BAB IPENDAHULUANA. Latar BelakangKelainan Bawaan (Kelainan Kongenital) merupakan suatu kelainan pada struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan.di Indonesia sering kita lihat pada layar televisi beberapa contoh bayi baru lahir memiliki kelainan bawaan yang ringan bahkan sampai berat. Kelainan struktur atau kelainan metabolisme ini dapat terjadi melalui beberapa faktor diantanya dikarenakan hilangnya bagian tubuh tertentu, kelainan pembentukan bagian tubuh, kelainan hormon tubuh dan lain sebagainya. Penyebab dari kelainan bawaan ini bervariasi yaitu bisa karena pemakaian alkohol oleh ibu hamil, penyakit rhesus, kelainan genetik, infeksi TORCH pada ibu hamil dan juga bisa merupakan teratogen. Faktor penyebab kelainan bawaan lainnya adalah kekurangan nutrisi ideal, salah satunya kekurangan asam folat. Asam folat ini bisa meningkatkan resiko terjadinya spina bifida atau kelainan tuba neural lainnya. kelainan tuba neural atau Neural Tuba Defects (NTD) adalah/defek kelahiran yang cukup serius yang melibatkan tulang belakang atau otak. Mereka merupakan hasil dari kegagalan penutupan tuba neural pada sekitar 28 hari setelah pembuahan. Bentuk NTD yang paling umum atau sekitar 50% dari kasus adalah Spina Bifida.1

B. Rumusan Masalah1. Apa yang dimaksud spina bifida?2. Ada berapa klasifikasi spina bifida dan bagaimana jenisnya? 3. Bagaimana klasifikasi disabilitas fungsi motorik?4. Berapa prevalensi untuk spina bifida?5. Bagaimana patogenesis dari spina bifida?6. Seperti apa prognosa dari spina bifida?

7. Bagaimana cara menentukan diagnosa berbagai jenis spina bifida?8. Bagaimana tindakan operatif, positioning dan cara perawatan pada spina bifida?9. Apa saja habilitasi yang dapat dilakukan?10. Seperti apa manajemen fisik dan fisioterapi pada setiap tahap umur?

C. Tujuan1. Memenuhi tugas mata kuliah teori fisioterapi pediatri, obgyn, THT, geriatric (FTA)2. Mengetahui definisi spina bifida, klasifikasi sampai perawatan yang dapat dilakukan pada pasien serta manajemen fisioterapi yang dapat dilakukan

BAB IIISIA. DefinisiSpina bifida merupakan gangguan penutupan dan fusi tuba neural yang dapat timbul pada semua segmen, tetapi yang paling sering pada daerah lumbosakral. Kelaianan ini biasanya disertai kelainan di daerah lain, misalnya hidrosefalus, atau gangguan neurologik yang mengakibatkan gangguan fungsi otot dan pertumbuhan tulang pada tungkai bawah, serta gangguan fungsi otot sfingter.2Gangguan fungsi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga sampai konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas. Beberapa hipotesis terjadinya Spina Bifida antara lain adalah21. Terhentinya proses pembentukan tuba neural disebabkan penyebab tertentu,2. Adanya tekanan yang berlebih pada kanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural, dan3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena suatu penyebab.Beberapa penyebab kelainan ini dihubungkan dengan faktor genetik, tetapi faktor lingkungan juga mungkin ikut berperan dalam gangguan fusi ini. Faktor seperti defisiensi asam folat, infeksi virus, dan mekanisme imun diduga dapat merupakan penyebab pula terhadap kejadian kongenital ini.

