A. DEFINISI

Spina bifida adalah kelainan neural tube ( neural tube defect ) yang

terjadi akibat kegagalan neural tube untuk menutup dengan sempurna.

Angka kejadian 1 per 1000 kelahiran. Spina bifida terdiri dari sebuah

hiatus yang biasanya terletak dalam vertebra lumbosakralis, dan lewat

hiatus ini menonjol sakus meningus sehingga terbentuk meningokel. Jika

sakus tersebut juga berisi medulla spinalis, anomali tersebut dinamakan

meningomielokel. Dengan adanya rakiskisis total, medulla spinalis

tergambar sebagai pita jaringan yang berwarna merah serta menyerupai

spons dan terletak dalam suatu sulkus yang dalam. Dalam keadaan ini,

bayi segera meninggal saat lahir.

Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis

dengan aatau tanpa tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang (Donna

L, Wong,2003).

Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada

tulang belakang (vertebra) yang terjadi karena bagian dari satu atau

beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Spina

bifida adalah kegagalan arkus vertebralis untuk berfusi di posterior (Rosa

M Sacharin, 1996.

Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada

arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf

dari kanalis pada perkembangan awal dari embrio (Chairuddin Rasyad,

1998).

Spina bifida adalah suatu rongga terbuka di vertebra tempat

terjadinya penonjolan kantong meninges. Pada 90 persen kasus, kantong

tersebut mengandung elemen saraf, dan anomalinya disebut

meningomielokel. Bila hanya kantong meninges saja yang menonjol

melalui defek, disebut meningokel. Penampang transversal memberikan

visualisasi terbaik mengenai luasnya defek dan jaringan lunak di atasnya.

Pergerakan ekstremitas bawah tidak memprediksi fungsi yang normal

pasca-lahir. Malformasi Arnold-Chiari II yang berkaitan dengan spina

bifida terjadi ketika pergeseran medula spinalis ke bawah menarik

sebagian serebelum melalui foramen magnum menuju ke kanalis servikalis

bagian atas. Khasnya, janin dengan spina bifida memiliki satu atau

beberapa temuan sonografi kranium: scalloping os frontalis yang disebut

dengan “tanda lemon”, pembesaran serebelum dengan penekanan sisterna

magna “tanda pisang“, BPD yang kecil, dan ventrikulomegali. (camppbell

dkk., 1987). (IKA Nelson hal. 371)

Spina bifida adalah istilah umum untuk NTD yang mengenai

daerah spinal. Kelainan ini berupa pemisahanarkus vertevrae dan mungkin

mengenai jaringan saraf di bawahnya mungkin juga tidak (embriologi

kedokteran, Langman hal. 346)

Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio.

Derajat dan lokalisasi defek bervariasi, pada keadaan yang ringan mungkin

hanya ditemukan kegagalan fungsi satu atau lebih dari satu arkus

pascaerior vertebra pada daerah lumbosakral. Spina bifida berarti

terbelahnya arcus vertebrae dan bisa melibatkan jaringan saraf di

bawahnya atau tidak. Spina bifida disebut juga myelodisplasia, yaitu suatu

keadaan dimana ada perkembangan abnormal pada tulang belakang, spinal

cord, saraf-saraf sekitar dan kantung yang berisa cairan yang mengitari

spinal cord. Kelainan ini menyebabkan pembentukan struktur yang

berkembang di luar tubuh. Pada kasus-kasus lainnya, defek yang terjadi

mungkin sangat ringan seperti spina bifida okulta. Malformasi yang

menyertai, khususnya hidrosefalus, anansefalus dan clubfoot umum

terdapat. Jika bagian otak mengalami protrusion ke dalam sakus, terjadi

meningoensefalokel.

