Dr AA Ayu Meidiary, SpS

Department of Neurology, Medical Faculty of Udayana University, Sanglah General Hospital-

Denpasar

INTRODUCTION

x Demensia adalah penyakit saraf yang paling umum pada orang tua Prevalensi demensia sekitar dua kali lipat setiap 5 tahun setelah usia 60 Dari penelitian berdasarkan populasi besar. Diperkirakan 2,3 kasus demensia mengembangkan per 1.000 orang / tahun di antara 65 tahun: 90 tahun jumlah kenaikan kasus baru untuk 85,6 kasus per 1000 Penyakit Alzheimer (AD), diikuti oleh demensia vaskular (VAD) adalah subtipe yang paling umum dari demensia.

Cognitive Function in The Elderly

•Berkisar dari perubahan kognitif dalam penuaan normal → Mild Cognitive Impairment (MCI) → Dementia.

Cognitive Changes in Normal Aging

• Forgetfullnes criteria: - Mudah lupa sesuatu seperti nama, sejarah

           - Kesulitan untuk recall            - Kesulitan untuk pengambilan            - Perlu isyarat / pengakuan untuk mengingat informasi            - Lebih sering mengatakan fungsi atau kinerja dari nama.

Mild Cognitive Impairment

1. Keluhan memori subyektif; sebaiknya dikuatkan oleh orang lain

2. Kegiatan sehari-hari adalah normal 3. Fungsi kognitif relatif normal

umum 4. Memiliki memori penurunan

melampaui apa yang akan diharapkan untuk usia

5. Namun mereka tidak gila

Diagnostic Criteria for Alzheimer Dementia (DSM IV for Dementia)

• Beberapa defisit kognitif: dalam memori Satu atau lebih bahasa, praksis, gnosis, fungsi eksekutif

• menyebabkan: Penurunan yang signifikan dan penurunan fungsi sosial dan pekerjaan Onset bertahap dan penurunan kognitif terus

• Tidak karena: CNS lain atau kondisi bahan diinduksi Defisit tidak secara eksklusif selama proses delirium dan tidak lebih baik dijelaskan oleh depresi skizofrenia

Risk Factor Alzheimer Dementia

• Umur • Riwayat keluarga dengan AD

• apolipoprotein Eμ • Jenis Kelamin: Wanita> pria

• cedera kepala • pendidikan rendah • hipertensi sistolik • Down syndrome

NEUROPATHOLOGY IN ADAmyloid :– Memiliki peran penting dalam AD – Dengan tidak adanya plak amiloid diagnosis pasti AD tidak dibuat

Neurofibrillary tangles (NFTs)– Tidak spesifik untuk AD – NFTS adalah struktur fibril intraseluler terdiri dari agregasi dipasangkan filamen heliks (PHFs)

CLINICAL FINDINGPatient History :– Bagian paling penting dari evaluasi – Bisa: Sejarah dari pasien mereka diri Sejarah dari anggota keluarga, pemberi perawatan atau sumber lain

The history should focus on :•Berapa lama gejala telah hadir •Cuaca mereka mulai secara bertahap atau tiba-tiba

•Tingkat dan sifat gejala (bertahap atau penurunan terus-menerus) perkembangan

Patient History• Specific areas on which to focus include :– Kemampuan pasien untuk mempelajari hal-hal baru (eg.use dari microwave atau remote control)

– Masalah bahasa (kesulitan eg.word-temuan, tidak adanya konten)

– Masalah dengan tugas-tugas kompleks (eg.balancing buku cek, menyiapkan makanan)

– Kemampuan spasial (eg.getting hilang dalam tempat yang akrab)

Patient History

• Perubahan kepribadian, masalah perilaku, gejala kejiwaan (eg.delusion, halusinasi, paranoia

• Mendapatkan penilaian fungsional yang baik– Activities of daily living (ADLs)

– Instrumental ADL (IADLs)

Patient History

•Obtaining a detailed medication history and history of comorbid condition

B. SYMPTOMS AND SIGNS• Awal tanda dan gejala pada demensia sering tidak terjawab

• Early dementia = MCI :– Pengulangan Sering pertanyaan yang sama dari cerita

– Mengurangi kegiatan atau kepentingan

– Mengurangi partisipasi dalam bekas hobi

– peningkatan kecelakaan – terjawab janji

The Standard Criteria for The Diagnosis of AD• DSM IV (Diagnostic & Statistical Manual of Mental Disorder)

• NINCDS-ADRDA (The National Institute of Neurological & Community Disorder & Stroke and The Azheimer Disease and Related Disorder Association)

THREE LEVEL• kemungkinan (probable) AD :a.Apakah demensia didirikan dengan pemeriksaan klinis, didokumentasikan dan dikonfirmasi oleh tes neuropsikologis.

b.Defisit dalam dua atau lebih bidang kognisi, progresif memburuknya memori dan fungsi kognitif lainnya

c.Memiliki kesadaran normal d.Memiliki gejala pertama setelah 40 dan di bawah 90

e.Tidak memiliki bukti penyakit otak sistemik atau lainnya yang signifikan yang bisa menjelaskan defisit progresif