B. Klasifikasi Spina BifidaSpina bifida menurut bentuknya dapat dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu spina bifida okuta dan spina bifida kistika.2a. Spina bifida okultaMerupakan suatu defek dinding posterior kanalis spinalis dengan tidak terjadinya fusi lamina pada beberapa ruas tulang belakang (sering terjadi pada lumbar kelima atau sakral pertama, tapi dapat terjadi pula pada beberapa titik sepanjang kanal spinalis), sedangkan medulla spinalis dan lapisan meningeal masih tetap terletak pada tempatnya yang normal, tidak ada herniasi jaringan saraf dan kulit yang melapisi daerah ini masih tetap ada.2 Pada spina bifida okulta, depresi atau lekukan, sedikit rambut, hemangioma, atau tanda lahir pada lumbar bawah atau daerah sakral biasanya menyertai kecacatan.1 Kelainan kongenital ini biasanya tidak berbahaya, kecuali jika susunan saraf ikut terkena. Terkadang kelainan ini tidak jelas terlihat langsung dari luar karena masih dilapisi oleh kulit, biasanya di daerah tersebut dapat terlihat beberapa kelainan antara lain berupa;2 1. Lipomeningokel, umunya terletak di daerah lumbosakral berupa masa subkutan yang teraba sebagai lipoma. Benjolan menjalar kebawah sepanjang defek vertebra, berpenetrasi terhadap lapisan durameter dan berfusi dengan ujung bawah medulla spinalis.2. Sinus atau kista dermal, pada bentuk kelainan ini ditemukan beberapa ruas sel ektoderm yang persisten antara kulit dan medulla spinalis sehingga terbentuk sinus yang melekat ke luar atau berbentuk kista tertutup.3. Lesi tulang, terjadi defek lamina vertebralis L4, L5, dan S1 yang disertai dengan atau tanpa kelainan lain dan akan terlihat sebagai suatu lekukan kulit.4. Lesi kulit, kelainan kulit di atas defek umumnya berupa pigmentasi atau angioma yang ditumbuhi rambut panjang. Kelainan spina bifida okulta tidak berpengaruh terhadap fungsi organ lain, tetapi terkadang dapat pula ditemukan adanya lesi serabut saraf, yang akan tampak sebagai berkurangnya kekuatan otot atau gangguan sensibilitasi tungkai bawah serta adanya gangguan fungsi otot sfingter. Gangguan ini dapat ditemukan segera setelah bayi lahir, atau mungkin kemudian, biasanya dalam 3 tahun pertama. Gangguan yang timbul di hari kemudian mungkin disebabkan karena pengaruh pertumbuhan yang tidak normal yang menekan medulla spinalis.b. Spina bifida kistikaKadang disebut sebagai spina bifida aperta, merupakan kelainan yang lebih berat karena susunan saraf dan lapisannya menonjol ke luar; jadi dalam tonjolan tersebut terdapat herniasi meningen yang dapat disertai medulla spinalis dengan serabut sarafnya.2 Spina bifida kistika merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan pada kelainan susunan saraf.Kelainan spina bifida kistika akan lebih memberatkan keadaan penderita bila terdapat gangguan neurologik dan gangguan fungsi otot, khususnya pada otot tungkai bawah. Bila lesi terdapat di daerah sacrum, maka akan berpengaruh pula pada otot sfingter, sedangkan bila lesi terdapat di daerah lumbosakral maka gangguan akan bertambah dengan paralisis sebagian atau seluruh otot tungkai bawah, misalnya terjadi paraplegi tungkai bawah. Spina bifida kistika dapat terbentuk sebagai:21. Meningokel, merupakan benjolan berbentuk kista seperti suatu massa yang menonjol seukuran jeruk pada garis tengah tulang belakang, yang umumnya terdapat di daerah lumbosakral.3 Defek spina bifida terjadi herniasi meningen yang membentuk kantong kistik berisi cairan serebrospinal. Lapisan meningeal berupa durameter dan araknoid menonjol sebagai kista ke luar kanalis vertebralis, sedangkan medulla spinalis masih di tempat yang normal. Benjolan ditutup dengan membran tipis yang semitransparan berwarna kebiruan atau terkadang ditutupi oleh kulit yang dapat menunjukkan hipertrikosis atau sebagai nervus. Pada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf pusat di dinding benjolan. Fungsi tungkai bawah biasanya normal, hanya terkadang disertai adanya gangguan.22. Mielokel, merupakan kelainan yang lebih berat dibandingkan dengan meningokel. Jaringan saraf pusat ikut menonjol dan benjolan merupakan suatu kantong atau kista dengan di tengahnya terdapat zona vaskulosa yang dikelilingi zona membranosa semitransparan berwarna kebiruan yang terdiri atas jaringan meningeal dan pembuluh darah. Pada transiluminasi terlihat serabut saraf, pembuluh darah dan kantong berisi medulla spinalis. Mielokel terisi dengan likuor serebrospinalis yang dapat merembas ke luar melalui membran yang robek pada waktu persalinan. Pada kantong tersebut sering terjadi infeksi yang kemudian dapat menjadi meningitis.23. Meningomielokel, dalam hal ini spina bifida berbentuk meningokel tetapi disertai dengan herniasi medulla spinalis ke dalam kantong kistik tersebut, dengan serabut sarafnya berakhir di tempat itu atau terus menjalar ke bawah. Kantung eksternal berisi meninges, cairan serebrospinalis, dan sebagian medulla spinalis atau akar distal saraf tulang belakang ke konus medullaris.1 Sering dijumpai dan bekerjasama dengan gejala neurologik permanen. Karena hasil kerusakan pada lower motor neuron, anak akan memiliki keadaan yang lemah dan kurangnya sensasi ekstremitas bawah, serta hilangnya kontrol usus dan kandung kemih. Kaki bayi lemah dan tidak dapat berpindah, urin dan tinja terus keluar karena kurangnya kontrol spinchter. Anak-anak sering disertai oleh talipes (clubfoot) dan subluksasi hip. Hidrosefalus dapat menyertai sebanyak 80% bayi; Semakin tinngi terjadi meningomielokel pda spinalis, semakin banyak pula hidrosefalus menyertainya.3 Diduga bahwa difisiensi asam folat pada ibu sebelum hamil berperan terhadap kejadian kelainan meningomielokel. Pada umumnya susah untuk menerangkan dari penampilan kasar apakah itu meningomielokel atau meningokel sederhana. Meningomielokel atau meningokel yang terjadi pada cranial sering disebut enchephalokel. Defek enchephalokel sering terjadi di area occipital pada tulang tengkorak tetapi dapat pula terjadi sebagai defek nasal atau nasofaringeal.34. Siringomielokel atau Mielokistokel, pada bentuk ini kantong hernia berisi bagian medulla spinalis sebagai hidromielia, dan dinding posterior medulla spinalis melekat pada ectoderm dan tidak mengalami diferensiasi.2