Pada kasus defek neural tube aperta, kadar alfa feto protein

mendekati pertengahan kehamilan mungkin tinggi tidak seperti biasanya

baik dalam plasma maternal maupun dalam cairan amnion. Beberapa

program skrining dapat dilakukan pada ibu-ibu hamil, yaitu pemeriksaan

skrining alfa feto protein serum maternal untuk mengetahui adanya defek

neural tube dan bisa juga dilakukan penelitian sitogenetik terhadap sel-sel

janin yang diperoleh melalui amniosintesis atau pengambilan sampel vili

korialis dari wanita yang hamil pada usia diatas 35 tahun. Program ini

menimbulkan banyak permasalahan sosial, etis, ekonomi serta hukum,

diluar permasalahan stigmata psikologis yang kemungkinan timbul setelah

seseorang mengetahui kalau dirinya membawa “gen yang jelek“. Hal yang

sama pentingnya dengan keberhasilan program skrining tersebut adalah

program penyuluhan intensif bagi orang-orang yang menjalani tes.

B. EMBRIOLOGI

a. Pembentukan Neural Tube

Pembentukan system saraf pusat dimulai sejak bulan pertama

perkembangan janin, dimulai dari notocord kemudian terbentuk

neuroectoderm dan berkembang menjadi bentukan seperti pita pipih yang

dinamakan neural plate, kemudian masuk ke dalam ke bagian belakang

embrio yang dinamakan neural groove. Bagian samping dari neural groove

akan melengkung ke atas (neural fold) dan menyatu membentuk suatu

tabung yang dinamakan neural tube, penyatuan / fusi dari neural fold

dimulai dari bagian tengah dari embrio dan bergerak ke arah atas (cranial)

dan bawah (caudal). Bagian atas dinamakan anterior (rostral) neuropore

dan bagian bawah dinamakan posterior (caudal) neuropore. Anterior

neuropore menutup pada hari 26 atau sebelumnya sedangkan caudal

neuropore akan menutup pada akhir minggu ke empat. Jika bagian dari

tabung neural (neural tube) tidak menutup, tulang belakang juga tidak

menutup akan menyebabkan terjadinya spina bifida.

b. Cacat Vertebrata

Proses pembentukan dan penataan-ulang tulang sklerotom-sklerotom

segmental menjadi vertebrae definitif adalah proses yang rumit, dan cukup

sering terjadi penyatuan asimetris antara dua vertebrae yang berdekatan

atau hilangnya separuhdari satu vertebrae yang menjadi salah satu

penyebab skoliosis )pembengkokan tulang belakang ke lateral). Jumlah

vertebra juga sering lebih atau kurang daripada normal. Contoh tipikal dari

kelainan-kelainan ini ditemukan pada sekuens klippel-feil.

Salah satu cacat vertebrae yang paling seris terjadi karena penyatuan

tak sempurna atau tidak menyatunya arkus-arkus vertebrae. Kelainan

semacam ini, yang dikkenal sebagai cleft vertebra (spina bifida), dapat

mengenai hanya arkus vertebrae tulang tanpa melibatkan korda spinalis.

Cacat tulang tertutup oleh kulit, dan tidak terjadi defisit neurologis (spina

bifida okulta). Kelainan yang lebih parah adalah spina bifida sistika

yang ditandai dengan tabung saraf yang gagal menutup, arkus vertebrae

yang tidak terbentuk, dan jaringan saraf menjadi terpajan. Semua defosot

neurologis bergantung pada ketinggian dan luas lesi.

Cacat ini yang terjadi pada 1 per 1.000 kelahiran, mungkin dapat

dicegah, pada banyak kasus, dengan memberi ibu asam folat sebelum

konsepsi. Asam folat mengurangi insidens NTD hampir sebesar 70% jika

ibu yang bersangkutan mengonsumsi 400 µg asam folat mulai 2 bulan

sebelum konsepsi dan dilanjutkan selama kehamilan. Spina bifida dapat

dideteksi secara pranatal dengan ultrasonografi, dan jika tabung saraf

terpajan, amniosentesis dapat mendeteksi meningkatnya kadar alpha-

fetoprotein dalam cairan amnion.

c. Stadium Perkembangan

- 21 hari : neural groove dan dimulainya pembentukan neural tube

-25 hari : penutupan neural groove kecuali bagian akhir anterior dan

posterior

-30 hari : neuropores menutup, pengenalan fore, mid dan hind brain.