• A. possible AD :– Kemungkinan pasien AD berbeda dalam onset; presentasi klinis (misalnya defisit progresif tunggal tanpa penyebab yang dapat diidentifikasikan) atau kursus dianggap khas

– Ada gangguan sistemik atau otak kedua

• Definite AD :– Apakah mungkin atau kemungkinan AD dengan konfirmasi histologis pada biopsi atau otopsi

Alzheimer Dementia Divided into Three Stages

• Tahap 1 / stage amnestic: gangguan memori episodik, jarang kita menemukan defisit bahasa

• Tahap 2 / demensia: hilangnya kemampuan intelektual, membuat pasien tergantung peduli pemberi

• Tahap 3 / kondisi vegetatif: kemampuan bahasa yang terganggu secara signifikan. Kesulitan progresif dengan bahkan ADL yang paling dasar seperti makan sendiri, dan benar-benar tergantung pada semua ADL.

C. PHYSICAL & MENTAL STATUS EXAMINATION

• Berfokus pada identifikasi petunjuk mengenai penyebab demensia, kondisi komorbiditas, kondisi yang dapat memperburuk gangguan kognitif (penurunan eg.sensory atau alkoholisme), dan tanda penyalahgunaan atau kelalaian.

• Pemeriksaan neurologis: untuk mengidentifikasi bukti stroke sebelumnya, seperti tanda-tanda fokal dan parkinsonisme, seperti kekakuan, bradikinesia dan tremor. Gait Dan merupakan bagian penting dari pemeriksaan.

PHYSICAL & MENTAL STATUS EXAMINATION

Cardiovascular evaluation :– Tekanan darah dan pemeriksaan untuk penyakit karotis dan penyakit pembuluh darah perifer → suporting diagnosis of VaD

Screen untuk penurunan pendengaran dan penglihatan.

D. SCREENING TESTS• Mini Mental State Examination :

– Apakah 30 titik alat yang menguji orientasi, ingat langsung, tertunda recall; konsentrasi / perhitungan, bahasa dan domain visuospatial.

• Penyesuaian harus dibuat untuk usia dan tingkat pendidikan.

• MMSE memiliki sensitivitas yang tinggi (82%) dan spesifisitas yang tinggi (99%).

SCREENING TESTS• MINI MENTAL STATE EXAMINATION :– AD : • MMSE menurun rata-rata 3 poin per tahun.

• Skor <24 konsisten dengan demensia

– MCIs : • MMSE menurun rata-rata 1 poin per tahun • Score 25

– Normal : • MMSE tidak menurun jauh dari tahun ke tahun • Rata MMSE di atas 26

SCREENING TESTS

• Clock Draw Test– Pasien diminta untuk menggambar wajah jam dengan tangan ditetapkan pada waktu yang ditentukan

– The CDT berguna dalam kurang berpendidikan

E. COGNITIVE ASSESMENT

• Bahasa: eg.asking pasien untuk nama hal-hal umum

• Apraxia: eg.asking pasien untuk menunjukkan, misalnya bagaimana ia akan menggosok gigi

• Agnosia: eg.giving pasien objek umum seperti oke dan meminta dia untuk mengidentifikasi dengan mata tertutup.

COGNITIVE ASSESMENT

• Executive untuk menggambarkan fungsi kompleks yang dia dapat biasanya dalam detail halus.

LABORATORY FINDING

• Untuk menyingkirkan penyebab potensial dapat diobati demensia (tabel)

• Lengkap hitung darah, elektrolit, kreatinin, glukosa, kalsium dan tes fungsi hati

• Layar sifilis laten & HIV

G. IMAGING• CT scan atau MRI rutin tetap kontroversial.

• Keuntungan dan kerugian dari neuroimaging dapat didiskusikan dengan pasien dan keluarga

• Pedoman konsensus: Pencitraan yang digunakan pada pasien dengan: a. Sebuah onset yang relatif baru

atau cepat gejala b. Usia muda pada presentasi c. Ada tanda-tanda neurologis

fokal atau gejala

IMAGING

• CT atau MRI dalam evaluasi rutin pasien demensia Mencari lesi struktural Membantu diagnosis jenis tertentu Non-AD demensia.

H. SPECIAL TEST/EXAMINATIONS

• Neuropsychological testing :– Pada pasien dengan fitur atipikal

– Pada pasien dengan kecerdasan rendah / pendidikan

– Pada pasien dengan depresi, skizofrenia, dan penyakit kejiwaan lainnya

SPECIAL TEST/EXAMINATIONS

• Kohlman Evaluation of Living Skills (KELS)– Dilakukan oleh terapis okupasi

– Eg.a pasien diminta untuk membuat secangkir teh, gunakan telepon atau mengidentifikasi situasi berbahaya dalam gambar

SPECIAL TEST/EXAMINATIONS

• Genetic Testing – Early onset AD :

•<5% dari semua kasus AD •Biasanya mengembangkan demensia di usia 40-an to50s mereka sebelum usia 65

•3 gen: presenilis 1 (PSEN 1), presenilis 2 protein (PSEN 2), dan amiloid prekursor (APP) dari diromosomes 14,1 Dan 21.

