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Objetivo. Revisar los hallazgos radiológicos del carcinoma adenoi-de quístico (CAQ), así como su presentación clínica.

Material y método. Realizamos un estudio retrospectivo desde ene-ro de 1990 hasta julio de 2004, en el que se encontraron 5 casos deCAQ de mama, todos ellos en mujeres, entre 4.036 lesiones malignasdiagnosticadas (0,12%). Se revisaron los estudios mamográficos dispo-nibles (5 casos), ecográficos (4 casos) y de resonancia magnética (uncaso). Asimismo se revisó la presentación clínica de los casos y la evo-lución de las pacientes.

Resultados. Tres casos fueron palpables. Los hallazgos mamográfi-cos consistieron en tres nódulos irregulares y mal delimitados, un nó-dulo redondeado bien delimitado y una densidad asimétrica. En ningúncaso se apreciaron microcalcificaciones. En tres casos la ecografíamostró la presencia de nódulos polilobulados y mal delimitados, mien-tras que otra de las lesiones apareció como un nódulo redondeado ybien delimitado con pequeños quistes en su interior. Esta lesión pre-sentó una intensa vascularización en el estudio doppler. El único casoen que se realizó resonancia magnética mostró un nódulo redondeadocon captación heterogénea de contraste, márgenes bien definidos ycurva de captación altamente sospechosa de malignidad. El tratamientoaplicado en todos los casos fue la tumorectomía asociada a radiotera-pia. Cuatro de las pacientes se encuentran asintomáticas hasta el mo-mento (seguimiento medio de 64 meses) y una de ellas presentó metás-tasis pulmonares y hepáticas 12 años después del diagnóstico de CAQ.

Conclusión. El CAQ es una tumoración infrecuente de mama cuyaapariencia radiológica es variada, aunque predominan lesiones de mo-derada o alta sospecha. Destacamos la ausencia de microcalcificacio-nes en estos tumores. Generalmente su pronóstico es bueno, aunqueexiste la posibilidad de desarrollar metástasis a distancia.

Palabras clave: carcinoma adenoide quístico, mama, mamografía, eco-grafía, resonancia magnética.

Adenoid cystic carcinoma of the breast

Objective: To review the clinical presentation and imaging findingsof adenoid cystic carcinoma (ACC).

Material and methods. We performed a retrospective study of theperiod between January 1990 and July 2004, comprising five cases ofACC of the breast, all in women, among 4,036 malignant lesions diag-nosed (0.12%). We reviewed the available imaging studies (mammo-graphy in all five cases, ultrasound in four, and magnetic resonance inone). We also reviewed the clinical presentation and evolution in allpatients.

Results. Three patients presented with palpable lesions. Mammo-graphic findings consisted of irregular, ill-defined nodules in three ca-ses, a well-defined rounded nodule in one, and an asymmetrical den-sity in the other. No microcalcifications were observed in any case. Ul-trasound examination showed ill-defined polylobulated nodules inthree cases and a well-defined, rounded nodule with small cysts insidein the remaining case that showed intense vascularization in the dop-pler study. The only case studied by magnetic resonance was seen as arounded nodule that showed heterogeneous contrast uptake, well-defi-ned margins, and an enhancement curve considered highly suspiciousfor malignancy. Treatment was tumorectomy together with radiothe-rapy in all cases. Four patients remain asymptomatic at present (meanfollow-up = 64 months) and one presented lung and liver metastestwelve years after the diagnosis of ACC.

Conclusion. ACC is an uncommon breast tumor with varied radio-logic appearance, although moderately or highly suspicious lesionspredominate. We consider the absence of microcalcifications in thesetumors to be noteworthy. The prognosis is generally good, although thepossibility of remote metastasis exists.

Key words: adenoid cystic carcinoma, breast, mammography, ultra-sound, magnetic resonance.

INTRODUCCIÓN

El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tipo de adeno-carcinoma infiltrante de mama muy poco frecuente, que repre-senta entre el 0,1 y 0,4% de todos los carcinomas mamarios1.Fue descrito por primera vez en 1946 por Foote y Steward2.