C. Klasifikasi disabilitas fungsi motorikAnak dengan meningomielokel akan berlanjut untuk memiliki kelumpuhan pada ekstremitas bawah dan kehilangan fungsi bowel dan blader. Tabel dibawah ini menunjukkan disfungsi motor control di beberapa wilayah. 3Tabel 1. Disfungsi Kontrol Motorik.

Tingkat LesiDisfungsi

T6-12flaccid paralysis komplit ektremitas bawah, kelemahan, kelemahan otot abdominal and trunk pada lesi yang lebih tinggi; kyphosis dan skoliosis; ambulasi dengan bantuan maksimal

L1-2Fleksi hip; paraplegi, ambulasi dangan bantuan maksimal

L3-4Fleksi hip, adduksi, dan ekstensi knee; dislokasi hip; kontrol hip dan kemungkinan gerakan lutut; ambulasi dengan bantuan moderat

L5Fleksi hip, adduksi dan berbagai tingkat abduksi; ekstensi knee and kelemahan fleksi knee; kelumpuhan tungkai dan kaki bawah; ambulasi dengan bantuan moderat

S1-2As above, kelumpuhan tungkai dan kaki bawah; ambulation dengan bantuan minimal

S3Kemungkinan ringan hilangnya fungsi otot kaki intrinsik; ambulasi tanpa dukungan

D. PrevalensiDi Inggris prevalensi NTD telah menurun selama 30 tahun terakhir. Informasi yang tersedia pada tahun 1985 menunjukkan bahwa hanya 36% dari penurunan prevalensi spina bifida bisa dipertanggungjawabkan oleh penghentian kehamilan. Pada pertengahan 1970-an, di samping Irlandia, Inggris memiliki prevalensi kelahiran NTD tertinggi di dunia, namun sekarang merupakan salah satu tingkat NTD terendah.5Pada kelainan spina bifida kistika, bentuk meningomielokel merupakan bentuk yang tersering ditemukan (70-80%). Frekuensi kejadian meningokel dan mielokel kurang lebih 5 kali lebih tinggi daripada ensefalokel, sedangkan frekuensi mielokel lebih tinggi daripada meningokel. Meningomielokel memiliki angka kejadian berkisar 2-8 per 10.000 kelahiran hidup dan lebih sering dijumpai pada bayi perempuan daripada lelaki.2 Tingkat persentase bagi ibu yang sebelumnya telah melahirkan anak dengan NTD adalah 1,5% sampai 2,0%, dan untuk ibu dengan dua anak yang terkena NTD, persentasenya adalah 6%. Risiko terkena juga lebih tinggi dari normal jika kerabat dekat memiliki riwayat NTD.4Lumbosakral merupakan 80% tempat dari meningomielokel. Bagian ini akan menghasilkan berbagai sindrom seperti conus, epiconus, dan cauda equina. Lesi cauda equina menghasilkan denervasi otot dalam rahim, sehingga terjadi deformitas sendi dari tubuh bagian bawah. Paling sering terjadi kontraktur fleksi atau ekstensi, dislokasi pinggul, dan skoliosis lumbosakral.4Asam folat telah terbukti memiliki efek yang menguntungkan dalam mencegah terjadinya NTD pada populasi wanita yang berisiko.5 Suplementasi makanan ibu dengan asam folat atau dengan multivitamin yang mengandung asam folat bahkan sebelum konsepsi diusulkan untuk mencegah NTD. Sebuah multivitamin termasuk asam folat, asam askorbat dan riboflavin, diberikan setidaknya 28 hari sebelum konsepsi sampai dengan meliwati periode menstruasi kedua, mengurangi tingkat kekambuhan untuk NTD dari 4,2% menjadi 0,5% pada ibu dengan Kehamilan NTD sebelumnya.4