Diferensiasi 3 lapis neural tube

-5 minggu : pembentukan otak dan pembentukan lensa mata

-6 minggu : dimulainya perkembangan cerebellum

-7 minggu : corpus striatum dan thalamus, bertemunya komponen

glandula pituitary

-8 minggu : meningens, diferensiasi cortex cerebral

-3–4 bulan : otak mulai menyerupai otak dewasa, terbentuknya corpus

calosum dan konmponen yang lain

-4 bulan-lahir : timbulnya cerebral sulkus dan gyrus, myelinisasi dimulai.

Ada 3 kategori perkembangan system saraf yang abnormal :

1. Kelainan struktural : kesalahan dalam organogenesis

2. Gangguan dalam organisasi

3. Gangguan metabolisme

C. ETIOLOGI

Cacat lahir dapat timbul melalui setidaknya tiga cara. Tipe kelainan

struktur janin yang paling sering adalah malformasi, suatu kelainan

intrinsik perkembangan yang “terprogram”, tanpa memandang apakah

etiologi genetik yang pasti telah diketahui. Contohnya spina bifida. Tipe

kedua adalah deformasi, yaitu janin yang secara genetis normal

berkembang secara abnormal akibat faktor mekanis yang ditimbulkan oleh

lingkungan intrauterus. Salah satu contoh adalah ekstremitas yang

seharusnya normal tetapi mengalami kontraktur akibat ooligohidramnion

berkepanjangan. Tipe ketiga adalah disrupsi, yaitu perubahan bentuk atau

fungsi yang lebih parah yang terjadi ketika jaringan yang secara genetis

normal termodifikasi akibat gangguan spesifik. Contohnya adalah

kerusakan yang ditimbulkan pleh pita amnion (amnionic band) yang

menyebabkan sefalokel atau reduksi ekstremitas.

a. Penyebab spesifik dari spina bifida tidak diketahui, tetapi diduga

akibat:

- Genetik

- Kekurangan asam folat pada masa kehamilan

b. Bahan – bahan teratogen yang dapat menyebabkan terjadinya defek

neural tube adalah :

- Carbamazepine

- Valproic acid

- Defisiensi folic acid

- Sulfonamide

- Seorang wanita yang mengkonsumsi valproic acid selama kehamilan

mempunyai resiko kemungkinan melahirkan bayi dengan defek neural

tube sebesar 1-2%, maka dari itu seorang wanita hamil yang

mengkonsumsi obat-obat anti epilepsi selama kehamilannya

disarankan untuk melakukan pemeriksaan AFP prenatal rutin.

c. Faktor maternal lain yang dapat menyebabkan defek neural tube

meliputi:

- Riwayat keluarga dengan defek neural tube

- Penggunaan obat-obat anti kejang

- Overweight berat

- Demam tinggi pada awal kehamilan

- Diabetes mellitus

D. KLASIFIKASI

Ada berbagai jenis spina bifida, antara lain :

1. Spina bifida okulta:

Menunjukkan suatu cacat yang lengkung-lengkung vertebranya

dibungkus oleh kulit yang biasanya tidak mengenai jaringan saraf yang

ada di bawahnya. Cacat ini terjadi di daerah lumbosakral (L4 – S1) dan

biasanya ditandai dengan plak rambut yang yang menutupi daerah

yang cacat. Kecacatan ini disebabkan karena tidak menyatunya

lengkung-lengkung vertebra (defek terjadi hanya pada kolumna

vertebralis) dan terjadi pada sekitar 10% kelahiran.