Este tumor se localiza fundamentalmente en las glándulas sa-livales, pero puede aparecer en otros órganos como son el árboltraqueobronquial, cérvix uterino, laringe, glándula de Bartolinoy mama3-6.

Las referencias en la literatura radiológica sobre las mani-festaciones mamográficas de este tumor son escasas. Este tipode lesión puede aparecer en los estudios mamográficos como un nódulo bien delimitado y de bordes bien definidos7, que pue-de interpretarse como una lesión benigna, o bien como un nó-dulo de bordes mal definidos sospechoso de malignidad8. Suele aparecer en mujeres postmenopaúsicas como una masapalpable, tiene un lento crecimiento y su pronóstico es muybueno.

ORIGINALES

Carcinoma adenoide quístico de mamaE. de Luisa, L. Apesteguíac, J. J. Nogueraa, L. Pinaa, F. Martínez - Regueirab, C. de Migueld y J. Sáenzc

aServicio de Radiología. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.bDepartamento de Cirugía General. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.cServicio de Radiología. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.dServicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Correspondencia:

ESTHER DE LUIS PASTOR. Servicio de Radiología. Clínica Universitaria deNavarra. Avda. Pío XII, 36. 31006 Pamplona. Navarra. España. Correo electróni-co: edeluis@unav.es

Recibido: 8-II-05Aceptado: 12-VII-05

Nuestro objetivo es describir los hallazgos radiológicos de es-ta tumoración, así como su presentación y evolución clínica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Hemos realizado una revisión de los tumores malignos de ma-ma diagnosticados en nuestros dos hospitales desde enero de1990 hasta julio de 2004, buscando los casos diagnosticados co-mo CAQ. Sobre un total de 4.036 lesiones malignas se encontra-ron 5 casos de CAQ (0,12%). Se trató de 5 mujeres con una edadmedia de 59,6 años y un rango entre 49 y 68 años. Se estudió lapresentación clínica de las lesiones, los hallazgos en las diferen-tes técnicas de imagen empleadas y la evolución de las pacien-tes. En todos los casos se encontraron disponibles los estudiosmamográficos. La ecografía había sido realizada a 4 pacientes, ysolamente en un caso se dispuso de resonancia magnética. Todosestos estudios de imagen fueron revisados retrospectivamentepor dos de los radiólogos autores (L.A y L.P.), que describieronlos hallazgos. El diagnóstico histológico fue realizado preopera-toriamente en dos de los casos, uno mediante aguja Tru-cut decalibre 14 G y otro mediante Mamotomo®. En los tres casos res-tantes se llegó al diagnóstico mediante biopsia quirúrgica, ya quese trató de los más antiguos y no se encontraban disponibles lasmodernas técnicas de biopsia percutánea.

RESULTADOS

Tres de las 5 lesiones resultaron clínicamente palpables. Unade las pacientes refirió notar la lesión como una masa palpabledesde hacía 11 años, pero con un crecimiento marcado en los úl-timos 6 meses. Esta paciente aportó un informe citológico deotro centro compatible con fibroadenoma que se había realizadolos días previos a acudir a nuestra Unidad.

Los hallazgos mamográficos consistieron en nódulos de mor-fología irregular y márgenes mal definidos, y por tanto sospe-chosos de malignidad en tres casos (fig. 1). Otra lesión consistióen una densidad asimétrica de moderada-baja sospecha (fig. 2), yla lesión de larga estabilidad en el tiempo apareció como un nó-

dulo bien delimitado de morfología redondeada (fig. 3). En nin-gún caso aparecieron microcalcificaciones.

Las ecografías practicadas demostraron tres nódulos polilo-bulados de bordes mal definidos, sin sombra acústica posterior

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Fig. 1.—Carcinoma adenoide quístico. Nódulo no palpable de morfo-logía irregular y de bordes mal definidos, con un arpón metálico de

marcaje. Mamografía craneocaudal (detalle).

Fig.2.—Densidad asimétrica no palpable de morfología irregular. Mamografía craneocaudal (detalle).

Fig. 3.—Nódulo redondeado y de bordes bien delimitados. Mamogra-fía oblicua (detalle).