E. PatogenesisSpina bifida bukan hanya gangguan induksi semata; mereka juga berhubungan dengan kelainan utama migrasi seluler dan kecacatan mekanik sekunder dari sistem saraf pusat. Kontinuitas antara saraf dan derivat cutaneous ectodermal dianggap sebagai bukti bahwa kecacatan utama yaitu pada penutupan tuba neural.4Menurut Mclone dan Naiditch,4 kejadian awal adalah kegagalan lipatan saraf menutup sepenuhnya, meninggalkan dorsal myeloschisis. Hal ini diikuti dengan kegagalan oklusi sementara rongga sentral dari medulla spinalis. Kedua peristiwa ini mengakibatkan lolosnya cairan serebrospinal ke dalam rongga ketuban. Marin-Padilla4 menyatakan bahwa kecacatan utama merupakan cedera terbatas pada lapisan primitif dan nodus primitif, yang mengganggu pertumbuhan tulang, yang pada gilirannya mengganggu penutupan saraf tuba neural. Situs yang paling umum untuk lesi anak-anak yang masih bertahan hidup yaitu lumbosakral atau oksipital, ini menjadi tingkat terakhir di mana penutupan tuba neural biasanya terjadi. Inisiasi cacat pada tahap awal menyebabkan cacat yang lebih luas, yang tidak sesuai dengan kelangsungan hidup. Dengan cara yang sama, Meningokel sederhana terjadi setelah medulla spinalis terbentuk, sedangkan myelomeningokel timbul dari kerugian sebelumnya, yang harus terjadi sebelum penutupan neuropore posterior (yaitu, sebelum 26 sampai 28 hari kehamilan). Umumnya, penyebab kelainan ini belum diketahui secara pasti.4

F. PrognosaPrognosis biasanya tidak memuaskan, apalagi bila kelainan ini disertai kelainan lain, misalnya hidrosefalus atau gangguan fungsi otot.2 Menindaklanjuti penelitian, telah dilakukan perbandingan kelangsungan hidup dan kualitas hidup antara pasien yang diobati tanpa operasi, pasien yang dioperasi secara selektif, dan pasien yang menerima operasi awal secara rutin. Beberapa dari bayi dengan myelomeningokel 45% yang tidak dilakukan pembedahan meninggal dalam tahun pertama kehidupan, paling sering merupakan konsekuensi dari hidrosefalus atau infeksi SSP. Yang selamat, sekitar 50% minimal cacat. Sisanya adalah sangat cacat. Dengan operasi, sekitar 90% bertahan hidup dalam usia remaja, namun kurang dari 33% dari ini minimal cacat.4Hasil intervensi bedah nonselektif dalam pada sejumlah besar pasien yang hidup dengan cacat utama; Saat masa remaja, 66% dari kelompok ini tergantung dengan kursi roda. Selain itu, 40% memiliki IQ di bawah 80; 66% tidak memiliki kontinensia kandung kemih dan usus; 66% memiliki cacat visual, termasuk strabismus, jaringan parut kornea, kebutaan; 25% memiliki gangguan kejang; dan 25% mengembangkan precocious puberty, 90% luka pengalaman tekanan, luka bakar, dan patah tulang. Dalam kebanyakan kasus, inkontinensia mempengaruhi kehidupan akademik dan sosial mereka, dan lebih dari 90% dapat diharapkan untuk memiliki beberapa tingkat personal, sosial, dan ketergantungan ekonomi.4Ketika kematian terjadi setelah usia dini, biasanya diakibatkan dari infeksi saluran kemih dengan sepsis dan gagal ginjal. Biasanya, itu merupakan konsekuensi dari peningkatan tekanan intrakranial akibat hidrosefalus diperlakukan buruk. Dalam beberapa kasus, kematian merupakan konsekuensi dari penyakit paru yang disebabkan kyphoscoliosis progresif.4Prognosis masa depan akan tergantung pada sejauh mana defek. Hilangnya meninges dengan pembedahan dapat membatasi laju penyerapan CSF. Hal ini juga dapat bertambah, sebagai akibat hidrosefalus yang berulang. Orang tua membutuhkan banyak dukungan untuk merawat anak dengan myelomeningokel karena anak mereka memiliki multiple disability. Rujukan ke kelompok dukungan masyarakat dapat membantu kondisi ini.3