Gejalanya:

- Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)

- Lekukan pada daerah sacrum

2. Spina bifida kistik:

Suatu defek neural tube berat dimana jaringan saraf dan atau

meningens menonjol melewati sebuah cacat lengkung vertebra dan

kulit sehingga membentuk sebuah kantong mirip kista. Kebanyakan

terletak di daerah lumbosakral dan mengakibatkan gangguan

neurologis, tetapi biasanya tidak disertai dengan keterbelakangan

mental.

3. Spina bifida aperta:

Bentuk cacat tabung saraf tempat kantong selaput otak menonjol   

melalui lobang. Kulit diatas pembengkakan biasanya tipis, tekanan

pada kantong menyebabkan fontanella menonjol. Spina Bifida Aperta

dapat terjadi 2 keadaan :

a. Meningokel

ketika kantung berisi cairan cerebro-tulang belakang (cairan yang

mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang) dan meninges

(jaringan yang meliputi sumsum tulang belakang), tidak ada

keterlibatan saraf. meningens menonjol melalui vertebra yang tidak

utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan dibawah kulit.

Meningokel melibatkan meningen, yaitu selaput yang bertanggung

jawab untuk menutup dan melindungi otak dan sumsum tulang

belakang. Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada

myelomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang

pelindung, Meningocele adalah meningens yang menonjol melalui

vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi

cairan di bawah kulit dan ditandai dengan menonjolnya meningen,

sumsum tulang belakang dan cairan serebrospinal. Meningokel

seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdapat tonjolan saraf

corda spinal. Seseorang dengan meningocele biasanya mempunyai

kemampuan fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing

ataupun  kolon.

b. Myelomeningokel

Myelomeningokel ialah jenis spina bifida yang kompleks dan

paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan keluar dari

tubuh, kulit diatasnya tampak kasar dan merah. Penaganan

secepatnya sangat di perlukan untuk mengurangi kerusakan syaraf

dan infeksi pada tempat tonjolan tesebut. Jika pada tonjolan 

terdapat syaraf yang mempersyarafi otot atau extremitas, maka

fungsinya dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh.

Jenis myelomeningocale ialah jenis yang  paling sering dtemukan

pada kasus spina bifida. Kebanyakan bayi yang lahir dengan jenis

spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi cairan di dalam

dan di sekitar otak.

4. Spina bifida dengan mielokisis atau rakiskisis:

Merupakan bentuk spina bifida berat dimana lipatan-lipatan saraf gagal

naik di sepanjang daerah torakal bawah dan lumbosakral dan tetap

sebagai masa jaringan saraf yang pipih. Kelainan-kelainan di atas

biasanya timbul di daerah cervical dan atau lumbar dan dapat

menyebabkan gangguan neurologis pada ekstremitas bawah dan

gangguan kandung kemih. Defek neural tube ini dapat dideteksi

melalui pemeriksaan kadar alfa feto protein (AFP) pada sirkulasi fetus

setelah perkembangan empat minggu.

E. MANIFESTASI KLINIS

Gejala bervariasi tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda

spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan

atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada

daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun nakar saraf yang

terkena. Gejalanya dapat berupa:

- Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi

baru lahir.

- Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.

- Kelumpuhan atau kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki.

- Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang).

- Lekukan pada daerah sakrum.

F. PATOFISIOLOGI

Spina bifida disebabkan oleh kegagalan dari tabung saraf untuk

menutup selama bulan pertama embrio pembangunan (sering sebelum ibu

tahu dia hamil). Biasanya penutupan tabung saraf terjadi pada sekitar 28

hari setelah pembuahan. Namun, jika sesuatu yang mengganggu dan

tabung gagal untuk menutup dengan baik, cacat tabung saraf akan terjadi.

Defek neural tube disini yang dimaksud adalah karena kegagalan

pembentukan mesoderm dan neurorectoderm. Defek embriologi primer

pada semua defek neural tube adalah kegagalan penutupan neural tube,

mempengaruhi neural dan struktur kutaneus ectodermal. Hal ini terjadi

pada hari ke 17 - 30 kehamilan. Selama kehamilan , otak, tulang belakang

manusia bermula dari sel yang datar, yang kemudian membentuk silinder

yang disebut neural tube. Jika bagian tersebut gagal menutup atau terdapat

daerah yang terbuka yang disebut cacat neural tube terbuka. Daerah yang

terbuka itu kemungkinan 80% terpapar atau 20% tertutup tulang atau kulit.