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(fig. 4). La cuarta lesión consistió en un nódulo redondeado debordes bien delimitados con pequeños quistes en su interior(fig. 5). El estudio doppler de esta lesión evidenció una inten-sa vascularización tanto periférica como en el interior del nó-dulo.

El estudio de resonancia magnética de este último caso demos-tró una captación de contraste heterogénea, con zonashipointensas, y una curva de captación de alta sospecha demalignidad. La resonancia puso de manifiesto la localización su-perficial del nódulo, en contacto con la piel (fig. 6).

A todas las pacientes se les practicó tumorectomía y radiotera-pia complementaria. Se realizó vaciamiento axilar convencionala tres de las pacientes, mientras que en las dos restantes se estu-dió el ganglio centinela. En ningún caso se encontró afectaciónaxilar.

Con un seguimiento medio de 64 meses (6-140 meses), 4 delas pacientes están libres de enfermedad, mientras que otra pre-senta metástasis pulmonares y hepáticas.

DISCUSIÓN

El CAQ de la mama fue descrito por primera vez por Foote yStewart en 19462. Este tumor ya había sido descrito en el siglo

Fig. 4.—Ecografía de un carcinoma adenoide quístico en la que seaprecia un nódulo de morfología irregular y márgenes mal definidos,

con mínimo refuerzo posterior

Fig. 5.—Ecografía de mama. (A) Se aprecia un nódulo redondeado debordes nítidos y refuerzo acústico posterior. El nódulo presenta mínimosquistes en su interior. (B), (C) El estudio doppler muestra una intensavascularización tanto peri como intratumoral, con flujo arterial de altaresistencia.

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XIX en otras localizaciones. Billroth en 1856 acuñó el términode cilindroma, que sigue siendo sinónimo de CAQ9.

Se trata de un tumor muy poco frecuente, ya que en la literatu-ra aparecen pocos casos de este tipo de tumor mamario y la seriemás numerosa encontrada consta de 28 casos10. En nuestra casuística el CAQ supone el 0,14% de todas las lesiones malig-nas de mama, hallazgo concordante con lo encontrado en la lite-ratura1.

Suele aparecer en mujeres postmenopáusicas y es muy raroque sea bilateral. Su forma de presentación típica es la de unamasa palpable, de crecimiento lento8. Está descrito un tumor deeste tipo de 9 años de evolución8. En uno de los casos que pre-sentamos la paciente refería la presencia del nódulo palpabledesde hacía 11 años sin cambios significativos hasta los últimos6 meses previos al diagnóstico.

El CAQ de la mama comparte las características anatomopato-lógicas de los tumores adenoides quísticos de otras localizacio-nes. Existen tres patrones de crecimiento del carcinoma adenoi-de quístico: el glandular o cribiforme, el tubular y el sólido o ba-salioide.

Desde el punto de vista macroscópico generalmente son pe-queños y de bordes mal delimitados. Histológicamente estáncompuestos por células pequeñas que tienen núcleos compactos,hipercromáticos y con escaso citoplasma. Las células tienden adisponerse en patrones tubulares, sólidos o cribiformes. Indepen-dientemente del patrón de crecimiento las células que forman es-te tumor son mioepiteliales y de epitelio glandular ductal modifi-cadas. Los espacios entre las células suelen estar rellenos de unmaterial hialino (fig. 7).

Se puede plantear el diagnóstico diferencial con el carcinomaintraductal cribiforme, el carcinoma papilar o el mucinoso. Losestudios inmunohistoquímicos pueden ayudar en el diagnóstico.Estos tumores son positivos para la proteína S-100, actina y vi-mentina (marcadores mioepiteliales) y también son positi-vos para queratinas de la pared celular interna de las células epi-teliales como beta-catenina, E-cadherina y citoqueratinas (AE1/AE3)11.