G. DiagnosaTes diagnosa yang dapat menerangkan apakah merupakan kelainan spina bifida atau bukan diantaranya: Alfa-fetoprotein (AFP), diagnosis spina bifida prenatal pada ibu dengan faktor resiko dapat dilakukan dengan memeriksa kadar alfa-fetoprotein dalam serum ibu pada kehamilan minggu ke-14 yang merupakan petunjuk terhadap kemungkinan adanya defek tuba neural terbuka. Bila ditemukan kenaikan alfafetoprotein pada darah ibu, maka langkah selanjutnya dapat ditepertimbangkan memeriksa cairan amnion dan ultrasonografik.2 AFP merupakan fetal-specific gamma-1 globulin pada cairan amniotic yang mengindikasikan kehadiran myelomeningokel.1 Amniosentesis, merupakan pemeriksaan cairan amnion dengan cara amniosentesis, yang menunjukkan adanya defek neural terbuka.2 Amniosentesis mungkin mengungkapkan adanya AFP dalam cairan ketuban.1 Pada defek tertutup seperti lipomeningokel, tidak terdeteksi dengan pemeriksaan cairan amnion karena lapisan permukaan kulitnya masih utuh.2 Ultrasonografik, pemeriksaan dengan ultrasonografik dapat pula mencari kemungkinan adanya pembukaan defek tuba neural atau defek pada dinding ventral.1 Pemeriksaan radiologik, diagnosa pasca natal spina bifida umumnya dapat dibuat secara makroskopik segera setelah bayi lahir, misalnya dengan pemeriksaan radiologik (X-ray dan CT scan). Pada spina bifida okulta yang disertai adanya lipoma, sinus, tumbuhnya rambut, atau adanya lesi neurologik pada tungkai bawah, serta kemungkinan disertai adanya talipes, pembuatan foto rontgen polos daerah lumbosakral diperlukan untuk menegakkan diagnosis jenis kelainannya.2 Radiografi tulang belakang mengungkapkan sejauh mana tulang tidak bergabung. Meskipun saat lahir segmen terminal medulla normal terletak diantara badan vertebra T11 dan L1, pada bayi dengan meningomielokel medulla dapat diperpanjang sejauh L5 atau bahkan lebih rendah.4 Transilluminasi, dari kantung tulang belakang yang menonjol kadang-kadang dapat membedakan antara mielomeningokel (di mana kantung transilluminasi) dan Meningokel (di mana kantung tidak bertransiluminasi).1 Selain itu perlu pula dilakukan pemeriksaan terhadap ada tidaknya hidrosefalus dengan cara pengukuran lingkar kepala, trasnsiluminasi, pemeriksaan ultrasonografik, dan penatahan kepala.2

H. Tindakan operatif, positioning dan cara perawatan pada spina bifidaPengobatan spina bifida umumnya dilakukan dengan tindakan bedah. Tergantung dari jenis kelainan dan lesi yang ditemukan, maka tahapan tindakan bedah dapat dilakukan sedini-dininya (dalam waktu 48 jam).2 Ketika infants terdeteksi memiliki meningokel dan meningomielokel, dapat dicapai dengan kelahiran caesar untuk menghindari tekanan dan cedera medulla spinalis. Alasan untuk penutupan bedah awal adalah untuk mengurangi risiko infeksi, morbiditas, dan mortalitas, dan untuk mencegah kerusakan medulla spinalis dan saraf tulang belakang lebih lanjut. Perlu diingat bedah tidak membalikkan defisit neurologis.3 Bila ditemukan adanya sinus maka dua hal harus diperhatikan, yaitu tindakan pemberian kontras tidak boleh dilakukan, karena bila sinus ini berhubungan dengan durameter maka bahaya terjadinya meningitis sangat besar.2Bila kelainan berbentuk lipoma, pengangkatan benjolan tidak dilakukan, karena harus diperhatikan pula kemungkinan adanya hubungan dengan medulla spinalis. Tindakan bedah umumnya baru dilakukan kemudian dan perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya bersama bedah saraf. Pada spina bifida kistika, khususnya pada mielomeningokel, sebelum tindakan bedah dapat dilakukan, perawatan bayi ditujukan untuk menghindari terjadinya infeksi nosokomial, misalnya meningitis atau ventrikulitis, serta memperhatikan kemungkinan adanya gangguan pada otot sfingter. Bayi diletakkan telungkup untuk menghindarkan tekanan pada kista, dan kista ditutup dengan kasa basah steril. Pemberian antibiotik dapat dipertimbangkan apalagi bila selaput kista telah robek. Perawatan pasca bedah serta latihan selanjutnya terhadap fungsi otot memerlukan penanganan yang baik.2Intervensi bedah disarankan sekitar usia 3 bulan, tidak hanya untuk alasan komestik, tetapi yang lebih penting untuk mencegah disfungsi neurologis progresif. Pasien-pasien ini memerlukan evaluasi ortopedi dan urologik penuh.4 Sebelum operasi, banyak intervensi erfokus pada pencegahan komplikasi yang pada kantung: Preoperative positioning; sebelum operasi, bayi harus diposisikan dengan hati-hati sehingga tidak ada tekanan pada defek spinal. Mereka dapat ditempatkan dalam posisi telungkup atau side-lying. Ketika mereka berada pada satu sisi, gunakan selimut digulung atau popok dan tempatkan di belakang punggung bagian atas mereka (di atas defek). Dengan cara ini, tidak akan ada tekanan pada lesi, dan bayi akan terlindung ketika bergulir ke belakang. Menempatkan bayi pada perut mereka memiliki keuntungan tambahan yaitu menjaga aliran feses dan urin jauh dari defek serta menjaga lesi bebas dari tekanan. Handuk yang terlipat di bawah perut juga membantu melenturkan pinggul, mengurangi tekanan pada kantung, dan memastikan posisi kaki yang baik. Letakkan popok yang dilipat antara kaki, untuk mencegah permukaan kulit menyentuh dan menggosok, dan menjaga pinggul dari rotasi internal.3 Menilai aktivitas sensorik dan motorik dibawah kantung, termasuk fungsi kandung kemih,1 Ajarkan orang tua dan anggota keluarga lainnya tentang langkah-langkah untuk mencegah kontraktur, tekanan ulkus, infeksi saluran kemih, dan komplikasi lainnya.1 Ukur lingkar kepala sekali sehari untuk menetapkan data dasar,3 Waspada peningkatan kejadian alergi lateks pada anak-anak tersebut.1 Setelah operasi, berikan perawatan rutin pasca operasi, termasuk pemantauan tanda-tanda vital, positioning, dan pengamatan daerah operasi; Postoperative positioning: Jaga bayi tetap telungkup atau side-lying untuk mencegah tekanan pada sayatan.3 Untuk menjaga nutrisi, bayi harus diposisikan seperti posisi menyusui yang memungkinkan. Pastikan bahwa lengan pendukung tidak menekan lesi. Ketika menggelegak bayi, ingat untuk tidak menepuk pada punggung atas defek. Jika seorang ibu berencana menyusui, Ingatkan untuk tidak membiarkan kantung atau garis sayatan pasca operasi menekan lengannya.3 Memberikan perawatan kulit jika terdapat kelumpuhan (untuk mencegah komplikasi seperti tekanan ulkus).1 Menilai aktivitas motorik dan fungsi bowel dan bladder untuk membandingkan dengan kondisi pra operasi.1 Ukur lingkar kepala setiap hari dan lakukan latihan ROM.1 pertahankan splints, brace dan gips; penggunaan kursi roda, walker, dan alat bantu lainnya yang diperlukan.1