90% dari kasus yang terjadi bukanlah faktor genetik / keturunan tetapi

sebagian besar terjadi dari kombinasi faktor lingkungan dan gen dari

kedua orang tuanya.

Obat seperti beberapa Antikonvulsan, diabetes, setelah seorang

kerabat dengan spina bifida, obesitas, dan peningkatan suhu tubuh dari

demam atau sumber-sumber eksternal seperti bak air panas dan selimut

listrik dapat meningkatkan kemungkinan seorang wanita akan

mengandung bayi dengan spina bifida.

Namun, sebagian besar wanita yang melahirkan bayi dengan spina

bifida tidak punya faktor risiko tersebut, sehingga meskipun banyak

penelitian, masih belum diketahui apa yang menyebabkan mayoritas

kasus. Beragam spina bifida prevalensi dalam populasi manusia yang

berbeda dan bukti luas dari strain tikus dengan spina bifida menunjukkan

dasar genetik untuk kondisi. Seperti manusia lainnya penyakit seperti

kanker, hipertensi dan aterosklerosis (penyakit arteri koroner), spina bifida

kemungkinan hasil dari interaksi dari beberapa gen dan faktor lingkungan.

Penelitian telah menunjukkan bahwa kekurangan asam folat (folat) adalah

faktor dalam patogenesis cacat tabung saraf, termasuk spina bifida.

G. DIAGNOSA

Defek neural tube dapat dideteksi dengan pemeriksaan AFP ( alfa

feto protein ) pada cairan amnion atau AFP yang diperiksa dari darah ibu

hamil. AFP adalah protein serum utama yang terdapat pada awal

kehidupan embrio dan 90% dari total globulin serum dari fetus. AFP dapat

mencegah rejeksi dari fetal imun dan pertamakali dibuat di yolk sac dan

kemudian di sistem gastro intestinal dan hepar fetus. Dimulai dari sirkulasi

darah fetus menuju traktus urinarius kemudian diekskresi ke dalam cairan

amnion.

AFP juga dapat bocor ke dalam cairan amnion melalui defek neural

tube yang terbuka seperti pada anencephaly dan myelomeningocele,

dimana sirkulasi darah fetus berhubungan langsung dengan cairan amnion.

Langkah pertama dari prenatal skrining adalah pemeriksaan serum AFP

pada ibu hamil antara minggu ke 15 dan 18 kehamilan. Seseorang

dikatakan beresiko secara spesifik berdasarkan perbandingan usia

kehamilan dan level AFP. Misalnya, pada usia kehamilan 20 minggu

konsentrasi AFP serum pada ibu hamil lebih tinggi dari 1.000 ng/mL

mempunyai indikasi terjadinya defek neural tube terbuka. Kadar AFP

serum normal pada ibu hamil biasanya lebih rendah dari 500 ng/mL.

Penentuan ketepatan usia kehamilan sangatlah penting karena level AFP

mempunyai hubungan yang spesifik dengan usia kehamilan dan dapat

meningkat mencapai puncak pada fetus normal pada kehamilan 12-15

minggu. Pemeriksaan AFP melalui cairan amnion merupakan pemeriksaan

yang akurat, terutama pada usia kehamilan 15-20 minggu dan dapat

mendeteksi kurang lebih 98% pada semua defek neural tube yang terbuka.

Defek neural tube juga dapat dideteksi dengan USG.