La presentación típica del CAQ en mamografía7 es la de un nódulo de bordes bien definidos, hiperdenso y que suele ser lobulado. Sin embargo Santamaría et al8 describen dos ca-

Fig.6.—Resonancia magnética de carcinoma adenoide quístico. (A) Imagen secuencia FL3D de un nódulo redondeado de bordes bien delimitadosque muestra una captación de contraste intensa pero heterogénea. (B), (C) Imágenes de sustracción sagitales y axiales en las que se observa contac-

to de la lesión con la piel adyacente. (D) Curva de captación de contraste tipo III, captación precoz y posterior lavado.

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sos de CAQ que aparecían como masas mal definidas en la mamografía y uno como una densidad asimétrica. En los casos que nosotros describimos los hallazgos mamográficoscubren todo ese espectro. Sin embargo, no hemos encontra-do casos de CAQ que se manifestaran como microcalcifica-ciones.

Son muy pocas las referencias que hemos encontrado en la li-teratura acerca del comportamiento de este tumor en los estudiosrealizados mediante ecografía12. En los 4 casos que presentamosel CAQ aparece como un nódulo hipoecogénico, sin sombraacústica posterior. La morfología del nódulo fue polilobulada eirregular en tres de los casos, siendo de bordes muy bien delimi-tados y con pequeños quistes en su interior en otro de los nó-dulos.

Solamente hemos encontrado una referencia de un tumor deeste tipo que haya sido estudiado mediante eco-doppler y los au-tores lo describen como avascular12. Por el contrario, en el casoque describimos el eco-doppler mostraba una rica vasculariza-ción de la lesión con ondas arteriales de alta resistencia. La pre-sencia de esta rica vascularización, unida al rápido crecimientode la lesión referida por la paciente, nos hicieron dudar del diag-nóstico previo de fibroadenoma que había sido realizado me-diante citología en otro centro.

Tsuboi et al13 describen el comportamiento del CAQ de la ma-ma mediante resonancia magnética con contraste como un nódu-lo bien delimitado con captación rápida de contraste en los már-genes de la lesión y captación tardía en el centro de la misma. Laresonancia magnética del caso que presentamos puso de mani-fiesto la presencia de un nódulo bien delimitado con una capta-ción de contraste rápida e intensa, con zonas hipocaptantes en elinterior. La curva de captación mostraba una captación precozdel gadolinio con lavado posterior, siendo altamente sospechosade malignidad.

El diagnóstico de este tumor debe ser siempre anatomopatoló-gico. Algunos autores lo hacen mediante citología14, pero noso-tros preferimos biopsia con aguja gruesa, ya que la citologíapuede tener resultados falsos negativos.

El pronóstico suele ser muy bueno, ya que es muy infrecuen-te la afectación axilar o las metástasis a distancia10. De hecho,está discutido si se debe realizar vaciamiento axilar en estas pacientes9. En nuestra casuística ninguna paciente tuvo afecta-ción axilar, aunque una de ellas presentó metástasis pulmona-res y hepáticas a los 12 años del diagnóstico. El CAQ de tiposólido es el que tiene peor pronóstico y en el que es más frecuente encontrar recurrencia de la enfermedad. En el caso de aparecer metástasis a distancia se suele localizar en el pul-món15.

El tratamiento de este tumor depende de la situación de la pa-ciente y del subtipo histológico. La mayoría de los autores reco-miendan una extirpación completa de la lesión sin ser necesa-ria la linfadenectomía reglada9. No se ha comprobado hasta elmomento si la cirugía conservadora seguida de radioterapia estan efectiva como la mastectomía en el manejo de estaslesiones16.

En resumen, el CAQ es un tumor mamario muy infrecuente yque habitualmente presenta un buen pronóstico. No existe unapresentación mamográfica o ecográfica típica, pudiendo mostrar-se como nódulos de moderada a baja sospecha o como una den-sidad asimétrica. En el único caso estudiado por resonacia mag-nética los signos fueron de alta sospecha de malignidad. El diag-nóstico debe ser histológico, preferiblemente mediante biopsiacon aguja gruesa.

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Fig. 7.—Anatomía patológica. Se trata de un tumor con diferentes pa-trones: sólido-cribiforme, cordonal y glandular. Las células son peque-ñas, basalioides, y las luces glandulares están ocupadas por un material

mucoide basófilo.

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Declaración de conflicto de intereses. Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.