I. Habilitasi spina bifida Untuk mengurangi gangguan mobilitas fisik, mobilitas dalam batas-batas keterlibatan saraf setelah operasi dan ambulasi dengan penggunaan peralatan bantuan seminimal mungkin, intervensi yang harus dilakukan yaitu: Mengajarkan pada orang tua untuk memberikan stimulasi dan aktivitas normal bagi anak karena mobilitas nya terbatas. Mereka perlu mendorong anak untuk menjadi semandiri mungkin sehingga ia dapat menjalani hidup senormal mungkin.3 Jika seorang anak telah terganggu kontrol motorik ekstremitas bawah, orang tua perlu melakukan latihan pasif untuk mencegah otot atrofi dan pembentukan kontraktur.3 Anak mungkin memerlukan brace untuk membantu menjaga keselarasan yang baik dan membuat berjalan dengan crutch memungkinkan di masa kecil. 3 Ketika anak-anak menggunakan kursi roda, pastikan mengajar mereka untuk menekan dengan tangan mereka di lengan kursi untuk menaikkan pantat mereka dari kursi roda setidaknya sekali setiap jam. Hal ini akan memberikan sirkulasi yang memadai untuk ekstremitas bawah. 3 Orang tua harus membuat inspeksi secara rutin ekstremitas bawah anak dan bagian gluteus setiap hari untuk setiap area iritasi atau kemungkinan infeksi, karena anak ini tidak memiliki sensasi di ekstremitas bawah mereka. Ajari anak saat mereka tumbuh dewasa untuk melakukan hal ini sendiri. 3

J. Manajemen fisik/ fisioterapiSecacat apapun, manajemen fisik anak dengan NTD mengharuskan orang tua dan terapis bekerja dalam kemitraan untuk membantu anak mencapai potensinya. Tujuan keseluruhan dari fisioterapi pada anak dengan lesi neural tube adalah untuk mempromosikan perkembangan normal dalam batas-batas kendala neurologis dan mencapai sebanyak mungkin kemandirian. Tujuan utama dari fisioterapi pada semua tahap kehidupan individu akan mencakup:5 Pengembangan keterampilan fisik yang mengarah kepada kemandirian Pencapaian mobilitas mandiri, baik berjalan atau di kursi roda Pencegahan perkembangan deformitasManajemen pada tahap yang berbeda dari lahir sampai dewasa antara lain:51. Fisioterapi NeonatalPenilaian awal harus dilakukan untuk menentukan keparahan pada kecacatan anak. Penilaian ini perlu dilakukan dengan cepat dan efisien, karena anak akan berada dalam inkubator dan tidak dapat mentoleransi penanganan yang berlebihan. Beberapa Penilaian diantaranya: Sensasi bayi dan pergerakan, Postur bayi saat istirahat, Setiap gerakan aktif dan setiap kelainan atau kecacatan, Refleks dan kelompok otot, kemudian diuji. Sebuah gerakan pasti dari tendon atau sendi sebagai indikasi adanya aktivitas otot. Pemeriksa harus bekerja dari jari kaki ke atas, seperti aktivitas normal terlihat, daerah di atas harus normal. Uji sensasi perlu secara protopathik (dalam), seperti pengujian epicritic (sentuhan ringan) tidak konklusif pada tahap ini. Pengujian ini paling baik dilakukan dengan menggunakan peniti. Setelah penilaian selesai, program gerakan pasif dan latihan stretching dapat diimplementasikan untuk mempertahankan dan meningkatkan panjang otot dan jangkauan sendi.

