien thalasemia mempunyai beberapa komplikasi medis dan psikososial.

Komplikasi medis berupa hiperplasi sumsum tulang, organomegali dan gangguan

pertumbuhan. Sedangkan komplikasi psikososial antara lain berupa kecemasan

anak yang akan berpengaruh terhadap fungsi sosial dan sekolah, serta kecemasan

orang tua yang akan berpengaruh terhadap faktor ekonomi. Selain itu pasien

thalasemia terdiagnosis pada umur yang berbeda-beda. Hal – hal tersebut

merupakan suatu masalah psikososial yang bisa menimbulkan depresi, dan

penggolongan depresi (ringan, sedang dan berat) ditegakkan berdasarkan skala

yang telah ditentukan.

E. Hipotesis

Ada perbedaan tingkat depresi pada anak penderita thalasemia berdasarkan

rentang waktu terdiagnosis.