Beberapa kelainan fetus lain yang dapat dideteksi dari peningkatan

AFP meliputi :

- Anencephaly

- Spina bifida kistika

- Encephalocele

- Omphalocele

- Turner syndrome

- Gastroschisis

- Oligohydrmnions

- Sacrococcygeal teratoma

- Kelainan ginjal polikistik

- Kematian janin intra uteri

- Obstruksi traktus urinarius

H. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan

fisik. Pada trimester pertama wanita hamil menjalani pemeriksaan darah

yang disebut Triple Screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk

spina bifida, sindroma down dan kelainan bawaan lainnya. 85 % wanita

yang mengandung bayi dengan spina bifida akan memiliki kadar serum

alfa feytoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang

tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan

lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya

dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang dilakukan amniosentesis

(analisa cairan ketuban)

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut :

- Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan.

- USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda

spinalis maupun vertebra.

- CT-Scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan

lokasi dan luasnya kelainan.

I. PENATALAKSANAAN

a. Penatalaksanaan Medis

Pembedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk

mencegah ruptur. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan

pirau CSS pada bayi hidrocefalus dilakukan pada saat kelahiran.

Pencangkokan pada kulit diperlukan bila lesinya besar. Antibiotic

profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi

keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidaknya disfungsi dan

berat ringannya disfungsi tersebut pada berbagai sistem tubuh.

Berikut ini adalah obat-obat yang dapat diberikan :

- Antibiotic digunakan sebagai profilaktik untuk mencegah infeksi

saluran kemih (seleksi tergantung hasil kultur dan sensitifitas).

- Antikolinergik digunakan untuk meningkatkan tonus kandung

kemih.

- Pelunak feces dan laksatif digunakan untuk melatih usus dan

pengeluaran feces.

(Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002, halaman 469)

b. Penatalaksanaan Keperawatan

1. Pre – operasi

Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kasa

steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang

terpapar harus ditutupi kasa yang tidak melekat, misalnya telfa

untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering.

Perawatan prabedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada

mempertahankan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat.

Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastik

untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat

permukaan lesi yang basah.

- Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan

spingter anal akan dilakukan oleh fisioterapist.

- Lingkaran oksipito-frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya.

2. Pasca operasi

- Perawatan pasca bedah neonatus umum

- Pemberian makanan peroral dapat diberikan 4 jam setelah

pembedahan.

- Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam

untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran

dan terjaganya tekanan negatif dalam wadah.

- Cairan akan berhenti berdrainase sekitar 2 atau 3 hari pasca

bedah, dimana pada saat ini drain dapat diangkat. Pembalut luka

kemungkinan akan dibiarkan utuh, dengan inspeksi yang teratur,

hingga jahitan diangkat 10 – 12 hari setelah pembedahan.

- Akibat kelumpuhan anggota gerak bawah, maka rentang gerakan

pasif yang penuh dilakukan setiap hari. Harus dijaga agar kulit di

atas perinium dan bokong tetap utuh dan pergantian popok yang

teratur dengan pembersihan dan pengeringan yang seksama

merupakan hal yang penting.

- Prolaps rekti dapat merupakan masalah dini akibat kelumpuhan

otot dasar panggul dan harus diusahakan pemakaian sabuk pada

bokong .

- Lingkaran kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali

seminggu. Seringkali terdapat peningkatan awal dalam

pengukuran setelah penutupan cacad spinal dan jika peningkatan

ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus

diberikan terapi yang sesuai. (Rosa.M.Sacharin,1996).

J. PENCEGAHAN

a. Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi

asam folat.

b. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum

wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.

c. Penggunaan suplemen Folic acid 400 micrograms (0,4 mg)/hari

sebelum hamil dan 800 micrograms/hari selama kehamilan.