2. Fisioterapi prasekolahAntara usia 6 dan 12 bulan berguna untuk memperbarui grafik otot sehingga persiapan dapat dibuat untuk menggunakan peralatan ortotik. Gerakan pasif untuk semua sendi tungkai bawah harus dilakukan pada setiap penggantiian popok untuk mempertahankan berbagai sendi dan merangsang sirkulasi. Setelah anak memulai lengan secara aktif dan gerakan aktif bagian atas tubuh, harus dilakukan strengthening.Anak harus diposisikan seperti bayi normal pada telungkup, terlentang dan posisi duduk untuk mempromosikan tahap perkembangan normal dan duduk dan mempertahankan panjang otot. Penilaian fisioterapi harus dilakukan untuk menilai tingkat persepsi dan keterampilan motorik anak, kegiatan tersebut melibatkan kesadaran spasial, misalnya bergerak di atas dan di bawah benda-benda tanpa menyentuh mereka, menilai kecepatan benda bergerak dan lainnya.Anak biasanya siap untuk mulai berdiri antara usia 18 bulan dan 2 tahun. Penilaian terhadap tingkat bantuan yang diperlukan dapat dibuat dan jenis orthose perlu dibicarakan dengan orang tua. Mazur et al (1989)5 menunjukkan bahwa mobilitas awal dan postur tegak berharga untuk mempromosikan kemandirian dan mobilitas, mengurangi terjadinya dekubitus, mengurangi obesitas dan kontraktur, dan bermanfaat bagi kesejahteraan psikososial anak. Setelah anak di sekolah, banyak instansi fisioterapi membuat hubungan antara kesehatan, rumah dan lingkungan sekolah. Semua staf yang bekerja dengan anak-anak dengan hidrosefalus harus dibuat sadar akan tanda-tanda yang menunjukkan masalah kemunduran; mungkin termasuk sakit kepala, muntah, kelemahan atau hilangnya ketangkasan, penurunan tingkat kesadaran, lekas marah, kinerja yang lambat, masalah penglihatan dan juling yang memburuk.Selama tahun-tahun sekolah anak-anak mengembangkan kemandirian mereka. Fisioterapi atau okupasi terapi bertanggung jawab untuk mengajar dasar menggunakan kursi roda untuk berbagai kegiatan di sekolah. Fisioterapis perlu mengunjungi sekolah atau rumah secara teratur untuk memperbarui program-program ini. Anak-anak perlu mengembangkan kekuatan dan stamina otot lengan mereka apakah untuk berjalan atau menggunakan kursi roda sebagai bentuk mobilitas utama. Untuk mempertahankan kekuatan ini, anak-anak harus didorong untuk melakukan latihan strengthening, seperti push-up dalam posisi telungkup atau duduk, di samping program olahraga yang aktif, yang dapat mencakup kegiatan seperti berenang, bersepeda dengan tangan mendorong atau basket dengan kursi roda. Kegiatan ini tidak hanya memperkuat otot, tapi juga akan meningkatkan sirkulasi dan membantu mengontrol berat badan, yang keduanya merupakan faktor penyebab dalam perkembangan dekubitus.Anak-anak harus diajarkan untuk mentransfer secara aman, misalnya dari lantai ke kursi, dari kursi roda ke toilet. Penting mengingatkan anak untuk tidak merusak kulit anestesi selama transfer dengan membersihkan permukaan di mana mereka bergerak dan tidak menyeret kulit. Ketika seorang anak tidak memakai orthose, ia harus memastikan kaki di support selama transfer. Anak-anak yang berjalan dengan tongkat atau kruk perlu berlatih bagaimana jatuh dengan aman dan mampu untuk mendapatkan kembali posisi tegak. Mereka harus belajar untuk melepaskan kruk mereka dengan cepat. Praktek harus dimulai pada kecelakaan pada permukaan lembut ke kencang.Setelah anak tumbuh, terdapat risiko perkembangan deformitas, kelainan bentuk paling umum terlihat adalah dislokasi pinggul dan kifoskoliosis. Untuk anak-anak yang memiliki lesi yang tinggi dan menghabiskan sebagian besar waktu mereka di kursi roda, penting untuk mereka duduk untuk mempertahankan postur simetris dengan distribusi berat merata pada permukaan. Meskipun tempat duduk tidak dapat memperbaiki kelainan yang ada, namun ini dapat memperbaiki postur.3. Fisioterapi RemajaMasa pubertas pada anak dengan spina bifida cenderung menimbulkan masalah ketidakmatangan sosial dan emosional. Pada saat anak-anak di usia remaja, mereka harus mampu bertanggung jawab untuk sebagian besar perawatan sehari-hari. Mereka juga harus memiliki pemahaman tentang kecacatan mereka dan memimpin gaya hidup mandiri. Waktu harus dihabiskan untuk mendidik anak-anak mengembangkan keterampilan manajemen diri: manajemen fisik, kateterisasi, penerapan orthose dan perawatan kulit. Jika mereka berada di kursi roda untuk waktu yang lama mereka harus bergerak mengangkat, misalnya setengah jam, untuk meringankan tekanan pada bokong.Selama tahun-tahun remaja, banyak anak memutuskan untuk meningkatkan waktu mereka dengan penggunaan kursi roda atau memilih menjadi full-time wheel-chair. Percepatan pertumbuhan yang dialami pada masa remaja akan mempercepat perkembangan deformitas tulang belakang. Operasi ortopedik dari tulang belakang dan pinggul sering dilakukan saat masa pertumbuhan hampir berakhir. Sebelum operasi adalah penting untuk fisioterapi mempersiapkan anak secara fisik. Dia harus siap untuk perubahan postur dan kebutuhan untuk mengembangkan keseimbangan yang berbeda. Beberapa kegiatan, seperti memindahkan kaki untuk transfer, mengenakan kaus kaki dan sepatu, mungkin terbatas setelah operasi.4. DewasaTransisi ke masa dewasa sedikit sulit karena saran fisioterapi menurun dan tanggung jawab untuk transfer pada orang dewasa muda. Pendidikan dapat memungkinkan orang dewasa muda untuk mampu merawat dirinya sendiri, atau mencari perawatan. Namun, hidrosefalus telah menyebabkan kesulitan tertentu, seperti kehilangan memori jangka pendek. Dalam kasus ini rencana perawatan yang tepat harus di tempatkan untuk orang dewasa muda yang ingin hidup mandiri (Gambar 8.4). Orang dewasa muda harus diperkenalkan kepada tim fisioterapi dewasa sebelum meninggalkan pelayanan anak sehingga ada pemahaman yang jelas tentang kapan dan di mana untuk mencari bantuan. Ini mungkin berguna bagi fisioterapis untuk melakukan tinjauan tahunan untuk mempertahankan kontak. Obesitas dan tekanan luka adalah masalah utama yang dihadapi pada orang dewasa dan sangat penting bahwa peluang untuk tetap fit dapat ditawarkan melalui klub olahraga untuk partisipasi aktif mereka.