SPECIAL TEST/EXAMINATIONS

• Late :– Onset Ad (usia> 60-65 tahun)

– APOE-Iμ4-faktor risiko genetik / atau AD

– Tidak adanya Iμ4 allete → tidak mengesampingkan diagnosis

– Hadirnya Iμ4 allete → tidak mengesampingkan diagnosis

DIFFERENTIATION FROM NON ALZHEIMER DEMENTIA

VASCULAR DEMENTIA : - Onset akut       - Stepwise       - Faktor Risiko       - Defisit neurologis fokal       - Kiprah       - Pencitraan

ALZHEIMER DEMENTIA :• - Onset bertahap

      - Hilangnya ingatan       - Ujian normal

DIFFERENTIATION FROM NON ALZHEIMER DEMENTIA

• PDD / DLB :• - Parkinsonism• - Hallucinations• - Fluctuations• - Frontal deficits• - Visuospatial• FTD :• - Behaviour• - Frontal deficits• - Family Hx• - Young onset

COMPLICATIONS• Delirium :

– Diagnosis demensia, juga merupakan komplikasi utama dari demensia

– Faktor risiko untuk delirium: gangguan kognitif, penyakit medis yang parah, gangguan penglihatan.

– Dalam pasien rawat inap: kandung kemih kateter, malnutrisi dan penggunaan obat-obatan baru beberapa

COMPLICATIONS• Gangguan perilaku dan psikologis :– Agitasi dan agresi – vokalisasi mengganggu – Ciri-ciri psikotik (delusi, halusinasi,paranoid)

– gejala depresi – apatis – gangguan tidur – Berkelana atau mondar-mandir – Resistensi terhadap perawatan pribadi

– inkontinensia

TREATMENTA. Cognitive impairment

1. Cholinesterase inhibitor• Meningkatkan fungsi

kognitif dan menunda penurunan fungsional ringan sampai sedang AD

2. Non cholinergic treatment• Antioksidan seperti vitamin

E dan ginkgobiloba • NSAID: penurunan proses

inflamasi pada plak neuritik → sisi efect

• estrogen

B. Problem behaviors1. Non pharmaological

Approaches• Penyedia dan pengasuh perlu

mencoba untuk mempelajari apa perilaku untuk pasien dapat mewakili dan menyingkirkan penyebab pencetus

• Mengurangi agitasi dengan musik, jalan-jalan di luar ruangan, dll

2. Pharmacological approaches• Jika pendekatan non

farmakologis gagal • Terapi farmakologis hanya

cukup efektif dalam mengurangi BPSD

• Beberapa kelas obat yang digunakan: antipsikotik; antidepresan, penstabil mood, dan nyeri.

Prognosis• Prognosis demensia adalah variabel, tergantung pada; penyebab dan komorbiditas kondisi

• Kematian umumnya disebabkan oleh pneumonia terminal di Alzheimer demensia dan kejadian kardiovaskular di VAD

Skor > 7 : penderita demensia vasculerSkor < 4 : penderita alzheimer

Skor Iskemik Hachinski Skor

Mula Mendadak 2Progresinya bertahap 1Perjalanan berfluktuasi 2Malam hari bengong atau kacau 1Kepribadian terpelihara 1Depresi 1Keluhan Somatik 1Inkontinensia emosional 1Riwayat Hipertensi

1Riwayat Stroke 2Ada bukti ateroslerosis 1Keluhan neurologi fokal 2Tanda neurologi fokal 2

Mini Mental State Examunation (MMSE)Item

Tes Nilai Max

NilaiORIENTASI

1. Sekarang (tahun), (musim), (bulan), (hari) apa ? 52. Kita berada dimana ? (Negara), (kota), (rumah sakit), (lantai/kamar) 5REGISTRASI3. Sebutkan 3 buah nama benda (Bola, Melati, Kursi) tiap tiap benda 1 detik,

3 pasien disuruh , mengilangi ketiga nama benda tersebut dengan benar dan catat jumlah pengulanganATENSI & KALKULASI4. Kurangi 100 dg 7. Nilai untuk setiap jawaban yang benar. Hentikan 5

setelah 5 jawaban. Atau disuruh mengeja terbalik kata “WAHYU” (nilai diberikan pada huruf yang benar sebelum kesalahan ; misalnya nyawh = 2 nilaiMENGINGAT KMBALI (RECALL)5. Pasien disuruh mengingat kembali 3 nama benda diatas

3BAHASA6. Pasien disuruh menyebutkan nama benda ditunjukkan (pensil, buku) 27. Pasien disuruh mengulang kata-kata : “namun”, “tanpa”, “bila” 18. Pasien disuruh melakukan perintah : “ambil kertas ini dengan tangan 3

anda, lipatlah menjadi dua dan letakkan dilantai”9. Pasien disuruh membaca dan melakukan perintah 1

“PEJAMKAN MATA ANDA” 10 . Pasien disuruh menulis dengan spontan.111 . Pasien disuruh menggambarkan bentuk di bawah ini :

1

TOTAL 30Skoring : Skor 24-30 : ………., Skor < 24 : …………