Penggunaan suplemen folic acid ini penting untuk menurunkan resiko

terjadinya defek neural tube seperti spina bifida. Folic acid (folinic acid,

folacin, pteroyglutamic acid) terdiri dari bagian- bagian pteridin, asam

para aminobenzoat dan asam glutamat. Dari penelitian terbukti bahwa

yang memiliki arti biologik adalah gugus PABA dan gugus asam

glutamat. PmGA bersama-sama dengan konjugat yang mengandung

lebih dari satu asam glutamat, membentuk satu kelompok zat yang

dikenal sebagai folat. Folat terdapat dalam hampir setiap jenis makanan

dengan kadar tertinggi dalam hati, ragi dan daun hijau yang segar. Folat

mudah rusak dengan pengolahan (pemasakan) makanan. Dipandang

dari sudut biologik, defisiensi folat terutama akan memperlihatkan

gangguan pertumbuhan akibat gangguan pembentukan nukleotida purin

dan pirimidin. Gangguan ini akan menyebabkan kegagalan sintesis

DNA dan hambatan mitosis sel.

K. KOMPLIKASI

Komplikasi lain dari spina bifida yang berkaitan yang berkaitan dengan

kelahiran antara lain adalah :

- Paralisis Cerebri

- Retardasi Mental

- Atrofi Otot

- Osteoporosis

- Fraktur (akibat penurunan massa otot).

L. PROGNOSIS

Persons with spina bifida can expect to live a normal life aided by

assistive devices, such as, a wheelchair for mobility. Individuals often

experience problems transitioning from adolescence to adulthood. Over

protective parents can discourage the level of independency needed for

adult life. There is little data on the current life expectancy of persons with

spina bifida. Before the introduction of shunts in the 1950’s individuals

rarely lived beyond a few years. Now, with the wide spread use of shunt

technology, individuals can expect to live decades into adulthood. The life

expectancy of persons with spina bifida lengthens every year as more and

more recipients of shunt and other medical/surgical technology age.

Lampiran

(Gambar diambil dari buku ADAM)

Daftar Pustaka

Arkansas Center for Birth Defects Prevention. 2004. (Special Request). Little

Rock, Arkansas: Author.

Association of America [Producer and Distributor]. Available:

http://www.sbaa.org/

Beck, F., Moffat, D.B., Davies, D.P. 1985. Human Embryology.

Betz, Cecily L,dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Jakarta : EGC.

Catzel, Pincus. 1994. Kapita Selekta Pediatri. Edisi II. Editor : Adrianto, Petrus.

Jakarta : EGC.

Children’s National Medical Center. 1995. Answering your questions about spina

bifida. Washington, DC: Author.

Cunningham, MacDonald, Gant. 1995. Obstetri Williams. Jakarta: EGC.

Doenges Marillyn E,dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman Untuk

Perencanaan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Edisi 3. Jakarta: EGC.

Kurtzweil Paula. 1999. How folate can help prevent birth defects. Article FDA

Consumer, Diambil 13Juni 2008, dari http;//www.fda.gov/Fdac/features/796

fol.html

Larsen, Hans R. 2005. Folic acid. Diambil 13 Juni 2008, dari

http;//www.pinc.com/healthnews/folate.

Nelson. Ilmu Kesehatan Anak Bag. 3. EGC: Jakarta.

Neural Tube Ascertainment Project. [Electronic file]. (2005). National Birth

Defects Prevention.

Network. Available: http://www.nbdpn.org/ current/2005pdf/NTDfactsheet03-

04.pdf

O’Rahilly Ronan., Muller Fabiola. 1992. Human Embryology & Teratology.

Pantanowitz Liron, Sur Monalisa. 2004. Malformations Associated With Spina

Bifida. The Internet Journal of Pediatrics and Neonatology.

Rendle, John Dkk. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak Edisi 6 Jilid 2. Bina Rupa

Aksara: Jakarta

Sacharin, Rosa M. 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Editor : Ni Luh Yasmin.

Jakarta: EGC.

Sadler, T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: EGC.

Sjamsuhidajat, R., Wim de Jong. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.

Spinal Bifida Association of America [Electronic file]. (2004). Washington, DC:

Spinal Bifida

Wardhini, S., Rosmiati Hedi. 1995. Farmakologi dan Terapi. Jakarta: EGC.

Wong, Donna L. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edisi IV. Jakarta:

EGC.