BAB IIIPENUTUPA. KesimpulanDari uraian yang dijelaskan diatas maka dapat disimpulkan bahwa spina bifida merupakan gangguan penutupan dan fusi tuba neural yang dapat timbul pada semua segmen, tetapi yang paling sering pada daerah lumbosakral. Spina bifida menurut bentuknya dapat dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu spina bifida okuta dan spina bifida kistika. Pada spina bifida kistika bentuk yang paling sering dijumpai adalah meningomielokel. Spina bifida dapat menyebabkan komplikasi lain misalnya hidrosefalus, atau gangguan neurologik yang mengakibatkan gangguan fungsi otot dan pertumbuhan tulang pada tungkai bawah, serta gangguan fungsi otot sfingter. Spina bifida dapat terjadi melalui beberapa faktor salah satunya adalah kekurangan asam folat pada ibu hamil. Spina bifida dapat didiagnosis melalui beberapa cara yaitu Alfa-fetoprotein (AFP), Amniosentesis, Ultrasonografik, Pemeriksaan radiologic dan Transilluminasi. Pengobatan spina bifida umumnya dilakukan dengan tindakan bedah. Intervensi bedah disarankan sekitar usia 3 bulan. Untuk mengurangi gangguan mobilitas fisik intervensi fisioterapi harus dilakukan sedini mungkin pada beberapa tahap usia untuk membantu kemandirian serta mempersiapkan penggunaan alat bantu.

B. Saran1. Perlunya dilakukan pemerhatian khusus kepada pasien spina bifida baik oleh intervensi fisioterapi maupun orang-orang terdekat.2. Intervensi fisioterapi harus dilakukan sedini mungkin untuk menghambat deformitas atau kontraktur yang terjadi.

6